Sarcoma Estromal Endometrial de Baixo Grau: Entendendo seu Laudo Anatomopatológico

Editor da seção: Kianoosh Keyhanian MD FRCPC
3 de Setembro de 2026

O sarcoma estromal endometrial de baixo grau é um câncer incomum que se inicia no tecido de sustentação do revestimento do útero. Esse tecido de sustentação é chamado de estroma e é o material que normalmente envolve as glândulas do endométrio . Um sarcoma é um câncer que surge do tecido conjuntivo ou de sustentação, e não das células do revestimento que dão origem à maioria dos cânceres do útero.

O termo "baixo grau" significa que as células tumorais se assemelham muito às células estromais normais do revestimento e crescem lentamente. Trata-se de um câncer, porém de crescimento lento, e a maioria das pessoas diagnosticadas com ele apresenta uma boa evolução. É mais comum nos anos que antecedem e ocorrem durante a menopausa, em média por volta dos quarenta e cinco anos de idade.

Duas características definem completamente esse diagnóstico. O tumor cresce lentamente, mas pode retornar muitos anos depois, por isso o acompanhamento continua por um longo período. Além disso, ele depende do estrogênio para crescer, o que amplia as opções de tratamento e torna certos medicamentos contraindicados. Ambos os aspectos serão abordados a seguir.

Quais são as causas do sarcoma estromal endometrial de baixo grau?

A causa é desconhecida, mas o evento genético dentro das células tumorais está bem descrito. Na maioria dos casos, dois genes que normalmente são separados se unem, criando um gene de fusão que induz o crescimento das células.

A fusão mais comum ocorre entre os genes JAZF1 e SUZ12, encontrada em aproximadamente metade desses tumores. Outros tumores apresentam fusões envolvendo um gene chamado PHF1. Essas alterações surgem dentro do tumor durante a vida da pessoa. Elas não são hereditárias e não são transmitidas aos filhos.

Alguns fatores têm sido associados a um risco maior, embora nenhum tenha sido estabelecido como causa direta.

Exposição prolongada ao estrogênio — Incluindo a terapia hormonal apenas com estrogênio, realizada por pessoas que ainda possuem útero.
Tamoxifeno - Um medicamento usado no tratamento do câncer de mama que age como estrogênio no útero.
Radioterapia pélvica prévia — Relatado em uma minoria dos casos.

Quais são os sintomas?

Os sintomas se sobrepõem aos de doenças muito mais comuns e menos graves, razão pela qual muitos desses tumores são considerados fibromas antes da cirurgia.

Sangramento vaginal anormal — O sintoma mais comum. Pode ser menstruação intensa, sangramento entre os períodos menstruais ou sangramento após a menopausa.
Dor ou desconforto pélvico — Frequentemente, uma dor surda ou uma sensação de pressão.
Uma massa no útero — Às vezes, é possível senti-lo durante o exame físico ou observá-lo em exames de imagem.
Sintomas da disseminação — Como o tumor cresce lentamente, às vezes ele só é descoberto depois de ter atingido os pulmões, o abdômen ou gânglios linfáticos, causando sintomas primeiro nessas áreas.

Como é feito o diagnóstico?

O tecido é obtido por meio de biópsia endometrial , dilatação e curetagem ou cirurgia para remoção do útero. Em seguida, um patologista examina o tecido ao microscópio.

Uma biópsia muitas vezes não é suficiente para esse diagnóstico, e o motivo é específico. As células tumorais são muito parecidas com as células estromais normais, então o que identifica o tumor como cancerígeno não são as células em si, mas sim a forma como elas crescem. Elas invadem a parede muscular circundante em extensões semelhantes a dedos e penetram nos vasos sanguíneos. Esses padrões de crescimento só podem ser vistos na borda do tumor, que uma pequena biópsia geralmente não captura.

É também isso que diferencia o diagnóstico de um nódulo estromal endometrial, um tumor benigno composto pelas mesmas células. Um nódulo tem uma borda lisa e bem definida e não invade ou penetra nos vasos sanguíneos. A distinção baseia-se inteiramente na borda, portanto, só pode ser feita após a remoção do tumor.

