未分化多形肉腫：病理報告書の理解

セクション編集者：ビビアンナ・プルギナ医師（医学博士、カナダ王立内科医・外科医協会フェロー）
2026 年 9 月 16 日

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未分化多形性肉腫（UPS）は、体の軟部組織、特に腕や脚の筋肉の深部に発生するがんです。これは、体の結合組織から発生するがんである肉腫の一種です。UPSは、高齢者によく見られる軟部組織肉腫の一つです。

この名称は、顕微鏡下で腫瘍細胞がどのように見えるかを表しています。「未分化」とは、細胞が筋肉、脂肪、神経などの特定の正常組織に似ていないことを意味します。「多形性」とは、細胞の大きさや形が大きく異なることを意味します。古い文献では、この腫瘍を悪性線維性組織球腫と呼んでいる場合がありますが、この用語は現在では使用されていません。

未分化多形性肉腫は、50歳以上の成人に最も多くみられます。通常は太ももや腕、脚の他の部位に発生しますが、体幹、頭頸部、後腹膜腔（腹部の背面にある空間）に発生することもあります。

この記事では、未分化多形性肉腫の診断方法と、UPS病理報告書におけるグレード、サイズ、切除縁、病期が何を意味するのかを説明します。

未分化多形肉腫の原因は何ですか?

未分化多形性肉腫は、結合組織細胞の遺伝子や染色体に多くの変化が蓄積し、制御不能な増殖が起こることで発生する。一部の肉腫とは異なり、未分化多形性肉腫には遺伝子融合などの明確な遺伝子変化は存在しない。腫瘍細胞には通常、様々な変化が見られ、その変化の種類は個人によって異なる。

ほとんどの場合、医師は原因を特定できません。UPSの中には、数年前に放射線治療を受けた部位に発生するものもあります。UPSは、このようにして発生する最も一般的な肉腫の一つです。

未分化多形肉腫の症状は何ですか？

未分化多形性肉腫の最も一般的な症状は、数週間から数ヶ月かけて大きくなるしこりです。しこりは最初は痛みがないことが多いですが、大きくなるにつれて、あるいは近くの神経や筋肉を圧迫すると痛みが生じることがあります。後腹膜の腫瘍は、大きくなるまで症状が現れない場合もあります。

診断はどのように行われますか？

未分化多形性肉腫の診断は、病理医が腫瘍のサンプルを顕微鏡で検査した後に行われます。サンプルは通常、針生検によって採取され、針を用いて腫瘍の小さな断片が採取されます。

顕微鏡で観察すると、UPSは大きさや形が大きく異なる、非常に異常な大型細胞から構成されている。多くの細胞は分裂しており、一部には壊死と呼ばれる死んだ腫瘍組織が含まれている場合がある。これらの細胞は、特定の正常組織の特徴を示さない。

UPSは除外診断です。つまり、病理医は顕微鏡下で同様の外観を示す可能性のある他の癌を除外した後にのみ診断を下します。これには、他の肉腫、黒色腫、および通常の形態的特徴を失った癌などが含まれます。そのため、生検報告書には「高悪性度多形性肉腫」と記載され、考えられる診断が列挙され、最終診断は手術後に行われます。

分子検査は、他の疾患を除外する上でも役立ちます。最も重要な検査は、MDM2遺伝子の過剰コピーの有無を調べる検査で、多くの場合FISH法で行われます。MDM2遺伝子の増幅は、未分化多形性肉腫（UPS）ではなく、脱分化型脂肪肉腫と呼ばれる脂肪癌の一種を示唆します。この検査は、後腹膜腫瘍の場合に特に重要です。

未分化多形性肉腫が確定診断されたら、画像検査で転移の有無を調べます。肺は転移が最も多い部位であるため、通常は胸部CTスキャンが行われます。次のセクションでは、他の疾患を除外するために用いられる免疫組織化学検査について説明します。

免疫組織化学

免疫組織化学検査では、抗体を用いて腫瘍細胞がどのようなタンパク質を産生しているかを調べます。未分化多形性肉腫の場合、検査結果はほとんど陰性となることが予想されます。陰性染色結果が出るたびに、類似した外観を示す他の癌を除外することができます。検査報告書には、以下のような情報が含まれる場合があります。

