Tumore fibroso solitario: comprendere il referto patologico

di Bibianna Purgina, MD FRCPC
3 Agosto 2022

Che cos'è un tumore fibroso solitario?

Un tumore fibroso solitario (SFT) è un tipo di tumore che si sviluppa da cellule normalmente presenti nel tessuto connettivo. La maggior parte si comporta come un tumore non canceroso, ma alcuni possono comportarsi in modo aggressivo, più simile al cancro. Il tuo patologo esaminerà attentamente il tuo campione di tessuto per cercare le caratteristiche che ti aiuteranno a prevedere come si comporterà il tumore nel tempo.

Quali sono le cause di un tumore fibroso solitario?

La SFT è causata dalla fusione (combinazione) di due geni, NAB2 e STAT6. Il nuovo gene di fusione porta alla produzione di proteine ​​che consentono alle cellule tumorali di crescere e dividersi. Al momento, i medici non sanno cosa causa la formazione del gene di fusione NAB2-STAT6.

Quali sono i sintomi di un tumore fibroso solitario?

La maggior parte delle SFT non causa alcun sintomo fino a quando il tumore non diventa abbastanza grande da esercitare pressione sugli organi e sui tessuti normali circostanti. Quando ciò accade, i sintomi dipendono dalla posizione del tumore. I tumori nell'addome possono causare dolore addominale, gonfiore e stitichezza. I tumori del bacino possono rendere difficile la minzione. I tumori della testa e del collo possono causare mal di testa, dolore e pressione del seno, congestione nasale e alterazioni della vista.

Dove si trovano normalmente i tumori fibrosi solitari?

Questi tumori si verificano in genere negli adulti e possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo. Le posizioni comuni includono le estremità (braccia e gambe), l'addome, il bacino e la testa e il collo. Gli SFT spesso si sviluppano in profondità all'interno del corpo, il che li rende difficili da vedere senza l'imaging medico come una TAC o una risonanza magnetica.

Un tumore fibroso solitario è un tipo di cancro?

La maggior parte delle SFT si comporta come un tumore non canceroso. Tuttavia, il 10-30% dei tumori si comporterà più come un cancro ricrescendo nella posizione originale o diffondendosi ad altre parti del corpo nel tempo. Dopo aver esaminato il tumore al microscopio, i patologi calcolano un punteggio di valutazione del rischio per aiutare a prevedere se il tumore ricrescerà o si diffonderà (vedere la valutazione del rischio di seguito).

Come viene fatta la diagnosi di tumore fibroso solitario?

La diagnosi viene solitamente effettuata dopo che un piccolo campione del tumore è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia. Il campione di tessuto viene quindi inviato a un patologo che lo esamina al microscopio. Ulteriori test come immunoistochimica e test molecolari come ibridazione in situ fluorescente (FISH) o il sequenziamento di nuova generazione (NGS) può anche essere eseguito per cercare il gene di fusione NAB2-STAT6 e confermare la diagnosi. In alcune situazioni, la diagnosi viene fatta dopo che l'intero tumore è stato rimosso chirurgicamente in una procedura chiamata an escissione or resezione.

Cosa significa stratificazione del rischio per il tumore fibroso solitario?

La stratificazione del rischio (detta anche valutazione del rischio) è un metodo utilizzato per prevedere come si comporterà una SFT nel tempo. La stratificazione del rischio può essere eseguita solo dopo che il tumore è stato esaminato al microscopio da un patologo. La stratificazione del rischio utilizza una combinazione di informazioni cliniche e patologiche tra cui età, dimensioni del tumore, necrosi (un tipo di morte delle cellule tumorali) e mitosi (cellule tumorali che si dividono per creare nuove cellule tumorali). A ciascuna di queste variabili viene assegnato un numero di punti (da 0 a 3) e il numero totale di punti viene utilizzato per determinare il rischio che il tumore si metastatizzi (si diffonda) in un'altra parte del corpo. Utilizzando il sistema, il rischio è suddiviso in tre livelli: basso (0 – 3 punti), intermedio (4 o 5 punti) e alto (6 o 7 punti).

Che cos'è un tumore fibroso solitario maligno?

SFT maligna è un termine usato per descrivere un tumore che mostra caratteristiche maligne (cancerose) definitive. Questo termine può anche essere usato per descrivere una SFT che ha già metastatizzato (diffuso) in altre parti del corpo.

