Эпителиально-миоэпителиальная карцинома: понимание результатов патологического исследования.

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
5 ноября 2024

Эпителиально-миоэпителиальная карцинома (ЭМК) — разновидность рака слюнной железы. Опухоль описывается как двухфазное новообразование слюнных желез поскольку она состоит из двух популяций клеток: протоковых (люминальных) и миоэпителиальных (аблюминальных) клеток. Наиболее распространенным местом расположения эпителиально-миоэпителиальной карциномы является околоушная железа. Однако опухоль может быть обнаружена в любых слюнных железах, включая малые слюнные железы в полости рта. Редко эта опухоль может быть в крупных дыхательных путях легких.

Каковы симптомы эпителиально-миоэпителиального рака?

Большинство эпителиально-миоэпителиальных карцином представляют собой медленно растущую безболезненную массу.

Что вызывает эпителиально-миоэпителиальную карциному?

Причина эпителиально-миоэпителиальной карциномы в настоящее время неизвестна, и не существует генетических синдромов, связанных с этим типом рака.

Что означает эпителиально-миоэпителиальная карцинома экс плеоморфная аденома?

Эпителиально-миоэпителиальная карцинома экс-плеоморфная аденома означает, что злокачественный (раковая) эпителиально-миоэпителиальная карцинома, развившаяся из ранее доброкачественный (нераковая) опухоль называется плеоморфная аденома.

Как ставится этот диагноз?

Для диагностики эпителиально-миоэпителиальной карциномы ваш врач обычно начинает с визуализационного исследования, например, УЗИ, КТ или МРТ, чтобы оценить размер и местоположение опухоли. Если обнаружена подозрительная область, биопсия будет выполнена процедура взятия небольшого образца ткани. патолог Затем исследует этот образец под микроскопом, чтобы подтвердить диагноз. Иногда проводятся дополнительные тесты, чтобы подтвердить, что опухоль является эпителиально-миоэпителиальной карциномой, и исключить другие типы рака слюнных желез.

Микроскопические особенности эпителиально-миоэпителиального рака

Когда патолог исследует эпителиально-миоэпителиальную карциному под микроскопом, он ищет в опухоли определенные закономерности. Одной из ключевых особенностей эпителиально-миоэпителиальной карциномы является ее «двухфазное» расположение, то есть она имеет два разных типа клеток, расположенных слоями. Внутренний слой, называемый люминальными клетками, представляет собой протоковые клетки с розоватой (эозинофильной) окраской, в то время как внешний слой, известный как миоэпителиальные клетки, часто выглядит прозрачным. Эта слоистая структура может различаться по толщине, от одного слоя до нескольких слоев, и может даже выглядеть сплошной в некоторых областях.

Опухоль может иметь различные узоры, такие как крибриформ (с небольшими, ситовидными пространствами), базалоидные (маленькие, плотно упакованные клетки) и двойные прозрачные клеточные слои. В некоторых случаях клетки могут также выглядеть как сальные (вырабатывающие масло) или плоские (плоские) клетки. Клетки показывают только легкие или умеренные отклонения в своих ядра (центральная часть клетки). Это сочетание паттернов и типов клеток помогает патологам идентифицировать эпителиально-миоэпителиальную карциному и отличать ее от других опухолей слюнных желез.

Какие еще исследования могут быть выполнены для подтверждения диагноза?

Другие тесты, в том числе иммуногистохимия (ИГХ), может быть выполнено для подтверждения диагноза и исключения других состояний, которые под микроскопом очень похожи на эпителиально-миоэпителиальную карциному. При проведении иммуногистохимии протоковые клетки обычно положительны для панцитокератин и цитокератин 7 (CK7), в то время как миоэпителиальные клетки, как правило, положительны для S100, Sox10, p63, p40, гладкомышечный актин и мышечно-специфический актин. Однако не все эти маркеры будут заказаны для каждого случая.

Высококачественная трансформация

Трансформация высокой степени при эпителиально-миоэпителиальной карциноме означает, что опухоль начала меняться, что приводит к более агрессивному поведению. При исследовании под микроскопом опухоли с высокой степенью трансформации теряют некоторые особенности, обычно наблюдаемые при эпителиально-миоэпителиальной карциноме. В частности, опухолевые клетки больше не будут выглядеть как нормальные протоковые или миоэпителиальные клетки. Клетки опухоли, демонстрирующие трансформацию высокой степени, можно охарактеризовать как нетипичные or плеоморфный. Кроме того, опухоли с высокой степенью трансформации часто имеют более митотические фигуры (опухолевые клетки делятся для создания новых опухолевых клеток) и тип гибели клеток, называемый некроз тоже можно увидеть. Трансформация высокой степени важна, потому что эти опухоли с большей вероятностью метастазировать (распространять) на лимфатический узел и легкие.