  • SMA。 腫瘍細胞の一部でSMAが陽性となる場合がある。この結果は未分化多形肉腫（UPS）ではよく見られるものであり、それ自体が腫瘍が筋肉腫瘍であることを意味するものではない。
  • デスミンとh-カルデスモン。 これらの筋肉タンパク質はUPS検査では陰性です。強い陽性反応が出た場合は、平滑筋肉腫、つまり平滑筋の癌が疑われます。
  • S100とSOX10。 これらのタンパク質はUPS検査では陰性です。陽性の場合は、非常によく似た症状を示すメラノーマが疑われます。
  • ケラチンとp40。 これらのタンパク質はUPS検査では陰性です。陽性であれば、上皮細胞から発生する癌である癌腫を示唆します。
  • ERGとCD31。 これらの血管タンパク質は、未分化多発性硬化症（UPS）では陰性です。陽性であれば、血管肉腫が疑われます。
  • MDM2とCDK4。 これらのタンパク質は通常、UPSでは陰性です。陽性の場合は脱分化型脂肪肉腫が疑われ、通常はFISH法で確認されます。
  • 53ページと16ページ。 これらのタンパク質は、UPS（未分化多形核白質脳症）において異常を示すことが多い。検査結果は癌の可能性を示唆するものの、特定の癌の種類を特定するものではない。

未分化多形性肉腫のすべての症例で、すべての染色法が必要なわけではありません。病理医は、腫瘍の外観、発生部位、および患者の病歴に基づいて検査を選択します。

組織学的グレード

組織学的グレードは、未分化多形性肉腫の細胞がどれほど異常に見えるか、そしてどれほど急速に増殖しているかを表します。病理医は、FNCLCCシステムを用いてUPSのグレードを決定します。このシステムは、以下の3つの特徴のスコアを合計したものです。

  • 差別化。 これは、腫瘍細胞が正常組織にどれだけ似ているかを示す指標です。UPS（未分化多形核白質軟部組織）は、その細胞が正常組織と全く似ていないため、常に最高スコアの3を獲得します。
  • 有糸分裂数。 これは、顕微鏡で高倍率で観察した10視野における分裂細胞の数です。分裂細胞が10個未満の場合は1点、10～19個の場合は2点、20個以上の場合は3点となります。
  • 壊死。 これは壊死した腫瘍組織の量です。壊死がない場合は0点、50%未満の場合は1点、50%以上の場合は2点となります。

合計点数が最終成績となります。

  • グレード1。 合計点が2点または3点。
  • グレード2。 合計点が4点または5点。
  • グレード3。 合計点6～8点。

未分化多形性肉腫は常に分化度スコア3から始まるため、グレード2またはグレード3に分類されます。どちらのグレードも高悪性度とみなされます。グレード3の腫瘍は、治療後に再発したり、体の他の部位に転移したりする可能性が高いです。

腫瘍サイズ

腫瘍サイズとは、未分化多形性肉腫の最大寸法をセンチメートル（cm）で測定したものです。最終的な測定値は、生検ではなく手術で摘出された腫瘍から得られます。ほとんどの部位において、腫瘍サイズは病期（pT）の判定に用いられます。

UPS腫瘍は、5cm以下のものは、それより大きいものよりも予後が良好である。15cmを超えるものは、予後が最も不良である。

腫瘍の拡大

腫瘍の浸潤度とは、未分化多形性肉腫が、発生部位の組織を超えて、骨、血管、神経、臓器などの近隣組織にまで広がっているかどうかを指します。病理医は、腫瘍とともに摘出された組織を検査し、どの組織に腫瘍細胞が含まれているかを報告します。

頭頸部、眼窩（眼球周囲の空間）、および内臓の腫瘍の場合、周囲の組織への浸潤は病期を上昇させる要因となります。体幹、腕、脚、および後腹膜の腫瘍の場合、病期は腫瘍の大きさのみによって決まります。しかし、周囲の組織への浸潤は、外科医や放射線腫瘍医の治療計画に影響を与えます。

