作者:Bibianna Purgina 医学博士 FRCPC
2023 年 6 月 7 日
结节性筋膜炎是一种从纤维组织发展而来的非癌性肿瘤。 这种类型的肿瘤通常发生在年轻人身上,虽然它们可以出现在身体的任何部位,但更常见于头部、手臂或背部。
有时结节性筋膜炎会迅速发展,这可能会引起患者和医生的关注。 尽管结节性筋膜炎可以快速生长,但切除时肿瘤的大小通常不到 3 厘米。
顾名思义,结节性筋膜炎通常与称为筋膜的薄组织有关。 筋膜遍布全身,环绕着肌肉和内脏器官。 与大多数非癌性肿瘤一样,结节性筋膜炎通常可以通过手术切除来治愈。
结节性筋膜炎的初步诊断通常是在通过称为 活检 或者如果肿瘤在称为 切除. 然后将组织发送给病理学家,病理学家在显微镜下对其进行检查。 额外的测试,例如 免疫组化 也可以进行分子检测以确认诊断。
在显微镜下,结节性筋膜炎是一种定义明确的肿瘤,它可以同时具有肿瘤细胞较多的区域(细胞过多区)和肿瘤细胞较少的区域(细胞过少区域)。 在病理学家称之为显微镜下,细胞较少的区域通常呈蓝灰色 粘液样.
结节性筋膜炎的肿瘤细胞看起来像构成正常纤维组织的细胞。 这些细胞被称为成纤维细胞和肌成纤维细胞。 结节性筋膜炎中的成纤维细胞和肌成纤维细胞通常看起来丰满和羽毛状。 结节性筋膜炎的出现通常被描述为具有“组织培养”样的生长模式。
有时,取自肿瘤的小组织样本仅显示更多的细胞区域和更大的肿瘤细胞。 在这些情况下,您的病理学家可能会考虑其他诊断,其中包括 良性 (非癌性)肿瘤和 恶性 (癌性)肿瘤。 当发生这种情况时,在整个肿瘤被切除之前不会做出最终诊断。

肿瘤完全切除后,您的病理学家将在三个维度上对其进行测量,但您的报告中通常只包含最大的维度。 例如,如果肿瘤尺寸为 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm,报告可能将肿瘤大小描述为最大尺寸为 5.0 cm。
A 边 是外科医生为了从您的身体移除肿瘤而切割的任何组织。 根据您进行的手术类型,边缘可能包括骨骼、肌肉、血管和神经,它们被切割以从您的身体中去除肿瘤。
当切割组织的边缘有肿瘤细胞时,边缘被称为阳性。 阳性切缘与治疗后肿瘤在同一部位复发的风险较高相关。 负边缘意味着在组织的任何切割边缘都没有看到肿瘤细胞。

您体内的每个细胞都包含一组指令,告诉细胞如何行动。 这些指令是用一种叫做 DNA 的语言编写的,并且这些指令存储在每个细胞的 46 条染色体上。 因为指令很长,它们被分成称为基因的部分,每个基因告诉细胞如何产生称为蛋白质的机器部分。
有时,一段 DNA 从一条染色体上脱落并附着在另一条染色体上。 这称为易位,它会导致细胞产生新的异常蛋白质。 结节性筋膜炎通常包含将基因 MYH9 与 USP6 基因结合的易位。
病理学家可以通过对来自肿瘤的一块组织进行分子测试,例如下一代测序 (NGS),来测试这些分子变化。 这种类型的测试可以在 活检 标本或当您的肿瘤已被手术切除时。
如果结节性筋膜炎在显微镜下具有典型的外观,您的病理学家很可能不会进行分子检测来确认诊断。