Одиночная фиброзная опухоль: понимание результатов патологического исследования.

Редактор раздела: Бибианна Пургина, доктор медицинских наук, член Королевского колледжа врачей-специалистов по профилактике заболеваний
21 сентября, 2026

Солитарная фиброзная опухоль (СФО) — это опухоль, которая развивается из клеток, обычно находящихся в соединительной ткани, ткани, которая поддерживает и удерживает тело вместе. Это редкое заболевание, поражающее примерно 1 человека на миллион в год, и обычно встречается у взрослых.

Большинство солитарных фиброзных опухолей ведут себя как нераковые образования и излечиваются хирургическим путем. Меньшинство же ведет себя как рак, рецидивируя в том же месте или распространяясь на другие части тела. Поскольку это невозможно предсказать только на основании диагноза, патологоанатом объединяет несколько признаков в шкалу оценки риска, описанную ниже.

Солитарная фиброзная опухоль может развиться практически в любом месте. Наиболее распространенные локализации включают оболочку грудной клетки, рук и ног, брюшную полость и таз, голову и шею, а также оболочки головного и спинного мозга. В более ранних отчетах может использоваться название гемангиоперицитома, которое в настоящее время для этих опухолей не применяется.

В этой статье объясняется, как диагностируется солитарная фиброзная опухоль, и что означают результаты теста STAT6, оценка риска, края резекции и другие данные, указанные в патологическом заключении.

Что вызывает солитарную фиброзную опухоль?

Солитарная фиброзная опухоль вызывается слиянием двух генов, называемых NAB2 и STAT6. Слияние — это аномальное соединение двух генов, которые в норме разделены. Ген слияния производит аномальный белок, который стимулирует рост опухолевых клеток.

Это слияние обнаруживается почти во всех солитарных фиброзных опухолях и не встречается в других опухолях, что делает его очень полезным для диагностики. Оно развивается в опухолевых клетках в течение жизни человека. Оно не передается по наследству и не может передаваться детям. Врачи не знают, почему образуется это слияние.

Какие симптомы наблюдаются при солитарной фиброзной опухоли?

Многие солитарные фиброзные опухоли не вызывают симптомов до тех пор, пока не вырастут до размеров, позволяющих им давить на соседние органы. Некоторые обнаруживаются случайно при обследовании, проводимом по другой причине. Симптомы, если они появляются, зависят от локализации опухоли:

• Грудь. Кашель, одышка или дискомфорт в груди.
• Брюшная полость и таз. Боль, вздутие живота, запор или затруднение мочеиспускания.
• Голова и шея. Головная боль, заложенность носа, давление в пазухах или изменения зрения.
• Руки и ноги. Медленно растущая опухоль, которая часто бывает безболезненной.

У небольшого числа людей с крупной солитарной фиброзной опухолью развивается гипогликемия, поскольку опухоль вырабатывает гормоноподобное вещество, действующее подобно инсулину. Это называется синдромом Доге-Поттера, и обычно состояние улучшается после удаления опухоли.

Как ставится диагноз?

Диагноз солитарной фиброзной опухоли обычно ставится после того, как патологоанатом исследует образец опухоли под микроскопом. Образец часто получают с помощью пункционной биопсии . В других случаях диагноз ставится после полного удаления опухоли путем иссечения или резекции.

Под микроскопом солитарная фиброзная опухоль состоит из овальных или веретенообразных клеток с полосами коллагена между ними. Клетки расположены без четкого направления, что патологи описывают как бесструктурный рисунок. Опухоль также содержит множество тонких разветвленных кровеносных сосудов, которые расширяются в определенных точках по всей своей длине. В вашем отчете они могут быть описаны как роговидные сосуды.

Некоторые солитарные фиброзные опухоли выглядят иначе, чем в классическом варианте. Опухоль может содержать жировую ткань, дополнительную миксоидную ткань или крупные многоядерные клетки. Небольшое количество таких опухолей содержит участки, похожие на высокозлокачественную саркому, и называется дедифференцированной солитарной фиброзной опухолью.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимическое исследование — это тест, использующий антитела для определения белков, вырабатываемых опухолевыми клетками. При солитарной фиброзной опухоли это основной тест, используемый для подтверждения диагноза. В вашем заключении могут быть указаны некоторые из следующих результатов:

• СТАТ6. Слияние NAB2::STAT6 выталкивает белок STAT6 в ядро, ту часть клетки, которая содержит генетический материал. Интенсивное ядерное окрашивание наблюдается почти во всех солитарных фиброзных опухолях и редко встречается в других опухолях, поэтому этот результат обычно подтверждает диагноз.
• CD34. Этот белок обнаруживается в большинстве солитарных фиброзных опухолей. Он подтверждает диагноз, но также обнаруживается в ряде других опухолей.
• Ки-67. Этот маркер показывает, какая доля опухолевых клеток находится в процессе деления. Более высокий результат указывает на более быстрый рост опухоли, и некоторые врачи используют его наряду с индексом риска.
• Другие пятна. Окрашивание такими красителями, как S100, десмин и кератины, обычно дает отрицательный результат. Оно помогает исключить другие опухоли, которые могут выглядеть похожими.

