Tumore fibroso solitario: comprendere il referto patologico

Redattrice di sezione: Bibianna Purgina MD FRCPC
21 settembre 2026

Il tumore fibroso solitario (SFT) è un tumore che si sviluppa dalle cellule normalmente presenti nel tessuto connettivo, il tessuto che sostiene e tiene insieme il corpo. È raro, colpisce circa 1 persona su un milione ogni anno e di solito si manifesta negli adulti.

La maggior parte dei tumori fibrosi solitari si comporta in modo non canceroso e viene curata chirurgicamente. Una minoranza si comporta come un tumore, recidivando nello stesso punto o diffondendosi ad altre parti del corpo. Poiché non è possibile prevederlo solo dalla diagnosi, l'anatomopatologo combina diversi riscontri in un punteggio di rischio, descritto di seguito.

Il tumore fibroso solitario può svilupparsi praticamente ovunque. Le sedi più comuni includono il rivestimento del torace, delle braccia e delle gambe, dell'addome e del bacino, della testa e del collo, e le membrane che rivestono il cervello e il midollo spinale. Nelle pubblicazioni più datate si poteva utilizzare il nome di emangiopericitoma, che non è più in uso per questi tumori.

Questo articolo spiega come viene diagnosticato un tumore fibroso solitario e cosa significano il risultato del test STAT6, il punteggio di rischio, i margini e gli altri reperti presenti nel referto istologico.

Quali sono le cause di un tumore fibroso solitario?

Un tumore fibroso solitario è causato dalla fusione di due geni chiamati NAB2 e STAT6. Una fusione è un'unione anomala di due geni che normalmente sono separati. Il gene di fusione produce una proteina anomala che stimola la crescita delle cellule tumorali.

Questa fusione si riscontra in quasi tutti i tumori fibrosi solitari e non è presente in altri tumori, il che la rende molto utile per la diagnosi. Si sviluppa nelle cellule tumorali nel corso della vita di una persona. Non è ereditaria e non può essere trasmessa ai figli. I medici non sanno perché si formi questa fusione.

Quali sono i sintomi di un tumore fibroso solitario?

Molti tumori fibrosi solitari non causano sintomi finché non raggiungono dimensioni tali da comprimere gli organi vicini. Alcuni vengono scoperti casualmente durante un esame diagnostico eseguito per altri motivi. Quando compaiono i sintomi, questi dipendono dalla posizione del tumore:

Il petto. Tosse, respiro corto o fastidio al petto.
Addome e bacino. Dolore, gonfiore, stitichezza o difficoltà a urinare.
Testa e collo. Mal di testa, congestione nasale, pressione ai seni paranasali o alterazioni della vista.
Braccia e gambe. Un nodulo a crescita lenta, spesso indolore.

Un piccolo numero di persone con un grande tumore fibroso solitario sviluppa ipoglicemia, perché il tumore produce una sostanza simile a un ormone che agisce come l'insulina. Questa condizione è chiamata sindrome di Doege-Potter e di solito migliora dopo la rimozione del tumore.

Come viene fatta la diagnosi?

La diagnosi di tumore fibroso solitario viene solitamente formulata dopo che un patologo ha esaminato al microscopio un campione del tumore. Il campione viene spesso prelevato mediante biopsia con ago tranciante . In altri casi, la diagnosi viene fatta dopo la rimozione completa del tumore tramite escissione o resezione.

Al microscopio, il tumore fibroso solitario è costituito da cellule di forma ovale o fusiforme, interposte da bande di collagene. Le cellule sono disposte senza una direzione precisa, un aspetto che i patologi descrivono come un "pattern disordinato". Il tumore contiene inoltre numerosi vasi sanguigni sottili e ramificati che si allargano in alcuni punti lungo il loro percorso. Il referto potrebbe descriverli come vasi a corna di cervo.

Alcuni tumori fibrosi solitari presentano un aspetto diverso da quello classico. Un tumore può contenere tessuto adiposo, tessuto mixoide extra o grandi cellule multinucleate. Un piccolo numero di questi tumori presenta un'area simile a un sarcoma di alto grado, definita tumore fibroso solitario dedifferenziato.

L'immunoistochimica

L'immunoistochimica è un test che utilizza anticorpi per mostrare quali proteine vengono prodotte dalle cellule tumorali. Nel caso del tumore fibroso solitario, è il test principale utilizzato per confermare la diagnosi. Il referto potrebbe includere alcuni dei seguenti elementi:

STAT6. La fusione NAB2::STAT6 spinge la proteina STAT6 nel nucleo, la parte della cellula che contiene il materiale genetico. Una forte colorazione nucleare si riscontra in quasi tutti i tumori fibrosi solitari ed è rara in altri tumori, quindi questo risultato di solito conferma la diagnosi.
CD34. Questa proteina risulta positiva nella maggior parte dei tumori fibrosi solitari. La sua presenza supporta la diagnosi, ma è riscontrabile anche in diversi altri tumori.
Ki-67. Questo indicatore mostra la percentuale di cellule tumorali in fase di divisione. Un valore più elevato suggerisce una crescita più rapida del tumore e alcuni medici lo utilizzano insieme al punteggio di rischio.
Altre macchie. Colorazioni come S100, desmina e cheratine sono solitamente negative. Aiutano a escludere altri tumori che possono avere un aspetto simile.