Os exames de imagem não permitem esse diagnóstico, e muitos desses tumores são inicialmente considerados fibromas.

Qual a aparência do sarcoma estromal endometrial de baixo grau ao microscópio?

O sarcoma estromal endometrial de baixo grau é um câncer composto por células que se assemelham muito às células estromais normais do revestimento uterino. Ao microscópio, o patologista procura as seguintes características.

Células pequenas e uniformes — As células tumorais são pequenas e ovais, com pouco citoplasma, e se assemelham muito às células estromais de um revestimento normal na primeira metade do ciclo.
Artérias pequenas e delicadas — Pequenos vasos sanguíneos em forma de espiral percorrem todo o tumor, assemelhando-se aos encontrados no revestimento normal. Essa é uma característica típica.
Invasão semelhante a um dedo — O tumor invade a parede muscular do útero em extensões semelhantes a línguas, em vez de formar uma borda lisa. Esse padrão é um dos dois achados que confirmam o diagnóstico.
Crescimento dentro dos vasos — A presença de tumores dentro de vasos sanguíneos e canais linfáticos é comum e constitui o segundo achado característico.
Poucas células em divisão — A divisão celular é pouco frequente. Ao contrário de alguns outros tumores, o número de células em divisão não determina o grau neste caso.
Atipia nuclear leve — Os núcleos parecem quase normais. Marcado atipia nuclear apontaria para a forma de alta qualidade.

Imunohistoquímica

A imuno-histoquímica é um exame laboratorial que utiliza anticorpos para detectar proteínas específicas dentro das células. Nesse caso, ela confirma se o tumor se origina do tecido estromal e o diferencia de tumores originários do músculo, que podem ter aparência semelhante.

CD10. Geralmente apresenta forte positividade em todo o tumor. Este é o marcador mais útil para origem estromal.
Receptor de estrogênio e receptor de progesterona. Geralmente positivo. Este resultado tem consequências diretas para o tratamento, descritas na seção de tratamento abaixo.
Ciclina D1. Geralmente negativo ou apenas irregular. Uma coloração forte e generalizada aumentaria a possibilidade da forma de alto grau.
Desmina e h-caldesmona. Geralmente negativo. Esses são marcadores musculares, e resultados negativos são um argumento contra um tumor de músculo liso, como um... leiomioma celular, que é benigno e pode se assemelhar muito a este tumor.

Testes moleculares

O teste para a fusão JAZF1-SUZ12 ou para o rearranjo do gene PHF1 pode ser realizado quando o diagnóstico não for claro apenas pela aparência e pelas colorações. Seu laudo pode descrever a hibridização fluorescente in situ (FISH), que busca uma quebra em um gene específico, ou um teste de sequenciamento que identifica os dois genes unidos.

Um resultado positivo confirma o diagnóstico. Um resultado negativo não o exclui, visto que nem todos os tumores apresentam uma das fusões reconhecidas.

Qual a diferença entre isso e o sarcoma estromal endometrial de alto grau?

As duas condições compartilham o mesmo nome, mas são diagnósticos distintos, com tratamentos e prognósticos diferentes.

Aparência — As células tumorais de baixo grau assemelham-se muito às células estromais normais. forma de alta qualidade, As células apresentam um aspecto claramente anormal.
Crescimento - Tumores de baixo grau crescem lentamente, frequentemente ao longo de anos. Tumores de alto grau crescem mais rapidamente e geralmente são diagnosticados em estágio avançado.
Alterações genéticas — A forma de baixo grau geralmente apresenta uma fusão do gene JAZF1. A forma de alto grau apresenta uma fusão do gene YWHAE ou uma alteração envolvendo o gene BCOR.
Receptores hormonais — Tumores de baixo grau geralmente apresentam receptores de estrogênio e progesterona positivos, portanto, o tratamento com bloqueadores hormonais costuma ser eficaz. Tumores de alto grau geralmente não apresentam esses receptores, sendo necessária a quimioterapia.