В случаях, когда результат анализа STAT6 неясен, молекулярное тестирование может напрямую выявить слияние NAB2::STAT6. Это можно сделать с помощью секвенирования нового поколения (NGS) или флуоресцентной гибридизации in situ (FISH).

Стратификация рисков

Стратификация риска позволяет прогнозировать вероятность распространения солитарной фиброзной опухоли на другие части тела. Она заменяет собой прежнюю практику называть такие опухоли просто доброкачественными или злокачественными, поскольку поведение отдельной опухоли трудно предсказать. Показатель можно рассчитать только после обследования всей опухоли.

Наиболее распространенная система объединяет четыре элемента информации. Каждому из них присваиваются баллы, и эти баллы суммируются:

• Возраст. Возраст 55 лет и старше дает 1 балл.
• Размер опухоли. За опухоли большего размера начисляется больше баллов, до 3 баллов за опухоли размером 15 см и более.
• Митотический счет. Это количество делящихся клеток, наблюдаемых на заданной площади под микроскопом. Чем больше делящихся клеток, тем больше баллов, до 2 баллов.
• Некроз. Наличие мертвой опухолевой ткани, составляющей 10% или более от опухоли, приносит 1 балл.

Суммарный показатель определяет группу риска:

• Низкий риск. В общей сложности от 0 до 3 баллов. Эти опухоли редко распространяются.
• Промежуточный риск. В общей сложности 4 или 5 баллов.
• Высокий риск. В общей сложности 6 или 7 баллов. Большинство опухолей, которые в конечном итоге распространяются, относятся к этой группе.

При всех солитарных фиброзных опухолях от 5% до 25% в конечном итоге распространяются на другие части тела. Оценка риска помогает вашей команде решить, насколько тщательно следует наблюдать за вами и стоит ли рассматривать дополнительное лечение.

Злокачественная и дедифференцированная солитарная фиброзная опухоль

В вашем отчете может использоваться термин «злокачественная солитарная фиброзная опухоль». Этот термин описывает опухоль, имеющую под микроскопом явно злокачественные признаки, такие как множество делящихся клеток, скученность аномальных клеток и некроз. Этот термин также используется для обозначения опухоли, которая уже распространилась.

Дедифференцированная солитарная фиброзная опухоль встречается редко и описывает опухоль, в которой часть ткани трансформировалась в высокозлокачественную саркому. В этих опухолях может наблюдаться потеря окрашивания STAT6 в измененной области, и они ведут себя менее благоприятно, чем другие солитарные фиброзные опухоли.

Размер опухоли

Размер опухоли — это наибольший размер солитарной фиброзной опухоли, измеряемый в сантиметрах (см). Он измеряется после полного удаления опухоли. Размер имеет значение по двум причинам. Это одна из четырех составляющих шкалы оценки риска, и для опухолей в руках, ногах и туловище он также определяет стадию заболевания.

Распространение опухоли

Большинство солитарных фиброзных опухолей имеют четкие границы и оттесняют окружающие ткани, а не врастают в них. Опухоли со злокачественными признаками могут прорастать в близлежащие мышцы, кости, кровеносные сосуды или органы.

Патолог исследует ткань, удаленную вместе с опухолью, и определяет, в каких структурах содержатся опухолевые клетки. Эта информация помогает вашей команде оценить, насколько полно была удалена опухоль, и определить, требуется ли дальнейшее лечение.

Хирургические края

Край ткани — это край, срезанный хирургом при удалении одиночной фиброзной опухоли. Патолог исследует каждый край, чтобы определить, достигают ли его опухолевые клетки.

• Отрицательная граница. На срезе опухолевые клетки не обнаружены. В заключении также может быть указано расстояние между опухолью и ближайшим краем.
• Положительный показатель. Опухолевые клетки присутствуют на краю разреза, и часть опухолевых клеток может остаться. Это повышает риск рецидива опухоли в том же месте, и в этом случае может потребоваться дополнительное хирургическое вмешательство или лучевая терапия.

Отсутствие опухолевых клеток по краю резекции снижает риск рецидива, но не устраняет опухоль полностью. Солитарная фиброзная опухоль может вернуться спустя много лет после полного удаления, поэтому наблюдение за пациентом продолжается длительное время.

