高分化脂肪肉瘤：解读您的病理报告

栏目编辑：Bibianna Purgina，医学博士，加拿大皇家内科医师学会会员
2026 年 9 月 20 日

高分化脂肪肉瘤是一种生长缓慢的癌症，起源于脂肪细胞。它属于肉瘤，肉瘤是一种起源于人体结缔组织的癌症。高分化脂肪肉瘤与去分化脂肪肉瘤并列为最常见的脂肪肉瘤类型。

在显微镜下，肿瘤细胞虽然体积更大、形状更不规则，但仍然类似于正常的脂肪细胞。分化良好的脂肪肉瘤不会扩散到身体其他部位。主要问题在于手术后肿瘤可能在原位复发，并且随着时间的推移，部分肿瘤可能转化为生长速度更快的癌症。

这种肿瘤通常影响50至70岁的成年人。它最常起源于大腿深处或手臂和腿部的其他部位。它也可能起源于腹膜后间隙（即腹部后方的空间）或睾丸旁。

本文解释了如何诊断分化良好的脂肪肉瘤，以及病理报告中的 MDM2 结果、分级、切缘和分期意味着什么。

高分化脂肪肉瘤和非典型脂肪瘤有什么区别？

这两个名称描述的是同一种肿瘤。在显微镜下，它们的细胞形态相同，并且都具有相同的基因改变。名称的选择取决于肿瘤的起始位置，因为位置会影响肿瘤能否被完全切除。

• 非典型脂肪瘤。 这个名称用于描述手臂、腿部以及躯干皮下组织的肿瘤。在这些部位，手术通常可以切除整个肿瘤，预后非常好。我们的文章将对此进行详细介绍。 非典型脂肪瘤 描述该群体。
• 分化良好的脂肪肉瘤。 这个名称用于描述位于体内深处的肿瘤，例如腹膜后、腹部、胸腔以及睾丸旁区域的肿瘤。在这些部位，完整切除肿瘤及其周围一圈正常组织较为困难，因此肿瘤复发的可能性更大。

一些较早的报告使用了“非典型脂肪瘤”一词。现在已不建议使用该术语。

什么原因导致分化良好的脂肪肉瘤？

分化良好的脂肪肉瘤是由MDM2基因的额外拷贝引起的，这种现象称为基因扩增。大多数肿瘤还存在CDK4基因的额外拷贝。在肿瘤细胞中，这些额外的拷贝位于异常的环状或超大的染色体上。

MDM2蛋白通常会抑制另一种名为p53的蛋白，而p53则起到抑制细胞生长的作用。当MDM2蛋白数量过多时，这种抑制作用就会失效，脂肪细胞就会在失去正常调控的情况下过度生长。

这种基因改变是在人的一生中于肿瘤细胞内形成的。它不会遗传，也不会传给子女。

分化良好的脂肪肉瘤有哪些症状？

分化良好的脂肪肉瘤最常见的症状是缓慢生长的无痛肿块。由于肿瘤生长缓慢且几乎不引起不适，因此发现时往往已经体积较大。

腹膜后肿瘤可能在出现症状前长到20厘米或更大。这些症状可能包括腹胀、排便习惯改变或压迫肾脏或其他器官。手臂或腿部的肿瘤通常表现为深部、质地较硬的肿块，可能会限制活动。

如何作出诊断？

病理学家在显微镜下检查肿瘤样本后，即可确诊高分化脂肪肉瘤。样本可能来自穿刺活检，也可能来自切除整个肿瘤的手术。

在显微镜下，分化良好的脂肪肉瘤由大小不一的脂肪细胞组成。其中散布着一些异常细胞，这些细胞具有大的、深染的细胞核，其中包含细胞的遗传物质。纤维组织带贯穿整个肿瘤。脂肪母细胞（含有脂肪滴并向细胞核内挤压的未成熟脂肪细胞）可能存在，但并非诊断的必要条件。

