高分化脂肪肉瘤：解读您的病理报告

作者：Bibianna Purgina，医学博士 FRCPC
2025 年 12 月 7 日

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高分化脂肪肉瘤 这是一种肉瘤，肉瘤是一种起源于结缔组织（例如脂肪、肌肉或骨骼）的癌症。在这种肿瘤中，癌细胞来源于脂肪细胞（脂肪组织细胞）。在显微镜下，这些细胞仍然类似于脂肪细胞，但它们的大小和形状比正常的脂肪细胞更异常。

分化良好的脂肪肉瘤通常生长缓慢，与其他许多肉瘤相比，不太容易扩散（转移）到身体其他部位。然而，它可以长得很大，并且可能复发，尤其是在难以完全切除的区域，例如腹膜后间隙，即腹部器官后面的空间。

这种肿瘤最常发生于：

• 手臂或腿部（四肢）的深层软组织。

• 躯干深层软组织。

• 腹部或腹膜后间隙。

有哪些症状？

症状取决于肿瘤的位置和大小。许多分化良好的脂肪肉瘤生长缓慢，初期可能不会引起任何症状。随着肿瘤增大，常见症状包括：

• 无痛肿块。通常，最初的症状是皮下或体内深处出现肿块或肿物，并逐渐增大。

• 肿瘤周围出现肿胀。

• 肿瘤压迫附近器官、神经或肌肉时，会引起压迫感或不适感。

• 疼痛或酸痛，尤其当肿块较大或累及神经时。

• 如果肿瘤位于肢体，则患侧手臂或腿部活动受限。

腹部或腹膜后深部肿瘤一旦体积增大，可能会引起腹胀、排便习惯改变或体重减轻。

什么原因导致分化良好的脂肪肉瘤？

高分化脂肪肉瘤是由脂肪细胞的基因改变引起的，这些改变导致脂肪细胞过度生长和分裂。最常见的基因改变是扩增 MDM2 基因扩增意味着肿瘤细胞中存在大量额外的MDM2基因拷贝。MDM2控制着一种通常有助于调节细胞生长的蛋白质。当MDM2扩增时，这种调节作用就会丧失，导致细胞不受控制地生长。

这种肿瘤通常不是遗传性的。换句话说，它通常不会在家族中出现，也不是由父母遗传的基因突变引起的。

这个诊断是如何做出的？

同步成像

大多数患者在体检发现肿块或偶然发现肿块时，首先会接受超声、CT扫描或MRI等影像学检查。分化良好的脂肪肉瘤通常表现为较大的脂肪肿块，内部有增厚的间隔（条索）或结节，这些结节看起来比正常脂肪更实。

影像检查可以强烈提示脂肪肉瘤，特别是当肿瘤位置较深且体积较大时，但需要组织样本才能做出明确诊断并确定亚型。

活检

诊断结果在……后得到确认 活检 或通过手术切除肿瘤。活检可使用空心针进行，空心针可取出小圆柱状组织样本；较少情况下，可通过开放式手术活检进行。如果可能，则进行手术切除整个肿瘤（切除 or 切除).

A 病理学家 在显微镜下检查组织，以确定肿瘤是否为分化良好的脂肪肉瘤，并将其与称为脂肪瘤的良性（非癌性）脂肪肿瘤区分开来。

显微特征

在显微镜下，分化良好的脂肪肉瘤由异常脂肪细胞组成，这些细胞虽然仍类似于正常脂肪，但存在重要差异。该肿瘤通常表现为：

• 脂肪细胞增大，形状不规则。

• 非典型基质细胞，即背景组织中的非脂肪细胞，其细胞核增大且不规则（细胞的“控制中心”）。

• 脂肪母细胞 脂肪母细胞是未成熟的脂肪细胞，其细胞核更突出，有时呈凹陷状，细胞核内含有小的空泡（脂肪滴），这些空泡会挤压细胞核。脂肪母细胞是支持诊断的关键特征。

• 肿瘤内结缔组织增厚和瘢痕形成，即纤维化区域。

这些特征有助于将分化良好的脂肪肉瘤与脂肪瘤区分开来，脂肪瘤是由成熟的脂肪细胞组成，这些细胞不显示异型性（异常）或脂肪母细胞。

MDM2 的 FISH 检测

由于分化良好的脂肪肉瘤在显微镜下可能与良性脂肪瘤相似，病理学家通常会使用一种称为……的特殊检测方法。 FISH（荧光原位杂交） 以确认诊断。

FISH技术利用荧光探针与肿瘤细胞中的特定基因结合。对于分化良好的脂肪肉瘤，FISH用于检测MDM2基因的扩增。如果MDM2基因扩增，每个肿瘤细胞中都会出现许多明亮的信号，证实存在该基因的额外拷贝。这一结果有力地支持了分化良好的脂肪肉瘤的诊断，并有助于将其与其他不具有这种基因改变的肿瘤区分开来。