Лимфоваскулярная и периневральная инвазия

Лимфоваскулярная инвазия означает, что опухолевые клетки обнаруживаются внутри мелких кровеносных сосудов или лимфатических каналов. Она редко встречается при солитарных фиброзных опухолях. При её наличии риск распространения опухоли значительно возрастает.

Периневральная инвазия означает, что опухолевые клетки растут вокруг или вдоль нерва. Этот признак также редко встречается при солитарной фиброзной опухоли. При его наличии это указывает на то, что опухоль может выходить за пределы своего видимого края.

Патологическая стадия (pTNM)

При солитарной фиброзной опухоли в руках, ногах или туловище в вашем заключении может быть указана патологическая стадия. Для этого используется система TNM Американского объединенного комитета по раку (AJCC), 8-е издание. Опухоли грудной клетки, а также оболочки головного и спинного мозга не классифицируются таким образом.

Для опухолей туловища и конечностей стадия опухоли (pT) определяется по размеру:

• pT1. Размер опухоли составляет 5 см или меньше.
• pT2. Размер опухоли превышает 5 см, но не превышает 10 см.
• pT3. Размер опухоли превышает 10 см, но не превышает 15 см.
• pT4. Опухоль больше 15 см.

Стадия поражения лимфатических узлов обозначается как pN0, если в исследованных лимфатических узлах не обнаружено опухолевых клеток, и как pN1, если опухолевые клетки обнаружены. Солитарная фиброзная опухоль редко достигает лимфатических узлов, поэтому узлы обычно не удаляются, и в заключении указывается, что стадия pN не была определена.

Каков прогноз?

У большинства людей с солитарной фиброзной опухолью после операции наблюдаются хорошие результаты, особенно если опухоль небольшая, была полностью удалена и относится к группе низкого риска.

Главная проблема заключается в том, что эта опухоль может вернуться или распространиться спустя много лет после лечения, иногда более чем через десятилетие. При распространении наиболее распространенными местами являются легкие, печень и кости. Сообщаемые показатели рецидива или распространения для всех солитарных фиброзных опухолей варьируются от 10% до 40%, и шкала оценки риска выявляет большинство опухолей, которые ведут себя таким образом.

Опухоли, которые начинаются в оболочках головного или спинного мозга, классифицируются Всемирной организацией здравоохранения отдельно, и ваша нейрохирургическая бригада может объяснить, что означает эта классификация.

Что происходит после постановки диагноза?

После подтверждения диагноза солитарной фиброзной опухоли, команда специалистов из центра, имеющего опыт лечения сарком и подобных опухолей, обычно планирует дальнейшее лечение. Результаты вашего заключения, особенно оценка риска и границы резекции, определяют дальнейшие действия.

• Хирургическое. Основным методом лечения является полное удаление опухоли, которое излечивает большинство солитарных фиброзных опухолей.
• Лучевая терапия. Лучевая терапия может быть рассмотрена в случаях положительного или близкого к краю резекции резекции, а также в случаях, когда опухоль расположена в месте, где полное удаление затруднено.
• Лечение. Когда опухоль распространилась или ее невозможно удалить, врачи часто используют препараты, блокирующие рост кровеносных сосудов опухоли. Пазопаниб изучался в клиническом исследовании при лечении запущенной и дедифференцированной солитарной фиброзной опухоли. Другие варианты лечения включают сунитиниб и комбинацию темозоломида и бевацизумаба.
• Клинические испытания. Поскольку эта опухоль встречается редко, а методы лечения запущенных стадий заболевания все еще находятся в стадии изучения, ваш онколог может обсудить с вами участие в клиническом исследовании.

Наблюдение продолжается в течение многих лет и обычно включает в себя визуализацию области, где возникла опухоль, и грудной клетки. График зависит от вашей группы риска.

Вопросы к врачу

• Был ли диагноз подтвержден с помощью окрашивания STAT6 или молекулярного тестирования?
• Какой у меня показатель риска, и к какой группе риска я отношусь?
• Каковы были размеры опухоли и сколько делящихся клеток было обнаружено?
• Были ли обнаружены очаги некроза или дедифференциации?
• Все ли поля были отрицательными? Насколько близким было самое близкое поле?
• В моём отчёте опухоль описана как злокачественная, и что это означает в данном случае?
• Нужна ли мне лучевая терапия после операции?
• Какова вероятность того, что эта опухоль вернется или распространится?
• Как часто мне потребуется проводить визуализационные исследования и в течение скольких лет?
• При каких симптомах мне следует позвонить раньше?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

• СТАТ6
• CD34
• Fusion
• Ки-67
• Саркома
• Узелковый фасциит