Tumore neuroendocrino ben differenziato dello stomaco

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
22 Marzo 2023

Che cos'è un tumore neuroendocrino ben differenziato nello stomaco?

Un tumore neuroendocrino ben differenziato (NET) nello stomaco è un tipo di cancro composto da tumori specializzati cellule neuroendocrine. Questi tumori sono divisi in tre gradi (da 1 a 3) con tumori di grado superiore associati a comportamenti più aggressivi e peggiori nel complesso prognosi.

Il tumore neuroendocrino ben differenziato dello stomaco è un tipo di cancro?

SÌ. Il NET ben differenziato è un tipo di cancro costituito da cellule neuroendocrine.

Un tumore neuroendocrino ben differenziato è maligno?

SÌ. Tutti i NET ben differenziati lo sono maligno tumori (cancerosi) che possono metastasi (diffusione) ad altre parti del corpo.

Quali sono i sintomi di un tumore neuroendocrino ben differenziato nello stomaco?

I NET più ben differenziati nello stomaco non causano alcun sintomo e il tumore si trova solo quando il paziente si sottopone a un esame dello stomaco chiamato endoscopia. Ad alcuni pazienti con questi tumori potrebbe essere stata precedentemente diagnosticata una gastrite atrofica cronica, una condizione autoimmune che danneggia le cellule all'interno dello stomaco. Tumori rari che producono serotonina possono causare sintomi come vampate di calore, diarrea e respiro corto.

Quali sono le cause di un tumore neuroendocrino ben differenziato nello stomaco?

Le persone a cui è stata diagnosticata una malattia autoimmune dello stomaco chiamata gastrite atrofica cronica o che hanno la sindrome genetica neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1) sono a maggior rischio di sviluppare NET ben differenziati nello stomaco. Tuttavia, per molte persone che sviluppano una NET ben differenziata, non viene identificata una causa specifica.

Come fanno i patologi a fare la diagnosi di un tumore neuroendocrino ben differenziato nello stomaco?

La diagnosi di NET ben differenziato viene solitamente effettuata dopo che un piccolo pezzo di tumore è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia. Il tessuto viene inviato a un patologo per l'esame al microscopio. La diagnosi può essere fatta anche dopo che l'intero tumore è stato rimosso in una procedura chirurgica più ampia chiamata a resezione.

Che aspetto ha un tumore neuroendocrino ben differenziato al microscopio?

Se esaminato al microscopio, il tumore è composto da specialisti cellule neuroendocrine che può mostrare una varietà di modelli di crescita tra cui nidificato, trabecolare, pseudoghiandolare, pseudo-acinoso e solido. Le cellule in tutto il tumore tendono ad avere un aspetto molto simile che i patologi descrivono come monomorfe o monotone. Il materiale genetico o cromatina all'interno nucleo della cellula appare spesso come piccoli punti che i patologi descrivono come "sale e pepe".

Quali altri test vengono eseguiti per confermare la diagnosi del tumore neuroendocrino ben differenziato?

Un test speciale chiamato immunoistochimica può essere eseguito per confermare la diagnosi. Questo test consente ai patologi di comprendere meglio le cellule in base alle proteine ​​specifiche che producono. Le cellule in un NET ben differenziato producono comunemente due proteine: sinaptofisina e cromogranina. Entrambe queste proteine ​​sono considerate marker di differenziazione neuroendocrina perché sono costituite da cellule neuroendocrine. I patologi descrivono le cellule tumorali che producono una proteina come positive o reattive. Quelli che non producono la proteina sono chiamati negativi o non reattivi.

Qual è il grado dell'OMS e perché è importante per il tumore neuroendocrino ben differenziato dello stomaco?

I NET ben differenziati nello stomaco sono divisi in tre gradi (da 1 a 3). Il grado è importante perché i tumori di grado superiore (gradi 2 e 3) hanno maggiori probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo. Il grado può essere determinato solo dopo che il tumore è stato esaminato al microscopio dal tuo patologo.

I patologi determinano il grado misurando il numero di cellule tumorali che si stanno dividendo per creare nuove cellule tumorali. Queste cellule sono chiamate figure mitotiche e stanno subendo un processo chiamato mitosi. Il tasso mitotico è il numero di cellule in divisione osservate quando il tumore viene esaminato ad alto ingrandimento al microscopio (i patologi lo chiamano "campo ad alta potenza" o "HPF").

Il tuo patologo può anche fare un test chiamato immunoistochimica per Ki-67 per evidenziare le cellule che sono in grado di dividersi. L'indice Ki-67 (o indice proliferativo) è la percentuale di cellule tumorali che producono Ki-67. L'indice di proliferazione per i NET ben differenziati può variare dall'1% a oltre il 20%.