Экстрапаренхиматозное расширение

В контексте опухоли слюнной железы, такой как эпителиально-миоэпителиальная карцинома, экстрапаренхиматозное распространение (ЭПЭ) представляет собой распространение опухоли за пределы слюнной железы в окружающие ткани. Это состояние часто связано с более агрессивной формой рака, что указывает на то, что опухоль может распространиться за пределы своего первоначального места. Наличие экстрапаренхиматозного распространения связано с более агрессивными опухолями и худшим прогноз.

Экстрапаренхимное распространение влияет на патологическую стадию, но только при опухолях, исходящих из одной из крупных слюнных желез (околоушной, подчелюстной и подъязычной). Опухоли с экстрапаренхиматозным распространением обычно классифицируются на более высокой стадии, что отражает их распространенный характер и связанные с этим проблемы в лечении и ведении.

Лимфоваскулярная инвазия

Лимфоваскулярная инвазия возникает, когда раковые клетки проникают в кровеносный или лимфатический сосуд. Кровеносные сосуды представляют собой тонкие трубки, по которым кровь разносится по всему телу, в отличие от лимфатических сосудов, которые несут жидкость, называемую лимфой, вместо крови. Эти лимфатические сосуды соединяются с небольшими иммунными органами, известными как лимфатический узел разбросаны по всему телу. Лимфоваскулярная инвазия важна, поскольку она распространяет раковые клетки в другие части тела, включая лимфатические узлы или печень, через кровь или лимфатические сосуды.

Периневральная инвазия

Патологи используют термин «периневральная инвазия» для описания ситуации, когда раковые клетки прикрепляются к нерву или вторгаются в него. «Внутриневральная инвазия» — это родственный термин, который явно относится к раковым клеткам, обнаруженным внутри нерва. Нервы, напоминающие длинные провода, состоят из групп клеток, известных как нейроны. Эти нервы, присутствующие по всему телу, передают такую ​​информацию, как температура, давление и боль, между телом и мозгом. Периневральная инвазия важна, поскольку она позволяет раковым клеткам перемещаться по нерву в близлежащие органы и ткани, повышая риск рецидива опухоли после операции.

Поля

В патологии маргин – это край ткани, удаленной во время операции на опухоли. Статус полей в отчете о патологии важен, поскольку он указывает, была ли удалена вся опухоль или часть ее осталась. Эта информация помогает определить необходимость дальнейшего лечения.

Патологи обычно оценивают границы после хирургической процедуры, например иссечение or резекция, который удаляет всю опухоль. Маржа обычно не оценивается после биопсия, при котором удаляется только часть опухоли. Количество указанных границ и их размер (сколько нормальной ткани находится между опухолью и краем среза) варьируются в зависимости от типа ткани и местоположения опухоли.

Патологи исследуют края, чтобы проверить, присутствуют ли опухолевые клетки на краю среза ткани. Положительный предел при обнаружении опухолевых клеток предполагает, что часть рака может остаться в организме. Напротив, отрицательный край без опухолевых клеток по краю предполагает, что опухоль была полностью удалена. В некоторых отчетах также измеряется расстояние между ближайшими опухолевыми клетками и границей, даже если все границы отрицательны.

Лимфатические узлы

Лимфатический узел небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу. Раковые клетки могут перемещаться из опухоли в эти лимфатические узлы через крошечные лимфатические сосуды. По этой причине врачи часто удаляют и микроскопически исследуют лимфатические узлы, чтобы найти раковые клетки. Этот процесс, при котором раковые клетки перемещаются из исходной опухоли в другую часть тела, например, в лимфатический узел, называется метастазирование.

Раковые клетки обычно сначала мигрируют в лимфатические узлы рядом с опухолью, хотя могут поражаться и отдаленные лимфатические узлы. Следовательно, хирурги обычно сначала удаляют ближайшие к опухоли лимфатические узлы. Они могут удалить лимфатические узлы, расположенные дальше от опухоли, если они увеличены и есть серьезное подозрение, что они содержат раковые клетки.

