原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤：解读您的病理报告

栏目编辑：Allison Osmond 医学博士 FRCPC
2026 年 6 月 18 日

原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤是一种起源于皮肤的淋巴瘤。它由B细胞发展而来，B细胞是一种白细胞，通常帮助免疫系统抵抗感染。“原发性”一词意味着淋巴瘤始于皮肤，而非从其他部位扩散而来；并且在诊断时，淋巴瘤局限于皮肤，尚未累及淋巴结或内脏器官。

本文将解释原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤的诊断含义，病理报告中的各项发现，以及这些发现如何指导您和您的医疗团队共同制定治疗方案。这是最容易治疗的淋巴瘤类型之一：它通常生长缓慢，倾向于局限于皮肤，且预后极佳。

原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤的症状有哪些？

原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤通常表现为头部、颈部或上身出现一个或多个无痛肿块或隆起斑块（斑片），但也可能出现在皮肤的其他部位。这些病变通常呈红色或粉红色，生长缓慢，一般不痒，也不引起不适。由于其外观与其他皮肤病相似，因此该病初期可能不易察觉。随着时间的推移，肿块可能会增厚，但通常仍无痛，且局限于某一区域。

什么原因导致原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤？

确切病因尚不清楚。该疾病是由于皮肤中B细胞发生基因改变，导致其不受控制地增殖而引起的。它不具有传染性，也不遗传。环境因素和免疫相关因素可能与该疾病有关，但目前尚未确定具体病因。

如何作出诊断？

诊断是通过活检取受累皮肤样本，由病理学家在显微镜下进行检查后做出的。在显微镜下，异常B细胞位于真皮层（皮肤表面下方的组织层），有时会延伸至下方的脂肪层。它们可能呈滤泡状生长，形成类似淋巴结中正常存在的滤泡中心的圆形细胞簇，但缺乏其有序结构；也可能呈弥漫状生长，均匀地扩散于皮肤中。这些细胞包括中心细胞（中等至大型细胞，细胞核不规则或折叠，有时呈梭形）和称为中心母细胞的较大细胞。正常的T细胞和瘢痕样组织（纤维化）通常混杂其中，这会增加诊断的难度。

为了确诊并将这种淋巴瘤与其他疾病区分开来，病理学家会使用免疫组织化学（一种检测细胞内蛋白质的特殊染色方法）。这些细胞表达B细胞标志物，例如CD20和CD79a，并且BCL6呈阳性，表明它们来源于滤泡中心。CD10在滤泡型淋巴瘤中通常呈阳性，而在弥漫型淋巴瘤中则呈阴性。有两个发现尤其有用：这些细胞通常对一种名为BCL2的蛋白质呈阴性（或仅呈弱阳性），这有助于将这种淋巴瘤与起源于淋巴结并扩散到皮肤的滤泡性淋巴瘤区分开来；它们通常对MUM1和FOXP1呈阴性，这有助于将其与一种更严重的皮肤淋巴瘤——弥漫性大B细胞淋巴瘤（腿型）区分开来。CD5和CD43等标志物呈阴性，而Ki-67（一种显示细胞分裂速度的标志物）在弥漫型淋巴瘤中可能较高。通常会进行影像学检查和血液检查，以确认该疾病是否仅限于皮肤。

原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤如何分期？

分期描述了皮肤受累的范围以及疾病是否已扩散至淋巴结或其他部位。对于除蕈样肉芽肿以外的其他皮肤淋巴瘤，医生使用由国际皮肤淋巴瘤协会 (ISCL) 和欧洲癌症研究与治疗组织 (EORTC) 制定的 TNM 分期系统，该系统描述了皮肤 (T)、淋巴结 (N) 和其他器官 (M) 的受累情况。

皮肤（T）

• T1— 单个病灶（T1a：小于 5 厘米；T1b：大于 5 厘米）。
• T2— 多个病灶局限于身体的一个区域或两个相邻区域（T2a：15 厘米圆圈内；T2b：15 至 30 厘米圆圈内；T2c：大于 30 厘米的圆圈内）。
• T3— 广泛性病变（T3a：两个独立的身体区域；T3b：三个或更多身体区域）。

淋巴结（N）

• N0 — 无淋巴结受累。
• N1 — 受影响皮肤区域的一组淋巴结受到影响。
• N2 — 两个或多个淋巴结群受累，或者淋巴结不引流受累皮肤。
• N3 — 体内深部中央淋巴结受累。

其他器官（M）

• M0 - 未扩散至皮肤和淋巴结以外。
• M1 - 扩散至其他器官。

预后是什么？

原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤预后极佳。超过95%的患者在确诊后至少存活5年。尽管显微镜下细胞可能看起来异常，但该疾病通常生长缓慢，且局限于皮肤。约30%的患者会随着时间推移出现新的皮肤病变（复发），但这通常并不意味着病情加重。发生于腿部的淋巴瘤预后可能略差，但对治疗的反应仍然良好。定期随访对于监测新病变至关重要。

这个诊断后会发生什么？

由于该疾病通常局限于皮肤，且预后良好，因此治疗往往侧重于皮肤。治疗通常由一个团队协调，该团队可能包括皮肤科医生、放射肿瘤科医生和血液科医生或内科肿瘤科医生。报告中的检查结果、病灶的数量和位置以及疾病是否扩散将决定治疗方案，这些方案可能包括：

• 局部放射治疗—— 对于单个或少数病灶，疗效显著，通常是首选治疗方法，且往往能带来长期缓解。
• 外科手术 - 单个病灶有时可以通过手术切除。
• 观察—— 由于这种疾病发展缓慢，因此有时采取观察等待的策略是合适的。
• 治疗广泛性疾病的药物—— 当出现多处病灶时，可以使用一种名为利妥昔单抗的药物，该药物靶向B细胞上的CD20蛋白。化疗仅用于疾病广泛扩散或扩散到皮肤以外的罕见情况。

皮肤复发很常见，通常采用针对皮肤的治疗方案，总体预后不受影响。持续的皮肤检查随访是治疗的重要组成部分。

问你的医生的问题

• 我的淋巴瘤是否仅限于皮肤？如何判断？
• 我身上只有一个病灶还是多个病灶？我的病情处于哪个阶段？
• 在显微镜下，我的淋巴瘤呈现的是滤泡型还是弥漫型？
• 进行这些检查是为了排除淋巴结淋巴瘤还是腿部皮肤淋巴瘤吗？
• 哪种治疗方法最适合我：放射治疗、手术治疗、观察治疗还是药物治疗？
• 利妥昔单抗是否适用于我的情况？
• 我的病情预后如何？这种疾病复发的可能性有多大？
• 如果它回来了，接下来会发生什么？
• 我需要多久进行一次复诊和皮肤检查？
• 出现哪些迹象会促使我给你打电话？
• 我应该去专门治疗皮肤淋巴瘤的中心就诊吗？

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