假肉瘤样肌纤维母细胞增生：解读您的病理报告

栏目编辑：特雷弗·弗拉德医学博士（FRCPC）
2026 年 10 月 12 日

假肉瘤样肌纤维母细胞增生是一种非癌性肿瘤，由称为肌纤维母细胞的细长细胞构成。它最常发生于膀胱，但也可能发生于泌尿道的其他部位以及女性生殖道。“假肉瘤样”一词指的是，这种肿瘤在显微镜下可能看起来像一种称为肉瘤的癌症，但它并非肉瘤。

假肉瘤样肌纤维母细胞增生在切除后可在原位复发，但不会扩散到身体其他部位。许多病理学家现在将其视为炎性肌纤维母细胞瘤这一更大肿瘤群的一部分。您的报告中可以使用这两个名称中的任何一个，或使用相关术语，例如“假肉瘤样肌纤维母细胞肿瘤”。

本文解释了病理学家如何诊断假肉瘤样肌纤维母细胞增生，它与癌症和类似增生有何不同，以及您的病理报告对您的治疗意味着什么。

哪些人容易发生假肉瘤样肌纤维母细胞增生？

假肉瘤样肌纤维母细胞增生症较为罕见。在膀胱中，该病最常见于青年和中年人，女性发病率高于男性。青少年也可发生，老年人则较少见。

什么原因导致假肉瘤样肌纤维母细胞增生？

假肉瘤样肌纤维母细胞增生的病因尚未完全明确。有些肿瘤的形成并无明显诱因，而另一些则出现在先前手术损伤的组织中。在许多情况下，肿瘤细胞携带一种名为ALK的基因改变，其中ALK基因的一部分与其他基因融合。这种改变被称为融合，仅发生在肿瘤细胞中，不会遗传。

ALK融合是病理学家现在将假肉瘤样肌纤维母细胞增生视为真正肿瘤而非愈合反应的原因之一。一种外观相似的增生，仅在手术后愈合过程中形成，被称为术后梭形细胞结节。

假肉瘤样肌纤维母细胞增生的症状有哪些？

膀胱假肉瘤样肌纤维母细胞增生最常见的症状是尿血，可能肉眼可见，也可能只能通过尿液检查发现。较大的肿瘤可引起疼痛、尿频或排尿困难。有些肿瘤没有任何症状，是在因其他原因进行扫描时偶然发现的。

如何作出诊断？

病理学家在切除肿瘤或进行活检取样后，确诊为假肉瘤样肌纤维母细胞增生。在膀胱中，肿瘤通常在膀胱镜检查中发现，并通过经尿道膀胱肿瘤切除术（TURBT）切除。在扫描和膀胱镜检查中，它看起来可能与膀胱癌相似，因此病理学家需要用显微镜进行检查。

在显微镜下，病理学家观察到以下特征：

• 纺锤体. 细长细胞，两端逐渐变细，散布在疏松的组织中，组织通常呈水状或气泡状。这些细胞看起来可能很大，但它们并不像肉瘤那样表现出严重的异常。
• 细胞分裂。 有些细胞可能正在分裂，病理学家将其视为…… 有丝分裂象。 一个普遍 有丝分裂象 看不见。
• 免疫细胞和血管。 肿瘤内散布着免疫细胞和许多细小的血管。与其他炎性肌纤维母细胞瘤相比，浆细胞通常较少。
• 向膀胱壁生长。 肿瘤可以延伸到膀胱壁的厚肌肉层，称为肌层。 固有肌层对于这个肿瘤而言，这一发现并不意味着它就是癌症。

由于假肉瘤样肌纤维母细胞增生可能与多种癌症相似，病理学家通常会进行额外的组织检查。这些检查将在下一节中详细介绍。

免疫组化

免疫组织化学使用特殊染色剂来显示假肉瘤样肌成纤维细胞增生过程中产生的蛋白质。结果有助于病理学家确认这些细胞是肌成纤维细胞，并排除外观相似的癌症。不同实验室使用的染色剂和结果描述方式可能有所不同。您的报告中可能包含以下结果：

• 平滑肌肌动蛋白 (SMA). 这种染色剂在肿瘤细胞中通常呈阳性。肌成纤维细胞会产生这种蛋白质。
• 德明. 这种染色在某些肿瘤中呈阳性，在另一些肿瘤中呈阴性。这种蛋白质存在于肌肉细胞和某些肌成纤维细胞中。
• 细胞角蛋白. 这种染色方法在至少部分肿瘤细胞中通常呈阳性。在这种肿瘤中，阳性结果并不意味着该增生组织就是癌。
• ALK. 这种染色方法在大多数膀胱肿瘤中呈阳性。阳性结果强烈支持诊断，因为大多数外观相似的癌症ALK表达均为阴性。阴性结果并不能排除诊断。

