去分化脂肪肉瘤

作者：Bibianna Purgina，医学博士 FRCPC
2024 年 4 月 4 日

去分化脂肪肉瘤是一种侵袭性癌症，通常始于身体的深部位置，例如腹部。 它被称为“去分化”，因为它来自一种类似但侵袭性较小的癌症，称为 高分化脂肪肉瘤/非典型脂肪瘤. 术语“脂肪肉瘤”是指癌症最初由脂肪组成，但在去分化过程中，大部分脂肪细胞被不含脂肪的癌细胞所取代。

什么原因导致去分化脂肪肉瘤？

几乎所有去分化脂肪肉瘤都存在涉及基因的遗传改变 MDM2 和CDK4。目前，医生还不知道是什么原因导致这种基因改变发生。

去分化脂肪肉瘤的症状有哪些？

大多数去分化脂肪肉瘤表现为大的、无痛的肿块。位于腹部等较深部位的肿瘤可能直到肿瘤非常大时才被发现。

这个诊断是如何做出的？

去分化脂肪肉瘤的第一个诊断通常是在一个称为 活检. 然后将活检组织发送给病理学家，病理学家在显微镜下对其进行检查。 也可以在整个肿瘤切除后做出诊断。 切除 or 切除 标本。

该肿瘤的微观特征

在显微镜检查下，去分化脂肪肉瘤显示出两种不同的成分。第一个包括产生脂肪的肿瘤细胞，与低级别、 高分化脂肪肉瘤。第二个成分由不产生脂肪的肿瘤细胞组成，它们通常表现出高度异常，并且可能模仿各种其他肉瘤，例如 未分化多形性肉瘤, 粘液纤维肉瘤及 骨肉瘤。分化良好的脂肪肉瘤与不产生脂肪的肉瘤一起存在，使得病理学家能够诊断去分化脂肪肉瘤。

在去分化脂肪肉瘤的病理报告中要寻找什么：

法国癌症中心联合会肉瘤组 (FNCLCC) 等级

病理学家根据法国癌症中心肉瘤组联合会 (FNCLCC) 创建的系统将去分化脂肪肉瘤分为三个等级。 该系统使用三个微观特征来确定肿瘤等级：分化、有丝分裂计数和坏死。 下面将更详细地解释这些功能。 只有在显微镜下检查了肿瘤样本后才能确定等级。

为每个显微特征（0 到 3）分配点（从 0 到 3），总点数决定了肿瘤的最终等级。 根据该系统，未分化脂肪肉瘤可能是低级别或高级肿瘤。 肿瘤分级很重要，因为高级别肿瘤（2 级和 3 级）更具侵袭性并且与更严重的疾病相关 预测.

与每个等级相关的分数：

• 1级 – 2 或 3 分。
• 2级 – 4 或 5 分。
• 3级 – 6 到 8 分。

用于确定等级的微观特征：

1. 肿瘤分化 – 肿瘤 区别 描述了肿瘤细胞与正常脂肪细胞的相似程度。 看起来与正常脂肪细胞非常相似的肿瘤获得 1 分，而那些看起来与正常脂肪细胞非常不同的肿瘤获得 2 或 3 分。 所有去分化脂肪肉瘤均给予肿瘤分化3分。
2. 有丝分裂计数 – 正在分裂以创建两个新细胞的细胞称为 有丝分裂象. 生长迅速的肿瘤往往比生长缓慢的肿瘤具有更多的有丝分裂象。 您的病理学家将通过在显微镜下观察时计算肿瘤十个区域的有丝分裂数来确定有丝分裂数。 无核分裂象或核分裂象极少的肿瘤记1分，核分裂象10～20个记2分，核分裂数大于20个记3分。
3. 坏疽 – 坏疽 是一种细胞死亡。 与生长缓慢的肿瘤相比，生长快速的肿瘤往往有更多的坏死。 如果您的病理学家没有发现坏死，则该肿瘤将获得 0 分。 如果看到坏死但占肿瘤的比例低于 1%，则肿瘤将获得 50 分；如果坏死占肿瘤的比例超过 2%，则获得 50 分。

MDM2

MDM2 是一种促进细胞分裂（产生新细胞）的基因。 正常细胞和非癌性肿瘤细胞具有两个 MDM2 基因拷贝。 相比之下，两者 高分化脂肪肉瘤 和去分化脂肪肉瘤具有两个以上的 MDM2 基因拷贝。

一项名为 荧光原位杂交 (FISH) 通常用于计算细胞中 MDM2 基因的数量。 基因数量增加（超过两个）称为扩增，支持去分化脂肪肉瘤的诊断。

肿瘤大小

肿瘤大小很重要，因为小于 5 厘米的肿瘤不太可能扩散到身体的其他部位，并且与更好的 预测. 肿瘤大小也用于确定病理肿瘤分期 (pT)。

肿瘤延伸

去分化脂肪肉瘤起源于脂肪，但肿瘤可以生长到其他组织和器官内或周围。 这称为肿瘤扩展。 您的病理学家将仔细检查提交的任何周围组织或器官是否有肿瘤细胞，检查结果将在您的报告中说明。

