다형성 선암: 병리 보고서 이해하기

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2026 년 5 월 6 일

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다형성 선암은 침샘에서 발생하는 천천히 자라는 암의 일종입니다. 다른 대부분의 침샘암과는 달리, 다형성 선암은 거의 항상 입과 목 안쪽에 있는 작은 침샘, 특히 구개(입천장)에서 시작됩니다. "다형성"이라는 단어는 "다양한 모양"을 의미하며, 현미경으로 관찰했을 때 종양 세포가 여러 가지 다양한 형태를 나타내는 것을 가리킵니다. 대부분의 다형성 선암은 악성도가 낮고, 천천히 자라며, 수술만으로 완치될 수 있습니다.

이 글은 병리 보고서의 내용을 이해하는 데 도움을 줄 것입니다. 각 용어의 의미와 치료에 있어 그 중요성을 설명합니다.

이름에 대한 참고 사항

이 종양의 명칭은 시간이 지남에 따라 바뀌었으며, 이전 보고서에서는 다른 용어를 접할 수 있습니다.

  • 다형성 선암 — 현재 세계보건기구(WHO)의 명칭으로, 2017년부터 사용되고 있습니다.
  • 다형성 저등급 선암(PLGA) — 이 종양의 이전 명칭입니다. 세계보건기구(WHO)는 일부 종양이 다른 종양보다 더 공격적인 양상을 보일 수 있음을 인정하고 2017년에 명칭에서 "저등급"이라는 단어를 삭제했으며, 현재는 새로운 등급 시스템(저등급, 중간등급, 고등급)을 사용하여 종양의 행동 양상을 설명하고 있습니다.
  • 체판선암(침샘의 암) — 2022년 WHO 분류에서는 별개의 질환으로 인정된, 밀접하게 관련된 종양입니다. 현미경으로 보면 다형성 선암과 유사하지만, 입천장이 아닌 혀 기저부에서 발생하는 경향이 있으며, 고유한 DNA 변이를 가지고 있습니다(진단 방법은 "진단 방법은?" 섹션 참조). 일부 병리학자들은 여전히 ​​다형성 선암과 체상 선암을 같은 질환의 변형으로 간주하는 반면, 다른 병리학자들은 별개의 질환으로 취급합니다. 병리 보고서에서 이 두 명칭 중 하나가 사용되는 경우, 그 차이는 주로 용어 및 추적 관찰에 영향을 미칩니다.

다형성 선암종의 원인은 무엇입니까?

다형성 선암의 원인은 알려져 있지 않습니다. 흡연, 음주 또는 기타 생활 습관 요인과는 관련이 없습니다. 그러나 대부분의 다형성 선암에는 특정 DNA 변이가 있다는 것은 알려져 있습니다. 가장 흔한 변이는 PRKD1 유전자 돌연변이입니다 . 이 돌연변이는 PRKD1 단백질을 항상 활성화된 상태로 유지하여 종양 세포에 지속적인 성장 및 분열 신호를 보냅니다. 전형적인 다형성 선암의 약 70%에서 이 특정 돌연변이가 발견됩니다. 이와 밀접하게 관련된 체상 선암(위의 "명칭에 대한 참고 사항" 부분 참조)은 PRKD1 , PRKD2 또는 PRKD3 유전자의 융합이라는 다른 유형의 변이를 더 흔하게 나타냅니다. 융합이란 일반적으로 멀리 떨어져 있는 두 유전자가 분리되어 결합하는 것을 말합니다. 어느 경우든 결과적으로 종양 세포는 지속적인 성장 및 분열 신호를 받게 됩니다. 이러한 유전적 변이는 사람의 일생 동안 우연히 발생하며 유전되지 않으므로 자녀에게 전달되지 않습니다.

다형성 선암은 어디에서 시작되나요?

다형선암은 거의 항상 입과 목 안쪽을 덮고 있는 작은 침샘에서 시작됩니다. 가장 흔한 발생 부위는 구개(입천장)로, 전체 사례의 약 60%를 차지합니다. 그 외 흔한 발생 부위로는 볼 안쪽, 입술, 구강 바닥, 혀뿌리 등이 있습니다. 체판선암은 혀뿌리에서 더 자주 발견됩니다. 다형선암이 주요 침샘(이하선, 악하선, 설하선)에서 시작되는 경우는 매우 드뭅니다.

다형성 선암은 50~70세 연령층에서 가장 흔하게 발생하며, 남성보다 여성에게서 약간 더 흔합니다.

다형성 선암종의 증상은 무엇입니까?

