什么是周围神经鞘瘤 (PNST)？

术语“周围神经鞘肿瘤”（PNST）是指一组起源于神经鞘的肿瘤，神经鞘是周围神经的保护层。这些神经从中枢神经系统（大脑和脊髓）延伸到身体其他部位。神经鞘由不同类型的细胞组成，包括施万细胞、成纤维细胞和神经周围细胞，每种细胞都可以产生不同类型的肿瘤。

周围神经鞘瘤的常见类型

最常见的周围神经鞘瘤类型是：

• 神经鞘瘤：A 神经鞘瘤 是一个意念波· 良性 由雪旺细胞产生的（非癌性）肿瘤，雪旺细胞产生绝缘神经纤维的髓鞘。
• 神经纤维瘤：A 神经纤维瘤 是一个意念波· 良性 （非癌性）肿瘤由多种类型的细胞组成，包括雪旺细胞、成纤维细胞和神经周围细胞。这种类型的肿瘤在患有 1 型神经纤维瘤遗传综合征的人群中更为常见。
• 恶性周围神经鞘瘤（MPNST）： 太平洋标准时间 是一种侵袭性癌性肿瘤，由通常存在于神经鞘中的细胞产生。这种类型的癌症通常是由先前存在的癌症发展而来 良性 （非癌性） 神经纤维瘤 发生在 1 型神经纤维瘤病患者中，但也可能偶发发生（在没有遗传综合征的情况下）。

微观外观

周围神经鞘肿瘤的微观特征根据所识别的肿瘤的具体类型而有所不同。例如：

• 神经鞘瘤：其特点是有明确的包膜，其组织分为两个不同的区域：安东尼 A 区和安东尼 B 区。 Antoni A 区域细胞密集，并显示栅栏状细胞核形成 Verocay 小体，而 Antoni B 区域细胞较少，细胞较多 粘液样 和松散的质地。
• 神经纤维瘤：表现出多种细胞类型的混合，包括施万细胞、成纤维细胞和神经周围细胞，嵌入松散的、 粘液样 基质。它们可能没有明确的包膜，从而与神经鞘瘤区分开来。当它们出现在皮肤中时，通常会累及真皮和皮下组织，表现为杂乱的纤维团块。
• 恶性周围神经鞘瘤（MPNST）：这些肿瘤表现出高细胞结构， 核异型 （核形状和大小异常），增加 有丝分裂活动 （划分细胞）和区域 坏疽 （细胞死亡）。这些细胞可能是 纺锤形 并以随意的模式排列，通常使它们很难与其他类型的区分开来 肉瘤 没有临床和组织学背景。

每种类型的周围神经鞘瘤都有不同的特征，但也可能存在重叠，并且 免疫组织化学 (IHC) 或可能需要进行分子测试来确认诊断。这些肿瘤在显微镜下的外观有助于病理学家确定其性质（良性 与 恶性）和最佳治疗方法。