Патологоанатомы исследуют любые удаленные лимфатические узлы под микроскопом, и результаты будут подробно описаны в вашем отчете. «Положительный» результат указывает на наличие раковых клеток в лимфатическом узле, а «отрицательный» результат означает, что раковые клетки не обнаружены. Если в отчете обнаруживаются раковые клетки в лимфатическом узле, в нем также может быть указан размер наибольшего скопления этих клеток, часто называемого «очагом» или «отложением». Экстранодальное расширение возникает, когда опухолевые клетки проникают во внешнюю капсулу лимфатического узла и распространяются на прилегающие ткани.

Исследование лимфатических узлов важно по двум причинам. Во-первых, это помогает определить патологическую узловую стадию (pN). Во-вторых, обнаружение раковых клеток в лимфатическом узле предполагает повышенный риск последующего обнаружения раковых клеток в других частях тела. Эта информация поможет вашему врачу решить, нужны ли вам дополнительные методы лечения, такие как химиотерапия, лучевая терапия или иммунотерапия.

Патологическая стадия

Патологическая стадия — это система, которую врачи используют для описания размера и распространения опухоли. Это помогает определить, насколько запущен рак, и направляет решения о лечении. Патологическая стадия обычно определяется после удаления опухоли и ее изучения патологом, который анализирует ткань под микроскопом. Для эпителиально-миоэпителиальной карциномы стадия основана на системе «TNM», где «T» обозначает размер и степень первичной опухоли, «N» относится к поражению лимфатических узлов, а «M» указывает, распространился ли рак на другие части тела.

Стадия опухоли (pT)

Стадия опухоли характеризует размер опухоли в слюнной железе и то, распространилась ли она на близлежащие ткани.

• T0 означает, что нет никаких признаков первичной опухоли в слюнной железе.
• Tis относится к карциноме «in situ», то есть раковые клетки ограничены местом своего возникновения и не проникли в более глубокие ткани.
• T1 означает, что опухоль имеет размер 2 см или меньше и не распространилась за пределы слюнной железы.
• T2 относится к опухоли размером более 2 см, но не более 4 см, не выходящей за пределы слюнной железы.
• T3 означает, что опухоль больше 4 см или распространилась на близлежащие мягкие ткани.
• T4 описывает более запущенные опухоли. T4a означает, что опухоль распространилась на кожу, челюстную кость, ушной канал или лицевой нерв. T4b указывает на очень запущенный рак, который распространился на основание черепа, близлежащие кости или крупные кровеносные сосуды.

Узловая стадия (pN)

Узловая стадия показывает, распространился ли рак на лимфатический узел, которые представляют собой небольшие железы, помогающие организму бороться с инфекцией. Поражение лимфатических узлов может увеличить риск дальнейшего распространения рака.

• N0 означает, что нет распространения на близлежащие лимфатические узлы.
• N1 указывает на то, что рак распространился на один лимфатический узел на той же стороне шеи размером 3 см или меньше.
• N2 описывает более обширное поражение лимфатических узлов:
  • N2a: поражен один лимфатический узел на одной стороне шеи размером до 6 см или более мелкие узлы, имеющие признаки рака за пределами узла.
  • N2b: поражено несколько лимфатических узлов на одной стороне шеи, ни один из которых не превышает 6 см.
  • N2c: Рак распространился на лимфатические узлы по обеим сторонам шеи или на противоположной стороне, размер каждого из них не превышает 6 см.
• N3 указывает на более выраженное поражение лимфатических узлов. N3a означает, что поражен узел размером более 6 см. N3b включает несколько узлов или любые узлы, где рак распространился за пределы лимфатического узла в близлежащие ткани.

Какие патологические факторы связаны с прогнозом?

Несколько факторов в отчете о патологии могут помочь предсказать исход или прогноз эпителиально-миоэпителиальной карциномы. Ключевые факторы включают размер опухоли, степень распространения на близлежащие ткани и лимфатический узел вовлечение. Более мелкие опухоли, ограниченные слюнной железой, как правило, имеют лучший прогноз, в то время как более крупные опухоли или те, которые распространились на окружающие области, могут потребовать дополнительного лечения. Эпителиально-миоэпителиальная карцинома часто является медленно растущим раком, но прогноз зависит от размера опухоли, ее расположения и от того, распространилась ли она на момент постановки диагноза. Опухоли, которые показывают высокую степень трансформации, связаны с худшим прогнозом и с большей вероятностью распространятся на лимфатические узлы и другие части тела.