菌状息肉症：病理報告書を理解する

ジェイソン・ワッサーマン医学博士（FRCPC）とズザンナ・ゴルスキー医学博士（FRCPC）
2024 年 10 月 26 日

菌状息肉腫は、 リンパ腫 皮膚から始まるリンパ腫は、 リンパ球, 白血球 感染から体を守るのに役立つ。菌状息肉腫では、がん細胞はリンパ球の一種である T細胞, 皮膚に蓄積し、発疹、斑点、その他の皮膚の変化を引き起こします。この病気はほとんどの人ではゆっくりと進行し、湿疹や他の皮膚疾患と間違われるような軽度の皮膚の変化から始まります。時間が経つにつれて、状態が悪化すると、癌性 T細胞 皮膚のより深い層に侵入して腫瘍を形成したり、皮膚を越えて血液に広がったりします。 リンパ節、またはその他の臓器。

菌状息肉腫の症状は何ですか?

菌状息肉腫の症状は病気の進行段階によって異なります。

一般的な症状には次のようなものがあります。

• かゆみを伴うことが多い、赤い鱗状の斑点（初期段階）。
• 厚くなり隆起したプラーク（後期段階）。
• 成長して広がる可能性のある皮膚の腫瘍（進行期）。
• 拡大 リンパ節 病気が皮膚の外に広がった場合は、疲労感を感じることもあります。

これらの症状は通常、時間の経過とともにゆっくりと進行するため、菌状息肉腫の初期段階での診断は困難となる場合があります。

菌状息肉腫の原因は何ですか?

菌状息肉腫の正確な原因はわかっていません。伝染性はなく、人から人へ広がることはありません。免疫系の変化がこの病気を引き起こす可能性があると示唆する研究もありますが、特定の原因は確認されていません。遺伝的要因も関与している可能性がありますが、まだ調査中です。

菌状息肉腫の診断はどのように行われますか?

診断は通常、顕微鏡下で小さな皮膚サンプルを検査することによって行われます。 生検菌状息肉腫は他の皮膚疾患と似ているため、診断を確定するには複数の生検が必要になる場合があります。 病理学者 異常を探す リンパ球 診断を下すために組織内で検査します。

菌状息肉腫の顕微鏡的特徴は何ですか?

菌状息肉腫の外観は病気の進行とともに変化します。病理学者は、顕微鏡下で異常細胞がどのように見えるかに基づいて、病期を分類します。

パッチステージ

パッチの初期段階では、異常な リンパ球 皮膚の表皮と呼ばれる層に集まる。これらの小型から中型のリンパ球は、暗色で折り畳まれた（脳状） 核 そして表皮の基底に沿って並ぶ傾向があります。これらの癌細胞を取り囲む正常な免疫細胞は、軽度の 炎症 皮膚に。

プラーク段階

プラーク段階では、リンパ球は表皮の上層に広がり、ポトリエ微小膿瘍と呼ばれる小さな塊に集まり、ランゲルハンス細胞と呼ばれる皮膚の構造によってまとめられる。場合によっては、他の免疫細胞が形成される。 肉芽腫 がん細胞の周囲に広がり、診断が困難になります。

腫瘍の段階

腫瘍段階では、がん細胞は皮膚表面とのつながりを失い、真皮の奥深くまで成長して、大きな細胞塊または細胞シートを形成します。これらの腫瘍には、より大きく異常な細胞を含む、さまざまな大きさのリンパ球が含まれています。

大きな細胞変換

大細胞形質転換は、がん細胞の 25% 以上が大きくなって異常になったときに発生します。この形質転換は、病気が進行し、より集中的な治療が必要になる可能性があることを示す兆候であることが多いです。大細胞形質転換は通常、進行段階で発生します。腫瘍が密集していると、診断が難しくなることがあります。

免疫組織化学

病理学者 つかいます 免疫組織化学 がん細胞内のタンパク質を特定します。これにより診断が確定し、病気の進行に関する情報が得られます。

• CD2、CD3、CD5、およびCD4: これらのタンパク質は典型的には T細胞のタイプ リンパ球 菌状息肉腫に関与する。
• CD7： このマーカーは病気が進行すると減少したり消失したりすることがよくあります。
• CD30： このマーカーは陽性または陰性になる可能性があり、そのレベルは時間の経過とともに変化する可能性があります。
• 皮膚リンパ球抗原（CLA）とCCR4： これらのタンパク質はリンパ球が皮膚を標的にしていることを示しています。
• PD-1: このタンパク質は、免疫細胞が疲弊し、正常に機能しなくなっている可能性があることを示しています。
• 毒素: このマーカーは病理学者が病気の初期段階を確認するのに役立ちます。

さらに進行した段階では、T細胞マーカー（CD2やCD5など）の喪失や、 KI-67これは、急速な細胞増殖を示しています。CD8 陽性リンパ球を伴う菌状息肉腫などの一部の形態は、小児や特定の集団に多く見られ、病気の経過が遅い傾向があります。

菌状息肉腫の進行段階はどのように分類されますか?

