栏目编辑：Jason Wasserman 医学博士、哲学博士、加拿大皇家内科医师学会会员
2026 年 7 月 14 日
鼻窦血管纤维瘤是一种非癌性（良性）但局部侵袭性肿瘤，起源于鼻腔或鼻咽部（鼻后方咽喉上部）。它也被称为青少年血管纤维瘤或鼻咽血管纤维瘤。这种肿瘤几乎只发生于青少年男孩和年轻男性，主要由血管构成，因此容易出血。虽然鼻窦血管纤维瘤不会扩散到身体其他部位，但它可以侵入并损伤邻近组织，因此谨慎治疗至关重要。本文将帮助您理解病理报告中的各项发现，解释每个术语的含义及其对您的治疗的重要性。
鼻窦血管纤维瘤的病因是什么？
鼻窦血管纤维瘤的确切病因尚不完全清楚，但大多数此类肿瘤都存在一种名为CTNNB1的基因改变，导致WNT信号通路异常激活。肿瘤的生长似乎也受雄激素（男性激素）的驱动，这有助于解释为什么它几乎只发生于青春期后的青少年男孩和年轻男性。患有家族性腺瘤性息肉病（FAP）这种遗传性疾病的人更容易患鼻窦血管纤维瘤，因为FAP会导致大肠内形成大量息肉，并增加多种癌症的风险。因此，在诊断出鼻窦血管纤维瘤后，医疗团队有时会考虑进行FAP筛查。
有哪些症状？
鼻窦血管纤维瘤最常见的症状是反复鼻出血和鼻塞。由于肿瘤主要由血管构成，因此鼻出血可能频繁或量较大。较大的肿瘤如果侵入周围组织，可能导致面部肿胀或畸形、视力改变或丧失以及疼痛。
如何作出诊断？
鼻窦血管纤维瘤的诊断通常与其他大多数肿瘤不同。由于其含有大量血管，活检可能导致严重出血，因此通常会避免进行活检。诊断通常采用CT、MRI和血管造影（血管扫描）等影像学检查，这些检查会在青少年或年轻男性的典型部位显示特征性影像。最后，病理学家会在手术切除肿瘤后，通过显微镜检查来确认诊断。
在显微镜下，鼻窦血管纤维瘤由许多大小不一、形状不规则的血管组成，血管周围环绕着称为成纤维细胞的支持细胞。成纤维细胞可呈双极形（具有两个末端）或星形（呈星状），偶尔可见有丝分裂象（细胞分裂）。肿瘤内的结缔组织通常被描述为胶原化或纤维化。如果在手术前进行过栓塞术（阻塞为肿瘤供血的血管以减少出血），则某些血管内可能含有异物，并且可能存在坏死（细胞死亡）区域。
为了确诊，病理学家可能会进行免疫组织化学检查，该检查使用特殊标记的抗体来检测肿瘤细胞中的蛋白质。在鼻窦血管纤维瘤中，肿瘤细胞通常显示核内β-catenin阳性，并且雄激素受体呈阳性，而S100、SOX10和STAT6等标记物则呈阴性。这种模式有助于将鼻窦血管纤维瘤与其他可能发生在该区域的肿瘤区分开来。
分期
由于鼻窦血管纤维瘤是一种良性肿瘤，因此不采用癌症的TNM分期系统进行分期。医生会使用基于影像的分期系统（例如Radkowski分期系统或Fisch分期系统）来描述肿瘤的扩散程度，这些系统评估肿瘤侵入鼻腔、鼻窦及邻近结构的深度。这些分期系统基于影像学检查而非病理报告，主要帮助手术团队制定最佳的肿瘤切除方案。一般来说，局限于鼻腔和鼻咽部的肿瘤比侵入鼻窦、眼眶或颅底的肿瘤更容易完全切除。
手术切缘
手术切缘是指外科医生切除肿瘤时切开的组织边缘。只有在肿瘤完全切除后，报告中才会描述切缘情况，活检后则不会。由于鼻窦血管纤维瘤是良性肿瘤，报告可能只会说明肿瘤已完全切除或切缘阴性。
- 负利润率—— 切缘组织未见肿瘤细胞，表明肿瘤已完全切除。
- 正利润率—— 切缘处存在肿瘤细胞。这会增加肿瘤在同一区域复发的可能性，治疗团队可能会考虑采取进一步治疗措施。
诊断后会发生什么？
鼻窦血管纤维瘤的治疗方法是手术切除肿瘤，通常采用内窥镜经鼻腔进行。由于肿瘤容易出血，通常会在手术前一两天进行栓塞术，以阻断肿瘤的供血血管，减少术中出血。由于鼻窦血管纤维瘤是良性肿瘤，通常不使用化疗，但对于生长到手术难以切除的区域（例如颅底）的大型肿瘤，可以考虑放射治疗。
彻底切除至关重要，因为如果肿瘤有任何残留，都可能复发，而阴性切缘可以降低这种风险。术后随访通常包括影像学检查，以监测肿瘤是否复发。在某些情况下，由于与家族性腺瘤性息肉病 (FAP) 相关，医疗团队可能还会讨论是否需要进行该遗传性疾病的检测。鼻窦血管纤维瘤的医疗团队可能包括耳鼻喉科医生、介入放射科医生（负责栓塞治疗）以及必要时的放射肿瘤科医生。
问你的医生的问题
- 我的肿瘤究竟在哪里？它是否已经长到我的鼻窦、眼眶或颅底？
- 肿瘤被完全切除了吗？
- 手术前我需要做栓塞术来减少出血吗？
- 治疗后肿瘤复发的风险有多大？
- 手术后我将接受哪些监测，监测时间有多长？
- 我的后续检查需要影像学检查吗？
- 鉴于与家族性腺瘤性息肉病（FAP）的关联，我是否应该接受该病的检查？
- 出现哪些症状应该促使我在两次就诊之间联系医生？
- 我是否需要接受放射治疗？如果需要，原因是什么？
- 哪些专科医生将参与我的治疗？
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