Ангиосаркома: понимание результатов патологического исследования.

Бибианна Пургина, MD FRCPC
11 апреля 2026

Ангиосаркома — это редкий и агрессивный тип саркомы — рак, возникающий из специализированных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных и лимфатических сосудов. Эти клетки называются эндотелиальными клетками. Ангиосаркома может развиваться практически в любой части тела, но чаще всего она возникает на коже головы и лица, в молочной железе, печени и мягких тканях под кожей. Она также может встречаться в сердце, селезенке и глубоких мягких тканях. На долю ангиосаркомы приходится примерно 1–2% всех сарком мягких тканей, и она чаще поражает взрослых, чем детей, с пиком заболеваемости у людей старше 60 лет. Родственной, но менее агрессивной сосудистой опухолью является эпителиоидная гемангиоэндотелиома.

Эта статья поможет вам понять результаты патологоанатомического исследования — что означает каждый термин и почему он важен для вашего лечения.

Что вызывает ангиосаркому?

В большинстве случаев ангиосаркома развивается без четко установленной причины. Однако известно несколько факторов риска, повышающих вероятность развития этого вида рака:

• Хронический лимфедема — Длительный отек тканей, вызванный повреждением или хирургическим удалением лимфатический узел Это может повысить риск развития ангиосаркомы в пораженной конечности. Иногда это называют синдромом Стюарта-Тревеса, когда заболевание развивается в руке после мастэктомии и удаления подмышечных лимфатических узлов.
• Предшествующая лучевая терапия — Ангиосаркома может возникать в тканях, которые ранее подвергались лучевой терапии, иногда спустя много лет после первоначального лечения. Лучевая ангиосаркома молочной железы является одной из наиболее часто встречающихся форм.
• Хроническое воздействие солнечных лучей — Длительное воздействие ультрафиолетового (УФ) излучения солнца является фактором риска развития ангиосаркомы кожи головы, лица и шеи.
• Воздействие химических веществ — Воздействие винилхлорида, мышьяка или торотраста (ранее используемого контрастного вещества) связывают с развитием ангиосаркомы печени.

Каковы симптомы?

Симптомы ангиосаркомы зависят от места локализации опухоли. Кожные опухоли на коже головы или лица часто проявляются в виде синякоподобного изменения цвета, приподнятого фиолетового или красного пятна или быстро увеличивающегося уплотнения. Эти кожные поражения могут легко кровоточить или быть болезненными при прикосновении. Ангиосаркома молочной железы обычно проявляется в виде безболезненного или слегка болезненного уплотнения, иногда с изменением цвета кожи над ним. Опухоли, возникающие во внутренних органах, таких как печень или сердце, могут не вызывать симптомов до тех пор, пока не достигнут больших размеров, после чего пациенты могут испытывать боль, отек, одышку или аномальное кровотечение. Большие опухоли в любой части тела могут вызывать проблемы со свертываемостью крови, включая склонность к более обильным кровотечениям, чем ожидалось.

Как ставится диагноз?

Диагноз ангиосаркомы ставится на основании исследования образца ткани под микроскопом. Образец ткани получают с помощью биопсии — процедуры, при которой небольшой кусочек опухоли удаляют иглой или через небольшой разрез. При поражениях кожи обычно проводят пункционную или инцизионную биопсию. При опухолях, расположенных глубже, обычно используют пункционную биопсию под контролем визуализации с помощью ультразвука или КТ. Затем ткань отправляют патологоанатому , который исследует ее под микроскопом.

Под микроскопом ангиосаркома представляет собой аномальные сосудоподобные каналы, выстланные опухолевыми клетками, которые сильно отличаются от нормальных эндотелиальных клеток. Опухолевые клетки крупнее, темнее и имеют более неправильную форму, чем нормальные. Патологи описывают их как имеющие ядерную атипию . Обычно присутствуют активно делящиеся опухолевые клетки, называемые митотическими фигурами . В некоторых ангиосаркомах, особенно в высокозлокачественных опухолях, клетки могут расти сплошными пластами, а не образовывать узнаваемые сосудистые каналы, что может затруднить диагностику. Для подтверждения эндотелиального происхождения опухолевых клеток патологи используют иммуногистохимию (ИГХ). Этот тест выявляет специфические белки внутри клеток с помощью специальных химических красителей. Клетки ангиосаркомы обычно положительны на эндотелиальные маркеры, включая CD31, CD34 и ERG. После подтверждения диагноза биопсией используются методы визуализации — обычно КТ, МРТ и/или ПЭТ-КТ — для оценки полного распространения опухоли и определения, распространилась ли она на другие части тела.

