Саркома Капоши: понимание результатов патологического исследования.

Брайан Келлер, доктор медицинских наук, и Бибианна Пургина, доктор медицинских наук, FRCPC
10 апреля 2026

Саркома Капоши Это тип рака, состоящий из аномальных клеток кровеносных сосудов. Он классифицируется как саркома — это рак, который начинается в соединительных тканях организма, включая кровеносные сосуды, жировую, мышечную и фиброзную ткань. Саркома Капоши чаще всего проявляется в виде красных, фиолетовых или коричневых пятен или узелков на коже, но она также может развиваться во рту и в любом месте пищеварительного тракта, включая тонкий кишечник, толстую кишку, прямую кишку и анус. В некоторых случаях она распространяется на... лимфатический узел и легкие.

Эта статья поможет вам понять выводы, содержащиеся в вашем патологоанатомическом заключении — что означают различные термины и почему каждая деталь важна для вашего лечения.

Что вызывает саркому Капоши?

Саркома Капоши вызывается инфекцией, вызванной вирусом, называемым вирус герпеса человека 8 (HHV-8)Вирус герпеса человека 8-го типа (HHV-8), также известный как герпесвирус, ассоциированный с саркомой Капоши (KSHV), поражает тип клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных и лимфатических сосудов, называемых эндотелиальными клетками, и вызывает их аномальный рост. Однако у большинства людей, инфицированных HHV-8, саркома Капоши никогда не развивается. Ослабленная иммунная система играет решающую роль — при снижении иммунной функции вирус с большей вероятностью вызывает рак. Именно поэтому саркома Капоши развивается преимущественно у людей с ослабленным иммунитетом, будь то из-за ВИЧ-инфекции, приема иммунодепрессантов или преклонного возраста.

Каковы симптомы?

Наиболее распространенным симптомом является появление безболезненных кожных высыпаний — плоских или приподнятых пятен, бляшек или узелков, обычно красного, фиолетового или коричневого цвета. Эти высыпания чаще всего появляются на ногах, ступнях или лице, но могут возникнуть в любом месте тела, включая половые органы, рот и веки. Часто встречаются множественные высыпания, и со временем могут появляться новые.

При поражении пищеварительного тракта саркомой Капоши могут возникать тошнота, рвота, боли в животе, диарея или желудочно-кишечное кровотечение. Поражение легких может вызывать одышку, кашель или боли в груди. Поражение лимфатических узлов может вызывать безболезненный отек под кожей. У некоторых пациентов, особенно у больных саркомой Капоши, связанной со СПИДом, заболевание может вызывать значительный отек ног или лица из-за нарушения лимфатического оттока.

Какие существуют типы саркомы Капоши?

Существует четыре признанных типа саркомы Капоши. Тип определяется клинической обстановкой, в которой она развивается, и это влияет на течение заболевания и методы его лечения.

• Классический тип — Это наиболее распространенный тип в мире. Обычно он развивается у пожилых мужчин средиземноморского или центрально- и восточноевропейского происхождения. У большинства пациентов на стопах или голенях появляются множественные красные или фиолетовые высыпания. Опухоли часто растут медленно на начальном этапе, и многие пациенты не обращаются за медицинской помощью в течение нескольких месяцев или лет. Классическая саркома Капоши связана с умеренной степенью иммунодепрессии, обусловленной старением, а не ВИЧ-инфекцией.
• Ятрогенный тип — Этот тип возникает у людей, чья иммунная система была преднамеренно подавлена ​​медицинским лечением, чаще всего иммуносупрессивными препаратами, принимаемыми после трансплантации органа для предотвращения отторжения, или химиотерапией по поводу другого вида рака. Снижение или изменение дозы иммуносупрессивных препаратов иногда может привести к уменьшению или исчезновению опухолей — реакция, которую патологи называют... регресс.
• Африканский (эндемичный) тип — Этот тип опухоли, преимущественно встречающийся в экваториальной Африке, поражает как маленьких детей, так и людей среднего возраста и не связан с ВИЧ-инфекцией. Он, как правило, растет быстрее, чем классическая саркома Капоши, и может быстро распространяться на лимфатические узлы и внутренние органы, что делает его агрессивным и потенциально смертельным.
• СПИД-ассоциированный (эпидемический) тип — Наиболее агрессивный тип. Он развивается у людей, инфицированных одновременно ВИЧ и HHV-8. Сильно ослабленная иммунная система, вызванная ВИЧ, позволяет HHV-8 быстро вызывать рост и распространение опухолей, поражающих кожу, ротовую полость, горло, пищеварительный тракт, лимфатические узлы и легкие. Восстановление иммунной функции с помощью антиретровирусной терапии — препаратов, контролирующих ВИЧ, — значительно улучшает результаты лечения и может привести к регрессии опухолей без дополнительного противоракового лечения.