Extensão tumoral

O útero possui três camadas: o endométrio, que reveste a parte interna; o miométrio, que forma a parede muscular; e a serosa, que reveste a parte externa. A extensão do tumor descreve o quanto o câncer se propagou através dessas camadas.

O sarcoma estromal endometrial de baixo grau começa no revestimento e, caracteristicamente, cresce em direção ao miométrio. Pode atingir ou atravessar a serosa, invadindo o tecido pélvico circundante, e, em casos avançados, pode afetar órgãos próximos, como os ovários, as trompas de Falópio, a bexiga ou o reto. A extensão da disseminação do tumor é um dos principais fatores que determinam o estágio da doença.

margens

A margem é a borda do tecido removido durante a cirurgia. O patologista examina as margens para determinar se todo o tumor foi removido. As margens são avaliadas somente após a cirurgia de remoção do tumor, e não após uma biópsia.

Margem negativa — Ausência de células tumorais na borda da incisão. Este é o objetivo da cirurgia e reduz o risco de o câncer retornar na mesma área.
Margem positiva — A presença de células tumorais na borda da incisão significa que algum câncer pode ter permanecido. Pode ser recomendada uma nova cirurgia ou tratamento adicional.

As margens examinadas dependem da operação realizada. Podem incluir o colo do útero na sua junção com o útero, a superfície externa do colo do útero e o tecido conjuntivo em ambos os lados do útero. A parte superior da vagina também é incluída se parte dela tiver sido removida.

Invasão linfovascular

A invasão linfovascular significa que as células tumorais entraram em pequenos vasos sanguíneos ou canais linfáticos próximos ao tumor. Esses vasos podem transportar células para os linfonodos ou para outras partes do corpo.

Essa descoberta é especialmente comum no sarcoma estromal endometrial de baixo grau, e o crescimento dentro dos vasos é uma das características que definem o diagnóstico. Sua presença aqui é esperada, não sendo um sinal de piora. Seu laudo descreverá se está presente ou ausente.

Gânglios linfáticos

Os gânglios linfáticos são pequenos órgãos imunológicos encontrados por todo o corpo. As células cancerígenas podem migrar para eles e formar uma metástase , ou seja, um depósito de câncer em um novo local.

Os gânglios linfáticos não são removidos rotineiramente durante a cirurgia para esse diagnóstico, pois a disseminação para os gânglios é incomum e sua remoção não demonstrou melhorar os resultados. Quando os gânglios linfáticos são removidos, o relatório indica quantos foram examinados e quantos continham câncer.

Estágio patológico

O estágio descreve o quanto o câncer se espalhou. Dois sistemas são usados para sarcomas uterinos, e eles são bastante semelhantes. O sistema da Federação Internacional de Ginecologia e Obstetrícia usa numerais romanos. O sistema do Comitê Conjunto Americano sobre Câncer descreve o tumor, os linfonodos e a disseminação à distância separadamente como T, N e M.

Etapa I — O tumor está confinado ao útero. Estágio IA significa que mede 5 cm ou menos, e estágio IB significa que mede mais de 5 cm.
Etapa II — O tumor se estendeu além do útero, mas permanece dentro da pelve. O estágio IIA significa que os ovários ou as trompas de Falópio estão envolvidos, e o estágio IIB significa que outros tecidos pélvicos estão envolvidos.
Etapa III — O tumor envolve tecido no abdômen ou se espalhou para os linfonodos. O estágio IIIA refere-se a um único local, o estágio IIIB a mais de um local e o estágio IIIC significa disseminação para os linfonodos pélvicos ou abdominais.
Estágio IV — Estágio IVA significa que o tumor invadiu a bexiga ou o reto. Estágio IVB significa que ele se espalhou para órgãos distantes, como os pulmões.

A maioria desses tumores é diagnosticada no estágio I. O estágio é o fator preditivo mais forte para o prognóstico.