Гистологический класс

Патологи не присваивают ангиосаркоме степень злокачественности по шкале FNCLCC . Эта опухоль по определению уже считается высокозлокачественным раком , и система оценки FNCLCC не применяется, поскольку ангиосаркома ведет себя агрессивно независимо от ее микроскопического вида. Все ангиосаркомы имеют значительный риск распространения на отдаленные органы. Поэтому в вашем патологическом заключении не будет указана числовая степень злокачественности, и это ожидаемо и уместно для данного диагноза.

Размер опухоли

Размер опухоли измеряется в трех измерениях, но в патологическом заключении обычно указывается только наибольшее значение. Например, опухоль размером 6.0 см × 4.5 см × 3.0 см будет обозначена как 6.0 см. Размер опухоли является одним из факторов, используемых для определения патологической стадии опухоли (pT). Опухоли размером 5 см или меньше, как правило, связаны с лучшим прогнозом, чем более крупные опухоли. Окончательный размер опухоли измеряется по хирургически удаленному образцу, а не по биопсийному образцу, который представляет собой лишь небольшую часть опухоли.

Распространение опухоли

Ангиосаркома обычно начинается в коже, мягких тканях или органе, но по мере увеличения размеров может распространяться на соседние структуры. Такое распространение за пределы первоначального очага называется распространением опухоли . Патолог тщательно исследует все ткани, предоставленные вместе с резекционным образцом, чтобы определить, проросли ли опухолевые клетки в окружающие мышцы, кости, нервы, кровеносные сосуды или органы. Распространение на окружающие структуры повышает патологическую стадию опухоли (pT) и может потребовать дополнительной хирургической операции, лучевой терапии или того и другого для достижения местного контроля.

Эффект лечения

Некоторые пациенты с ангиосаркомой получают химиотерапию и/или лучевую терапию перед операцией. Этот подход называется неоадъювантной терапией, и его цель — уменьшить размер опухоли перед ее удалением. После операции патолог исследует удаленную ткань и оценивает долю нежизнеспособной ( мертвой) опухоли по сравнению с жизнеспособной (живой). Опухоль, в которой нежизнеспособно 90% или более опухоли, указывает на отличный ответ на предоперационную терапию и связана с лучшим исходом. Если остается значительная доля жизнеспособной опухоли, может быть рассмотрено дополнительное лечение после операции. В вашем отчете будет указана предполагаемая доля жизнеспособной и нежизнеспособной опухоли.

Лимфоваскулярная инвазия

Поскольку ангиосаркома возникает из клеток, выстилающих кровеносные и лимфатические сосуды, опухолевые клетки по определению находятся в сосудистом пространстве. Таким образом, лимфоваскулярная инвазия является неотъемлемой особенностью этой опухоли, а не отдельным признаком, который оценивается и описывается отдельно, как это происходит в большинстве других видов рака. По этой причине в вашем патологоанатомическом заключении вряд ли будет отдельный комментарий о лимфоваскулярной инвазии.

Хирургические края

В патологии край — это край ткани, удаленной во время операции. Состояние края указывает на то, была ли удалена вся опухоль или же часть раковых клеток осталась. Достижение чистых (отрицательных) хирургических краев является одной из важнейших целей хирургического лечения ангиосаркомы и сильным прогностическим фактором местного контроля.

• Отрицательная погрешность — На срезе удаленной ткани отсутствуют опухолевые клетки. Это свидетельствует о полном удалении опухоли. Также можно зафиксировать расстояние между ближайшими опухолевыми клетками и краем резекции, поскольку более широкий чистый край связан с меньшим риском местного рецидива.
• Небольшой отрыв — Опухолевые клетки присутствуют очень близко к краю разреза, но не достигают его. Это может увеличить риск местного рецидива и послужить поводом для обсуждения дополнительных методов лечения, таких как лучевая терапия.
• Положительный отрыв — Опухолевые клетки присутствуют на краю разреза ткани. Это означает, что часть раковых клеток может остаться в организме. В такой ситуации обычно рекомендуется дальнейшее хирургическое вмешательство или лучевая терапия.

