ساركومة شحمية غير متمايزة

بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
4 نيسان

الساركوما الشحمية غير المتمايزة هي نوع عدواني من السرطان يبدأ عادةً في مكان عميق من الجسم مثل البطن. يطلق عليه "غير متمايز" لأنه ينشأ من داخل نوع مشابه ولكنه أقل عدوانية من السرطان يسمى ساركوما شحمية متمايزة جيدا/ورم شحمي غير نمطي. مصطلح "ساركومة شحمية" يعني أن السرطان كان يتكون في الأصل من دهون ولكن أثناء عملية إزالة التمايز ، تم استبدال معظم الخلايا الدهنية بخلايا سرطانية لا تحتوي على دهون.

ما الذي يسبب الساركوما الدهنية غير المتمايزة؟

تحتوي جميع الساركومات الشحمية غير المتمايزة تقريبًا على تغير جيني يشمل الجينات MDM2 و سي دي كيه 4. في الوقت الحاضر، لا يعرف الأطباء أسباب حدوث هذا التغيير الجيني.

ما هي أعراض الساركوما الدهنية غير المتمايزة؟

تظهر معظم الساركوما الشحمية غير المتمايزة على شكل كتلة كبيرة غير مؤلمة. قد لا يتم اكتشاف تلك الموجودة في موقع عميق مثل البطن حتى يصبح الورم كبيرًا جدًا.

كيف يتم هذا التشخيص؟

عادة ما يتم التشخيص الأول للساركوما الدهنية غير المتمايزة بعد إزالة عينة صغيرة من الورم في إجراء يسمى خزعة. ثم يتم إرسال نسيج الخزعة إلى أخصائي علم الأمراض الذي يفحصها تحت المجهر. يمكن أيضًا إجراء التشخيص بعد إزالة الورم بالكامل استئصال or استئصال عينة.

المظاهر المجهرية لهذا الورم

تحت الفحص المجهري، يكشف الساركوما الشحمية غير المتمايزة عن عنصرين متميزين. الأول يضم الخلايا السرطانية المنتجة للدهون، والتي تشبه إلى حد كبير تلك الموجودة في الدرجة الأدنى، ساركومة شحمية متباينة بشكل جيد. يتكون المكون الثاني من الخلايا السرطانية غير المنتجة للدهون، والتي غالبًا ما تبدو غير طبيعية للغاية وقد تحاكي العديد من الأورام اللحمية الأخرى، مثل ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة, الساركوما الليفية المخاطيةو عظمية. إن وجود ساركومة شحمية جيدة التمايز إلى جانب ساركوما غير منتجة للدهون يمكّن علماء الأمراض من تشخيص ساركومة شحمية غير متمايزة.

ما الذي يجب أن تبحث عنه في تقرير علم الأمراض الخاص بك فيما يتعلق بالساركوما الشحمية غير المتمايزة:

درجة مجموعة ساركوما من الاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان (FNCLCC).

يقسم علماء الأمراض الساركوما الدهنية غير المتمايزة إلى ثلاث درجات بناءً على نظام أنشأه الاتحاد الفرنسي لمراكز السرطان مجموعة ساركوما (FNCLCC). يستخدم هذا النظام ثلاث ميزات مجهرية لتحديد درجة الورم: التمايز ، العد الانقسامي ، والنخر. يتم شرح هذه الميزات بمزيد من التفصيل أدناه. لا يمكن تحديد الدرجة إلا بعد فحص عينة من الورم تحت المجهر.

يتم تعيين النقاط (من 0 إلى 3) لكل سمة مجهرية (0 إلى 3) ويحدد العدد الإجمالي للنقاط الدرجة النهائية للورم. وفقًا لهذا النظام ، قد تكون الساركوما الشحمية غير المتمايزة إما أورامًا منخفضة أو عالية الدرجة. درجة الورم مهمة لأن الأورام عالية الدرجة (الصفان 2 و 3) تكون أكثر عدوانية وترتبط بأسوأ المراجع.

النقاط المرتبطة بكل درجة:

• الصف 1 - 2 أو 3 نقاط.
• الصف 2 - 4 أو 5 نقاط.
• الصف 3 - من 6 إلى 8 نقاط.

