Linfoma linfoblástico de células T (T-LBL): Entendendo seu laudo anatomopatológico

por David Li MD
13 de dezembro de 2024

Este artigo foi criado para ajudar você a entender seu relatório de patologia para linfoma linfoblástico de células T. Cada seção explica um aspecto importante do diagnóstico e o que ele significa para você.

O que é linfoma linfoblástico de células T?

O linfoma linfoblástico de células T (LBL-T) é um tipo de câncer causado por células T imaturas chamadas linfoblastos . Esses linfoblastos são um tipo de glóbulo branco que normalmente ajuda o corpo a combater infecções. O LBL-T é mais comum em crianças e adolescentes, mas também pode afetar adultos em cerca de 25% dos casos. Ele representa 85 a 90% de todos os linfomas linfoblásticos e é ligeiramente mais comum em meninos e homens jovens, embora possa se desenvolver em pessoas de qualquer sexo ou idade.

Quais são os sintomas do linfoma linfoblástico de células T?

Os sintomas de T-LBL dependem de onde a doença é encontrada no corpo. Muitos pacientes têm um tumor grande em uma parte do tórax chamada mediastino, onde o timo e outros órgãos estão localizados. A presença de um tumor grande no mediastino pode causar:

• Falta de ar, geralmente devido ao acúmulo de líquido ao redor dos pulmões (derrame pleural) ou do coração (derrame pericárdico).
• Tosse persistente ou desconforto no peito.

Outros sintomas de T-LBL incluem:

• Sentindo-se cansado.
• Dor nos ossos.
• Fácil contusões ou sangramento.
• Inchaço no abdômen devido ao aumento do fígado ou do baço.

Se você estiver apresentando algum desses sintomas, seu médico poderá solicitar exames para determinar a causa.

O que causa o linfoma linfoblástico de células T?

A causa exata da T-LBL não é totalmente compreendida, mas os médicos sabem que mudanças em genes específicos podem contribuir para seu desenvolvimento. Essas mudanças genéticas permitem que as células cancerígenas cresçam e se dividam descontroladamente. Alguns fatores que podem aumentar o risco de desenvolver T-LBL incluem:

• Exposição a produtos químicos nocivos ou radiação.
• Traços genéticos herdados.
• Um sistema imunológico enfraquecido.

Embora esses fatores possam aumentar o risco, muitas pessoas que desenvolvem T-LBL não têm uma causa identificável.

Qual é a diferença entre linfoma linfoblástico de células T e leucemia linfoblástica aguda de células T?

A leucemia linfoblástica aguda de células T (LLA-T) e a leucemia linfoblástica aguda de células T (LLA-T) são intimamente relacionadas. A principal diferença reside na localização das células cancerígenas:

• ALTO: As células cancerígenas estão principalmente no sangue e na medula óssea.
• Resumo: As células cancerígenas são encontradas principalmente no gânglios linfáticos, o timo (uma glândula no peito) ou outras áreas do corpo.

Por serem tão semelhantes, o processo de diagnóstico e tratamento para LLA-T e LBL-T geralmente se sobrepõem.

Como é feito esse diagnóstico?

Os médicos usam várias etapas para diagnosticar T-LBL:

1. História médica e exame físico: Seu médico perguntará sobre seus sintomas, histórico médico e histórico familiar e realizará um exame físico para procurar sinais da doença.
2. Exames de sangue: Uma amostra de sangue é verificada em busca de células anormais, incluindo um hemograma completo (HC), para medir o número e os tipos de células sanguíneas.
3. Biópsias: Uma medula óssea ou nódulo linfático biopsia é frequentemente necessário para confirmar o diagnóstico. Nestes procedimentos, uma pequena amostra de tecido é retirada e examinada ao microscópio por um patologista.
4. Testes genéticos: Testes adicionais podem procurar alterações no DNA do câncer para confirmar o diagnóstico e orientar o tratamento.

Como são as células cancerígenas no microscópio?

As células cancerígenas na LBL-T são células T imaturas chamadas linfoblastos . Essas células são imaturas porque não se desenvolveram completamente em células T funcionais. Normalmente, as células T amadurecem na medula óssea ao longo de vários dias, mas na LBL-T, essas células permanecem imaturas e crescem descontroladamente.

Quando examinadas ao microscópio, essas células cancerígenas apresentam-se redondas e roxas. A coloração roxa ocorre porque o núcleo , a parte da célula que contém o material genético, ocupa a maior parte do espaço interno. Isso faz com que o citoplasma , ou o "corpo" da célula, pareça muito pequeno. Os patologistas descrevem isso como uma alta relação núcleo-citoplasma (N:C), uma característica comum dos linfoblastos na LBL de células T.

Quais testes ajudam a confirmar o diagnóstico?

Os patologistas usam vários testes para diagnosticar T-LBL e descartar outras condições:

• Citometria de fluxo: Citometria de fluxo examina células com base nas proteínas que elas produzem. As células T-LBL geralmente mostram marcadores encontrados em células T imaturas, como CD3, CD7, CD1a, CD4 e CD8. Os resultados da citometria de fluxo ajudam a confirmar o diagnóstico e classificar o câncer com base no estágio de desenvolvimento das células T.
• Imunohistoquímica: Imunohistoquímica usa colorações especiais para destacar proteínas nas células cancerígenas. As células T-LBL geralmente testam positivo para Célula T marcadores como CD3 e CD7, assim como marcadores de imaturidade como TdT e CD34. Essas colorações ajudam a identificar o câncer e a distingui-lo de outras doenças.
• Testes genéticos: Esses testes procuram por mudanças no DNA do câncer que impulsionam seu crescimento. Mudanças genéticas comuns em T-LBL incluem:
  • Translocações: UMA translocação é um pedaço de DNA trocado entre cromossomos. Estes frequentemente envolvem os cromossomos 14q, 7q e 7p.
  • Exclusões: Uma deleção é um pedaço faltante de DNA. Uma deleção comum envolve o cromossomo 9p.
  • Mutações: Mutações no NOTCH1 e FBXW7 genes são frequentemente encontrados em T-LBL. Essas mudanças podem permitir que células cancerígenas sobrevivam por mais tempo e se dividam mais rapidamente do que células normais.

O que é doença residual mínima (DRM)?

Após o tratamento, algumas células cancerígenas podem permanecer no corpo. Isso é chamado de doença residual mínima (DRM) . O teste de DRM ajuda os médicos a avaliar a eficácia do tratamento e a determinar se é necessário realizar terapias adicionais. Os testes de DRM são muito sensíveis e podem detectar até mesmo uma única célula cancerígena em meio a milhões de células saudáveis.

O linfoma linfoblástico de células T é estadiado como outros tipos de câncer?

Não, o T-LBL não é estadiado como outros tumores sólidos. Em vez disso, os médicos observam fatores como idade, alterações genéticas e resposta ao tratamento para entender como a doença pode se comportar. Crianças com T-LBL têm uma taxa de sobrevivência maior (80-90% por cinco anos) do que adultos (cerca de 50%).

O que acontece depois?

Após o diagnóstico, as pessoas com LBL-T são acompanhadas por uma equipe de especialistas. Exames contínuos, como hemogramas e biópsias da medula óssea , monitoram a eficácia do tratamento. O teste de doença residual mínima (DRM) é importante para o acompanhamento da doença e para determinar se é necessário intensificar o tratamento.