Ангиосаркома, особенно форма, поражающая кожу головы и кожи, часто имеет нечеткие границы и может распространяться вдоль тканевых слоев за пределы видимой для хирурга области. Это затрудняет достижение чистых краев и является одной из причин частого местного рецидива.

Лимфатический узел

Распространение метастазов в лимфатические узлы при ангиосаркоме встречается редко, но все же происходит, особенно при ангиосаркоме кожи и волосистой части головы. Лимфатические узлы — это небольшие иммунные органы, соединенные с тканями крошечными сосудами. Раковые клетки могут перемещаться по этим сосудам и застревать в близлежащих лимфатических узлах. Перемещение раковых клеток из опухоли в лимфатический узел или другое отдаленное место называется метастазированием.

Лимфатические узлы удаляют для исследования, если они увеличены или вызывают подозрение на опухолевые изменения при визуализационных исследованиях. Если лимфатические узлы были удалены во время операции, патолог исследует их под микроскопом и составит отчет о количестве исследованных узлов, количестве узлов, содержащих опухолевые клетки, и размере опухолевого очага. Если опухолевые клетки проникли через внешнюю капсулу лимфатического узла в окружающую ткань, это называется экстранодальным распространением и связано с более высоким риском дальнейшего метастазирования.

Биомаркеры и молекулярные исследования

Для большинства пациентов с ангиосаркомой в настоящее время не существует установленных биомаркерных тестов, которые бы напрямую помогали в выборе таргетного препарата, как это делают биомаркеры при некоторых других видах рака. Однако молекулярное тестирование все чаще используется в определенных ситуациях:

Мутации KDR (VEGFR2) и других киназ

У части ангиосарком — особенно тех, которые возникают в областях, подвергшихся ранее лучевой терапии, или в сочетании с хроническим лимфедемом — обнаруживаются мутации в гене KDR , кодирующем белок, называемый рецептором фактора роста эндотелия сосудов 2 (VEGFR2). Этот рецептор в норме контролирует рост кровеносных сосудов. Мутации, которые аномально активируют VEGFR2, могут способствовать росту опухоли. Антиангиогенные препараты, нацеленные на VEGFR, — включая пазопаниб и сорафениб, — показали активность при ангиосаркоме и используются в клинической практике, хотя формальное одобрение для применения при ангиосаркоме на основе биомаркеров еще не установлено. Тестирование на мутации KDR пока не является стандартной практикой, но может проводиться в специализированных центрах.

Секвенирование нового поколения (NGS)

У пациентов с запущенной, рецидивирующей или метастатической ангиосаркомой может быть проведено комплексное молекулярное профилирование с использованием секвенирования нового поколения (NGS) для выявления генетических изменений, которые могут позволить пациенту принять участие в клиническом исследовании или получить таргетную терапию. Ангиосаркомы, возникшие в результате лучевой терапии или в молочной железе, демонстрируют повышенную экспрессию специфических мутаций, которые в настоящее время активно исследуются. Ваш онколог обсудит с вами целесообразность проведения молекулярного профилирования в вашей ситуации.

Для получения дополнительной информации о биомаркерах и молекулярном тестировании при раке посетите раздел «Биомаркеры и молекулярное тестирование» на этом веб-сайте.

Патологическая стадия (pTNM)

Патологическая стадия ангиосаркомы определяется на основе системы стадирования TNM, разработанной Американским объединенным комитетом по раку (AJCC), 8-е издание. Эта система использует информацию о первичной опухоли (T), лимфатических узлах (N) и отдаленных метастазах (M) для описания степени распространения рака. Стадия M — распространение рака на отдаленные органы, такие как легкие, — определяется с помощью методов визуализации, а не на основании патологического заключения. В целом, более высокая стадия означает более запущенную опухоль и менее благоприятный прогноз.

Поскольку ангиосаркома может возникать в разных частях тела, критерии стадирования опухоли (pT) различаются в зависимости от места её возникновения.

Стадия опухоли (pT)

Голова и шея:

• pT1 — Опухоль размером 2 см или меньше.
• pT2 — Размер опухоли составляет от 4 см до 2 см.
• pT3 — Размер опухоли превышает 4 см.
• pT4 — Опухоль разрослась и распространилась на окружающие структуры, такие как кости лица или черепа, глаз, крупные кровеносные сосуды шеи или головной мозг.

