Фиброматоз: понимание результатов патологического исследования.

Редактор раздела: Бибианна Пургина, доктор медицинских наук, член Королевского колледжа врачей-специалистов по профилактике заболеваний.
21 сентября, 2026

Фиброматоз — это группа опухолей, состоящих из фиброзной ткани, прочной соединительной ткани, которая поддерживает и удерживает тело вместе. Эти опухоли состоят из клеток, называемых фибробластами и миофибробластами, которые в норме строят и восстанавливают соединительную ткань.

Ни один тип фиброматоза не распространяется на другие части тела так, как это делает рак. Некоторые виды прорастают в окружающие ткани и могут вернуться на то же место после операции. Патологи делят фиброматоз на две основные группы в зависимости от места развития опухоли.

В этой статье представлен обзор фиброматоза и его типов. Объясняется, как врачи ставят диагноз и что означают результаты патологоанатомического исследования.

Какие существуют типы фиброматоза?

• Поверхностный фиброматоз. Эти опухоли развиваются непосредственно под кожей, обычно на кистях или стопах. Они небольшие, растут медленно и не распространяются. Каждое место локализации имеет свое название. На ладони это называется... ладонный фиброматозТакже известна как контрактура Дюпюитрена. На подошве стопы называется подошвенный фиброматозТакже известное как болезнь Леддерхозе. На половом члене это называется фиброматозом полового члена, также известным как болезнь Пейрони. Наша статья о поверхностный фиброматоз охватывает эту группу.
• Глубокий фиброматоз. Эти опухоли развиваются глубже в организме, в мышцах или рядом с ними, а также вокруг внутренних органов. В настоящее время эта группа опухолей называется фиброматозом десмоидного типа, и в вашем заключении также может встречаться диагноз «десмоидная опухоль». Эти опухоли прорастают в окружающие ткани и часто рецидивируют после операции, но не распространяются на другие органы. Наши статьи по этой теме: глубокий фиброматоз и десмоидный фиброматоз Расскажите об этой группе подробнее.

Глубокий фиброматоз дополнительно называется в зависимости от места его развития в организме:

• Фиброматоз брюшной полости. Этот тип развивается в мышцах брюшной стенки. Обычно он встречается у женщин во время или после беременности и может развиться в рубце после кесарева сечения.
• Внебрюшной фиброматоз. Этот тип развивается в мышцах плеча, груди, спины или бедра или вблизи них. Он поражает как мужчин, так и женщин.
• Внутрибрюшной фиброматоз. Этот тип развивается в жировой ткани вокруг кишечника, в тазу или в забрюшинном пространстве, то есть в пространстве в задней части брюшной полости.

Чем отличаются эти типы?

• С чего они начинаются: Поверхностный фиброматоз развивается непосредственно под кожей кистей рук, стоп или полового члена. Глубокий фиброматоз развивается в мышцах или вблизи них, в брюшной стенке или вокруг внутренних органов.
• На кого они влияют. Поверхностный фиброматоз чаще встречается у пожилых людей и нередко поражает обе руки или обе ноги. Глубокий фиброматоз поражает взрослых любого возраста, чаще всего в возрасте от 20 до 60 лет.
• Как они себя ведут. Поверхностные опухоли остаются небольшими и в основном вызывают проблемы, сдавливая окружающие ткани. Глубоко расположенные опухоли могут достигать больших размеров, прорастать в близлежащие мышцы и кости и рецидивировать после операции.
• Как с ними обращаются. Поверхностный фиброматоз лечится специалистом по заболеваниям кистей и стоп, если он ограничивает подвижность. За глубоким фиброматозом обычно внимательно наблюдают на начальном этапе, поскольку некоторые из этих опухолей перестают расти или уменьшаются самостоятельно.

Что вызывает фиброматоз?

В большинстве случаев фиброматоз глубоких форм вызван изменением в гене CTNNB1, который отвечает за синтез белка бета-катенина. Это изменение обнаруживается примерно в 85-90% случаев опухолей при фиброматозе глубоких форм. Оно развивается в опухолевых клетках в течение жизни человека и не передается по наследству.