Как ставится диагноз?

Диагноз ставится после исследования образца ткани под микроскопом. патологОбразец обычно получают с помощью биопсия — Небольшой фрагмент подозрительного кожного образования или внутренней опухоли, удаленный иглой или скальпелем. В некоторых случаях для удаления видимой опухоли проводится более полное хирургическое иссечение.

Под микроскопом саркома Капоши имеет характерный вид. Опухоль представляет собой состоит в основном из клетки веретена — длинные, тонкие клетки — расположенные в пересекающихся пучках, — структура, которую патологи описывают как пучковыйЭти веретенообразные клетки образуют небольшие, неправильные, щелевидные пространства, напоминающие аномальные кровеносные сосуды. По мере роста опухоли эти пространства сливаются в более крупные заполненные кровью каналы, и эритроциты часто просачиваются в окружающие ткани. Патологи описывают эти вышедшие эритроциты как экстравазированныйОтложения темного пигмента, называемого гемосидерин — продукты распада красных кровяных клеток — обычно обнаруживаются рассеянными по всей опухоли. При поражении кожи опухоль почти всегда располагается в дерме, слое ткани, непосредственно под поверхностью кожи.

Для подтверждения диагноза и исключения других опухолей, которые могут выглядеть похожими, особенно ангиосаркома — патологоанатом использует метод, называемый иммуногистохимия Иммуногистохимическое исследование (ИГХ). ИГХ использует антитела для обнаружения специфических белков внутри клеток, что позволяет визуализировать определенные типы клеток под микроскопом. Наиболее важным с диагностической точки зрения тестом является... HHV-8 ЛАНА-1 (латентно-ассоциированный ядерный антиген 1) — вирусный белок, продуцируемый в инфицированных опухолевых клетках. Положительно окрашенные клетки демонстрируют характерный точечный коричневый рисунок окрашивания в ядрах. Положительный результат на HHV-8 LANA-1 в сочетании с характерным веретенообразным клеточным рисунком устанавливает диагноз саркомы Капоши. Патологи также обычно проводят исследования на сосудистые маркеры, включая CD31, CD34 и ERG — которые подтверждают, что опухолевые клетки имеют происхождение кровеносных сосудов и D2-40маркер лимфатических эндотелиальных клеток, подтверждающий существующее представление о том, что саркома Капоши возникает из лимфатических, а не кровеносных сосудов. эндотелий. После подтверждения диагноза используются методы визуализации для определения полного распространения заболевания, включая поражение внутренних органов или лимфатических узлов.

Гистологический класс

Большинству сарком присваивается гистологическая степень с использованием стандартизированной системы баллов, отражающей вероятную агрессивность опухоли. Саркома Капоши не классифицируется по этим стандартным системам классификации сарком. Все формы саркомы Капоши считаются злокачественными (раковыми), но клиническое течение — насколько агрессивным является заболевание и как быстро оно прогрессирует — зависит прежде всего от... напишите Степень злокачественности саркомы Капоши определяется на основе иммунологического статуса пациента, а не микроскопической оценки. Поэтому в вашем патологическом заключении не будет указана степень злокачественности опухоли, что является ожидаемым и нормальным для данного диагноза.

Лимфоваскулярная инвазия

Поскольку саркома Капоши возникает из клеток, выстилающих кровеносные и лимфатические сосуды, опухолевые клетки по определению находятся в сосудистом пространстве. По этой причине, лимфоваскулярная инвазия Обнаружение опухолевых клеток внутри лимфатических каналов или кровеносных сосудов является неотъемлемой особенностью саркомы Капоши, а не отдельным признаком, который оценивается и описывается отдельно, как в случае большинства других видов рака. Вместо этого патологоанатом может описать степень поражения окружающих тканей опухолью и распространенность очагов поражения в образце.

Хирургические края

A маржа Край удаленной во время операции ткани — это край образца. Патолог исследует срезы образца, чтобы определить, присутствуют ли на этом краю опухолевые клетки.

• Отрицательная погрешность — На срезе отсутствуют опухолевые клетки. Это говорит о том, что опухоль в этой области была полностью удалена.
• Положительный отрыв — На краю разреза присутствуют опухолевые клетки, что вызывает опасения по поводу того, что часть опухоли может остаться в организме. Это увеличивает риск повторного роста опухоли в том же месте после операции, что называется местным рецидивом.

Важно отметить, что при саркоме Капоши состояние краев резекции наиболее актуально, когда хирургическим путем было удалено только одно поражение. У многих пациентов наблюдается несколько одновременных поражений, и саркома Капоши обычно лечится как системное заболевание, а не путем хирургического удаления каждого отдельного поражения. В таких ситуациях состояние краев резекции может быть менее важным при планировании лечения, и ваш онколог будет учитывать его наряду с общим распространением заболевания.

