横紋筋管腺腫：病理報告書の理解

Jason Wasserman MD PhDFRCPCによる
2024 年 12 月 5 日

線条腺腫は、唾液腺、特に耳の前下部に位置する耳下腺に発生するまれな良性腫瘍です。この腫瘍は、唾液腺に通常見られるものと同様の小さな管状構造（導管）で構成されています。これらの腫瘍は一般的に増殖が遅く、体の他の部位に転移することはありません。

横紋腺腫の症状は何ですか?

横紋腺管腺腫は、多くの場合、患部の唾液腺に痛みのないしこりや腫れを引き起こします。人によっては、患部に軽い不快感や圧痛を感じることがありますが、これらの症状はまれです。多くの場合、定期検査や他の疾患の画像検査中に発見されます。

横紋腺腫の原因は何ですか?

横紋腺管腺腫の正確な原因はよくわかっていません。唾液腺内の管の異常な成長によって発症すると考えられています。特定の生活習慣や環境要因との関連性やリスク要因はわかっていません。

この診断はどのように行われますか？

線条腺腫の診断は、生検または腫瘍の外科的切除後に行われます。病理医は顕微鏡で組織を検査し、診断を確定するとともに、他の種類の唾液腺腫瘍を除外します。診断を裏付けるために、免疫組織化学などの追加検査が行われる場合もあります。

横紋腺腫の顕微鏡的特徴は何ですか?

顕微鏡下では、線条管腺腫は境界が明瞭で、被膜に囲まれています。これらは、小さな管が密に詰まった構造をしており、管の間には間質（結合組織）がほとんどありません。小さな嚢胞、つまり液体で満たされた空間が見られることもあります。腫瘍によっては、枝分かれした「鹿の角」のような外観を呈するものを含め、多くの血管が含まれています。

線条管腺腫の導管は、単層の円柱細胞で覆われています。円柱細胞は、ピンク色（好酸性）の細胞質を持つ、背が高く長方形の細胞です。この特徴により、線条管腺腫は、別の種類の唾液腺導管である介在導管の病変と区別されます。まれに、導管内部の空間（内腔）に、コロイドや赤血球のように見えるピンク色の物質が含まれていることがあります。

場合によっては、硝子化（瘢痕化）領域により、腫瘍が別のタイプの唾液腺腫瘍である腫瘍腫に似た外観になることがあります。まれに、周囲の唾液腺組織で横紋管のサイズと数の増加が見られることがあります（横紋管過形成と呼ばれます）。腫瘍内には脂肪細胞が少量または多量に存在することもあります。

免疫組織化学

免疫組織化学検査は、抗体を用いて腫瘍細胞中の特定のタンパク質を検出する特殊な検査です。この検査は、病理医が線条管腺腫の診断を確定するのに役立ちます。線条管腺腫の腫瘍細胞は、唾液腺導管細胞によく見られるケラチンタンパク質、特にCK7とCK5/6に対して強い陽性反応を示します。

腫瘍細胞は、核と細胞質の両方に存在するS100と呼ばれるタンパク質に対して強い染色性を示す。これは、線条管腺腫を、別の種類の唾液腺腫瘍であるオンコサイトーマと鑑別する上で重要な特徴である。

カルポニン、SMA、SMMHC、p63など、通常は導管の外側（管腔側外）層に存在するタンパク質は、腫瘍内の孤立した細胞にのみ存在し、連続した層を形成していない。これは、腫瘍に真の基底層または筋上皮層が存在しないことを示しており、これもまた特徴的な所見である。

甲状腺転写因子1（TTF1）やサイログロブリンなど、甲状腺組織を示すマーカーは、線条管腺腫では陰性です。これは、甲状腺組織由来の腫瘍を除外するのに役立ちます。

横紋腺腫は切除する必要がありますか?

ほとんどの場合、横紋腺管腺腫は手術で除去されます。この腫瘍は非癌性で、体の他の部位に転移することはありませんが、診断を確定し、類似している可能性のある他の種類の唾液腺腫瘍を除外するために、除去が推奨されます。手術により、腫瘍が大きくなって不快感を引き起こしたり、近くの組織に影響を与えたりする可能性も排除されます。

除去後、横紋腺腫は通常は再発せず、それ以上の治療も通常は不要です。手術や除去の必要性について懸念がある場合は、担当医が患者の具体的な状況に基づいて、手術を勧める理由を説明します。