Туловище и конечности (грудная клетка, спина, живот, руки и ноги):

• pT1 — Опухоль размером 5 см или меньше.
• pT2 — Размер опухоли составляет от 10 см до 5 см.
• pT3 — Размер опухоли составляет от 15 см до 10 см.
• pT4 — Размер опухоли превышает 15 см.

Грудные внутренние органы (органы, расположенные внутри грудной клетки):

• pT1 — Опухоль локализована в одном органе.
• pT2 — Опухоль проросла в соединительную ткань, непосредственно окружающую орган, где она зародилась.
• pT3 — Опухоль распространилась как минимум на один соседний орган.
• pT4 — Присутствует несколько отдельных опухолей.

Ретроперитонеум (пространство в задней части брюшной полости):

• pT1 — Опухоль размером 5 см или меньше.
• pT2 — Размер опухоли составляет от 10 см до 5 см.
• pT3 — Размер опухоли составляет от 15 см до 10 см.
• pT4 — Размер опухоли превышает 15 см.

Глазница (костная впадина, окружающая глаз):

• pT1 — Опухоль размером 2 см или меньше.
• pT2 — Опухоль имеет размеры более 2 см, но не проросла в кости, окружающие глаз.
• pT3 — Опухоль проросла в кости, окружающие глаз, или в другие кости черепа.
• pT4 — Опухоль проросла в сам глаз или в окружающие структуры, включая веки, пазухи носа или головной мозг.

• pT0 — В удаленном образце жизнеспособной опухоли не обнаружено. Это может произойти после полного ответа на неоадъювантную терапию.
• pTX — Надежную оценку опухоли невозможно провести, например, потому что образец был получен в виде множества мелких фрагментов.

Узловая стадия (pN)

• pN0 — В исследованных лимфатических узлах раковых клеток обнаружено не было.
• pN1 — Рак, обнаруженный в одном или нескольких региональных лимфатических узлах.
• pNX — Оценка лимфатических узлов не проводилась.

Каков прогноз?

Ангиосаркома — один из наиболее агрессивных подтипов саркомы, и результаты лечения значительно различаются в зависимости от локализации опухоли, стадии заболевания на момент диагностики и возможности полного хирургического удаления. Общая пятилетняя выживаемость на всех стадиях и при всех локализациях составляет приблизительно 30–40%, хотя результаты существенно различаются в зависимости от подгруппы.

Локализованное заболевание, которое можно полностью удалить с чистыми хирургическими краями, имеет лучший прогноз, чем запущенное или метастатическое заболевание. Однако даже при кажущейся локализованной ангиосаркоме местный рецидив является распространенным явлением — особенно для опухолей кожи головы и лица, которые часто имеют нечеткие границы и склонность к распространению вдоль тканевых плоскостей. Ангиосаркома кожи головы и лица, как правило, имеет менее благоприятный прогноз, чем ангиосаркома, возникающая в других местах. Ангиосаркома молочной железы — как редкая первичная форма, так и более распространенная форма, связанная с лучевой терапией — обычно имеет пятилетнюю выживаемость приблизительно 30–40%, при этом случаи, связанные с лучевой терапией, часто протекают более агрессивно.

Следующие признаки связаны с худшим исходом:

• Положительные хирургические края — Опухолевые клетки на срезе удаленной ткани значительно повышают риск местного рецидива и являются одним из наиболее значимых неблагоприятных прогностических факторов.
• Больший размер опухоли — Опухоли размером более 5 см связаны с более высоким риском распространения и смерти от заболевания.
• Метастатическое заболевание на момент постановки диагноза — Наиболее распространенными местами метастазирования являются легкие, печень, кости и лимфатические узлы. У пациентов с метастатическим заболеванием на момент постановки диагноза средняя продолжительность жизни при применении современных методов лечения составляет менее 12 месяцев.
• Глубокое местоположение — Ангиосаркомы, возникающие в глубоких мягких тканях или внутренних органах, как правило, диагностируются в более крупных размерах и их сложнее полностью удалить по сравнению с опухолями кожи.
• Ангиосаркома, связанная с облучением — Опухоли, возникающие в ранее облученных тканях, особенно ангиосаркома молочной железы после лучевой терапии рака молочной железы, часто ведут себя более агрессивно, чем первичные ангиосаркомы.

Что происходит после постановки диагноза?