主要挑战在于如何将这种肿瘤与脂肪瘤区分开来。脂肪瘤是一种非癌性脂肪肿瘤，外观可能非常相似。荧光原位杂交（FISH）检测可以寻找MDM2基因的额外拷贝。如果发现额外拷贝，则可确诊为分化良好的脂肪肉瘤，而脂肪瘤则没有这种改变。

一旦确诊，CT 或 MRI 等影像检查可以显示肿瘤的全貌及其与附近器官的关系。

免疫组化

免疫组织化学是一种利用抗体来显示肿瘤细胞所产生蛋白质的检测方法。对于分化良好的脂肪肉瘤，它有助于诊断，但不能取代FISH检测。您的报告可能包含以下部分内容：

• MDM2 和 CDK4。 这些蛋白质在异常细胞中通常呈阳性，这与这些基因的额外拷贝相符。阳性结果支持诊断，FISH 可以确诊。
• P16。 这种蛋白质通常呈阳性，有时会与 MDM2 和 CDK4 一起使用。
• S100。 这种蛋白质在正常和异常的脂肪细胞中均呈阳性，因此不能将这种肿瘤与脂肪瘤区分开来。

并非每个病例都需要所有染色方法。当显微镜检查结果明确时，病理学家可以直接进行FISH检测。

组织学亚型

您的报告可能描述了一种分化良好的脂肪肉瘤亚型。这些亚型描述的是肿瘤在显微镜下的形态，并不会改变最终的诊断结果：

• 类似脂肪瘤。 这是最常见的亚型。这种肿瘤主要由类似脂肪瘤的脂肪细胞组成，其中散布着异常细胞。
• 硬化。 肿瘤脂肪细胞间含有大片致密的纤维组织。这种亚型常见于腹膜后和睾丸旁区域。
• 炎症性的。 这种肿瘤含有大量免疫细胞，因此可能类似于炎症性疾病。这种亚型并不常见。

组织学分级

病理学家使用FNCLCC系统对肉瘤进行分级。该系统将肿瘤细胞与正常组织的相似程度、细胞分裂的数量以及坏死肿瘤组织的含量这三个指标的分数相加。

分化良好的脂肪肉瘤的分化评分始终为 1，因为肿瘤细胞仍类似于脂肪细胞。分裂细胞很少，通常没有坏死的肿瘤组织。因此，几乎所有这类肿瘤都是 1 级，即最低级别。1 级肿瘤生长缓慢，不会扩散到其他器官。

肿瘤大小

肿瘤大小是指分化良好的脂肪肉瘤的最大径，以厘米（cm）为单位测量。最终测量结果来自手术切除的肿瘤标本，而非活检标本。肿瘤大小用于确定肿瘤分期（pT）。腹膜后肿瘤发现时通常体积较大，有时可达20厘米或更大。

肿瘤扩散

肿瘤扩散是指分化良好的脂肪肉瘤是否已超出其起始的脂肪组织范围。这种肿瘤倾向于沿着分隔肌肉和器官的薄层组织扩散，而不是将其推开。这种生长模式是肿瘤难以完全切除的原因之一，尤其是在腹膜后间隙。

病理学家检查切除的肿瘤组织，并报告哪些结构中含有肿瘤细胞。对于躯干、手臂、腿部和腹膜后腔的肿瘤，分期仅取决于肿瘤大小。对于头颈部、眼眶（眼周空间）和内脏器官的肿瘤，如果肿瘤侵犯邻近结构，则分期会相应升高。

去分化

随着时间的推移，部分分化良好的脂肪肉瘤会转变为生长速度更快的癌症。这种变化称为去分化，此时的诊断即为去分化脂肪肉瘤。与分化良好的脂肪肉瘤不同，去分化脂肪肉瘤可以扩散到其他器官。

报道的发生率各不相同，约有10%至15%的肿瘤会发生去分化。腹膜后肿瘤以及多年存在或复发的肿瘤发生去分化的风险更高。四肢肿瘤发生去分化的风险则低得多。正是由于存在这种风险，才需要进行多年的随访。

