孤立性纤维瘤：解读您的病理报告

作者：Bibianna Purgina，医学博士 FRCPC
2022 年 8 月 3 日

什么是孤立性纤维瘤？

孤立性纤维瘤 (SFT) 是一种由通常在结缔组织中发现的细胞发展而来的肿瘤。 大多数表现为非癌性肿瘤，但有些可以以更类似于癌症的侵袭性方式表现。 您的病理学家将仔细检查您的组织样本，以寻找有助于预测肿瘤随时间推移表现的特征。

是什么导致孤立性纤维瘤？

SFT 是由两个基因 NAB2 和 STAT6 的融合（组合）引起的。 新的融合基因导致产生允许肿瘤细胞生长和分裂的蛋白质。 目前，医生不知道是什么原因导致了 NAB2-STAT6 融合基因的形成。

孤立性纤维瘤有什么症状？

大多数 SFT 不会引起任何症状，直到肿瘤变得足够大以对周围的正常器官和组织施加压力。 发生这种情况时，症状取决于肿瘤的位置。 腹部肿瘤可能导致腹痛、腹胀和便秘。 骨盆中的肿瘤会使排尿困难。 头部和颈部的肿瘤会导致头痛、鼻窦疼痛和压力、鼻塞和视力变化。

孤立性纤维瘤通常在哪里发现？

这些肿瘤通常发生在成人身上，并且可以在身体的任何部位发展。 常见部位包括四肢（手臂和腿）、腹部、骨盆以及头部和颈部。 SFT 通常在身体深处发育，如果没有 CT 扫描或 MRI 等医学成像，很难看到它们。

孤立性纤维瘤是一种癌症吗？

大多数 SFT 表现为非癌性肿瘤。 然而，随着时间的推移，10-30% 的肿瘤会在原始位置重新生长或扩散到身体的其他部位，从而表现得更像癌症。 在显微镜下检查肿瘤后，病理学家计算风险评估分数，以帮助预测肿瘤是否会再生或扩散（参见下面的风险评估）。

如何诊断孤立性纤维瘤？

诊断通常是在通过称为 活检. 然后将组织样本发送给病理学家，病理学家在显微镜下对其进行检查。 额外的测试，例如 免疫组化 和分子检测，例如 荧光原位杂交 (FISH) 也可以进行二代测序 (NGS) 以寻找 NAB2-STAT6 融合基因并​​确认诊断。 在某些情况下，诊断是在整个肿瘤被手术切除后做出的，这种手术称为 切除 or 切除.

孤立性纤维瘤的风险分层意味着什么？

风险分层（也称为风险评估）是一种用于预测 SFT 随时间推移将如何表现的方法。 只有在病理学家在显微镜下检查肿瘤后才能进行风险分层。 风险分层使用临床和病理信息的组合，包括您的年龄、肿瘤大小、 坏疽 （一种肿瘤细胞死亡），和 有丝分裂 （肿瘤细胞分裂产生新的肿瘤细胞）。 这些变量中的每一个都被赋予了多个点（从 0 到 3），并且点的总数用于确定肿瘤转移（扩散）到身体其他部位的风险。 使用该系统，风险分为三个等级——低（0 - 3 分）、中等（4 或 5 分）和高（6 或 7 分）。

什么是恶性孤立性纤维瘤？

恶性 SFT 是用于描述具有明确恶性（癌性）特征的肿瘤的术语。 该术语也可用于描述已经转移（扩散）到身体其他部位的 SFT。

孤立性纤维瘤在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下，SFT 的肿瘤细胞看起来与构成正常纤维结缔组织的细胞相似。 这些细胞被称为成纤维细胞。 孤立性纤维瘤中的成纤维细胞排列成病理学家所描述的“无图案模式”。 肿瘤内还可见许多小的分支小血管。 病理学家有时将这些小血管描述为具有“血管外皮细胞瘤样”或“鹿角”血管模式。

如何测量肿瘤的大小，为什么它很重要？

只有在手术切除整个肿瘤后才能测量肿瘤的大小。 肿瘤通常以三个维度进行测量，但您的报告中只会包含最大的维度。 例如，如果肿瘤尺寸为 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm，则报告可能将肿瘤大小描述为最大尺寸为 5.0 cm。 肿瘤的大小很重要，因为它用于确定风险评估分数（见上文）。

肿瘤扩展是什么意思？

大多数 SFT 通常是定义明确的肿瘤，这意味着它们与正常的周围组织分离。 然而，具有癌变特征的肿瘤可以生长到邻近的肌肉、骨骼和血管中或周围。 这称为肿瘤扩展。 您的病理学家将在显微镜下检查周围组织的样本以寻找肿瘤细胞。 您的报告中将描述任何含有肿瘤细胞的周围器官或组织。

什么是保证金？

A 边 是外科医生为了从您的身体移除肿瘤而切割的任何组织。 根据您进行的手术类型，边缘可能包括骨骼、肌肉、血管和神经，它们被切割以从您的身体中去除肿瘤。 您的病理学家将在显微镜下非常仔细地检查所有边缘，以确定边缘状态。

当切割组织的边缘没有肿瘤细胞时，边缘被称为阴性。 当切割组织的边缘有肿瘤细胞时，边缘被称为阳性。 阳性切缘与治疗后肿瘤在同一部位复发（局部复发）的风险较高相关。

治疗效果是什么意思？

如果您在手术前接受了化学疗法和/或放射疗法以去除肿瘤，您的病理学家将检查所有送至病理学的组织，以了解在从体内取出肿瘤时还有多少肿瘤还活着。 病理学家使用“活的”一词来描述从身体中取出时仍然活着的组织。 相比之下，病理学家使用术语“不活”来描述从身体中取出时没有生命的组织。 最常见的是，您的病理学家会描述无法存活的肿瘤的百分比。

什么是神经周围浸润？

神经周围侵袭意味着看到肿瘤细胞附着在神经上。 神经遍布全身，它们负责在您的身体和大脑之间传递信息（例如温度、压力和疼痛）。 神经周围侵袭很重要，因为附着在神经上的肿瘤细胞可以通过沿神经生长扩散到周围组织中。 这增加了治疗后肿瘤再生的风险。

什么是淋巴血管侵犯？

淋巴管浸润是指在血管或淋巴管内看到肿瘤细胞。 血管是长而细的管子，将血液输送到全身。 淋巴管类似于小血管，只是它们携带一种称为淋巴液而不是血液的液体。 淋巴血管入侵很重要，因为肿瘤细胞可以利用血管或淋巴管扩散到身体的其他部位，例如淋巴结或肺部。 SFT 很少显示淋巴血管侵犯。 然而，当发现它与肿瘤细胞扩散到的更高风险有关 淋巴结.