Il tuo patologo utilizzerà la frequenza mitotica e/o l'indice Ki-67 per determinare il grado come segue:

• Grado 1 (G1) – Questi tumori hanno un tasso mitotico inferiore a 2 o un indice Ki-67 inferiore al 3%.
• Grade 2 (G2) – Questi tumori hanno un tasso mitotico compreso tra 2 e 20 o un indice Ki-67 compreso tra il 3% e il 20%.
• Grado 3 (G3) – Questi tumori hanno un tasso mitotico maggiore di 20 o un indice Ki-67 maggiore del 20%.

Cosa significa invasione e perché è importante?

I patologi usano la parola invasione per descrivere la diffusione delle cellule tumorali dall'interno dello stomaco nei tessuti circostanti. Si ritiene che tutti i NET ben differenziati inizino da cellule neuroendocrine normalmente si trova all'interno del ghiandole sulla superficie interna dello stomaco. Le ghiandole fanno parte di un sottile strato di tessuto chiamato il membrana mucosa. Gli strati di tessuto sotto la mucosa includono la sottomucosa, la muscolare propria, il tessuto adiposo sottosieroso e la sierosa. Man mano che il tumore cresce, le cellule possono diffondersi in questi strati. Alla fine, le cellule tumorali possono sfondare la superficie esterna dello stomaco e diffondersi direttamente negli organi e nei tessuti vicini.

Il livello di invasione è il punto più profondo di invasione e può essere misurato solo dopo che il tumore è stato esaminato al microscopio da un patologo. Il livello di invasione è importante perché i tumori che invadono più in profondità la parete dello stomaco hanno maggiori probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo. Il livello di invasione viene utilizzato anche per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).

Cos'è l'invasione perineurale e perché è importante?

Invasione perineurale è un termine usato dai patologi per descrivere le cellule tumorali attaccate o all'interno di un nervo. Un termine simile, invasione intraneurale, è usato per descrivere le cellule tumorali all'interno di un nervo. I nervi sono come lunghi fili costituiti da gruppi di cellule chiamate neuroni. I nervi si trovano in tutto il corpo e sono responsabili dell'invio di informazioni (come temperatura, pressione e dolore) tra il tuo corpo e il tuo cervello. L'invasione perineurale è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare il nervo per diffondersi negli organi e nei tessuti circostanti. Ciò aumenta il rischio che il tumore ricresca dopo l'intervento chirurgico. Se si osserva un'invasione perineurale, sarà inclusa nel rapporto.

Che cos'è l'invasione linfovascolare e perché è importante?

L'invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali sono state viste all'interno di un vaso sanguigno o linfatico. I vasi sanguigni sono tubi lunghi e sottili che trasportano il sangue in tutto il corpo. I vasi linfatici sono simili ai piccoli vasi sanguigni tranne per il fatto che trasportano un fluido chiamato linfa invece del sangue. I vasi linfatici si connettono con piccoli organi immunitari chiamati linfonodi che si trovano in tutto il corpo. L'invasione linfovascolare è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare vasi sanguigni o vasi linfatici per diffondersi in altre parti del corpo come i linfonodi oi polmoni. Se viene osservata un'invasione linfovascolare, verrà inclusa nel referto.

Cos'è un margine e perché i margini sono importanti?

In patologia, un margine è il bordo di un tessuto che viene tagliato durante la rimozione di un tumore dal corpo. I margini descritti in un referto di patologia sono molto importanti perché ti dicono se l'intero tumore è stato rimosso o se una parte del tumore è stata lasciata indietro. Lo stato del margine determinerà l'eventuale trattamento aggiuntivo di cui potresti aver bisogno.

La maggior parte dei referti patologici descrivono i margini solo dopo una procedura chirurgica chiamata an escissione or resezione è stato eseguito allo scopo di rimuovere l'intero tumore. Per questo motivo, i margini di solito non vengono descritti dopo una procedura chiamata a biopsia viene eseguito allo scopo di rimuovere solo una parte del tumore. Il numero di margini descritti in un referto di patologia dipende dai tipi di tessuti rimossi e dalla localizzazione del tumore. La dimensione del margine (la quantità di tessuto normale tra il tumore e il bordo tagliato) dipende anche dal tipo di tumore da rimuovere e dalla posizione del tumore.

I patologi esaminano attentamente i margini per cercare le cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto. Se si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, il margine sarà descritto come positivo. Se non si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, un margine sarà descritto come negativo. Anche se tutti i margini sono negativi, alcuni referti patologici forniranno anche una misurazione delle cellule tumorali più vicine al bordo tagliato del tessuto.