Примерно у 1 из 10 человек с выраженным фиброматозом имеется наследственное заболевание, называемое семейным аденоматозным полипозом, которое иногда называют синдромом Гарднера. У таких людей опухоль вызвана изменением в другом гене, называемом APC. В нашей статье о семейном аденоматозном полипозе объясняется это заболевание.

С фиброматозом связаны и другие факторы. Глубокий фиброматоз иногда развивается в месте ранее перенесенной операции или травмы и чаще встречается у женщин. Некоторые опухоли растут во время беременности, что предполагает роль таких гормонов, как эстроген. Причина поверхностного фиброматоза до конца не изучена.

Каковы симптомы фиброматоза?

Симптомы фиброматоза зависят от типа и локализации опухоли:

• Глубокий фиброматоз. Плотное уплотнение, часто расположенное в брюшной стенке, плече, руке или ноге. Уплотнение может быть болезненным и ограничивать движения, если оно находится рядом с суставом или мышцей.
• Ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена). На ладони обнаруживаются уплотнения и утолщенные тканевые тяжи, которые притягивают пальцы к ладони, затрудняя их разгибание.
• Подошвенный фиброматоз (болезнь Леддерхозе). Шишки в своде стопы, которые могут вызывать боль при ходьбе или стоянии.
• Фиброматоз полового члена (болезнь Пейрони). Уплотненные участки на половом члене, вызывающие его искривление во время эрекции и иногда боль.

Как ставится диагноз?

Диагноз фиброматоза обычно ставится патологоанатомом после исследования образца опухоли под микроскопом. Образец может быть получен путем биопсии , при которой берется небольшой кусочек ткани, или путем иссечения , при котором удаляется вся опухоль.

Под микроскопом фиброматоз представляет собой совокупность длинных, тонких веретенообразных клеток , похожих на клетки нормальной фиброзной ткани. Клетки равномерно распределены на фоне коллагена, и лишь немногие из них делятся. При глубоком фиброматозе опухолевые клетки распространяются в окружающие мышцы и жировую ткань, а не образуют четкую границу.

Поскольку эти признаки также могут наблюдаться в рубцах или других фиброзных опухолях, часто проводятся дополнительные исследования. Небольшой биопсии может быть недостаточно для окончательного диагноза, и патологоанатом может указать фиброматоз как возможный диагноз для подтверждения после операции.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимия использует антитела для определения того, какие белки вырабатывают опухолевые клетки. При фиброматозе наиболее эффективным красителем является бета-катенин.

• Бета-катенин. В нормальных клетках этот белок располагается на краю клетки. В большинстве глубоких фиброматозных опухолей он накапливается внутри ядра, той части клетки, которая содержит генетический материал. В вашем заключении это может быть указано как ядерная экспрессия, и это подтверждает диагноз.
• СМА. Этот белок мышечного типа часто обнаруживается в некоторых опухолевых клетках, что соответствует миофибробластам, из которых состоит опухоль.
• Другие пятна. Окрашивание такими красителями, как CD34, S100 и десмин, помогает исключить другие фиброзные и нервные опухоли, которые могут выглядеть похожими.

Окрашивание бета-катенином полезно, но не идеально. Некоторые опухоли при глубоком фиброматозе не показывают ядерного окрашивания, а некоторые другие — показывают.

Молекулярное тестирование

Молекулярное тестирование выявляет изменения в генах, вызывающие фиброматоз. Оно используется в случаях неопределенности диагноза и для уточнения, какой именно ген задействован:

• Обнаружено изменение в CTNNB1. Это ожидаемый результат для большинства глубоких опухолей фиброматоза. Он подтверждает диагноз и делает маловероятным наличие наследственного заболевания.
• Изменений в CTNNB1 не обнаружено. Этот результат указывает на возможность семейного аденоматозного полипоза, особенно в случае опухолей в брюшной полости. Ваш врач может порекомендовать колоноскопию и анализ крови на наличие наследственной мутации гена APC.

Одно из специфических изменений в гене CTNNB1, обозначаемое как S45F, связано с более высокой вероятностью рецидива опухоли после операции. Это исследование проводится на ткани опухоли и может быть выполнено на биопсийном материале или на ткани, удаленной во время операции.