治療効果

未分化多形性肉腫の患者の多くは、手術前に放射線療法を受け、さらに化学療法や免疫療​​法を受ける場合もあります。これは術前補助療法と呼ばれます。この際、病理医は切除した腫瘍のうち、生存不能（死滅）な細胞と生存可能な細胞の割合を推定します。

腫瘍の90%以上が非生存性である場合、術前治療に対する良好な反応とみなされることが多い。未分化多形肉腫（UPS）を含む軟部組織肉腫については、予後を予測する単一のカットオフ値について専門家の間で合意が得られていない。担当医は、この割合を報告書の他の所見と合わせて解釈する。

治療によって顕微鏡下での腫瘍細胞の見え方が変化する。そのため、通常、悪性度判定は治療前に実施された生検に基づいて行われる。手術前に治療が行われなかった場合、報告書には術前治療歴なしと記載されることがある。

リンパ管浸潤

リンパ管浸潤とは、未分化多形性肉腫の細胞が細い血管またはリンパ管内に認められる状態を指します。これらの血管は、がん細胞が体の他の部位へ転移する経路となります。現在の報告では、この所見は「リンパ管および／または血管浸潤」と記載されることがあります。

  • 存在。 血管内に腫瘍細胞が認められた。この所見は、腫瘍転移のリスクが高いことと関連している。
  • 特定不能。 検査した組織の血管内には腫瘍細胞は認められなかった。

神経周囲への侵入

神経周囲浸潤とは、腫瘍細胞が神経の周囲または神経に沿って増殖している状態を指します。これは軟部組織肉腫の報告書には通常記載されませんが、未分化多形性肉腫で認められた場合、病理医が言及することがあります。神経周囲浸潤が認められる場合、腫瘍が目に見える範囲を超えて広がっている可能性があり、同じ場所に再発するリスクが高まることを示唆します。

手術マージン

切除縁とは、外科医が未分化多形性肉腫を切除する際に切り取った組織の端の部分を指します。病理医は各切除縁を検査し、腫瘍細胞がそこに達しているかどうかを確認します。軟部組織肉腫の場合、切除縁の状態は、腫瘍が同じ場所に再発するかどうかを予測する上で最も重要な指標となります。

  • マイナスのマージン。 切除縁には腫瘍細胞は認められない。報告書には通常、最も近い切除縁の位置と、腫瘍からの距離が記載される。
  • マージンを狭める。 腫瘍細胞は切除縁付近に存在するが、切除縁には達していない。報告書には、腫瘍から0.5cm未満のすべての切除縁が記載されることが多い。
  • プラスのマージン。 切除縁に腫瘍細胞が認められます。これは、腫瘍の一部が体内に残存している可能性があり、腫瘍の再発リスクが高まることを意味します。追加の手術や放射線療法が検討される場合があります。

リンパ節

リンパ節は、組織から体液を濾過する小さな免疫器官です。未分化多形性肉腫がリンパ節に転移することはまれです。そのため、リンパ節は通常、画像検査で腫大または異常が認められた場合にのみ切除されます。

リンパ節が検査された場合、報告書には検査されたリンパ節の数と、腫瘍細胞が含まれているリンパ節の数が記載されます。リンパ節に腫瘍細胞が存在すると、リンパ節病期はpN1となり、予後不良と関連付けられます。

バイオマーカー検査

バイオマーカー検査は、治療方針の決定、予後の予測、または遺伝性疾患の示唆につながる腫瘍の特徴を調べる検査です。未分化多形性肉腫の場合、現在、標的薬を選択できる単一のバイオマーカー検査はありません。免疫療法は未分化多形性肉腫患者の一部に効果があることが示されていますが、PD-L1検査結果やその他のバイオマーカー検査に基づいて選択されるわけではありません。

UPSが再発または転移した場合、腫瘍は広範囲の次世代シーケンシング（NGS）パネルで検査されることがあります。この検査では、臨床試験の対象となる可能性のある変化が調べられます。まれに、多​​くの癌種で承認されている薬剤の適応となる特徴が見つかることがあります。UPSでは標的となる変化が見つからないことが一般的であり、診断は変わりません。