Un margine positivo (o molto stretto) è importante perché significa che le cellule tumorali potrebbero essere state lasciate nel tuo corpo quando il tumore è stato rimosso chirurgicamente. Per questo motivo, ai pazienti che hanno un margine positivo può essere offerto un altro intervento chirurgico per rimuovere il resto del tumore o la radioterapia nell'area del corpo con il margine positivo. La decisione di offrire un trattamento aggiuntivo e il tipo di opzioni terapeutiche offerte dipenderà da una varietà di fattori tra cui il tipo di tumore rimosso e l'area del corpo coinvolta.

I linfonodi sono stati esaminati e alcuni contenevano cellule tumorali?

Linfonodi sono piccoli organi immunitari presenti in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono diffondersi da un tumore ai linfonodi attraverso piccoli vasi chiamati vasi linfatici. Le cellule tumorali nel carcinoma a cellule aciniche in genere non si diffondono ai linfonodi e per questo motivo i linfonodi non vengono sempre rimossi contemporaneamente al tumore. Tuttavia, quando i linfonodi vengono rimossi, verranno esaminati al microscopio e i risultati saranno descritti nel rapporto.

Le cellule tumorali in genere si diffondono prima ai linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere coinvolti anche linfonodi lontani dal tumore. Per questo motivo i primi linfonodi rimossi sono solitamente vicini al tumore. I linfonodi più lontani dal tumore vengono in genere rimossi solo se sono ingranditi e vi è un alto sospetto clinico che possano esserci cellule tumorali nel linfonodo. La maggior parte dei rapporti includerà il numero totale di linfonodi esaminati, dove sono stati trovati i linfonodi nel corpo e il numero (se presente) che contiene cellule tumorali. Se le cellule tumorali sono state osservate in un linfonodo, verranno incluse anche le dimensioni del gruppo più numeroso di cellule tumorali (spesso descritto come "focus" o "deposito").

L'esame dei linfonodi è importante per due motivi. In primo luogo, queste informazioni vengono utilizzate per determinare lo stadio patologico nodale (pN). In secondo luogo, trovare cellule tumorali in un linfonodo aumenta il rischio che in futuro le cellule tumorali si trovino in altre parti del corpo. Di conseguenza, il medico utilizzerà queste informazioni per decidere se è necessario un trattamento aggiuntivo come chemioterapia, radioterapia o immunoterapia.

Cosa significa se un linfonodo è descritto come positivo?

I patologi usano spesso il termine "positivo" per descrivere un linfonodo che contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che contiene cellule tumorali può essere definito "positivo per malignità".

Cosa significa se un linfonodo è descritto come negativo?

I patologi usano spesso il termine "negativo" per descrivere un linfonodo che non contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che non contiene cellule tumorali può essere definito "negativo per malignità".

Qual è lo stadio patologico di un tumore neuroendocrino ben differenziato nello stomaco?

Lo stadio patologico per NET ben differenziato si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale originariamente creato dal Comitato misto americano sul cancro (AJCC). Questo sistema utilizza le informazioni sul tumore primario (T), linfonodi (N), e distante metastatico malattia (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto inviato e assegnerà un numero a ciascuna parte. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi. Lo stadio patologico sarà descritto nel referto solo dopo che la maggior parte o tutto il tumore è stato rimosso.

Stadio del tumore (pT) per tumore neuroendocrino ben differenziato

A questi tumori viene assegnato uno stadio tumorale compreso tra 1 e 4 in base alle dimensioni del tumore e a quanto le cellule tumorali si sono diffuse nella parete dello stomaco o nei tessuti circostanti.​

• T1 – Il tumore invade la lamina propria o sottomucosa ed è di dimensioni inferiori o uguali a 1.0 cm.
• T2 – Il tumore invade la muscolare propria o di dimensioni superiori a 1 cm
• T3 – Il tumore invade attraverso la muscolare propria nel tessuto sottosieroso senza passare attraverso la sierosa sovrastante.
• T4 – Il tumore invade la sierosa o altri organi o strutture adiacenti.​

Stadio nodale (pN) per tumore neuroendocrino ben differenziato

A questi tumori viene assegnato uno stadio nodale di 0 o 1 in base alla presenza o assenza di cellule tumorali in a linfonodo.

• N0 – Non si osservano cellule tumorali in nessuno dei linfonodi esaminati.
• N1 – Le cellule tumorali sono visibili in almeno un linfonodo.
• NX – Non sono stati inviati linfonodi per esame patologico.

Stadio metastatico (pM) per tumore neuroendocrino ben differenziato

A un tumore neuroendocrino ben differenziato viene assegnato uno stadio metastatico di 0 o 1 in base alla presenza di cellule tumorali in un sito distante nel corpo (ad esempio il fegato). Lo stadio metastatico può essere assegnato solo se il tessuto proveniente da un sito distante viene sottoposto a esame patologico. Poiché questo tessuto è raramente presente, lo stadio metastatico non può essere determinato ed è indicato come MX.