Quando il risultato del test STAT6 non è chiaro, è possibile ricorrere a test molecolari per ricercare direttamente la fusione NAB2::STAT6. Ciò può essere fatto mediante sequenziamento di nuova generazione (NGS) o ibridazione in situ a fluorescenza (FISH).

Stratificazione del rischio

La stratificazione del rischio prevede la probabilità che un tumore fibroso solitario si diffonda ad altre parti del corpo. Sostituisce la vecchia usanza di classificare questi tumori semplicemente come benigni o maligni, poiché il comportamento di un singolo tumore è difficile da prevedere. Il punteggio può essere calcolato solo dopo aver esaminato l'intero tumore.

Il sistema più diffuso combina quattro tipi di informazioni. A ciascuna viene assegnato un punteggio, che viene poi sommato agli altri:

Età. Avere 55 anni o più dà diritto a 1 punto.
Dimensioni del tumore. I tumori di dimensioni maggiori assegnano più punti, fino a 3 punti per i tumori di 15 cm o più.
conteggio mitotico. Questo è il numero di cellule in divisione osservate in una determinata area al microscopio. Un maggior numero di cellule in divisione corrisponde a un punteggio più alto, fino a un massimo di 2 punti.
Necrosi. Il tessuto tumorale necrotico che costituisce il 10% o più del tumore riceve 1 punto.

Il totale determina il gruppo di rischio:

A basso rischio. Un totale da 0 a 3 punti. Questi tumori raramente si diffondono.
Rischio intermedio. Un totale di 4 o 5 punti.
Alto rischio. Un totale di 6 o 7 punti. La maggior parte dei tumori che alla fine si diffondono proviene da questo gruppo.

Tra tutti i tumori fibrosi solitari, circa il 5-25% finisce per metastatizzare in altre parti del corpo. Il punteggio di rischio aiuta l'équipe medica a decidere con quale frequenza monitorarvi e se valutare un trattamento aggiuntivo.

Tumore fibroso solitario maligno e dedifferenziato

Nel referto potrebbe essere utilizzato il termine tumore fibroso solitario maligno. Questo termine descrive un tumore che presenta caratteristiche chiaramente cancerose al microscopio, come numerose cellule in divisione, cellule anomale addensate e necrosi. Il termine viene utilizzato anche per indicare un tumore che si è già diffuso.

Il tumore fibroso solitario dedifferenziato è raro e descrive un tumore in cui parte del tessuto si è trasformata in un sarcoma di alto grado. Questi tumori possono perdere la colorazione per STAT6 nell'area trasformata e hanno un comportamento meno favorevole rispetto ad altri tumori fibrosi solitari.

Dimensioni del tumore

La dimensione del tumore corrisponde alla dimensione maggiore del tumore fibroso solitario, misurata in centimetri (cm). Viene misurata dopo l'asportazione completa del tumore. La dimensione è importante per due motivi: è uno dei quattro elementi che compongono il punteggio di rischio e, per i tumori localizzati a braccia, gambe e tronco, determina anche lo stadio del tumore.

Estensione del tumore

La maggior parte dei tumori fibrosi solitari presenta un margine netto e spinge da parte il tessuto circostante anziché infiltrarsi in esso. I tumori con caratteristiche cancerose possono infiltrarsi nei muscoli, nelle ossa, nei vasi sanguigni o negli organi vicini.

L'anatomopatologo esamina il tessuto asportato insieme al tumore e segnala quali strutture contengono cellule tumorali. Queste informazioni aiutano l'équipe medica a valutare il grado di rimozione del tumore e l'eventuale necessità di ulteriori trattamenti.

Margini chirurgici

Il margine è il bordo di tessuto tagliato dal chirurgo per rimuovere un tumore fibroso solitario. L'anatomopatologo esamina ciascun margine per verificare se le cellule tumorali lo raggiungono.

Margine negativo. Non si osservano cellule tumorali sul margine di resezione. Il referto può anche indicare la distanza tra il tumore e il margine più vicino.
Margine positivo. Le cellule tumorali sono presenti sul bordo del taglio e parte del tumore potrebbe rimanere. Ciò aumenta il rischio di recidiva del tumore nello stesso punto e potrebbe essere necessario un ulteriore intervento chirurgico o la radioterapia.

Un margine negativo riduce il rischio di recidiva del tumore, ma non lo elimina completamente. Il tumore fibroso solitario può ripresentarsi molti anni dopo un'asportazione totale, motivo per cui il follow-up è prolungato.