После подтверждения диагноза лечение лучше всего проводить силами многопрофильной команды, в состав которой входят хирург-онколог или ортопед-онколог, онколог-терапевт с опытом лечения сарком и радиолог. Настоятельно рекомендуется направление в центр лечения сарком или онкологический центр, специализирующийся на редких опухолях мягких тканей, поскольку этот тип рака требует специализированного лечения.

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения локализованной ангиосаркомы. Цель состоит в удалении всей опухоли с чистыми краями. Поскольку ангиосаркома — особенно ангиосаркома кожи головы и лица — часто распространяется за пределы видимого очага, обычно требуются широкие края резекции. В некоторых случаях для достижения чистых краев может потребоваться несколько повторных иссечений.

Лучевая терапия обычно применяется в сочетании с хирургическим вмешательством при ангиосаркоме, либо до операции (неоадъювантная терапия) для уменьшения размера опухоли, либо после операции (адъювантная терапия) для снижения риска местного рецидива. При ангиосаркоме кожи головы и шеи лучевая терапия, как правило, считается частью стандартного подхода к лечению, учитывая высокий уровень местного рецидива при одном только хирургическом вмешательстве.

Химиотерапия применяется при местнораспространенном, неоперабельном или метастатическом заболевании. Наиболее часто используемые схемы лечения включают доксорубицин (в монотерапии или в комбинации с ифосфамидом) и паклитаксел — химиотерапевтический препарат из группы таксанов, показавший особую эффективность против ангиосаркомы кожи и волосистой части головы, с частотой ответа около 60–70% в некоторых исследованиях. Гемцитабин в сочетании с доцетакселом — еще один вариант, используемый на более поздних стадиях лечения.

Целенаправленная антиангиогенная терапия с использованием таких препаратов, как пазопаниб, сорафениб или сунитиниб, показала эффективность при ангиосаркоме в клинических исследованиях и применяется в клинической практике, особенно у пациентов, которым противопоказана химиотерапия или у которых наблюдается прогрессирование заболевания на фоне лечения. Эти препараты действуют, блокируя сигналы, способствующие росту кровеносных сосудов, что является центральным элементом биологии ангиосаркомы.

Активно поощряется участие в клинических исследованиях пациентов с запущенной, рецидивирующей или метастатической ангиосаркомой, а также любых пациентов, чья опухоль не отреагировала на стандартное лечение. Продолжаются исследования новых таргетных методов лечения, иммунотерапии и их комбинаций. Ваш онколог может обсудить с вами возможность участия в клиническом исследовании и целесообразность такого участия в вашем случае.

После лечения проводится наблюдение, включающее регулярные медицинские осмотры, КТ или МРТ, а также мониторинг первичного очага опухоли. Легкие являются наиболее распространенным местом метастазирования и контролируются с помощью КТ грудной клетки. График и продолжительность наблюдения будут определены вашей лечащей командой с учетом вашей конкретной ситуации.

Вопросы к врачу

• Где именно возникла ангиосаркома, и распространилась ли она на лимфатические узлы или другие органы?
• Какова патологическая стадия моей опухоли?
• Были ли хирургические края чистыми, и насколько близко опухоль располагалась к краю удаленной ткани?
• Это первичная ангиосаркома или она связана с предшествующей лучевой терапией или лимфедемой?
• Потребуется ли мне дополнительная операция, лучевая терапия или химиотерапия в зависимости от результатов этих анализов?
• Было ли проведено иммуногистохимическое исследование опухоли для подтверждения диагноза, и были ли обнаружены какие-либо необычные или неожиданные результаты?
• Следует ли проводить молекулярное профилирование (секвенирование нового поколения) моей опухоли для выявления мутаций, имеющих отношение к лечению?
• Каков риск местного рецидива, и как будет осуществляться мониторинг этого риска?
• Существуют ли клинические исследования, в которых мне следует принять участие при этом типе саркомы?
• Мне следует обратиться в специализированный центр по лечению сарком, и будет ли полезно получить второе мнение по результатам патологического исследования?
• Какие методы визуализации будут использоваться для отслеживания распространения инфекции на легкие или другие органы, и как часто мне будут проводить сканирование?
• Есть ли какие-либо факторы в моем патологическом заключении — такие как размер опухоли, состояние краев резекции или молекулярные данные — которые особенно влияют на мой прогноз?