炎症性筋線維芽細胞腫瘍（IMT）の病理レポート

ジェイソン ワッサーマン MD PhD FRCPC
2023 年 9 月 16 日

炎症性筋線維芽細胞性腫瘍とは何ですか?

炎症性筋線維芽細胞性腫瘍 (IMT) は、通常、非癌性の挙動を示す稀なタイプの腫瘍です。 腹部、骨盤、尿路、消化管、女性の生殖器、頭頸部、肺など、体のどこにでも発生します。

炎症性筋線維芽細胞性腫瘍は良性ですか、悪性ですか?

ほとんどの炎症性筋線維芽細胞性腫瘍（IMT）は時間の経過とともに良性（非癌性）な挙動を示しますが、まれに腫瘍細胞が体の他の部位に転移（拡散）することがあります。さらに、IMTは周囲の臓器に浸潤したり、外科的に切除された後も再発（再増殖）することがよくあります。そのため、多くの病理医はIMTを悪性度の不確かな腫瘍に分類しています。

炎症性筋線維芽細胞性腫瘍の原因は何ですか?

IMT の原因は現時点では不明です。

炎症性筋線維芽細胞性腫瘍の症状は何ですか?

IMT の症状は腫瘍の位置によって異なります。 腹部や消化管の腫瘍は、吐き気、嘔吐、膨満感、腹痛などの閉塞に関連した症状を引き起こすことがあります。 肺の腫瘍は息切れや咳を引き起こす可能性があります。 IMT 患者の中には、発熱、体重減少、疲労などのより全身的な症状が現れる人もいます。

この診断はどのように行われますか？

IMTの診断は、腫瘍組織を病理医が顕微鏡で検査した後にのみ確定できます。組織は、生検のような小さなサンプルでも、腫瘍全体でも構いません。

炎症性筋線維芽細胞性腫瘍を顕微鏡で見るとどのように見えるのでしょうか?

顕微鏡で観察すると、IMTは紡錘形の筋線維芽細胞と線維芽細胞から構成されています。腫瘍細胞はしばしば束状または束状の増殖パターンと呼ばれる長い鎖状に配列しています。腫瘍細胞を取り囲む結合組織または間質は、粘液様、浮腫性、または線維性である場合があります。形質細胞、好酸球、リンパ球などの炎症細胞が、腫瘍細胞を取り囲む組織によく見られます。IMTの腫瘍細胞は、骨格筋や脂肪組織などの周囲の正常組織に浸潤または増殖することがあります。

診断を確認するために他にどのような検査を行うことができますか？

病理医は、診断を確定し、IMTと非常によく似た他の疾患を除外するために、免疫組織化学（IHC）と呼ばれる検査を行うことがよくあります。免疫組織化学では、腫瘍内の細胞が産生するタンパク質によって、細胞の種類を特定することができます。これらのタンパク質はマーカーと呼ばれることが多く、細胞の種類によって産生されるマーカーが異なります。

IMT の腫瘍細胞は通常、以下のマーカーに対して陽性または反応性です。

• 平滑筋抗原 (SMA)
• 筋肉特異的抗原 (MSA)
• デスミン
• カルポニン
• ALK タンパク質 (症例の 50 ～ 60%)

IMT の腫瘍細胞は、以下のマーカーに対して陽性または反応性を示す場合があります。

• サイトケラチン

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