Лимфатический узел

Лимфатический узел Лимфатические узлы — это небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу. Саркома Капоши может распространяться на лимфатические узлы, особенно у пациентов с африканской (эндемичной) саркомой Капоши и саркомой Капоши, связанной со СПИДом. Когда лимфатические узлы удаляются во время операции или берутся на биопсию, патолог исследует их под микроскопом, чтобы определить наличие опухолевых клеток.

В вашем отчете будет указано общее количество исследованных лимфатических узлов и наличие в них саркомы Капоши. Поражение лимфатических узлов указывает на распространение рака за пределы первоначальной точки и используется в качестве части стадирования при саркоме Капоши, связанной со СПИДом (см. раздел «Стадирование» ниже). При обнаружении саркомы Капоши в лимфатическом узле в отчете может быть описана степень поражения этого узла.

Биомаркеры и молекулярные исследования

У большинства пациентов с саркомой Капоши в патологическом заключении отсутствуют биомаркерные тесты, которые помогают принимать решения о лечении так же, как это делается при таких видах рака, как рак молочной железы или колоректальный рак. Диагноз устанавливается на основании микроскопического исследования. ВГВ-8 Иммуногистохимическое исследование (описано выше в разделе «Как ставится диагноз?») является основным методом диагностики, а лечение определяется в первую очередь типом саркомы Капоши и иммунным статусом пациента, а не молекулярными маркерами опухоли.

У пациентов с запущенное или резистентное к лечению заболеваниеВ отдельных случаях онкологи могут рассмотреть возможность иммунотерапии с применением ингибиторов контрольных точек, хотя это пока не является стандартным подходом к лечению саркомы Капоши. Исследования молекулярных мишеней при заболеваниях, вызванных HHV-8, продолжаются. Для получения дополнительной информации о тестировании биомаркеров при раке посетите наш сайт. Биомаркеры и молекулярное тестирование .

Патологическая стадия

В отличие от большинства других видов рака, Обычно стадирование саркомы Капоши не проводится с использованием системы TNM AJCC. Система присваивает категории pT, pN и pM на основе размера опухоли, распространения по лимфатическим узлам и отдаленных метастазов. Это связано с тем, что саркома Капоши почти всегда проявляется в виде множественных одновременных поражений, а также с тем, что ее поведение тесно связано с иммунным статусом, который не учитывается в системе стадирования TNM.

Для пакетов Саркома Капоши, связанная со СПИДомНаиболее широко используемой системой стадирования является... Система стадирования ACTG (AIDS Clinical Trials Group).Эта система была разработана специально для данного контекста. Она распределяет пациентов по категориям с низким или высоким риском на основе трех независимых факторов:

• Размер опухоли (Т) —
  • Хороший риск (Т0) — Саркома Капоши поражает только кожу и/или лимфатические узлы, и/или наблюдается лишь минимальное поражение полости рта.
  • Высокий риск (Т1) — Присутствует отек, связанный с опухолью, или наблюдается поражение полости рта за пределами нёба, или опухоль поражает пищеварительный тракт или внутренние органы.
• Иммунный статус (I) —
  • Хороший риск (I0) — Количество CD4+ Т-клеток составляет 150 клеток/мм³ или выше. CD4+ Т-клетки — это иммунные клетки, являющиеся мишенью для ВИЧ; более высокое количество указывает на лучшую функцию иммунной системы.
  • Высокий риск (I1) — Количество CD4+ Т-клеток ниже 150 клеток/мм³, что указывает на более выраженное подавление иммунитета.
• Системное заболевание (С) —
  • Хороший риск (S0) — Отсутствуют симптомы, связанные с ВИЧ (лихорадка, ночная потливость, потеря веса), и нет в анамнезе оппортунистических инфекций.
  • Высокий риск (S1) — Наличие системных симптомов или предшествующей истории оппортунистических инфекций.

Для других типов саркомы Капоши (классической, ятрогенной и африканской) формальные системы стадирования не стандартизированы, и степень распространения заболевания описывается клинически на основе количества и распределения очагов поражения, вовлечения лимфатических узлов и наличия поражения внутренних органов.

Каков прогноз при саркоме Капоши?

Прогноз значительно варьируется в зависимости от типа саркомы Капоши и общего иммунного статуса пациента.

Классическая саркома Капоши Как правило, заболевание протекает вяло (медленно). Большинство пациентов живут много лет с хорошо контролируемым заболеванием кожи, и большая часть умирает от причин, не связанных с саркомой Капоши. В отдельных случаях у пациентов развивается более агрессивное заболевание с поражением внутренних органов.