Che aspetto ha un tumore fibroso solitario al microscopio?

Al microscopio, le cellule tumorali della SFT sembrano simili alle cellule che compongono il normale tessuto connettivo fibroso. Queste cellule sono chiamate fibroblasti. I fibroblasti in un tumore fibroso solitario sono disposti in quello che i patologi descrivono come un "patternless pattern". Nel tumore sono visibili anche molti piccoli vasi sanguigni ramificati. I patologi a volte descrivono questi piccoli vasi sanguigni come aventi un pattern vascolare "simile a un emangiopericitoma" o "staghorn".

Come viene misurata la dimensione del tumore e perché è importante?

La dimensione del tumore può essere misurata solo dopo che l'intero tumore è stato rimosso chirurgicamente. Il tumore viene generalmente misurato in tre dimensioni, ma nel referto verrà inclusa solo la dimensione più grande. Ad esempio, se il tumore misura 5.0 cm per 3.2 cm per 1.1 cm, il rapporto può descrivere la dimensione del tumore come 5.0 cm nella dimensione massima. La dimensione del tumore è importante perché viene utilizzata per determinare il punteggio di valutazione del rischio (vedi sopra).

Cosa significa estensione del tumore?

La maggior parte delle SFT sono generalmente tumori ben definiti, il che significa che sono separati dal normale tessuto circostante. Tuttavia, i tumori con caratteristiche cancerose possono crescere all'interno o intorno ai muscoli, alle ossa e ai vasi sanguigni vicini. Questo è chiamato estensione del tumore. Il tuo patologo esaminerà i campioni dei tessuti circostanti al microscopio per cercare le cellule tumorali. Eventuali organi o tessuti circostanti che contengono cellule tumorali saranno descritti nel rapporto.

Cos'è un margine?

A margine è qualsiasi tessuto che è stato tagliato dal chirurgo per rimuovere il tumore dal tuo corpo. A seconda del tipo di intervento chirurgico che hai subito, i margini possono includere ossa, muscoli, vasi sanguigni e nervi che sono stati tagliati per rimuovere il tumore dal corpo. Tutti i margini saranno esaminati molto attentamente al microscopio dal tuo patologo per determinare lo stato del margine.

Un margine è chiamato negativo quando non ci sono cellule tumorali sul bordo del tessuto tagliato. Un margine è chiamato positivo quando ci sono cellule tumorali sul bordo del tessuto tagliato. Un margine positivo è associato a un rischio più elevato di recidiva del tumore nello stesso sito dopo il trattamento (recidiva locale).

Cosa significa effetto del trattamento?

Se hai ricevuto chemioterapia e/o radioterapia prima dell'operazione per rimuovere il tumore, il tuo patologo esaminerà tutto il tessuto inviato alla patologia per vedere quanto del tumore era ancora vivo al momento della rimozione dal corpo. I patologi usano il termine vitale per descrivere il tessuto che era ancora vivo nel momento in cui è stato rimosso dal corpo. Al contrario, i patologi usano il termine non vitale per descrivere il tessuto che non era vivo nel momento in cui è stato rimosso dal corpo. Più comunemente, il tuo patologo descriverà la percentuale di tumori non vitali.

Cos'è l'invasione perineurale?

Invasione perineurale significa che le cellule tumorali sono state viste attaccate a un nervo. I nervi si trovano in tutto il corpo e sono responsabili dell'invio di informazioni (come temperatura, pressione e dolore) tra il tuo corpo e il tuo cervello. L'invasione perineurale è importante perché le cellule tumorali che si sono attaccate a un nervo possono diffondersi nei tessuti circostanti crescendo lungo il nervo. Ciò aumenta il rischio che il tumore ricresca dopo il trattamento.

Che cos'è l'invasione linfovascolare?

L'invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali sono state osservate all'interno di un vaso sanguigno o linfatico. I vasi sanguigni sono tubi lunghi e sottili che trasportano il sangue in tutto il corpo. I vasi linfatici sono simili ai piccoli vasi sanguigni tranne per il fatto che trasportano un fluido chiamato linfa invece del sangue. L'invasione linfovascolare è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare i vasi sanguigni oi vasi linfatici per diffondersi ad altre parti del corpo come i linfonodi oi polmoni. La SFT mostra molto raramente un'invasione linfovascolare. Tuttavia, una volta trovato, è associato a un rischio più elevato a cui si diffondono le cellule tumorali linfonodi.