手术切缘

切缘是指外科医生切除分化良好的脂肪肉瘤时切取的组织边缘。病理学家会检查每个切缘，以确定肿瘤细胞是否已扩散至该区域。切缘状态是预测肿瘤是否会在原位复发的最重要指标。

• 负利润。 切缘未见肿瘤细胞。报告通常会注明最近的切缘及其与肿瘤的距离。
• 差距很小。 肿瘤细胞靠近切缘，但尚未到达切缘。报告中通常会列出所有距离肿瘤小于0.5厘米的切缘。
• 正利润。 切缘处存在肿瘤细胞。这意味着部分肿瘤细胞可能残留在体内，增加肿瘤复发的风险。

由于这种肿瘤与周围脂肪组织融合紧密，因此较大的腹膜后肿瘤切缘阳性较为常见。切缘阳性并不意味着肿瘤一定会复发，您的医疗团队可能会建议您密切观察，而不是再次手术。

淋巴血管侵犯

淋巴血管侵犯是指在细小血管或淋巴管内发现肿瘤细胞。这种现象在分化良好的脂肪肉瘤中较为罕见，大多数报告指出未发现此现象。目前的报告可能将其列为“淋巴和/或血管侵犯”。

淋巴结

淋巴结是小型免疫器官，负责过滤组织液。分化良好的脂肪肉瘤不会扩散到淋巴结，因此通常不会切除淋巴结。如果影像检查显示淋巴结肿大而将其切除，报告中会说明该淋巴结是否含有肿瘤细胞。

生物标志物和分子检测

对于分化良好的脂肪肉瘤，FISH检测MDM2是一种诊断性检测，而非选择治疗方案的检测。它用于确诊，并将这种肿瘤与脂肪瘤区分开来。

MDM2 和 CDK4 也是目前正在临床试验中研究的药物靶点，主要用于治疗复发性或无法切除的肿瘤。如果您的情况符合上述描述，您的肿瘤科医生可以解释您是否适合参加临床试验。您可以在我们的“生物标志物和基因检测”部分了解更多信息。

病理分期 (pTNM)

分化良好的脂肪肉瘤的病理分期采用美国癌症联合委员会（AJCC）第八版TNM分期系统。肿瘤分期（pT）基于手术切除的组织，淋巴结分期（pN）描述淋巴结情况。转移分期（M）通常通过影像学检查确定，病理报告中通常不包含此项。

肿瘤分期（pT）取决于肿瘤在体内的起始位置。

躯干和四肢（胸部、背部、腹壁、手臂和腿部）：

• pT1。 肿瘤直径为5厘米或更小。
• pT2。 肿瘤大于 5 厘米，但不超过 10 厘米。
• pT3。 肿瘤大于 10 厘米，但不超过 15 厘米。
• pT4。 肿瘤大于15厘米。

腹膜后间隙（腹部后方的空间）：

• pT1。 肿瘤直径为5厘米或更小。
• pT2。 肿瘤大于 5 厘米，但不超过 10 厘米。
• pT3。 肿瘤大于 10 厘米，但不超过 15 厘米。
• pT4。 肿瘤大于15厘米。

头和脖子：

• pT1。 肿瘤直径为2厘米或更小。
• pT2。 肿瘤大于 2 厘米，但不超过 4 厘米。
• pT3。 肿瘤大于4厘米。
• pT4a。 肿瘤可能已经侵入眼眶、面部骨骼或颅底及其内膜。也可能侵犯颈部中央的器官或称为翼内肌的咀嚼肌。
• pT4b。 肿瘤已侵入脑组织、包绕颈动脉或侵入脊柱前方的肌肉。沿神经扩散至脑或脊髓的肿瘤也属于pT4b期。

腹部和胸部内脏器官（如胃、肠、肺等内部器官）：

• pT1。 肿瘤局限于其起源的器官内。
• pT2a。 肿瘤已经侵入器官的薄薄的外层。
• pT2b。 肿瘤已经突破外层组织，侵入周围组织。
• pT3。 肿瘤已经侵入其他器官或附近的结构，例如膈肌或腹壁。
• pT4a。 肿瘤出现在两个不同的部位。
• pT4b。 肿瘤出现在 3 至 5 个不同的部位。
• pT4c。 肿瘤出现在5个以上的不同部位。

