您的乳腺恶性叶状肿瘤病理报告

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2025 年 8 月 10 日

恶性叶状肿瘤是一种罕见的乳腺癌，它起源于乳腺间质（结缔组织），而非乳管或小叶。它属于纤维上皮性肿瘤，这类肿瘤同时具有间质和上皮（衬里细胞）成分。“叶状”一词指的是间质组织向肿瘤内部上皮衬里的空隙生长的方式，形似叶片。

恶性叶状肿瘤是叶状肿瘤谱系中最具侵袭性的类型，该谱系还包括良性和交界性类型。在恶性叶状肿瘤中，间质细胞在显微镜下呈现高度异常形态，生长迅速，并可扩散至身体其他部位。彻底的手术切除是治疗的关键。

恶性叶状肿瘤的症状有哪些？

大多数恶性叶状肿瘤表现为一侧乳房内出现坚硬、无痛的肿块。肿块通常会在数周或数月内迅速增大，并可能增大到足以拉伸或扭曲皮肤。在某些情况下，肿块上方的皮肤可能会变红、变薄或出现溃疡。罕见情况下，可能会出现血性乳头溢液。

虽然大多数叶状肿瘤不会同时出现在两侧乳房，但偶尔也会出现在单侧乳房。较大的肿瘤仅因其大小和重量就可能引起不适。

什么原因导致恶性叶状肿瘤？

确切病因尚不清楚。这些肿瘤源自乳腺导管和小叶周围的基质细胞。研究表明，一些恶性叶状肿瘤存在某些“癌症相关”基因的遗传变异，例如 TP53、EGFR、PIK3CA 等。

有些肿瘤是由原有的纤维腺瘤发展而来，或是由先前良性或交界性叶状肿瘤发生额外的基因改变而来。少数病例发生于患有罕见遗传性疾病（例如李-弗劳梅尼综合征）的人群中，这类疾病会增加罹患某些肿瘤的风险。

如何诊断恶性叶状肿瘤？

诊断通常始于体检或乳腺影像检查（如乳房X光检查、超声检查或磁共振成像）中发现肿块。确诊的唯一方法是在显微镜下检查肿块组织。这可以通过空芯针穿刺活检完成，但由于其特征可能与良性或交界性叶状肿瘤以及纤维腺瘤重叠，因此最终诊断通常在切除整个肿块后才能确定。

病理学家会检查肿瘤的特定特征，例如间质细胞的异常程度、活跃分裂的细胞数量、是否存在间质过度增生（即间质区域缺乏上皮衬里）以及肿瘤是否具有浸润性边界并侵入周围乳腺组织。这些特征的存在，尤其是多种特征同时出现时，有助于诊断为恶性叶状肿瘤。

叶状肿瘤如何分类？

叶状肿瘤分为良性、交界性和恶性。分类依据：

• 基质细胞密度——基质细胞的数量。

• 基质异型性——基质细胞外观异常的程度。

• 有丝分裂活动——有多少细胞正在分裂。

• 基质过度增生——是否存在只有基质而没有上皮成分的区域。

• 肿瘤边界——肿瘤是挤压周围组织还是侵入周围组织。

恶性肿瘤表现出高基质细胞性、明显的异形性、高有丝分裂活动、基质过度生长和浸润性边界。

保证金

切缘是指随肿瘤一起切除的组织边缘。病理学家会在显微镜下观察切缘，以确定切缘是否存在肿瘤细胞。

• 阴性切缘意味着切缘处没有肿瘤细胞，表明肿瘤已被完全切除。

• 阳性切缘意味着肿瘤细胞已扩散到边缘，增加了肿瘤在同一位置复发的风险。

对于恶性叶状肿瘤，外科医生通常力求获得较大的阴性边缘，因为这可以显著降低复发的风险。

恶性叶状肿瘤会扩散吗？

是的。虽然大多数叶状肿瘤表现为局部性，但恶性叶状肿瘤可以扩散至远处。扩散通常通过血液而非淋巴系统发生，肺部和骨骼是最常见的转移部位。与许多其他乳腺癌相比，恶性叶状肿瘤的扩散风险仍然相对较低，但远高于良性或交界性叶状肿瘤。

预测

恶性叶状肿瘤的预后取决于肿瘤大小、是否完全切除以及是否扩散。预防复发的最重要因素是手术彻底切除并扩大切除范围。复发通常发生在治疗后的最初几年内，且肿瘤级别可能与治疗前相同或更高。

虽然腋窝淋巴结转移罕见，但恶性叶状肿瘤可能转移至其他器官。较大的肿瘤和含有不寻常组织类型（称为异源成分）的肿瘤更容易扩散。

AJCC 阶段

美国癌症联合委员会 (AJCC) 分期系统根据肿瘤大小（T 类）、淋巴结转移（N 类）和远处扩散（M 类）对恶性叶状肿瘤进行分类：

T分类（肿瘤大小）

• 阶段1： 肿瘤最大尺寸为5厘米或更小。
• 阶段2： 肿瘤大于5厘米但不超过10厘米。
• 阶段3： 肿瘤大于10厘米但不超过15厘米。
• 阶段4： 肿瘤大于15厘米。

N类（淋巴结受累）

• pN0： 无区域淋巴结受累。
• pN1： 癌细胞已扩散至区域淋巴结。

M类（远处转移）

• 下午M0： 无远距离传播。
• 下午M1： 癌细胞已扩散至远处器官，例如肺或骨骼。

问你的医生的问题

• 我的肿瘤是否被完全切除并且边缘是否呈阴性？

• 显微镜下的哪些特征表明我的肿瘤是恶性的？

• 除了手术之外，我还需要其他治疗吗？

• 肿瘤复发或扩散的风险有多大？

• 我应该多久进行一次随访和影像检查？

• 我是否应该检查我的家族病史，以查找李-法美尼综合征等遗传疾病？

• 我应该注意哪些可能表明复发或扩散的症状？