대부분의 다형성 선암은 수개월 또는 수년에 걸쳐 천천히 자라며 초기 단계에는 경미한 증상만 나타냅니다.

  • 입안에 통증 없는 덩어리나 부기가 생겼습니다. 입안, 특히 입천장에 단단하고 천천히 자라는 혹이 생기는 것이 가장 흔한 소견입니다.
  • 낫지 않는 상처 또는 궤양 — 종양을 덮고 있는 얇은 막이 파괴되어 상처가 생길 수 있으며, 이는 정기 검진 시 의사와 치과의사가 발견할 수 있습니다.
  • 불편함 또는 가벼운 통증 — 초기에는 통증이 드뭅니다. 새로운 통증이 발생하면 종양이 신경을 침범했다는 경고 신호일 수 있습니다.
  • 삼키거나 말하는 데 어려움 — 크기가 큰 종양은 정상적인 구강 기능을 방해할 수 있습니다.
  • 무감각 — 신경을 침범하는 종양은 입천장, 입술 또는 혀의 감각 마비를 유발할 수 있습니다.

종양이 매우 천천히 자라기 때문에 많은 환자들이 증상이 몇 달 또는 몇 년 동안 지속된 후에야 비로소 의사를 찾아갑니다.

진단은 어떻게 이루어 집니까?

조직 샘플을 채취하여 병리학자가 현미경으로 검사한 후 진단이 내려집니다 . 첫 단계는 일반적으로 치과의사, 구강외과 의사 또는 두경부외과 의사가 구강 내에서 비정상적인 덩어리나 궤양을 발견하는 임상 검사입니다. CT 스캔이나 MRI와 같은 영상 검사를 통해 종양의 크기와 주변 뼈 침범 여부를 확인할 수 있습니다. 이후 생검 을 통해 종양의 작은 샘플을 채취하여 검사함으로써 진단을 확정합니다. 많은 경우, 한 번의 수술로 종양 전체를 제거하고 이 큰 샘플을 통해 진단을 내립니다.

현미경으로 병리학자는 종양 세포들이 서로 매우 비슷하게 생겼지만, 동일한 종양 내에서 다양한 형태로 자라는 것을 관찰합니다. 이것이 바로 다형성 선암이라는 이름의 유래입니다. 이러한 형태에는 세관이라고 불리는 작은 원형 구조, 소주라고 불리는 좁은 가닥, 유두라고 불리는 손가락 모양의 돌출부, 체 모양이라고 불리는 체형 구조, 그리고 판상 구조 등이 있습니다. 진단에 가장 유용한 단서 중 하나는 종양 세포들이 신경과 작은 혈관 주위에 고리 모양을 형성하는 특징적인 패턴입니다. 병리학자들은 이를 허리케인의 고요한 중심부와 유사하다고 하여 "표적형" 또는 "폭풍의 눈" 패턴이라고 부릅니다. 세포 자체는 균일하고 특징이 없으며, 더 공격적인 암에서 보이는 크기와 모양의 뚜렷한 변이는 거의 없습니다. 분열 중인 세포상 (유사분열상)도 일반적으로 적습니다. 체상 변형은 전체적인 양상은 유사하지만, 체상 및 유두상 패턴이 지배적이며, 신장의 사구체와 유사하여 사구체양 소체라고 불리는 작고 둥근 구조물이 흔히 관찰됩니다.

병리학자는 진단을 확정하기 위해 종양 세포의 특정 단백질을 강조하는 면역조직화학 염색법을 흔히 사용합니다 . 다형성 선암은 일반적으로 사이토케라틴 7(CK7), S100, SOX10, p63이라는 단백질에 양성 반응을 보입니다. 반면, 이와 밀접하게 관련된 단백질인 p40에는 음성 반응을 보입니다. p63 양성과 p40 음성의 조합은 특히 유사한 형태를 보이는 다른 종양, 특히 편평세포암을 배제하는 데 유용합니다. 다형성 선암과 구별해야 할 가장 중요한 종양은 선양낭성암 입니다 . 선양낭성암 역시 체상 구조를 보이고 신경을 따라 자라는 경향이 있지만, 훨씬 더 공격적인 양상을 보입니다. 두 종양은 염색 패턴과 필요한 경우 분자 검사를 통해 구별할 수 있습니다.

