孤立性纤维瘤：解读您的病理报告

栏目编辑：Bibianna Purgina 医学博士 FRCPC
2026 年 9 月 21 日

孤立性纤维瘤（SFT）是一种起源于结缔组织细胞的肿瘤，结缔组织是支撑和连接身体的组织。这种肿瘤并不常见，每年大约每百万人中只有一人患病，而且通常发生于成年人。

大多数孤立性纤维瘤表现为良性，可通过手术治愈。少数纤维瘤则表现得像癌症一样，会在原位复发或扩散到身体其他部位。由于仅凭诊断无法预测这种情况，病理学家会将多项检查结果综合起来，得出如下所述的风险评分。

孤立性纤维瘤几乎可以发生于身体的任何部位。常见部位包括胸膜、四肢、腹部和盆腔、头部和颈部，以及脑膜和脊髓膜。早期的文献可能使用“血管周细胞瘤”这一名称，但该名称现已不再用于描述此类肿瘤。

本文解释了如何诊断孤立性纤维瘤，以及病理报告中的 STAT6 结果、风险评分、切缘和其他发现的含义。

孤立性纤维瘤的病因是什么？

孤立性纤维瘤是由NAB2和STAT6两个基因融合引起的。基因融合是指两个原本分离的基因异常连接在一起。融合基因会产生一种异常蛋白质，这种蛋白质会促进肿瘤细胞的生长。

这种融合现象几乎存在于所有孤立性纤维瘤中，而其他肿瘤中则未见此现象，因此对诊断非常有帮助。它在患者的一生中于肿瘤细胞内形成，不具有遗传性，也不会遗传给子女。医生目前尚不清楚这种融合现象的形成原因。

孤立性纤维瘤有哪些症状？

许多孤立性纤维瘤在生长到足以压迫邻近器官之前，通常不会引起任何症状。有些纤维瘤是在因其他原因进行扫描时偶然发现的。症状出现时，取决于肿瘤的位置：

• Chest 咳嗽、气短或胸部不适。
• 腹部和盆腔。 疼痛、腹胀、便秘或排尿困难。
• 头部和颈部。 头痛、鼻塞、鼻窦压力或视力变化。
• 胳膊和腿。 缓慢生长的肿块，通常不痛。

少数患有巨大孤立性纤维瘤的患者会出现低血糖，因为肿瘤会产生一种类似胰岛素的激素样物质。这种情况被称为多伊格-波特综合征，通常在肿瘤切除后会好转。

如何作出诊断？

孤立性纤维瘤的诊断通常是在病理学家于显微镜下检查肿瘤样本后做出的。样本通常通过穿刺活检获得。在其他情况下，诊断则是在通过切除术或组织切除术彻底清除肿瘤后做出的。

在显微镜下，孤立性纤维瘤由卵圆形至梭形细胞组成，细胞间有胶原纤维束。这些细胞排列杂乱无章，病理学家称之为无序排列。肿瘤内还含有许多细小的分支血管，这些血管沿其长度方向在某些部位会扩张。您的报告可能会将这些血管描述为鹿角状血管。

有些孤立性纤维瘤的外观与这种典型表现有所不同。肿瘤可能含有脂肪、额外的黏液样组织或大的多核细胞。少数肿瘤包含类似高级别肉瘤的区域，这种肿瘤被称为去分化孤立性纤维瘤。

免疫组化

免疫组织化学是一种利用抗体来显示肿瘤细胞所产生蛋白质的检测方法。对于孤立性纤维瘤，它是确诊的主要检测方法。您的报告可能包含以下部分内容：

• 状态6. NAB2::STAT6融合基因将STAT6蛋白推入细胞核，即细胞储存遗传物质的区域。几乎所有孤立性纤维瘤都可见强烈的核染色，而其他肿瘤则很少见，因此该结果通常可以确诊。
• CD34. 这种蛋白质在大多数孤立性纤维瘤中呈阳性。它有助于诊断，但在其他几种肿瘤中也呈阳性。
• 基-67. 该指标显示肿瘤细胞分裂的比例。数值越高，表明肿瘤生长速度越快，一些医生会将其与风险评分结合使用。
• 其他污渍。 S100、结蛋白和角蛋白等染色结果通常为阴性。这些染色有助于排除其他外观相似的肿瘤。

当 STAT6 检测结果不明确时，分子检测可以直接检测 NAB2::STAT6 融合基因。这可以通过二代测序 (NGS)或荧光原位杂交 (FISH)来实现。

风险分层

风险分层可以预测孤立性纤维瘤扩散到身体其他部位的可能性。它取代了以往简单地将这些肿瘤称为良性或恶性的做法，因为单个肿瘤的行为难以预测。只有在对整个肿瘤进行检查后才能计算评分。

最常用的系统结合了四项信息。每项信息都被赋予一定的分数，然后将这些分数相加：

• 年龄。 55岁或以上得1分。
• 肿瘤大小。 较大的肿瘤得分更高，15 厘米或更大的肿瘤最高可得 3 分。
• 有丝分裂计数. 这是在显微镜下特定区域内观察到的分裂细胞数量。分裂细胞越多，得分越高，最高可达2分。
• 坏疽. 肿瘤组织坏死部分占肿瘤体积的 10% 或以上，计 1 分。

总和决定风险组别：

• 低风险。 总分0至3分。这些肿瘤很少扩散。
• 中等风险。 总共4或5分。
• 高风险。 总共6或7分。大多数最终发生扩散的肿瘤都来自这一组。

在所有孤立性纤维瘤中，约有 5% 至 25% 的病例最终会扩散到身体其他部位。风险评分有助于您的医疗团队决定对您的随访频率以及是否考虑额外的治疗。

恶性去分化孤立性纤维瘤

您的报告中可能会使用“恶性孤立性纤维瘤”一词。该术语描述的是在显微镜下具有明显癌变特征的肿瘤，例如大量分裂细胞、异常细胞密集以及坏死。该术语也用于描述已经扩散的肿瘤。

