Höggradigt B-cellslymfom NOS

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC och Phil Berardi MD PhD FRCPC
Februari 23, 2024

Höggradigt B-cellslymfom NOS (HGBL NOS) är en typ av cancer som börjar i de vita blodkropparna som kallas B-celler. Dessa celler är en del av immunsystemet och hjälper till att skydda din kropp från infektioner och sjukdomar. "Hög grad" betyder att denna typ av cancer sannolikt kommer att växa och spridas snabbt, vilket kräver snabb och aggressiv behandling. "NOS" står för "ej annat specificerat". Denna beteckning indikerar att även om cancern identifieras som ett höggradigt B-cellslymfom, har den inte tillräckligt med unika egenskaper för att klassificera den i en mer specifik kategori inom denna grupp av lymfom.

Vilka är vanliga symtom på höggradigt B-cellslymfom NOS?

Symtomen på höggradigt B-cellslymfom NOS kan variera men inkluderar ofta:

• Svullna lymfkörtlar i nacken, armhålorna eller ljumsken som vanligtvis är smärtfria.
• Feber, frossa och nattliga svettningar.
• Oförklarlig viktminskning.
• Trötthet.
• Aptitlöshet.
• Andnöd eller hosta om lymfkörtlar i bröstet är påverkade.

Vad orsakar höggradigt B-cellslymfom NOS?

Den exakta orsaken till höggradigt B-cellslymfom NOS är inte väl förstått. Det tros dock vara relaterat till genetiska mutationer i B-celler som leder till deras okontrollerade tillväxt. Faktorer som kan öka risken inkluderar vissa infektioner, immunsystemsjukdomar och exponering för specifika kemikalier.

Vilka genetiska förändringar finns i höggradigt B-cellslymfom NOS?

Denna typ av lymfom kan ha olika genetiska förändringar. Några vanliga förändringar inkluderar translokationer (där delar av kromosomerna har omarrangerats), mutationer i gener som kontrollerar celltillväxt och död, och förändringar i antalet kopior av vissa gener. Dessa genetiska förändringar kan hjälpa cancercellerna att växa okontrollerat. Men ingen av de genetiska förändringar som identifierats hittills är helt specifika för denna typ av lymfom.

Vad är prognosen för en person som diagnostiserats med höggradigt B-cellslymfom NOS?

Smakämnen prognos för höggradigt B-cellslymfom NOS varierar beroende på flera faktorer, inklusive sjukdomsstadiet, patientens ålder och allmänna hälsa och hur väl cancern svarar på behandlingen. Med lämplig och snabb behandling kan många patienter uppnå remission, men sjukdomens aggressivitet kan göra prognosen mer utmanande jämfört med andra typer av lymfom.

Mikroskopiska egenskaper hos denna tumör

Under mikroskopet kännetecknas höggradigt B-cellslymfom NOS av närvaron av stora, onormala B-celler som delar sig snabbt. Dessa celler kan variera i storlek och form men ser generellt annorlunda ut än vanliga B-celler. Patologer använder ofta termen "blastoid" för att beskriva tumörceller eftersom de liknar omogna immunceller som kallas blaster.

Vilka andra tester kan göras för att bekräfta diagnosen?

immunohistokemi

Immunhistokemi (IHC) är ett test som används för att se specifika markörer (vanligtvis proteiner) inuti celler. Resultaten rapporteras ofta som positiva (cellerna gör markören) eller negativa (cellerna gör inte markören). Tumörcellerna i höggradigt B-cellslymfom NOS är ofta positiva för markörer som uttrycks av normala B-celler, inklusive CD19, CD20och CD22. Tumörcellerna kan också vara positiva för BCL2, BCL6 och CD10. Tumörcellerna är vanligtvis negativa för CD34 och TdT.

Fluorescens in situ hybridisering (FISH)

Fluorescens in situ hybridisering (FISH) är ett test som gör att patologer kan se genetiska förändringar inuti celler. Patologer använder en mängd olika namn inklusive translokationer, fusioner eller omarrangemang för att beskriva dessa förändringar, men de betyder alla i huvudsak samma sak. Dessa förändringar innebär att en bit genetiskt material eller DNA flyttar från sin normala plats på en kromosom till en annan del av kromosomen eller en helt annan kromosom. Som ett resultat bildas en ny gen som förändrar cellens beteende.

Till skillnad från andra typer av höggradiga lymfom visar höggradigt B-cellslymfom NOS vanligtvis inga specifika translokationer, fusioner eller omarrangemang och FISH utförs vanligtvis för att utesluta andra typer av lymfom.

Lär dig mer patologi

Atlas av patologi