腫瘍検査に関する詳細は、当サイトの「バイオマーカーと遺伝子検査」セクションをご覧ください。

病理学的病期（pTNM）

未分化多形性肉腫の病理学的病期は、米国癌合同委員会（AJCC）第8版のTNM分類システムを用いて決定されます。腫瘍病期（pT）は手術で切除された組織に基づいて決定され、リンパ節病期（pN）はリンパ節の状態を示します。転移病期（M）は通常、画像診断によって決定され、病理報告書には記載されないことが多いです。

手術前に治療を受けた場合、病期はypT2のように「y」で始まることがあります。「r」で始まる病期は、治療後に再発した腫瘍を表します。

UPSの腫瘍病期（pT）は、腫瘍が体内のどこから発生したかによって決まります。

体幹および四肢（胸部、背部、腹壁、腕、脚）：

  • pT1。 腫瘍の大きさは5cm以下です。
  • pT2。 腫瘍の大きさは5cmより大きいが、10cmより大きくはない。
  • pT3。 腫瘍の大きさは10cmより大きいが、15cmより大きくはない。
  • pT4。 腫瘍の大きさは15cm以上です。

後腹膜（腹部の背面にある空間）：

  • pT1。 腫瘍の大きさは5cm以下です。
  • pT2。 腫瘍の大きさは5cmより大きいが、10cmより大きくはない。
  • pT3。 腫瘍の大きさは10cmより大きいが、15cmより大きくはない。
  • pT4。 腫瘍の大きさは15cm以上です。

頭と首:

  • pT1。 腫瘍の大きさは2cm以下です。
  • pT2。 腫瘍の大きさは2cmより大きいが、4cmより大きくはない。
  • pT3。 腫瘍の大きさは4cm以上です。
  • pT4a。 腫瘍は眼窩、顔面骨、頭蓋底とその内壁にまで広がっている。あるいは、首の中央にある臓器や、翼突筋と呼ばれる咀嚼筋にまで及ぶこともある。
  • pT4b。 腫瘍が脳に浸潤したり、頸動脈を取り囲んだり、脊髄前方の筋肉に浸潤したりしている場合。神経に沿って脳や脊髄に広がった腫瘍もpT4bに分類される。

腹部および胸部の内臓（胃、腸、肺などの内臓器官）：

  • pT1。 腫瘍は発生した臓器に限局している。
  • pT2a。 腫瘍は臓器の薄い外膜にまで広がっている。
  • pT2b。 腫瘍は外側の膜を超えて周囲の組織に浸潤している。
  • pT3。 腫瘍は他の臓器、あるいは横隔膜や腹壁などの近隣の構造に浸潤している。
  • pT4a。 腫瘍は2つの異なる部位に認められる。
  • pT4b。 腫瘍は3～5か所の異なる部位に認められる。
  • pT4c。 腫瘍は5か所以上の異なる部位に認められる。

眼窩（眼球の周囲の空間）：

  • pT1。 腫瘍の大きさは2cm以下です。
  • pT2。 腫瘍は2cm以上の大きさで、眼窩や眼球の骨壁には浸潤していない。
  • pT3。 腫瘍の大きさに関わらず、眼窩の骨壁にまで浸潤している。
  • pT4。 腫瘍は眼球内、あるいはまぶた、副鼻腔、脳などの近隣組織にまで広がっている。

pT0という病期は、切除した組織に腫瘍が認められなかったことを意味し、これは手術前の治療後に起こり得る。腫瘍が評価できない場合（例えば、腫瘍が多数の断片に分かれて切除された場合など）、報告書にはpT分類が未定と記載されることがある。

UPSにおけるリンパ節病期（pN）は、リンパ節に腫瘍細胞が認められたかどうかを示します。

  • pN0。 検査したリンパ節には腫瘍細胞は見つかりませんでした。
  • pN1。 腫瘍細胞は、少なくとも1つの近隣リンパ節で発見された。

リンパ節が切除されなかった場合（未分化多形肉腫ではよくあること）、報告書には通常、pNは割り当てられていないと記載されます。古い報告書ではpNXと記載されている場合もありますが、現在の報告基準では軟部組織肉腫に対してこの用語は使用されなくなりました。