去分化孤立性纤维瘤较为罕见，指的是部分组织转变为高级别肉瘤的肿瘤。这类肿瘤在发生转变的区域可能出现STAT6染色缺失，且预后较其他孤立性纤维瘤差。

肿瘤大小

肿瘤大小是指孤立性纤维瘤的最大径，以厘米（cm）为单位测量。测量是在整个肿瘤切除后进行的。肿瘤大小之所以重要，有两个原因：它是风险评分的四个组成部分之一；对于位于手臂、腿部和躯干的肿瘤，它还决定了肿瘤的分期。

肿瘤扩散

大多数孤立性纤维瘤边界清晰，会推挤周围组织而不是向其内部生长。具有癌变特征的肿瘤则可能侵入附近的肌肉、骨骼、血管或器官。

病理学家会检查切除的肿瘤组织，并报告哪些结构中含有肿瘤细胞。这些信息有助于您的医疗团队评估肿瘤切除的彻底程度以及是否需要进一步治疗。

手术切缘

切缘是指外科医生切除孤立性纤维瘤时切取的组织边缘。病理学家会检查每个切缘，以确定肿瘤细胞是否已扩散到该区域。

• 负利润。 切缘未见肿瘤细胞。报告可能还会给出肿瘤与最近切缘之间的距离。
• 正利润。 切缘存在肿瘤细胞，且可能残留部分肿瘤组织。这增加了肿瘤在同一位置复发的风险，因此可能需要考虑再次手术或放射治疗。

阴性切缘可以降低肿瘤复发的风险，但并不能彻底清除肿瘤。孤立性纤维瘤在完全切除后多年仍可能复发，因此需要长期随访。

淋巴血管和神经周围侵犯

淋巴血管侵犯是指肿瘤细胞侵入小血管或淋巴管内。这种情况在孤立性纤维瘤中很少见。一旦出现，则与肿瘤扩散风险增加相关。

神经周围侵犯是指肿瘤细胞围绕或沿着神经生长。这种现象在孤立性纤维瘤中也不常见。如果出现，则提示肿瘤可能超出其可见边界。

病理分期 (pTNM)

对于手臂、腿部或躯干的孤立性纤维瘤，您的报告可能包含病理分期。该分期采用美国癌症联合委员会 (AJCC) 第 8 版的 TNM 分期系统。胸膜以及脑和脊髓覆盖层的肿瘤不采用这种分期方法。

对于躯干和四肢的肿瘤，肿瘤分期（pT）是根据肿瘤大小确定的：

• pT1。 肿瘤直径为5厘米或更小。
• pT2。 肿瘤大于 5 厘米，但不超过 10 厘米。
• pT3。 肿瘤大于 10 厘米，但不超过 15 厘米。
• pT4。 肿瘤大于15厘米。

如果在检查的淋巴结中未发现肿瘤细胞，则淋巴结分期为pN0；如果发现肿瘤细胞，则为pN1。孤立性纤维瘤很少侵犯淋巴结，因此通常不切除淋巴结，报告中会注明未进行pN分期。

预后是什么？

大多数患有孤立性纤维瘤的人在手术后恢复良好，特别是当肿瘤较小、完全切除且属于低风险组时。

主要担忧在于，这种肿瘤可能在治疗后多年复发或扩散，有时甚至超过十年。扩散后，最常见的转移部位是肺、肝和骨。据报道，所有孤立性纤维瘤的复发或扩散率约为10%至40%，而风险评分可以识别出大多数具有这种行为的肿瘤。

起源于脑膜或脊髓膜的肿瘤由世界卫生组织单独分级，您的神经外科团队可以解释该分级的含义。

诊断后会发生什么？

确诊孤立性纤维瘤后，通常会由一家在治疗肉瘤及相关肿瘤方面经验丰富的中心团队制定治疗方案。您的报告结果，尤其是风险评分和切缘情况，将指导下一步的治疗。

• 手术。 彻底切除肿瘤是主要的治疗方法，可以治愈大多数孤立性纤维瘤。
• 放射治疗。 当切缘阳性或接近阳性，或者肿瘤位于难以完全切除的位置时，可以考虑放射治疗。
• 服药。 当肿瘤扩散或无法切除时，医生通常会使用阻断肿瘤血管生长的药物。帕唑帕尼已在一项针对晚期和去分化孤立性纤维瘤的临床试验中进行过研究。其他治疗方案包括舒尼替尼以及替莫唑胺联合贝伐珠单抗。
• 临床试验。 由于这种肿瘤很罕见，而且针对晚期疾病的治疗方法仍在研究中，您的肿瘤科医生可能会与您讨论参加临床试验的可能性。

随访将持续多年，通常包括对肿瘤起始部位和胸部进行影像学检查。检查频率取决于您的风险等级。

问你的医生的问题

• 诊断是通过 STAT6 染色还是分子检测确诊的？
• 我的风险评分是多少？我属于哪个风险组？
• 肿瘤有多大？观察到多少个分裂细胞？
• 是否发现坏死或去分化区域？
• 所有边际效应都是负值吗？最接近的边际效应有多大？
• 我的报告中是否将肿瘤描述为恶性？如果是，这意味着什么？
• 手术后需要接受放射治疗吗？
• 这种肿瘤复发或扩散的几率有多大？
• 我需要多久进行一次影像检查，持续多少年？
• 出现哪些症状我应该尽快打电话？

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