眼眶（眼睛周围的空间）：

• pT1。 肿瘤直径为2厘米或更小。
• pT2。 肿瘤大于 2 厘米，但尚未侵入眼眶或眼球的骨壁。
• pT3。 无论大小，肿瘤都已侵入眼眶骨壁。
• pT4。 肿瘤已经侵入眼睛或附近的结构，例如眼睑、鼻窦或大脑。

如果肿瘤无法评估，例如因为肿瘤被分割成许多块切除，则报告可能会说未分配 pT 分期。

淋巴结分期（pN）描述的是淋巴结中是否发现了肿瘤细胞：

• pN0。 检查的淋巴结中未发现肿瘤细胞。
• pN1。 在至少一个邻近淋巴结中发现了肿瘤细胞。

如果未切除淋巴结（这种情况在该肿瘤中很常见），报告会注明未进行pN分期。较早的报告可能会显示pNX，但目前的报告标准不再使用该术语来描述软组织肉瘤。

预后是什么？

在所有脂肪肉瘤中，分化良好的脂肪肉瘤预后最佳。一项大型人群研究显示，确诊五年后约有82%的患者存活，十年后约有68%的患者存活。由于这种肿瘤主要影响老年人，因此部分死亡病例是由其他原因导致的。

预后主要取决于肿瘤的起始部位。四肢的肿瘤通常可以完全切除，很少引起严重并发症。已发表的病例系列显示，这些肿瘤的复发率约为十分之一到十分之四，而且往往发生在多年之后。

腹膜后肿瘤更难完全切除，据报道其复发率约为40%至60%。多年来的反复复发最终可能导致无法再次手术，而这一点，加上肿瘤去分化，是这种癌症造成危害的主要原因。

与高分化脂肪肉瘤预后相关的特征包括：

• 肿瘤位置。 手臂和腿部的肿瘤比腹膜后或其他深部部位的肿瘤预后更好。
• 手术完成情况。 阳性切缘会增加肿瘤在同一位置复发的几率。
• 去分化。 肿瘤转变为去分化脂肪肉瘤后，其行为会发生变化，并可能扩散。
• 肿瘤大小。 较大的肿瘤更难完全切除。

诊断后会发生什么？

在经验丰富的肉瘤诊疗中心，专家团队确诊为高分化脂肪肉瘤后，通常会制定治疗方案。您的报告中的发现，特别是肿瘤的位置、切缘以及是否发现任何去分化区域，将指导下一步的治疗。

• 手术。 切除肿瘤是主要的治疗方法。对于四肢肿瘤，手术通常会切除整个肿瘤。对于腹膜后肿瘤，手术可能需要切除部分邻近器官，以提高切缘阴性的几率。
• 放射治疗。 放射治疗并非常规治疗。当切缘阳性或接近阳性时，可考虑放射治疗。一项针对四肢肿瘤的多中心研究表明，术后放射治疗降低了肿瘤复发率，但增加了伤口并发症的发生率。
• 化疗。 对于分化良好的脂肪肉瘤，不采用化疗，因为这种肿瘤生长缓慢且疗效不佳。
• 跟进。 定期检查和影像学检查将持续多年。一项研究表明，肿瘤在手术后平均约8年复发，因此建议随访10年或更长时间。

问你的医生的问题

• 我的肿瘤被诊断为非典型脂肪瘤还是高分化脂肪肉瘤？为什么？
• 是否进行了MDM2检测？检测结果如何？
• 肿瘤中是否发现去分化区域？
• 肿瘤起源于哪里？有多大？
• 所有边际效应都是负值吗？最接近的边际效应有多大？
• 我的病理分期是什么？
• 我还需要做手术或接受放射治疗吗？
• 这个肿瘤复发的几率有多大？
• 我需要多久进行一次影像检查，持续多少年？
• 两次就诊之间我应该注意哪些症状？

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