Ятрогенная саркома Капоши Зачастую состояние значительно улучшается, а при снижении или изменении иммуносупрессивной терапии может полностью исчезнуть. Прогноз, как правило, благоприятный, если удается восстановить функцию иммунной системы.

Африканская (эндемичная) саркома Капоши Прогноз при этом заболевании более вариабелен. У взрослых преимущественно поражается кожа, но часто протекает вяло, в то время как форма, затрагивающая детей и молодых людей и включающая лимфатические узлы и внутренние органы, значительно более агрессивна и потенциально смертельна.

Саркома Капоши, связанная со СПИДом Ситуация значительно улучшилась с момента внедрения комбинированной антиретровирусной терапии (кАРТ), которая контролирует ВИЧ и позволяет восстановить иммунную функцию. У многих пациентов кАРТ сама по себе приводит к регрессии поражений саркомы Капоши. Пациенты с благоприятным прогнозом (T0, I0, S0) по классификации ACTG имеют отличный прогноз при современном лечении. Пациенты с неблагоприятным прогнозом — особенно те, у кого обширное внутреннее поражение или сильно сниженное количество CD4+ клеток — имеют более осторожный прогноз, хотя результаты продолжают улучшаться по мере развития лечения ВИЧ.

Важными факторами, влияющими на прогноз при всех типах заболевания, являются степень распространения опухоли (только кожа или поражение лимфатических узлов или внутренних органов), количество и распределение очагов поражения, а также степень иммунодепрессии. При саркоме Капоши, связанной со СПИДом, количество Т-клеток CD4+ и вирусная нагрузка ВИЧ являются одними из наиболее важных прогностических факторов.

Что происходит после постановки диагноза?

Лечение зависит от типа саркомы Капоши, количества очагов поражения, наличия поражения внутренних органов и иммунного статуса пациента. Единого подхода к лечению для всех пациентов не существует.

Для пакетов Саркома Капоши, связанная со СПИДомНачало или оптимизация антиретровирусной терапии (АРТ) почти всегда является первым шагом. Восстановление иммунной функции часто приводит к регрессии поражений без дополнительного лечения рака. Пациенты с ограниченным поражением кожи также могут получать местную терапию, включая лучевую терапию, внутриочаговые инъекции химиотерапевтических препаратов или топические средства. Пациентам с обширным поражением кожи, множественными внутренними поражениями или быстро прогрессирующим заболеванием рекомендуется системная химиотерапия — чаще всего с липосомальным доксорубицином или паклитакселом. Иммунотерапия с использованием ингибиторов контрольных точек является новым направлением исследований, хотя пока еще не является стандартной практикой при саркоме Капоши.

Для пакетов ятрогенная саркома КапошиСнижение иммунодепрессии часто является первым методом лечения и может привести к излечению у пациентов после трансплантации.

Для пакетов классическая саркома Капоши При ограниченных поражениях кожи могут применяться местные методы лечения, такие как лучевая терапия или хирургическое удаление. Более распространенное или симптоматическое заболевание лечится системной химиотерапией.

После лечения важно регулярное наблюдение для контроля появления новых очагов поражения, оценки эффективности лечения и купирования любых осложнений. У пациентов с саркомой Капоши, связанной со СПИДом, непрерывное лечение ВИЧ-инфекции с регулярным мониторингом количества CD4+ клеток и вирусной нагрузки имеет центральное значение для долгосрочного ухода.

Вопросы к врачу

В вашем заключении патологоанатомического исследования содержится важная информация, которая поможет вам в дальнейшем лечении. Следующие вопросы помогут вам подготовиться к следующему приему.

• Какой у меня тип саркомы Капоши — классическая, ятрогенная, африканская или связанная со СПИДом?
• Был ли тест на HHV-8 положительным, подтверждающим диагноз?
• Была ли опухоль удалена с отрицательным краем резекции, или же опухолевые клетки присутствовали по краям образца?
• Проводилась ли биопсия лимфатических узлов, и если да, то были ли в каких-либо из них обнаружены саркомы Капоши?
• Есть ли признаки поражения внутренних органов — например, пищеварительного тракта или легких?
• Сколько у меня поражений кожи, и они локализованы на коже или распространены по большей части?
• Если у меня саркома Капоши, связанная со СПИДом, то какова моя стадия ACTG и что это означает для лечения?
• Следует ли мне начать или скорректировать антиретровирусную терапию в рамках лечения саркомы Капоши?
• Какое лечение вы рекомендуете — местную терапию, системную химиотерапию или и то, и другое?
• Вероятно ли, что этот тип саркомы Капоши исчезнет сам по себе, если улучшится функция моего иммунитета?
• Какие повторные обследования и визиты к врачу мне понадобятся и как часто?
• Существуют ли какие-либо клинические исследования, посвященные моему типу саркомы Капоши?