Como é tratado o sarcoma estromal endometrial de baixo grau?

A cirurgia é o principal tratamento, e o fato de esses tumores dependerem de estrogênio influencia muito o que acontece depois.

Histerectomia — A remoção do útero é a operação padrão.
Remoção dos ovários — Geralmente é recomendado, pois os ovários produzem o estrogênio do qual esses tumores dependem. Estudos demonstraram taxas de recorrência mais altas quando os ovários são mantidos. Em pacientes mais jovens, isso deve ser ponderado em relação aos efeitos da menopausa precoce, e vale a pena uma conversa detalhada sobre o assunto.
Tratamento de bloqueio hormonal — Progestinas, inibidores da aromatase como o letrozol e medicamentos que suprimem a produção de hormônios ovarianos são utilizados. Esses medicamentos são administrados para doenças avançadas ou recorrentes e, frequentemente, são recomendados após a cirurgia para tumores em estágios mais avançados, a fim de reduzir a probabilidade de recorrência.
Quimioterapia e radioterapia — Menos utilizado do que a forma de alta qualidade, e geralmente reservado para situações específicas.
Acompanhamento a longo prazo — Foram relatadas recidivas dez e até vinte anos após a cirurgia inicial, portanto o acompanhamento continua por um período muito mais longo do que para a maioria dos tipos de câncer.

Um ponto merece atenção especial. Como esses tumores são estimulados pelo estrogênio, a terapia de reposição hormonal com estrogênio e o tamoxifeno são geralmente considerados inseguros após esse diagnóstico. Se você estiver tomando algum desses medicamentos, informe a equipe responsável pelo seu tratamento oncológico. A suspensão do uso desses medicamentos demonstrou estabilizar a doença em alguns casos. Se você recebeu prescrição de tamoxifeno para o tratamento do câncer de mama, essa decisão deve ser discutida em conjunto pelas equipes envolvidas, e não tomada isoladamente por uma delas.

Qual é o prognóstico?

O prognóstico é geralmente bom, particularmente para tumores confinados ao útero. A sobrevida relatada em cinco anos é superior a 90% para os estágios I e II da doença. Para tumores que se disseminaram além do útero, a taxa de sobrevida se aproxima de 50%, embora o tratamento com bloqueadores hormonais possa controlar a doença por longos períodos mesmo nesses casos.

A principal preocupação a longo prazo é a recidiva, que se comporta de maneira diferente da maioria dos cânceres. Ela pode ocorrer de forma lenta e tardia, às vezes mais de uma década após o tratamento, e geralmente se manifesta na pelve, no abdômen ou nos pulmões. Uma recidiva costuma ser tratável, frequentemente com cirurgia adicional e medicamentos bloqueadores hormonais.

Como esses tumores são incomuns, os dados publicados provêm de pequenos grupos de pacientes e variam entre os estudos. Eles não levam em consideração o seu estágio, a completude da sua cirurgia ou o tratamento que você recebe. Sua própria equipe médica é a mais indicada para explicar o que o prognóstico significa para você.

Perguntas para fazer ao seu médico

Meu tumor é de baixo ou alto grau, e o que isso significa para mim?
Em que estágio está meu câncer?
As margens estavam negativas e o tumor foi completamente removido?
Meus ovários foram removidos? Se não, deveriam ter sido?
Os receptores de estrogênio e progesterona apresentaram resultado positivo?
O tratamento com bloqueadores hormonais seria útil no meu caso?
Faço terapia hormonal ou tomo tamoxifeno. Devo parar?
Foi identificada uma fusão genética?
Um patologista especializado em cânceres ginecológicos analisou meu caso?
Devo ser encaminhada a um oncologista ginecológico ou a um centro especializado em sarcomas?
Por quanto tempo continuará o acompanhamento e o que ele envolverá?
Que sintomas devo apresentar para entrar em contato com você entre as consultas?
Se isso voltar a acontecer, quais são as opções de tratamento?