并非每个病例都需要所有染色方法。病理学家会根据肿瘤的形态和发现位置来选择染色方法。

它与其他生长方式有何不同？

假肉瘤样肌纤维母细胞增生属于由肌纤维母细胞构成的一组增生性病变，有时也称为肌纤维母细胞增生。病理学家会根据病史、细胞形态和检验结果来确定最合适的诊断。您的报告可能会提及以下相关诊断之一：

• 炎性肌纤维母细胞瘤。 世界卫生组织（WHO）第五版（2022年）分类将泌尿道假肉瘤样肌纤维母细胞增生归入此类肿瘤。一些报告使用这两个名称来指代同一种增生。
• 术后梭形细胞结节。 这是在同一部位进行手术后几个月内形成的愈合反应。在显微镜下观察，它看起来非常相似，而近期进行过手术是主要线索。
• 平滑肌肉瘤. 一种由平滑肌细胞构成的癌症。其细胞形态异常明显，常出现非典型有丝分裂象和坏死组织区域。
• 肉瘤样癌。 一种癌细胞变长变细的癌症。在膀胱中，它常与尿路上皮癌同时发生，其细胞形态异常。

保证金

病理学家切除假肉瘤样肌纤维母细胞增生组织时，可能会对肿瘤是否侵犯到组织边缘（称为切缘）进行评论。如果肿瘤经尿道切除，组织会以小块形式取出，因此通常无法评估切缘。如果部分膀胱被切除，报告可能会按如下方式描述切缘：

• 负利润。 切缘未见肿瘤细胞，表明肿瘤已完全切除。
• 正利润。 切缘可见肿瘤细胞。由于肿瘤可能在原位复发，您的医疗团队可能会建议您进行更密切的随访。

生物标志物和分子检测

假肉瘤样肌纤维母细胞增生的生物标志物检测旨在寻找驱动此类肿瘤生长的ALK基因改变。并非所有病例都需要进行此项检测，因为通常可以通过显微镜检查和染色做出诊断。当诊断不明确或肿瘤无法完全切除时，此项检测最为有用。

ALK

ALK基因编码一种参与细胞生长的蛋白质。在膀胱假肉瘤样肌纤维母细胞增生中，ALK基因的一部分常与FN1基因融合，记为FN1::ALK。这种融合可通过荧光原位杂交（FISH）或新一代测序（NGS）等分子方法进行检测。

• 检测到ALK融合基因。 研究发现存在ALK基因融合。这证实了该肿瘤为真正的ALK型肿瘤。对于无法切除或反复复发的罕见肿瘤，FDA于2022年7月批准了ALK靶向药物克唑替尼用于治疗ALK阳性炎性肌纤维母细胞瘤。
• 未检测到ALK融合。 未发现ALK融合基因。但这并不排除该诊断，因为部分此类肿瘤存在其他基因改变，或无法检测到任何基因改变。手术仍是标准治疗方法。

有关肿瘤检测的更多信息，请访问我们的生物标志物和基因检测部分。

假肉瘤样肌纤维母细胞增生会复发吗？

假肉瘤样肌纤维母细胞增生可能在原位复发，尤其是在未完全切除的情况下。研究结果不尽相同，但复发率约为每100人中有4至25人。目前尚未有该肿瘤扩散至淋巴结或其他器官的报道。如果肿瘤复发，医生通常会再次进行手术切除。

诊断后会发生什么？

确诊为假肉瘤样肌纤维母细胞增生后，主要治疗方法是彻底切除肿瘤。通常不需要化疗和放疗。医生会根据肿瘤的大小、位置以及是否已完全切除来决定后续治疗方案。

• 涡轮。 大多数膀胱肿瘤都是通过尿道切除的。如果仍有部分肿瘤残留，可能需要进行二次手术。
• 膀胱部分切除术。 较大的肿瘤，或者长入膀胱壁深处的肿瘤，可以通过切除包含肿瘤的膀胱部分来切除。
• 跟进。 由于肿瘤可能会复发，医生通常会在治疗后的一段时间内重复进行膀胱镜检查或影像学检查。
• ALK靶向治疗。 对于无法安全切除的罕见肿瘤，如果 ALK 检测结果呈阳性，医生可能会考虑使用 ALK 靶向药物。

这些药物的审批和获取途径因国家/地区而异，您的医疗团队可以解释您所在地区的具体规定。

问你的医生的问题

• 我的报告中，应该称之为假肉瘤样肌纤维母细胞增生还是炎性肌纤维母细胞肿瘤？
• 病理学家有多大把握确定这不是癌症？
• ALK染色结果是阳性还是阴性？
• 是否做过ALK融合基因检测？结果如何？
• 肿瘤是否侵入膀胱肌肉层？
• 肿瘤是否已完全切除？
• 我是否需要进行第二次手术或部分切除膀胱？
• 肿瘤复发的几率有多大？
• 我需要多久做一次膀胱镜检查或扫描？
• 出现哪些症状我应该联系你们？

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