神经纤维瘤

作者：Bibianna Purgina 医学博士 FRCPC
2023 年 6 月 7 日

什么是神经纤维瘤？

神经纤维瘤是一种常见的非癌性肿瘤，起源于通常在神经中发现的细胞。 它是最常见的良性周围神经鞘瘤类型。

什么是神经？

神经就像由称为神经元的细胞群组成的长线。 神经在您的大脑和身体之间传递信息（例如温度、压力和疼痛）。 神经遍布全身。 一些神经非常细小（比如那些就在皮肤表面之下），而另一些则非常大（比如那些到达肌肉的神经）。

神经纤维瘤的症状是什么？

大多数神经纤维瘤表现为皮肤表面下方无痛、生长缓慢的肿块。 涉及较大神经的较深肿瘤可能会导致无力或感觉变化，例如刺痛、疼痛或麻木。

神经纤维瘤的病因是什么？

目前，医生不知道是什么原因导致神经纤维瘤。 然而，众所周知，患有遗传综合征 1 型神经纤维瘤病 (NF1) 的人在其一生中患多发性神经纤维瘤的风险更高。 与 NF1 相关的神经纤维瘤也更有可能随着时间的推移变成一种称为 恶性周围神经鞘瘤（MPNST）.

身体哪里有神经纤维瘤？

大多数神经纤维瘤起源于皮肤表面下方的小神经。 不太常见的是，神经纤维瘤可能起源于体内更深处的中型神经。 靠近脊髓的神经纤维瘤在 NF1 患者中更为常见。

病理学家如何做出这种诊断？ 

病理学家可能会在一个称为“神经纤维瘤”的手术中取出一小部分肿瘤样本后做出神经纤维瘤的诊断。 活检. 或者，如果一开始就将神经纤维瘤完全切除，没有活检，病理学家可能会做出神经纤维瘤的诊断。

神经纤维瘤在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下，神经纤维瘤由 梭形细胞 看起来与正常神经中的细胞非常相似。 肿瘤细胞周围的组织可以描述为 粘液样 如果是浅蓝色。 肿瘤细胞可能表现出轻微的 细胞学异型 但是 有丝分裂象 （肿瘤细胞分裂产生新的肿瘤细胞）通常很少见。 如果 免疫组化 进行时，肿瘤细胞通常呈阳性 （S100）, SOX-10及 CD34.

有不同类型的神经纤维瘤吗？

是的。 病理学家根据肿瘤在体内的起始部位和肿瘤的生长方式将神经纤维瘤分为不同的类型。

• 皮肤神经纤维瘤 – 这些肿瘤靠近皮肤发展。
• 神经纤维瘤 – 这些肿瘤在神经内部发展。
• 弥漫性神经纤维瘤 – 这些肿瘤往往会深入到皮肤下方的脂肪中。
• 丛状神经纤维瘤 – 这些肿瘤形状不规则，通常与 NF1 相关。