Invasione linfovascolare e perineurale

L'invasione linfovascolare indica la presenza di cellule tumorali all'interno di un piccolo vaso sanguigno o di un canale linfatico. È una condizione rara nei tumori fibrosi solitari. Quando presente, è associata a un rischio maggiore di metastasi tumorali.

L'invasione perineurale significa che le cellule tumorali crescono attorno o lungo un nervo. Questo riscontro è raro anche nel tumore fibroso solitario. Quando presente, suggerisce che il tumore potrebbe estendersi oltre il suo margine visibile.

Stadio patologico (pTNM)

Nel caso di un tumore fibroso solitario localizzato a braccia, gambe o tronco, il referto potrebbe includere una stadiazione patologica. Questa viene effettuata utilizzando il sistema TNM dell'American Joint Committee on Cancer (AJCC), ottava edizione. I tumori del peritoneo e delle meningi (cervello e midollo spinale) non vengono stadificati in questo modo.

Per i tumori del tronco e degli arti, lo stadio del tumore (pT) si basa sulle dimensioni:

pT1. Il tumore ha dimensioni pari o inferiori a 5 cm.
pT2. Il tumore ha dimensioni superiori a 5 cm ma non superiori a 10 cm.
pT3. Il tumore ha dimensioni superiori a 10 cm ma non superiori a 15 cm.
pT4. Il tumore è più grande di 15 cm.

Lo stadio linfonodale è pN0 se non si riscontrano cellule tumorali nei linfonodi esaminati e pN1 se si riscontrano cellule tumorali. Il tumore fibroso solitario raramente raggiunge i linfonodi, quindi di solito i linfonodi non vengono rimossi e il referto indicherà che non è stato assegnato alcun pN.

Qual è la prognosi?

Nella maggior parte dei casi, le persone con un tumore fibroso solitario hanno una buona prognosi dopo l'intervento chirurgico, soprattutto quando il tumore è piccolo, viene rimosso completamente e rientra nel gruppo a basso rischio.

La principale preoccupazione è che questo tumore possa recidivare o diffondersi molti anni dopo il trattamento, a volte anche più di dieci anni dopo. Quando si diffonde, le sedi più comuni sono i polmoni, il fegato e le ossa. I tassi di recidiva o diffusione riportati per tutti i tumori fibrosi solitari variano dal 10% al 40% circa, e il punteggio di rischio identifica la maggior parte dei tumori che si comportano in questo modo.

I tumori che originano dalle membrane che rivestono il cervello o il midollo spinale vengono classificati separatamente dall'Organizzazione Mondiale della Sanità, e la vostra équipe neurochirurgica potrà spiegarvi il significato di tale classificazione.

Cosa succede dopo la diagnosi?

Una volta confermata la presenza di un tumore fibroso solitario, il piano di trattamento viene solitamente elaborato da un'équipe specializzata in sarcomi e tumori correlati. I risultati del referto, in particolare il punteggio di rischio e i margini di resezione, sono fondamentali per definire le fasi successive.

Chirurgia. La rimozione completa del tumore è il trattamento principale e cura la maggior parte dei tumori fibrosi solitari.
Radioterapia. La radioterapia può essere presa in considerazione quando i margini sono positivi o vicini, oppure quando il tumore si trova in una posizione tale da rendere difficile la sua completa rimozione.
Farmaci. Quando il tumore si è diffuso o non può essere rimosso, i medici spesso utilizzano farmaci che bloccano la crescita dei vasi sanguigni tumorali. Il pazopanib è stato studiato in una sperimentazione clinica per il tumore fibroso solitario avanzato e dedifferenziato. Altre opzioni includono il sunitinib e una combinazione di temozolomide e bevacizumab.
Test clinici. Poiché questo tumore è raro e i trattamenti per la malattia in stadio avanzato sono ancora oggetto di studio, il tuo oncologo potrebbe proporti la partecipazione a una sperimentazione clinica.

Il follow-up prosegue per molti anni e di solito include esami di imaging della zona in cui ha avuto origine il tumore e del torace. La frequenza dipende dal gruppo di rischio.

Domande da porre al medico

La diagnosi è stata confermata tramite colorazione con STAT6 o test molecolari?
Qual è il mio punteggio di rischio e a quale gruppo di rischio appartengo?
Quanto era grande il tumore e quante cellule in divisione sono state osservate?
Sono state riscontrate aree di necrosi o di dedifferenziazione?
Tutti i margini erano negativi? Quanto era stretto il margine più ristretto?
Il mio referto descrive il tumore come maligno, e cosa significa questo in questo contesto?
Ho bisogno di radioterapia dopo l'intervento chirurgico?
Qual è la probabilità che questo tumore si ripresenti o si diffonda?
Con quale frequenza avrò bisogno di esami di diagnostica per immagini e per quanti anni?
Quali sintomi dovrebbero indurmi a chiamare prima?