T细胞淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）：解读您的病理报告

作者：David Li 医学博士
2024 年 12 月 13 日

本文旨在帮助您理解 T 细胞淋巴母细胞淋巴瘤的病理报告。每个部分都解释了诊断的一个重要方面及其对您的意义。

什么是 T 细胞淋巴母细胞淋巴瘤？

T细胞淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）是一种由未成熟T细胞（称为淋巴母细胞）引起的癌症。淋巴母细胞是一种白细胞，通常帮助人体抵抗感染。T-LBL最常见于儿童和青少年，但约25%的病例也会影响成年人。它占所有淋巴母细胞淋巴瘤的85%至90%，在男孩和年轻男性中略为常见，但任何性别或年龄的人都可能患上此病。

T 细胞淋巴母细胞淋巴瘤的症状有哪些？

T-LBL 的症状取决于疾病在身体中的部位。许多患者在胸部的纵隔部位长有大型肿瘤，胸腺和其他器官位于该部位。纵隔中长有大型肿瘤可导致：

• 呼吸短促，通常是由于肺部（胸腔积液）或心脏（心包积液）周围积液所致。
• 持续咳嗽或胸部不适。

T-LBL 的其他症状包括：

• 感觉累了。
• 骨头疼。
• 容易瘀伤或出血。
• 由于肝脏或脾脏肿大导致腹部肿胀。

如果您出现任何这些症状，您的医生可能会安排检查以确定病因。

什么原因导致 T 细胞淋巴母细胞淋巴瘤？

T-LBL 的确切病因尚不完全清楚，但医生知道特定基因的变化可能导致其发展。这些基因变化使癌细胞不受控制地生长和分裂。一些可能增加患 T-LBL 风险的因素包括：

• 接触有害化学物质或辐射。
• 遗传的基因特征。
• 免疫系统减弱。

尽管这些因素会增加风险，但许多患 T-LBL 的人并没有可识别的病因。

T细胞淋巴母细胞淋巴瘤和T细胞急性淋巴细胞白血病有何区别？

T细胞淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）和T细胞急性淋巴细胞白血病（T-ALL）密切相关。主要区别在于癌细胞所在的部位：

• 高的： 癌细胞主要存在于血液和骨髓中。
• T-LBL： 癌细胞主要存在于 淋巴结、胸腺（胸部的一个腺体）或其他身体部位。

由于T-ALL和T-LBL非常相似，因此它们的诊断过程和治疗经常重叠。

这个诊断是如何做出的？

医生使用以下几个步骤来诊断 T-LBL：

1. 病史和体格检查： 您的医生会询问您的症状、病史和家族史，并进行身体检查以寻找疾病的迹象。
2. 验血： 检查血液样本中是否存在异常细胞，包括全血细胞计数 (CBC)，以测量血细胞的数量和类型。
3. 活检： 骨髓或淋巴结 活检 通常需要进行检查来确认诊断。在这些检查中，医生会取一小块组织样本，在显微镜下检查 病理学家.
4. 基因检测： 额外的测试可能会寻找癌症 DNA 的变化来确认诊断并指导治疗。

癌细胞在显微镜下是什么样子的？

T细胞淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）中的癌细胞是未成熟的T细胞，称为淋巴母细胞。这些细胞之所以未成熟，是因为它们尚未完全发育为功能性T细胞。正常情况下，T细胞会在骨髓中经过几天的时间成熟，但在T-LBL中，这些细胞保持未成熟状态并不受控制地增殖。

在显微镜下观察，这些癌细胞呈圆形，颜色为紫色。它们呈现紫色是因为细胞核（细胞内储存遗传物质的部分）占据了细胞内的大部分空间，使得细胞质（细胞的“主体”）显得非常小。病理学家将此描述为高核质比（N:C比），这是T细胞淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）中淋巴母细胞的常见特征。

哪些测试有助于确认诊断？

病理学家使用几种测试来诊断 T-LBL 并排除其他情况：

• 流式细胞术： 流式细胞术 根据细胞产生的蛋白质对其进行检查。T-LBL 细胞通常显示未成熟 T 细胞上的标记，例如 CD3、CD7、CD1a、CD4 和 CD8。流式细胞术的结果有助于确认诊断并根据 T 细胞发育阶段对癌症进行分类。
• 免疫组织化学： 免疫组化 使用特殊染色剂来突出癌细胞中的蛋白质。T-LBL 细胞通常检测呈阳性 T细胞 CD3 和 CD7 等标记物，以及 TdT 和 CD34 等未成熟标记物。这些染色有助于识别癌症并将其与其他疾病区分开来。
• 基因检测： 这些检测旨在寻找促使癌症生长的 DNA 变化。T-LBL 的常见基因变化包括：
  • 易位：一个 易位 是染色体之间交换的一段 DNA。这些通常涉及 14q、7q 和 7p 染色体。
  • 删除项：缺失是指 DNA 片段缺失。常见的缺失涉及 9p 染色体。
  • 突变: 突变 ，在 缺口1 和 FBXW7 基因通常存在于 T-LBL 中。这些变化可使癌细胞存活更长时间，并且比正常细胞分裂得更快。

什么是微小残留病（MRD）？

治疗后，体内可能残留一些癌细胞，这被称为微小残留病灶（MRD）。MRD检测有助于医生评估治疗效果，并判断是否需要进一步治疗。MRD检测非常灵敏，即使在数百万个健康细胞中也能检测到单个癌细胞。

T 细胞淋巴母细胞淋巴瘤的分期是否与其他癌症一样？

不是，T-LBL 不像其他实体肿瘤那样分期。相反，医生会考虑年龄、基因变化和治疗反应等因素来了解疾病的表现。患有 T-LBL 的儿童的存活率（五年存活率为 80-90%）高于成人（约 50%）。

接下来会发生什么？

确诊后，T细胞淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）患者将由专家团队进行诊疗。持续的检查，例如血细胞计数和骨髓活检，用于监测治疗效果。微小残留病灶（MRD）检测对于追踪病情进展以及决定是否需要进一步治疗至关重要。