경우에 따라 분자 검사도 시행됩니다. 가장 유용한 검사는 전형적인 다형성 선암에서 흔히 발견되는 PRKD1 유전자의 특정 변이 또는 체상 선암에서 발견되는 관련 PRKD1 , PRKD2 또는 PRKD3 융합 유전자 중 하나를 찾는 것입니다. 이러한 변이를 찾는 데 사용되는 검사에는 차세대 염기서열 분석(NGS)과 형광 현미경을 이용한 제자리 혼성화(FISH)가 있습니다. 분자 검사는 현미경적 소견이 비정형적이거나 면역조직화학 검사만으로는 선양낭성암과의 감별 진단이 어려운 경우에 가장 유용합니다. 진단이 확정되면 치료 계획을 세우기 전에 추가적인 영상 검사를 통해 암의 전이 여부를 평가합니다.

조직학적 등급

2022년 WHO 분류는 현미경으로 관찰한 종양 세포의 모양을 기준으로 다형성 선암에 대해 3단계 등급 시스템을 사용합니다.

  • 낮은 등급 — 종양 세포는 크기와 모양의 변화가 거의 없는 균일한 세포이며, 유사분열상은 드물고, 회저 (세포 사멸 부위). 대부분의 다형성 선암은 저등급입니다. 이러한 종양은 천천히 자라며 전이될 가능성이 낮습니다.
  • 중급 — 종양 세포는 크기와 모양에 다소 차이가 있으며, 더 많은 유사분열상이 관찰되고, 작은 괴사 부위가 나타날 수 있습니다. 많은 체상 선암이 이 범주에 속합니다.
  • 고급 — 종양 세포는 현저히 비정상적이며, 유사분열상이 빈번하게 관찰되고 괴사가 흔히 나타납니다. 고등급 다형성 선암은 드물며 다른 공격적인 타액선암과 유사한 양상을 보입니다.

종양 확장

종양 침범은 종양이 처음 발생한 타액선 조직을 넘어 얼마나 자랐는지를 나타냅니다. 다형성 선암은 거의 항상 구강 내 소타액선에서 발생하기 때문에, 가장 중요하게 살펴봐야 할 침범 유형은 기저골(예: 구개골 또는 턱뼈)로의 침범과 주변 근육 또는 연조직으로의 침범입니다. 골 침범이 있는 경우 병리학적 병기가 높아지고 종양을 완전히 제거하기 위해 더 광범위한 수술이 필요할 수 있습니다.

림프관 침범

림프혈관 침윤이란 종양 세포가 종양 내부 또는 주변의 작은 혈관이나 림프관으로 침투한 것을 의미합니다. 이러한 혈관을 통해 세포는 림프절이나 신체의 다른 부위로 이동할 수 있습니다. 림프혈관 침윤은 저등급 다형성 선암에서는 드물지만, 체상암 및 고등급 종양에서는 더 흔하게 나타납니다. 림프혈관 침윤이 발견되면 암 재발 위험이 높아지며, 수술 후 방사선 치료 권고 여부를 결정하는 데 영향을 미칠 수 있습니다.

회음부 침습

신경주위 침윤이란 종양 세포가 신경 주변이나 신경을 따라 자라는 것을 의미합니다. 다형성 선암은 신경을 따라 자라는 경향이 강한데, 이는 수술 후 절제면이 깨끗해 보이더라도 원래 부위 근처에서 재발할 수 있는 이유 중 하나입니다. 신경주위 침윤은 종양 주변 부위에 새로운 통증, 감각 이상 또는 근력 약화를 유발할 수 있습니다. 병리 보고서에서 신경주위 침윤이 확인되면 종양이 원래 부위 근처에서 재발할 위험이 높아지며, 의사는 이러한 위험을 줄이기 위해 수술 후 방사선 치료를 권장할 수 있습니다. 신경주위 침윤은 다형성 선암에서 매우 흔하게 나타나기 때문에 때로는 이 암의 특징적인 소견 중 하나로 여겨지기도 합니다.

수술 여백

절제 연이 란 외과 의사가 종양을 제거할 때 잘라내는 조직의 가장자리를 말합니다. 병리학자는 현미경으로 이 가장자리를 검사하여 종양 세포가 절단면까지 도달했는지 확인합니다.

  • 마이너스 마진 — 절개면에서 종양 세포가 관찰되지 않았습니다. 이는 종양이 완전히 제거되었음을 시사하며, 재발 가능성이 매우 낮습니다.
  • 마감 차이 — 종양 세포가 절개선에 매우 가깝지만 도달하지는 않습니다. 병리학자는 정확한 거리를 밀리미터 단위로 보고할 수 있습니다. 절제연이 가까우면 종양이 원래 부위 근처에서 재발할 위험이 높아질 수 있습니다.
  • 긍정적인 마진 — 조직 절단면에서 종양 세포가 관찰되었습니다. 이는 종양 세포가 거의 확실히 남아 있음을 의미합니다. 절제면 양성 소견은 일반적으로 추가 수술 또는 수술 후 방사선 치료를 권고하는 결과를 초래합니다.

