ALK-positivt anaplastiskt storcelligt lymfom

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC och Aleksandra Paliga MD FRCPC
Juli 19, 2023

Vad är ALK-positivt anaplastiskt storcelligt lymfom?

ALK-positivt anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL) är en typ av cancer som utgår från specialiserade immunceller som kallas T-celler. Det handlar vanligtvis om lymfkörtlar, men det kan också hittas i huden och lungorna bland andra platser.

Vilken typ av cancer är ALK-positivt anaplastiskt storcelligt lymfom?

ALK-positivt anaplastiskt storcelligt lymfom är en cancer i immunsystemet och en typ av non-Hodgkins lymfom (NHL).

Vad orsakar ALK-positivt anaplastiskt storcelligt lymfom?

ALK-positivt anaplastiskt storcelligt lymfom orsakas av en genetisk förändring som kallas en omarrangemang som kombinerar ALK-genen med en annan gen, vanligtvis NPM1. Som ett resultat är ALK-genen "påslagen" vilket leder till ökad och onormal produktion av proteinet Anaplastic Lymfom Kinas (ALK). Celler med ökad produktion av ALK-protein kan växa och dela sig snabbare och undvika immunkontroller för att ta bort onormala celler. För närvarande vet inte läkarna varför vissa människor utvecklar denna genetiska förändring.

Vilka är symptomen på ALK-positivt anaplastiskt storcelligt lymfom?

Symtom på ALK-positiva anaplastiska storcelliga lymfom inkluderar oförklarlig feber, nattliga svettningar, viktminskning och förstorad lymfkörtlar.

Hur ställs diagnosen ALK-positivt anaplastiskt storcelligt lymfom?

Diagnosen ALK-positivt anaplastiskt storcelligt lymfom kan endast ställas efter att ett vävnadsprov från tumören undersökts i mikroskop av en patolog. Vävnaden avlägsnas vanligtvis i en procedur som kallas a biopsi. Ytterligare tester som t.ex. immunohistokemi och flödescytometri kan utföras för att bekräfta diagnosen och för att utesluta andra sjukdomar som kan se likadana ut under mikroskopet.

Hur ser ALK-positivt anaplastiskt storcelligt lymfom ut under mikroskopet?

När det undersöks under mikroskop, består ALK-positivt anaplastiskt storcelligt lymfom av stora, onormalt utseende T-celler. Tumörcellerna kan vara arrangerade som enstaka celler, små grupper eller stora ark. Tumörceller kan också ses inuti blodkärlen. Unika tumörceller som kallas "kännetecknande celler" kan också ses. Kännetecknande celler kännetecknas av en onormal "hästsko"-formad kärna som skjuts åt sidan av cellen. Mitotiska figurer (tumörceller som delar sig för att skapa nya tumörceller) och nekros (döda celler) är också vanliga.

När immunohistokemi utförs, är tumörcellerna positiva för CD30 och ALK-protein. Markörer för normala T-celler, som t.ex CD3, CD5, och CD8 är ofta negativa medan andra T-cell markörer som CD2 och CD4 är ofta positiva. Markörer för andra typer av immunceller som t.ex CD20, CD15 och PAX5 Är negativa.