di Emily Goebel, MD FRCPC
Gennaio 12, 2023
Che cos'è la malattia di Paget extramammaria della vulva?
La malattia extramammaria di Paget della vulva è un tipo non invasivo di cancro vulvare. Il tumore inizia dalle cellule presenti nella pelle sulla superficie della vulva. È importante distinguere questa condizione dalla malattia di Paget secondaria che è la diffusione delle cellule tumorali dal retto, dalla vescica o dalla cervice alla vulva.
Quali sono i sintomi della malattia extramammaria di Paget della vulva?
I sintomi comuni della malattia extramammaria di Paget includono la pelle arrossata e pruriginosa. I cambiamenti nella pelle possono assomigliare all'eczema.
Che cosa causa la malattia extramammaria di Paget della vulva?
Al momento, non sappiamo cosa causi la malattia extramammaria di Paget della vulva.
La malattia di Paget extramammaria della vulva è un tipo di cancro?
Quando la malattia di Paget extramammaria inizia nella vulva, è considerata un tipo di cancro non invasivo. Ciò significa che le cellule tumorali non sono in grado di diffondersi in altre parti del corpo. Al contrario, la malattia di Paget secondaria è un tipo di cancro che si è diffuso alla vulva da un tumore situato nel retto, nella vescica o nella cervice.
Come viene fatta la diagnosi della malattia di Paget extramammaria della vulva?
La diagnosi di malattia di Paget extramammaria della vulva viene solitamente effettuata dopo che un piccolo campione di tessuto è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia. L'intero tumore di solito viene rimosso completamente in una procedura chirurgica più ampia chiamata an escissione o vulvectomia.
Che aspetto ha la malattia extramammaria di Paget al microscopio?
Quando viene esaminato al microscopio, il tumore è costituito da cellule grandi, rotonde, dall'aspetto anormale. Il citoplasma (corpo della cella) è rosa chiaro e il nucleo (la parte della cellula che contiene il materiale genetico) è grande. Le cellule tumorali si trovano in uno strato di pelle chiamato epidermide.
Quali altri test possono essere prescritti per confermare la diagnosi di malattia di Paget extramammaria della vulva?
Il tuo patologo può eseguire un test chiamato immunoistochimica per confermare la diagnosi ed escludere altri tumori che possono sembrare simili alla malattia di Paget extramammaria. Le cellule tumorali saranno positive o reattivo per marcatori immunoistochimici come CK7 e GCDFP-15 e negativo o non reattivo per p63 e S100, che potresti vedere incluso nel tuo referto patologico.
Cosa significa invasione e perché è importante per la malattia di Paget extramammaria?
La malattia extramammaria di Paget inizia dalle cellule che normalmente si trovano sulla superficie della vulva chiamate epidermide. Man mano che il tumore cresce, le cellule di solito rimangono nell'epidermide. Tuttavia, nel tempo, le cellule tumorali possono diffondersi negli strati di tessuto sotto l'epidermide, in particolare nel derma o nel tessuto sottocutaneo. I patologi usano il termine invasione alla diffusione delle cellule tumorali in questi strati di tessuto. I tumori che mostrano una profonda invasione nel derma o nel tessuto sottocutaneo hanno maggiori probabilità di diffondersi linfonodi o altre parti del corpo.
Che cos'è un margine e perché è importante?
A margine è un tessuto che deve essere tagliato dal chirurgo per rimuovere il tumore dal corpo. Un margine negativo significa che non sono state osservate cellule cancerose sul bordo tagliato del tessuto. Al contrario, un margine positivo significa che le cellule tumorali sono state viste sul bordo tagliato del tessuto. Un margine positivo aumenta il rischio che il tumore ricresca in quella posizione.
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