FNCLC等级

法国癌症中心联盟肉瘤分级系统（FNCLCC）根据肉瘤的显微镜下形态对其进行分级。该分级有助于预测肿瘤的生长速度和扩散可能性。

FNCLCC 评分基于以下三个特征：

1. 分化程度——肿瘤细胞与同类型正常组织的相似程度。

2. 有丝分裂活动——有多少细胞正在积极分裂。

3. 坏死——肿瘤中由死亡细胞组成的比例。

每个特征都会被赋予一个分数，所有分数相加得出最终评分：

• 1级（低等级）。

• 二年级（中级）。

• 三年级（高年级）。

所有高分化脂肪肉瘤的分化评分均为 1 分，因为肿瘤细胞仍类似于脂肪细胞。这类肿瘤的细胞有丝分裂活性通常较低，坏死通常缺失或极少。因此，高分化脂肪肉瘤几乎总是被归类为 FNCLCC 1 级，表明其为低级别肿瘤，生长速度较慢，远处转移风险较低，但仍可能发生局部复发。

肿瘤大小

对于分化良好的脂肪肉瘤，肿瘤大小是病理报告中的重要组成部分。较大的肿瘤更难完全切除，而且复发的可能性也更高。

肿瘤的大小很重要，因为：

• 小于 5 厘米的肿瘤扩散的可能性较小，预后也较好。

• 肿瘤大小也用于确定病理肿瘤分期（pT），它是 TNM 分期系统的一部分，并且根据肿瘤在体内的起始位置而有所不同。

肿瘤扩散

肿瘤扩散是指肿瘤超出其原发部位的生长范围。分化良好的脂肪肉瘤通常起源于正常脂肪区域。随着时间的推移，它们可能：

• 向相邻肌肉生长。

• 它会侵入附近的器官或其他软组织。

病理学家会仔细检查肿瘤周围的组织，以确定附近结构中是否存在肿瘤细胞。如果肿瘤已侵入周围器官或组织，报告中会注明，并且pT分期也会相应提高。

神经周围浸润

神经周围侵犯（PNI）是指肿瘤细胞沿着神经或围绕神经生长。神经负责在身体和大脑之间传递疼痛、温度和运动等信息。

神经周围侵犯非常重要，因为肿瘤可以沿着神经路径扩散到更深的组织。它的存在会增加治疗后肿瘤在同一区域复发的风险。

淋巴血管侵犯

淋巴血管侵犯（LVI）是指肿瘤细胞存在于血管或淋巴管内。血管将血液输送到全身，而淋巴管则输送淋巴液，淋巴液是一种含有免疫细胞和代谢废物的液体。

淋巴血管侵犯意义重大，因为它为肿瘤细胞转移至身体其他部位（例如淋巴结或肺部）提供了途径。当存在淋巴血管侵犯时，转移（扩散）的风险更高。

保证金

切缘是指手术过程中切除的组织边缘。病理学家会检查所有切缘，以确定肿瘤是否已完全切除。

• 阴性切缘意味着切缘处没有肿瘤细胞，表明肿瘤已被完全切除。

• 阳性切缘意味着切缘处存在肿瘤细胞，这令人担忧体内可能仍有肿瘤残留。

您的报告可能还会说明最近的肿瘤细胞与切缘之间的距离。切缘状态有助于您的外科医生和肿瘤科医生决定是否需要额外的治疗，例如再次手术或放射治疗。

治疗效果

如果您在手术前接受了化疗和/或放射治疗（称为新辅助治疗），您的病理学家将寻找治疗效果的迹象。

他们会评估肿瘤坏死细胞（死亡细胞）与存活细胞（存活细胞）的比例。肿瘤坏死率达到90%或以上被认为是治疗效果良好，通常预后也较好。这些信息可以帮助您的医生评估治疗效果并制定后续治疗方案。

淋巴结

淋巴结是遍布全身的小型免疫器官。癌细胞有时会通过淋巴管扩散到附近的淋巴结。虽然分化良好的脂肪肉瘤更常发生局部扩散而非淋巴结转移，但如果淋巴结肿大或可疑，则可能需要切除并检查。