다형성 선암은 신경을 따라 자라는 경향이 있어 외과의사가 육안으로 확인할 수 있는 범위를 넘어 미세하게 전이될 수 있으므로, 넓은 음성 절제연을 확보하는 것이 어려울 수 있습니다. 따라서 병리과 전문의의 절제연에 대한 면밀한 검사가 특히 중요합니다.

림프절

림프절은 신체 전체에 흩어져 있는 작은 면역 기관입니다. 다형성 선암이 가장 흔하게 침범하는 림프절은 목에 있는 림프절입니다. 전형적인 다형성 선암에서 림프절 전이는 드물지만(전체 환자의 약 10%), 체상 선암에서는 다소 흔하게 발생하며, 약 25%의 발생률이 보고되었습니다. 수술 중에는 종양 주변의 림프절을 제거하여 검사실로 보내는 경부 림프절 절제술을 시행할 수 있습니다. 이 시술은 림프절 침범이 임상적 또는 영상학적 증거로 확인될 때, 종양이 중등도 또는 고등급일 때, 또는 체상 변종일 때 주로 시행됩니다.

  • 림프절 음성 — 림프절에서 종양 세포가 발견되지 않았습니다.
  • 림프절 전이 양성 — 종양 세포는 림프절 내부에서 발견됩니다. 보고서에는 종양이 포함된 림프절의 개수, 가장 큰 종양 덩어리의 크기, 그리고 종양이 림프절의 외벽을 넘어 퍼져나갔는지 여부(림프절 외 침범)가 기술됩니다.

병리학적 단계(pTNM)

병리학적 병기 분류는 수술 소견을 바탕으로 종양의 크기와 전이 정도를 설명합니다. 이 분류 체계는 TNM 시스템을 사용하는데, T는 원발 종양의 크기와 범위, N은 주변 림프절 침범, M은 신체 다른 부위로의 전이를 나타냅니다.

다형성 선암은 거의 항상 구강이나 인두의 소타액선에서 발생하기 때문에, 병기 분류는 종양이 시작된 부위의 분류 체계를 따릅니다. 종양의 경우 대부분 구강(구개, 뺨, 입술 또는 구강저)을 기준으로 하고, 인두(혀 기저부)를 기준으로 합니다. 주요 타액선 병기 분류 체계는 다형성 선암이 이하선, 악하선 또는 설하선에서 발생하는 드문 경우에만 사용됩니다. 이러한 분류 체계의 일반적인 원칙은 동일합니다. 원발 부위에 국한된 작은 종양은 초기 병기이고, 큰 종양, 주변 뼈를 침범한 종양, 림프절 또는 원격 전이가 있는 종양은 고병기입니다. 병리 보고서에는 해당 부위별 분류 체계에 따른 종양의 구체적인 T, N, M 병기가 명시되어 있습니다.

예후는 무엇입니까?

다형성 선암의 예후는 일반적으로 매우 좋습니다. 대부분의 종양은 천천히 자라고, 처음 발생한 부위에 국한되며, 수술만으로 완치됩니다.

  • 전형적인 다형성 선암 — 10년 전체 생존율은 95% 이상입니다. 종양의 약 15~30%는 원래 부위 근처에서 재발하는데, 종종 수년 후에 발생합니다. 폐와 같은 원격 부위로의 전이는 매우 드뭅니다.
  • 체판형 선암 — 다소 공격적인 양상을 보입니다. 림프절 전이율은 더 높지만(약 25%), 전반적인 생존율은 여전히 ​​매우 좋습니다.
  • 등급이 높거나 크기가 큰 종양 — 일부 다형성 선암은 다른 침샘암처럼 더욱 공격적인 양상을 보입니다. 이러한 종양은 예후가 좋지 않아 일반적으로 더욱 집중적인 치료를 받습니다.

병리 보고서의 몇 가지 특징을 통해 예후가 더 나쁠 위험이 높은 환자를 식별할 수 있습니다.