治疗效果

如果您在切除肿瘤之前接受了癌症治疗（化疗或放疗或两者兼而有之），您的病理学家将仔细检查先前发现肿瘤的组织区域，看看是否有任何癌细胞仍然存活（存活） ）。 最常用的系统以 0 到 3 的等级来描述治疗效果，其中 0 表示没有存活的癌细胞（所有癌细胞都死亡），3 表示广泛残留癌症，且肿瘤没有明显消退（所有或大部分癌细胞）。癌细胞是活的）。

淋巴管侵犯​

当癌细胞侵入血管或淋巴管时，就会发生淋巴管侵袭。血管是一种将血液输送到全身的细管，而淋巴管则输送一种叫做淋巴液的液体而不是血液。这些淋巴管连接到称为“免疫器官”的小型免疫器官。 淋巴结，散布全身。淋巴血管侵袭很重要，因为它使癌细胞能够通过血液或淋巴管扩散到其他身体部位，包括淋巴结或肝脏。

神经周围侵犯​

病理学家使用“神经周围侵袭”一词来描述癌细胞附着或侵入神经的情况。 “神经内侵入”是一个相关术语，特指神经内发现的癌细胞。神经类似于长电线，由称为神经元的细胞群组成。这些神经遍布全身，在身体和大脑之间传递温度、压力和疼痛等信息。神经周围浸润的存在很重要，因为它允许癌细胞沿着神经进入附近的器官和组织，从而增加手术后肿瘤复发的风险。

保证金

在病理学中，切缘是指肿瘤手术过程中切除的组织边缘。病理报告中的切缘状态很重要，因为它表明是否整个肿瘤已被切除或是否留下了一些肿瘤。这些信息有助于确定是否需要进一步治疗。

病理学家通常会评估外科手术后的边缘，例如 切除 or 切除，旨在切除整个肿瘤。利润率通常不会在 活检，仅切除部分肿瘤。报告的边缘数量及其大小（肿瘤和切缘之间有多少正常组织）根据组织类型和肿瘤位置而变化。

病理学家检查边缘以检查组织切割边缘是否存在肿瘤细胞。发现肿瘤细胞的切缘呈阳性，表明体内可能残留有某些癌症。相反，边缘为阴性（边缘没有肿瘤细胞）表明肿瘤已完全切除。一些报告还测量最近的肿瘤细胞与边缘之间的距离，即使所有边缘均为负值。

病理分期 (pTNM)

​去分化脂肪肉瘤的病理分期基于 TNM 分期系统，该系统是由国际公认的系统 美国癌症联合委员会. 该系统使用有关原发肿瘤 (T) 的信息， 淋巴结 (N) 和远处 转移性 疾病（M）来确定完整的病理阶段（pTNM）。 您的病理学家将检查提交的组织并给每个部分一个编号。 一般来说，较高的数字意味着更严重的疾病和更严重的疾病 预测.

肿瘤分期 (pT)

去分化脂肪肉瘤的肿瘤分期因所涉及的身体部位而异。 例如，起始于头部的 5 厘米肿瘤与起始于腹部后部深处（腹膜后）的肿瘤的肿瘤分期不同。 然而，在大多数身体部位，肿瘤分期包括肿瘤大小以及肿瘤是否已经生长到周围身体部位。

肿瘤始于头部和颈部：

T1 – 肿瘤大小不超过 2 厘米。
T2 – 肿瘤大小在 2 到 4 厘米之间。
T3 – 肿瘤大小大于 4 厘米。
T4 – 肿瘤已长入周围组织，如面部或颅骨、眼睛、颈部较大的血管或大脑。

肿瘤起始于胸部、背部或胃部以及手臂或腿部（躯干和四肢）的外侧：

T1 – 肿瘤大小不超过 5 厘米。
T2 – 肿瘤大小在 5 到 10 厘米之间。
T3 – 肿瘤大小在 10 到 15 厘米之间。
T4 – 肿瘤大小大于 15 厘米。

始于腹部和胸腔内器官（胸腔内脏器官）的肿瘤：

T1 – 肿瘤仅在一个器官中可见。
T2 – 肿瘤已经长成结缔组织，围绕着它开始的器官。
T3 – 肿瘤已经长成至少一个其他器官。
T4 – 发现多个肿瘤。

肿瘤起始于腹腔后部空间（腹膜后）：

T1 – 肿瘤大小不超过 5 厘米。
T2 – 肿瘤大小在 5 到 10 厘米之间。
T3 – 肿瘤大小在 10 到 15 厘米之间。
T4 – 肿瘤大小大于 15 厘米。

肿瘤始于眼睛周围（眼眶）：

T1 – 肿瘤大小不超过 2 厘米。
T2 – 肿瘤大小大于 2 厘米，但尚未长入眼睛周围的骨骼。
T3 – 肿瘤已经长进眼睛周围的骨头或头骨的其他骨头。
T4 – 肿瘤已长入眼睛（眼球）或周围组织，如眼睑、鼻窦或大脑。

节点阶段 (pN)

根据一个或多个癌细胞的存在或不存在，去分化脂肪肉瘤的淋巴结分期在 0 到 1 之间 淋巴结. 如果在任何淋巴结中均未发现癌细胞，则淋巴结分期为 N0。 若无淋巴结送病理检查，则不能确定淋巴结分期，将淋巴结分期列为 NX. 如果在任何淋巴结中发现癌细胞，则淋巴结分期被列为 N1.

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