الميزات المجهرية المستخدمة لتحديد الدرجة:

1. تمايز الورم - ورم التفاضل يصف كيف تبدو الخلايا السرطانية عن قرب مثل الخلايا الدهنية الطبيعية. يتم إعطاء الأورام التي تبدو مشابهة جدًا للخلايا الدهنية الطبيعية نقطة واحدة بينما يتم إعطاء الأورام التي تبدو مختلفة جدًا عن الخلايا الدهنية الطبيعية نقطتين أو ثلاث نقاط. يتم إعطاء جميع ساركوما الشحوم الدهنية غير المتمايزة 1 نقاط لتمييز الورم.
2. العد الانقسامي - تسمى الخلية التي هي في طور الانقسام لإنشاء خليتين جديدتين أ الشكل الانقسامي. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها أشكال انقسامية أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. سيحدد أخصائي علم الأمراض العد الانقسامي عن طريق حساب عدد الأشكال الانقسامية في عشرة مناطق من الورم أثناء النظر من خلال المجهر. يتم إعطاء الأورام التي لا تحتوي على أشكال انقسامية أو عدد قليل جدًا من الأشكال الانقسامية نقطة واحدة بينما يتم إعطاء نقطتين للأورام التي تحتوي على 1 إلى 10 رقمًا انقسامًا وتلك التي تحتوي على أكثر من 20 رقمًا انقساميًا يتم منحها 2 نقاط.
3. نخر - نخر هو نوع من موت الخلايا. تميل الأورام التي تنمو بسرعة إلى أن يكون لها نخر أكثر من الأورام التي تنمو ببطء. إذا لم يرى أخصائي علم الأمراض الخاص بك أي نخر ، فسيتم إعطاء الورم 0 نقطة. سيتم إعطاء الورم نقطة واحدة إذا لوحظ النخر ولكنه يشكل أقل من 1٪ من الورم أو نقطتين إذا كان النخر يشكل أكثر من 50٪ من الورم.

MDM2

MDM2 هو جين يعزز انقسام الخلايا (تكوين خلايا جديدة). تحتوي الخلايا الطبيعية وتلك الموجودة في الأورام غير السرطانية على نسختين من جين MDM2. في المقابل ، كلاهما ساركومة شحمية متباينة بشكل جيد والساركوما الشحمية الدهنية غير المتمايزة لها أكثر من نسختين من جين MDM2.

اختبار يسمى التألق في الموقع التهجين (FISH) يستخدم عادة لحساب عدد جينات MDM2 في الخلية. يسمى العدد المتزايد من الجينات (أكثر من اثنين) بالتضخيم ويدعم تشخيص الساركوما الدهنية غير المتمايزة.

حجم الورم

حجم الورم مهم لأن الأورام التي يقل طولها عن 5 سم تقل احتمالية انتشارها إلى أجزاء أخرى من الجسم وترتبط بحالة أفضل. المراجع. يستخدم حجم الورم أيضًا لتحديد مرحلة الورم المرضي (pT).

تمديد الورم

تبدأ الساركوما الشحمية غير المتمايزة في الدهون لكن الورم يمكن أن ينمو في الأنسجة والأعضاء الأخرى أو حولها. وهذا ما يسمى بتمديد الورم. سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص أي أنسجة أو أعضاء محيطة بعناية يتم تقديمها للخلايا السرطانية وسيتم وصف نتيجة هذا الفحص في تقريرك.

تأثير العلاج

إذا تلقيت علاجًا (إما العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو كليهما) للسرطان قبل إزالة الورم، فسيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص منطقة الأنسجة التي تم تحديد الورم فيها مسبقًا بعناية لمعرفة ما إذا كانت هناك أي خلايا سرطانية لا تزال على قيد الحياة (قابلة للحياة). ). يصف النظام الأكثر استخدامًا تأثير العلاج على مقياس من 0 إلى 3 حيث يشير 0 إلى عدم وجود خلايا سرطانية قابلة للحياة (جميع الخلايا السرطانية ميتة) و3 يمثل سرطانًا متبقيًا واسع النطاق مع عدم وجود تراجع واضح للورم (كل أو معظم الخلايا السرطانية) الخلايا السرطانية حية).

غزو ​​الأوعية الدموية اللمفاوية

يحدث غزو الأوعية اللمفاوية عندما تغزو الخلايا السرطانية وعاءً دمويًا أو وعاءً ليمفاويًا. الأوعية الدموية، وهي أنابيب رفيعة تحمل الدم في جميع أنحاء الجسم، تتناقض مع الأوعية اللمفاوية، التي تحمل سائلًا يسمى اللمف بدلاً من الدم. تتصل هذه الأوعية اللمفاوية بأعضاء مناعية صغيرة تعرف باسم الغدد الليمفاوية، منتشرة في جميع أنحاء الجسم. يعد غزو الأوعية اللمفاوية مهمًا لأنه يمكّن الخلايا السرطانية من الانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم، بما في ذلك العقد الليمفاوية أو الكبد، عبر الدم أو الأوعية اللمفاوية.

الغزو المحيطي

يستخدم علماء الأمراض مصطلح "الغزو حول العصب" لوصف الحالة التي تلتصق فيها الخلايا السرطانية بالعصب أو تغزوه. "الغزو داخل العصب" هو مصطلح ذو صلة يشير على وجه التحديد إلى الخلايا السرطانية الموجودة داخل العصب. تتكون الأعصاب، التي تشبه الأسلاك الطويلة، من مجموعات من الخلايا تعرف باسم الخلايا العصبية. تنقل هذه الأعصاب الموجودة في جميع أنحاء الجسم معلومات مثل درجة الحرارة والضغط والألم بين الجسم والدماغ. يعد وجود الغزو حول العصب أمرًا مهمًا لأنه يسمح للخلايا السرطانية بالانتقال على طول العصب إلى الأعضاء والأنسجة القريبة، مما يزيد من خطر تكرار الورم بعد الجراحة.

