您的炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2023 年 9 月 16 日

什么是炎性肌纤维母细胞瘤？

炎性肌纤维母细胞肿瘤 (IMT) 是一种罕见的肿瘤，通常以非癌性方式表现。 它可以在身体的任何地方找到，包括腹部、骨盆、泌尿道、消化道、女性生殖器官、头颈和肺部。

炎性肌纤维母细胞瘤是良性还是恶性？

尽管大多数 IMT 的行为方式为 良性 （非癌性）随着时间的推移，在极少数情况下，肿瘤细胞会 转移 （传播）到身体的其他部位。 此外，IMT 经常生长到周围器官中，并在手术切除后复发（再生）。 因此，许多病理学家将IMT归类为恶性潜能不确定的肿瘤。

炎性肌纤维母细胞瘤的病因是什么？

目前尚不清楚导致 IMT 的原因。

炎性肌纤维母细胞瘤有哪些症状？

IMT 的症状取决于肿瘤的位置。 腹部和消化道肿瘤可能会引起与梗阻相关的症状，包括恶心、呕吐、腹胀和腹痛。 肺部肿瘤可能会导致呼吸短促和咳嗽。 一些 IMT 患者有更普遍的症状，如发烧、体重减轻和疲劳。

这个诊断是如何做出的？

IMT 的诊断只能在病理学家在显微镜下检查肿瘤组织后才能做出。 组织可以是小样本，例如 活检 或整个肿瘤。

炎性肌纤维母细胞瘤在显微镜下是什么样子？

在显微镜下检查时，IMT 由以下部分组成 纺锤形 肌成纤维细胞和成纤维细胞。 肿瘤细胞通常排列成长链，被描述为束状或束状生长模式。 结缔组织或 基质 肿瘤细胞周围可描述为 粘液样, 水肿的 或 纤维化的. 炎症细胞 如： 浆细胞, 嗜酸性粒细胞和 淋巴细胞 常见于肿瘤细胞周围的组织中。 IMT 中的肿瘤细胞可能会延伸或生长到周围的正常组织中，例如骨骼肌和脂肪组织（脂肪）。

可以进行哪些其他测试来确认诊断？

病理学家经常进行一项名为 免疫组织化学 (IHC) 确认诊断并排除其他与 IMT 非常相似的情况。 免疫组织化学使病理学家能够通过肿瘤内细胞产生的蛋白质来确定它们的类型。 这些蛋白质通常称为标记物，不同类型的细胞产生不同的标记物。

IMT 中的肿瘤细胞通常对以下标记物呈阳性或反应性：

• 平滑肌抗原 (SMA)
• 肌肉特异性抗原 (MSA)
• 德明
• 钙钙素
• ALK 蛋白（50% 至 60% 的病例）

IMT 中的肿瘤细胞有时对以下标记物呈阳性或反应性：

• 细胞角蛋白

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