如果切除了淋巴结，病理报告将描述：

• 检查的淋巴结数量。

• 有多少含有肿瘤细胞？

• 是否存在淋巴结外扩散，即肿瘤细胞是否已突破淋巴结包膜进入周围组织。

在淋巴结中发现肿瘤会改变淋巴结分期（pN）：

• pN0 – 所有淋巴结中均未发现肿瘤细胞。

• pN1 – 至少一个淋巴结中存在肿瘤细胞。

淋巴结受累情况很重要，因为它会增加肿瘤扩散到身体其他部位的风险，并可能影响后续治疗方案的建议。

分化良好的脂肪肉瘤的肿瘤分期（pT）

肿瘤分期（pT）描述肿瘤的大小及其侵犯邻近组织结构的程度。由于分化良好的脂肪肉瘤可发生于身体的许多不同部位，因此T分期取决于肿瘤的位置。

头颈

• T1 – 肿瘤直径为 2 厘米或更小。

• T2 – 肿瘤大小在 2 厘米至 4 厘米之间。

• T3 – 肿瘤大于 4 厘米。

• T4 – 肿瘤已侵入附近的结构，包括面部骨骼、颅骨、眼眶、主要血管或大脑。

胸部、背部、腹部、手臂和腿部（躯干和四肢）

• T1 – 肿瘤直径为 5 厘米或更小。

• T2 – 肿瘤大小在 5 厘米至 10 厘米之间。

• T3 – 肿瘤大小在 10 厘米至 15 厘米之间。

• T4 – 肿瘤大于 15 厘米。

胸腔脏器（胸腔内的器官）

这些肿瘤起源于肺、食道或心包等器官。

• T1期——肿瘤仅存在于其起源的器官中。

• T2期——肿瘤已侵入该器官周围的结缔组织。

• T3期——肿瘤已扩散至至少一个其他器官。

• T4期——存在多发性肿瘤。

腹膜后间隙（腹部后方深处的空间）

• T1 – 5 厘米或更小。

• T2 – 介于 5 厘米和 10 厘米之间。

• T3 – 介于 10 厘米和 15 厘米之间。

• T4 – 大于 15 厘米。

眼眶（眼睛周围的组织）

• T1 – 2 厘米或更小。

• T2 – 大于 2 厘米，但肿瘤尚未侵入骨骼。

• T3期——肿瘤已侵入眼眶周围的骨骼或颅骨。

• T4 – 肿瘤已侵入眼球本身或其他邻近组织，如眼睑、鼻窦或大脑。

T分期有助于指导治疗决策并提供预后信息。较高的T分期通常反映肿瘤较大或已侵入重要结构，导致完全切除更加困难。

诊断后会发生什么？

确诊为高分化脂肪肉瘤后，您的医疗团队将根据病理报告中的信息（例如肿瘤的大小、位置、切缘和基因检测结果）制定最合适的治疗方案。手术是主要的治疗方式，因为彻底切除肿瘤是长期控制病情的最佳途径。如果肿瘤无法完全切除，或者在手术标本边缘发现肿瘤细胞，则可能建议进行放射治疗等辅助治疗，以降低复发风险。

有些肿瘤生长在难以完全切除的部位，尤其是位于腹膜后的肿瘤。在这种情况下，复发更为常见，因此密切随访至关重要。由于分化良好的脂肪肉瘤生长缓慢且对化疗反应较差，因此通常不采用化疗。然而，治疗方案需个体化制定，如果肿瘤表现出更强的侵袭性特征，或者部分肿瘤发生“去分化”（即转化为更高级别的肉瘤），则可考虑化疗。

治疗后，需要定期复诊，以检查肿瘤是否复发。复诊影像检查的具体安排取决于您的个人情况，可能包括定期CT或MRI扫描以及体格检查。肿瘤可能在数月甚至数年后复发，因此持续监测是您治疗的重要组成部分。

问你的医生的问题

• 肿瘤是否完全切除，切缘是否阴性？

• 分子检测是否证实了MDM2扩增？

• 我的肿瘤的FNCLCC分级是多少？

• 手术后需要接受放射治疗吗？

• 根据肿瘤的大小和位置，这个肿瘤复发的可能性有多大？

• 您推荐怎样的后续随访安排？

• 有哪些症状可能表明肿瘤复发，我应该注意观察？

• 治疗将如何影响我的日常生活和长期健康？