هوامش

في علم الأمراض، يشير الهامش إلى حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الأورام. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.

عادةً ما يقوم علماء الأمراض بتقييم الهوامش بعد إجراء عملية جراحية مثل استئصال or استئصال، بهدف إزالة الورم بأكمله. لا يتم تقييم الهوامش عادة بعد أ خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.

يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق من وجود خلايا سرطانية عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.

المرحلة المرضية (pTNM)

تعتمد المرحلة المرضية للساركومة الدهنية غير المتمايزة على نظام التدريج TNM، وهو نظام معترف به دوليًا تم إنشاؤه بواسطة اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان. يستخدم هذا النظام معلومات حول الورم الرئيسي (T) ، الغدد الليمفاوية (N) وبعيدة النقيلي المرض (M) لتحديد المرحلة المرضية الكاملة (pTNM). سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص الأنسجة المقدمة وإعطاء كل جزء رقمًا. بشكل عام ، يعني الرقم الأعلى مرضًا أكثر تقدمًا وأسوأ المراجع.

مرحلة الورم (pT)

تختلف مرحلة الورم للساركوما الدهنية غير المتمايزة بناءً على جزء الجسم المعني. على سبيل المثال ، الورم الذي يبلغ ارتفاعه 5 سنتيمترات والذي يبدأ في الرأس سيُعطى مرحلة ورم مختلفة عن الورم الذي يبدأ في عمق الجزء الخلفي من البطن (خلف الصفاق). ومع ذلك ، في معظم مواقع الجسم ، تشمل مرحلة الورم حجم الورم وما إذا كان الورم قد نما إلى أجزاء الجسم المحيطة.

الأورام التي تبدأ في الرأس والرقبة:

T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 2 و 4 سم.
T3 - حجم الورم أكبر من 4 سم.
T4 - نما الورم إلى الأنسجة المحيطة مثل عظام الوجه أو الجمجمة أو العين أو الأوعية الدموية الأكبر في الرقبة أو الدماغ.

الأورام التي تبدأ في الجزء الخارجي من الصدر أو الظهر أو المعدة والذراعين أو الساقين (الجذع والأطراف):

T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

الأورام التي تبدأ في البطن والأعضاء داخل الصدر (الأعضاء الحشوية الصدرية):

T1 - يظهر الورم في عضو واحد فقط.
T2 - نما الورم إلى النسيج الضام الذي يحيط بالعضو الذي بدأ منه.
T3 - نما الورم إلى عضو آخر على الأقل.
T4 - تم العثور على أورام متعددة.

الأورام التي تبدأ في الحيز الموجود في الجزء الخلفي من تجويف البطن (خلف الصفاق):

T1 - لا يزيد حجم الورم عن 5 سم.
T2 - حجم الورم ما بين 5 و 10 سم.
T3 - حجم الورم ما بين 10 و 15 سم.
T4 - حجم الورم أكبر من 15 سم.

الأورام التي تبدأ في الحيز المحيط بالعين (المحجر):

T1 - لا يزيد حجم الورم عن 2 سم.
T2 - حجم الورم أكبر من 2 سم ولكنه لم ينمو في العظام المحيطة بالعين.
T3 - نما الورم في العظام المحيطة بالعين أو عظام الجمجمة الأخرى.
T4 - نما الورم في العين (الكرة الأرضية) أو الأنسجة المحيطة بها مثل الجفون أو الجيوب الأنفية أو الدماغ.

المرحلة العقدية (pN)

يُعطى الساركوما الشحمية غير المتمايزة مرحلة عقدية بين 0 و 1 بناءً على وجود أو عدم وجود خلايا سرطانية في واحدة أو أكثر الغدد الليمفاوية. إذا لم تظهر أي خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فإن المرحلة العقدية هي N0. إذا لم يتم إرسال العقد الليمفاوية للفحص المرضي ، فلا يمكن تحديد المرحلة العقدية ، ويتم إدراج المرحلة العقدية على أنها NX. إذا تم العثور على خلايا سرطانية في أي عقد ليمفاوية ، فسيتم إدراج المرحلة العقدية على أنها N1.

حول هذا المقال

كتب الأطباء هذه المقالة لمساعدتك على قراءة وفهم تقرير الحالة المرضية الخاص بك. تواصل معنا إذا كانت لديك أسئلة حول هذه المقالة أو تقرير علم الأمراض الخاص بك. للحصول على مقدمة كاملة لتقرير علم الأمراض الخاص بك، اقرأ هذا المقال.

موارد مفيدة أخرى

أطلس علم الأمراض