予後とは何ですか？

未分化多形性肉腫の予後は、主に癌が転移しているかどうか、そして完全に切除できるかどうかによって決まります。腫瘍の大きさや悪性度も重要です。発表されている研究によると、診断後5年生存率は約50～70%です。未分化多形性肉腫の患者の多くは高齢者であるため、これらの数値には他の原因による死亡も含まれています。

腕や脚に発生した未分化多形性肉芽腫（UPS）患者の約3割は、他の臓器、特に肺に転移します。転移が起こる場合、通常は治療後10年以内に発生します。約4人に1人は同じ場所に再発し、局所再発した患者はその後の転移リスクが高くなります。

未分化多形性肉腫の予後に関連する特徴には、以下のものがある。

  • 診断時にすでに広がっていた。 診断時にすでに転移している癌は、予後不良の最も強力な予測因子である。
  • 腫瘍の大きさ。 腫瘍が大きい場合、特に15cmを超える場合は、予後が不良となる傾向がある。
  • 組織学的グレード。 グレード3の腫瘍は、グレード2の腫瘍よりも予後が悪いことが知られている。
  • 腫瘍の位置。 腕、脚、体幹の腫瘍は、頭頸部や後腹膜の腫瘍よりも予後が良い傾向がある。
  • 過去の放射線被曝。 放射線療法後に発症する未分化多形性肉腫（UPS）は、再発リスクが高く、予後が不良であることと関連付けられている。
  • 外科的切除縁。 切除断端陽性の場合、腫瘍が同じ場所に再発するリスクが高まります。

診断後はどうなるのでしょうか?

肉腫治療の経験豊富な専門施設で未分化多形性肉腫と診​​断された後、通常は治療計画が立てられます。このチームには、外科医、放射線腫瘍医、腫瘍内科医などが含まれることがよくあります。グレード、大きさ、切除縁、病期などの検査結果は、チームがどの治療選択肢を検討するかを決定する上で役立ちます。

  • 手術。 転移していない未分化多形肉腫（UPS）の主な治療法は、腫瘍を完全に切除し、切除縁に腫瘍細胞が残らないようにすることです。
  • 放射線治療。 放射線治療は、腫瘍が同じ場所に再発するリスクを低減するために、手術前に行われることが多いが、場合によっては手術後に行われることもある。
  • 免疫療法。 SU2C-SARC032と呼ばれる無作為化試験では、放射線療法と手術にペムブロリズマブを追加することで、腕や脚に発生した大型で悪性度の高い未分化多形肉芽腫（UPS）患者の予後が改善されました。2年後、ペムブロリズマブ投与群の67%が無病状態であったのに対し、非投与群では52%でした。ペムブロリズマブは、UPSが転移している場合にも使用されることがあります。
  • 化学療法。 化学療法は、大型で悪性度の高い腫瘍や、がんが転移している場合に検討されることがある。
  • 臨床試験。 腫瘍が再発したり転移したりした場合は、担当の腫瘍医が臨床試験について話し合う可能性があります。

これらの治療へのアクセスは国によって異なり、お住まいの地域で適用される内容については、担当の医療チームがご説明いたします。治療後、通常は胸部および腫瘍が発生した部位の定期的な画像検査を含む経過観察が行われます。腫瘍の再発や転移のリスクが最も高い最初の数年間は、受診頻度が最も高くなります。

医師に尋ねるべき質問

  • 私の腫瘍が未分化多形性肉腫と診​​断される前に、他にどのような診断が除外されましたか？
  • 私の腫瘍はMDM2遺伝子増幅の検査を受けましたか？
  • 私の腫瘍はグレード2ですか、それともグレード3ですか？
  • 腫瘍の大きさはどれくらいでしたか？また、周囲の組織に浸潤していましたか？
  • 差はすべてマイナスでしたか？最も僅差だった差はどれくらいでしたか？
  • 手術前に治療を受けた場合、腫瘍のうち生存不能な部分は何パーセントになりますか？
  • 私の病理学的ステージはどのくらいですか？また、癌は肺や他の部位に転移していますか？
  • 放射線治療は手術前と手術後のどちらで行われますか？
  • ペムブロリズマブによる免疫療法は、私にとって選択肢の一つになりますか？
  • 参加できる臨床試験はありますか？
  • 画像検査はどのくらいの頻度で、どのくらいの期間必要になりますか？

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