  • 더 높은 조직학적 등급 — 중등도 및 고등급 종양은 재발하거나 전이될 가능성이 더 높습니다.
  • 수술 절제면 양성 결과 — 완전히 제거되지 않은 종양은 원래 발생 부위 근처에서 재발할 가능성이 더 높습니다.
  • 뼈 침범 — 아래쪽 턱뼈나 구개뼈까지 침범한 종양은 재발 위험이 더 높습니다.
  • 림프절 침범 — 림프절로 전이되면 원격 전이 위험이 높아집니다.
  • 체판형 패턴 — 체상 변종은 전형적인 다형성 선암보다 다소 공격적인 경향이 있습니다.

다형성 선암의 특징 중 하나는 재발이 발생할 경우 최초 수술 후 수년이 지나서 나타나는 경우가 많다는 점입니다. 따라서 모든 환자에게 장기적인 추적 관찰이 권장됩니다.

진단 후에는 무슨 일이 일어나나요?

다형성 선암의 치료는 두경부외과 전문의가 주도하며, 구강악안면외과 전문의, 방사선종양 전문의, 그리고 추후 치과 재건이 필요한 경우 치과의사 또는 보철과 전문의와 협력하는 경우가 많습니다. 주요 치료법은 종양 전체를 주변 정상 조직과 함께 제거하는 수술입니다.

  • 수술 - 치료의 핵심은 절제술입니다. 구개 종양의 경우, 외과의는 종양과 주변의 건강한 조직을 함께 제거하며, 경우에 따라 아래쪽 뼈의 일부도 포함될 수 있습니다. 구개 종양이 큰 경우에는 부분 상악절제술(위턱뼈의 일부 제거)이 필요할 수 있으며, 이후 폐쇄기라고 하는 치과용 보철물이나 조직 이식편을 이용하여 재건합니다.
  • 경부 절개술 — 목의 한쪽 또는 양쪽 림프절을 제거하는 수술입니다. 크기가 작고 악성도가 낮은 전형적인 다형성 선암의 경우에는 종종 필요하지 않습니다. 체상 변종, 고등급 종양, 큰 종양 또는 림프절 전이의 임상적 또는 영상학적 증거가 있는 경우에 시행될 가능성이 더 높습니다.
  • 수술 후 방사선 치료 — 수술 절제면이 양성이거나 근접한 경우, 광범위한 신경 침윤이 있는 경우, 림프절 전이가 있는 경우, 또는 고등급 종양의 경우에 권장됩니다. 절제면이 음성으로 제거된 많은 저등급 종양은 방사선 치료가 필요하지 않습니다. 방사선 치료는 수주에 걸쳐 매일 여러 차례 시행됩니다.
  • 화학요법 — 다형성 선암에는 거의 필요하지 않습니다. 수술 및 방사선 치료로 조절할 수 없는 진행성 또는 재발성 질환을 가진 소수의 환자에게만 사용됩니다.
  • 장기 감시 — 다형성 선암은 최초 치료 후 수년이 지나 재발할 수 있으므로, 추적 검사와 영상 검사는 최소 10~15년 동안 지속되어야 합니다. 정기적인 치과 및 구강 검진은 원발 부위 모니터링에 중요하며, 두경부 영상 검사는 국소 재발 및 림프절 전이 여부를 평가하는 데 사용됩니다.

의사에게 물어볼 질문

  • 종양은 정확히 어디에서 시작되었으며, 크기는 얼마나 되었습니까?
  • 내 종양은 전형적인 다형성 선암인가요, 아니면 체상 변종인가요?
  • 내 종양은 어떤 등급인가요? (저등급, 중간등급, 고등급)
  • 내 암의 병리학적 병기는 무엇인가요?
  • 종양이 완전히 제거되었습니까? 수술 절제연은 어떻게 되었습니까?
  • 절제연이 양성이거나 근접한 경우, 추가 수술이나 방사선 치료가 필요할까요?
  • 종양이 아래쪽 뼈를 침범했습니까?
  • 신경주위 침윤이 확인되었습니까? 확인되었다면, 그 범위는 어느 정도였습니까?
  • 종양이 림프절을 침범했습니까?
  • 분자 검사가 시행되었습니까? PRKD1, PRKD2및 PRKD3 변경 사항이 확인되었습니까?
  • 수술 후 방사선 치료가 필요할까요?
  • 내 암이 재발할 예상 위험은 어느 정도이며, 재발 시점은 언제인가요?
  • 추적 검사 및 영상 촬영 일정은 어떻게 되며, 얼마나 오랫동안 진행될 예정인가요?
  • 입천장이나 턱뼈 재건 수술이 필요할까요? 필요하다면 어떤 과정이 포함되나요?
  • 수술 후 감각이 둔해지거나, 언어 능력에 변화가 생기거나, 식사 능력에 문제가 생길까요?

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