菌状息肉腫のステージは、病気がどの程度進行しているかを表します。医師は、 国際皮膚リンパ腫学会（ISCL）および欧州がん研究治療機構（EORTC） 病気を分類するためのシステムです。このシステムでは、皮膚の状態、 リンパ節、他の臓器に転移する（転移）、血液中の癌細胞の存在などです。各要素には、病気の全体的なステージを判断するのに役立つ特定の基準があります。

皮膚病変（T）

• T1： 皮膚の 10% 未満を覆う小さな斑点、丘疹 (隆起した斑点)、または斑点 (厚い皮膚)。これはさらに次のように分類できます。
  • T1a: パッチのみが存在します。
  • T1b： 斑状と斑点状の両方が存在する場合があります。
• T2： 皮膚表面の 10% 以上を覆う斑点、丘疹、または斑。
  • T2a: パッチのみが存在します。
  • T2b： 斑状と斑点状の両方が存在する場合があります。
• T3： 1 つ以上の腫瘍があり、それぞれの大きさが少なくとも XNUMX cm である。
• T4： 皮膚の少なくとも 80% を覆う赤み (紅斑)。

リンパ節転移（N）

• N0： リンパ節に異常なし。 生検 必要ありません。
• N1： 異常なリンパ節が存在するが、癌化のレベルは低い:
  • N1a: 癌細胞の証拠なし（クローン陰性）。
  • N1b: がん細胞が見つかりました（クローン陽性）。
• N2： 中程度の癌の進行を伴う異常なリンパ節：
  • N2a: 癌細胞は見つかりませんでした（クローン陰性）。
  • N2b: がん細胞が存在します（クローン陽性）。
• N3： クローン状態に関係なく、重度の癌の関与がある異常なリンパ節。
• いいえ: リンパ節に異常が見られますが、癌を確認するための生検は行われていません。

内臓（臓器）障害（M）

• M0： 癌が他の臓器に転移している兆候はありません。
• M1： 生検により癌が内臓に転移していることが確認されました。

血液病変（B）

• B0： 重大な血液障害なし; 5%未満 白血球 癌性です。
  • B0a: 血液中に癌クローンは検出されませんでした。
  • B0b: 癌クローンが検出されました。
• B1： 血液中の癌細胞レベルが低い。白血球の 5% 以上が癌性であるが、B2 の基準を満たしていない。
  • B1a: 癌クローンは検出されませんでした。
  • B1b: 癌クローンが検出されました。
• B2： 血液中の癌細胞レベルが高い。1000 マイクロリットルあたり少なくとも XNUMX 個の癌細胞が検出され、陽性クローンも検出されます。

臨床段階と生存率

全体的な臨床ステージは、医師が病気の進行状況と予想される結果（5 年疾患特異的生存率または DSS）を予測するのに役立ちます。臨床ステージには、皮膚病変（T）、リンパ節病変（N）、内臓病変（M）、および血液病変（B）に関する情報が組み込まれています。

次の表に各段階の概要を示します。

菌状息肉腫と診断された人の予後はどうなるのでしょうか?

その 予後 診断時の病気の進行度によって異なります。TNMBシステムでは、腫瘍の大きさ、 リンパ節、他の臓器への転移、血液への影響などの情報から、病気の経過を予測することができます。

• 初期段階（IA、IB、IIA）： これらの段階では、病気は通常皮膚に限定されており、予後は非常に良好で、多くの人が通常の平均寿命を保ちます。
• 上級段階（IIB 以降）: 病気が進行し、腫瘍、リンパ節、血液、または内臓に影響を及ぼすようになると、見通しはより深刻になります。

予後に影響を及ぼす可能性のあるその他の要因としては、高齢（60 歳以上）、高レベルの乳酸脱水素酵素（LDH）値、明らかな症状がないのに血液中に癌細胞が存在することなどが挙げられます。変化を監視し、可能な限り最善のケアを提供するために、医療提供者による定期的なフォローアップが不可欠です。

早期診断と適切な治療により、菌状息肉腫の患者の多くは何年も病気をコントロールすることができます。より進行性の病気の患者には、化学療法や標的療法などの高度な治療が必要になる場合があります。