Rabdoid

În patologie, termenul „rhabdoid” este folosit pentru a descrie celulele tumorale care seamănă cu rabdomioblastele, care sunt celule imature ale mușchilor scheletici. Cu toate acestea, aceste celule nu sunt adevărate rabdomioblaste și tumorile în care apar nu sunt legate de țesutul muscular. Celulele rabdoide pot fi observate într-o mare varietate de tipuri de tumori, iar prezența acestor celule într-o tumoare este, în general, asociată cu un prognoză.

Tumori care conțin celule rabdoide

Celulele rabdoide pot fi găsite într-o varietate de tumori, inclusiv:

• Tumora teratoidă/rabdoidă atipică (AT/RT): O tumoare foarte agresivă care apare de obicei în sistemul nervos central (SNC) al copiilor mici.
• Tumora rabdoidă a rinichilor: o tumoare renală pediatrică rară și agresivă.
• Tumora malignă rabdoidă (TRM): Descrisă inițial în rinichi, dar poate apărea în aproape orice parte a corpului, inclusiv în ficat, piele și țesuturi moi.
• Tumora malignă a tecii nervoase periferice (MPNST): MPNST este un tip de sarcom care apare din celulele unui nerv. MPNST-urile care conțin celule rabdoide sunt descrise ca tumori Triton.
• Caracteristici rabdoide în alte tumori: inclusiv unele carcinoame și sarcoame, unde prezența celulelor rabdoide semnifică un curs deosebit de agresiv.

Aspectul microscopic al celulelor rabdoide

La microscop, celulele rabdoide sunt caracterizate prin:

• Discoezive (celule unice, nu lipite între ele).
• Mare, excentric nuclee.
• Proeminent nucleoli.
• Amplu citoplasma care este eozinofil (roz cu standard EL colorare).
• Corpuri citoplasmatice asemănătoare incluziunii, care sunt acumulări dense de filamente intermediare.

Markeri pentru identificarea celulelor rabdoide

Imunohistochimic markerii sunt utilizați pentru a ajuta la identificarea celulelor rabdoide și pot include:

• Markeri specifici mușchilor (cum ar fi desmin și MyoD1): în timp ce tumorile rabdoide nu sunt de origine musculară, se verifică markeri specifici mușchilor, cum ar fi desmin iar MyoD1 poate fi importantă în diagnosticul diferenţial. Pozitivitatea desminului nu este, în general, de așteptat în tumorile rabdoide, dar poate fi evaluată pentru a diferenția caracteristicile rabdoide de cele ale tumorilor adevărate derivate din mușchi sau pentru a exclude rabdomiosarcomul, în special în cazurile pediatrice.
• Pierderea expresiei INI1/SMARCB1: aceasta este o caracteristică distinctă a multor tumori rabdoide. Gena INI1, cunoscută și sub numele de SMARCB1, este o genă supresoare a tumorii, iar pierderea ei este critică în patogeneza tumorilor rabdoide.
• Vimentin: Adesea pozitiv în tumorile rabdoide, reflectând originea mezenchimală a acestor celule.
• Markerii epiteliali (cum ar fi citocheratine): Poate fi pozitiv în caracteristicile rabdoide din interior carcinoame.
• Antigenul membranei epiteliale (EMA): poate prezenta pozitivitate și în tumorile rabdoide.

Despre acest articol

Medicii au scris acest articol pentru a vă ajuta să citiți și să înțelegeți raportul dumneavoastră de patologie. Contact dacă aveți întrebări despre acest articol sau raportul dumneavoastră de patologie. Pentru o introducere completă a raportului dumneavoastră de patologie, citiți acest articol.

Alte resurse utile

Atlas de patologie