Распространение опухоли и ее границы

Глубокий фиброматоз распространяется на окружающие ткани, включая мышцы, кости, а также ткани вокруг кровеносных сосудов и нервов. В вашем отчете описывается, насколько далеко распространяется опухоль, поскольку широко распространенные опухоли труднее удалить полностью.

Край резекции — это край ткани, срезанный хирургом. Отрицательный край означает, что на краю разреза не обнаружено опухолевых клеток, а положительный край означает, что опухолевые клетки достигают его. При фиброматозе положительный край повышает вероятность рецидива опухоли, но многие опухоли с положительным краем никогда не рецидивируют. По этой причине врачи часто наблюдают за положительным краем, а не проводят повторное хирургическое вмешательство.

Каков прогноз?

Фиброматоз не распространяется на другие органы и не является раком. Поверхностный фиброматоз не представляет угрозы для жизни, хотя он может рецидивировать и ограничивать подвижность кисти или стопы.

Глубокий фиброматоз ведет себя менее предсказуемо. Некоторые опухоли растут стабильно, некоторые остаются одного размера годами, а некоторые уменьшаются или исчезают без какого-либо лечения. Из-за этого врачи часто наблюдают за опухолью в течение некоторого времени, прежде чем начать лечение.

К факторам, повышающим вероятность рецидива глубокого фиброматоза, относятся:

• Местоположение. Опухоли рук и ног рецидивируют чаще, чем опухоли брюшной стенки.
• Возраст. У людей в возрасте 30 лет и моложе вероятность рецидива опухоли выше.
• Размер опухоли. Опухоли размером 5 см и более рецидивируют чаще.
• Изменение генов. Изменение S45F в гене CTNNB1 связывают с более высокой вероятностью рецидива опухоли.

Что происходит после постановки диагноза?

Лечение зависит от типа фиброматоза, его локализации и наличия симптомов. Лечение глубокого фиброматоза обычно проводится командой специалистов из центра, имеющего опыт лечения сарком и связанных с ними опухолей.

• Включить мониторинг. Для большинства людей с выраженным фиброматозом первым шагом теперь является наблюдение за опухолью с помощью регулярных методов визуализации, а не хирургическое вмешательство. Такой подход рекомендуется, поскольку некоторые опухоли прекращают расти или уменьшаются самостоятельно.
• Лечение. Если опухоль продолжает расти или вызывает симптомы, врачи могут использовать лекарственные препараты. FDA одобрило нирогацестат для взрослых с растущей десмоидной опухолью. Другие варианты лечения включают сорафениб, низкодозовую химиотерапию и гормональные блокаторы. Доступность препаратов различается в зависимости от страны.
• Хирургическое. Хирургическое вмешательство применяется реже, чем раньше, поскольку эти опухоли часто рецидивируют. Однако его все еще могут рассматривать при опухолях брюшной стенки или в случаях, когда другие методы лечения оказались неэффективными.
• Лучевая терапия и другие методы местного лечения. Лучевая терапия и криоабляция могут быть рассмотрены для лечения опухолей, которые невозможно удалить или которые продолжают расти.
• Поверхностный фиброматоз. Лечение рассматривается в тех случаях, когда опухоль ограничивает движения. Варианты лечения включают инъекции и хирургическое вмешательство, выполняемое специалистом по заболеваниям кисти или стопы.

Вопросы к врачу

• У меня поверхностный или глубокий фиброматоз?
• Было ли проведено окрашивание на бета-катенин, и что оно показало?
• Было ли проведено молекулярное тестирование, и выявило ли оно изменения в гене CTNNB1?
• Следует ли мне пройти обследование на наличие семейного аденоматозного полипоза?
• Где находится моя опухоль и какие структуры она поражает?
• Если опухоль была удалена, то были ли края резекции чистыми?
• Возможно ли для меня активное наблюдение?
• Что побудило бы вас рекомендовать начало лечения?
• Какова вероятность того, что эта опухоль вернется?
• Как часто мне потребуется проводить визуализационные исследования и на какой срок?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

• Поверхностный фиброматоз
• Ладонный фиброматоз
• Подошвенный фиброматоз
• Глубокий фиброматоз
• Десмоидный фиброматоз
• Узелковый фасциит
• Семейный аденоматозный полипоз
• Бета-катенин