Angiomyolipom (AML): Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteur: Trevor Flood MD FRCPC
Juli 19, 2026

Das Angiomyolipom ist ein gutartiger (nicht-krebsartiger) Tumor, der am häufigsten in der Niere auftritt. Er besteht aus drei Gewebearten: Fettgewebe, glatter Muskulatur und abnorm geformten Blutgefäßen. Diese drei Bestandteile geben dem Tumor seinen Namen: Angio (Blutgefäße), Myo (Muskel) und Lipo (Fett). Es ist der häufigste gutartige Nierentumor.

Das Wichtigste, was man über Angiomyolipome wissen sollte, ist, dass es sich nicht um Krebs handelt und sie sich nicht wie Krebs auf andere Organe ausbreiten. Die Hauptsorgen betreffen die Größe und die Blutungsneigung, nicht das äußerst seltene Risiko einer Krebserkrankung. Eine separate, seltene Variante, das epitheloide Angiomyolipom , das hauptsächlich aus einem einzigen Zelltyp besteht, kann sich anders verhalten und wird in einem eigenen Artikel beschrieben.

Dieser Artikel soll Ihnen helfen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu Angiomyolipom zu verstehen, was die einzelnen Begriffe bedeuten und warum sie für Ihre Behandlung wichtig sind.

Was verursacht Angiomyolipom?

Das Angiomyolipom, der häufigste gutartige Nierentumor, gilt heute als echter Tumor und nicht mehr als Entwicklungsanomalie. Es entsteht meist, weil beide Kopien des Gens TSC1 oder TSC2 in den Tumorzellen ihre Funktion verlieren . Normalerweise hemmen diese Gene das Zellwachstum, indem sie den mTOR-Signalweg, ein zelluläres Wachstumssignalsystem, regulieren. Fällt diese Hemmung aus, bleibt der mTOR-Signalweg aktiv und die Zellen wachsen. Derselbe Mechanismus ist der Grund, warum eine Medikamentenklasse namens mTOR-Inhibitoren diese Tumore verkleinern kann, wie im Abschnitt „Behandlung“ weiter unten beschrieben.

Das Angiomyolipom gehört zur Gruppe der PEComen (perivaskuläre epitheloide Zelltumoren), die aus einer spezialisierten Zelle entstehen, die normalerweise kleine Blutgefäße umhüllt. Hormonelle Faktoren könnten ebenfalls eine Rolle spielen, was erklären könnte, warum Angiomyolipome häufiger bei Frauen auftreten und während der Schwangerschaft wachsen können.

Erbliche Erkrankungen im Zusammenhang mit Angiomyolipomen

Etwa 80 bis 90 von 100 Angiomyolipomen treten sporadisch auf, d. h. sie kommen bei Menschen ohne erbliche Veranlagung vor; sie sind häufiger bei Frauen und älteren Erwachsenen. Die übrigen Angiomyolipome treten bei Menschen mit tuberöser Sklerose auf , einer erblichen Erkrankung, die durch eine Veränderung des TSC1- oder TSC2 -Gens verursacht wird und von Geburt an vorhanden ist. Die tuberöse Sklerose beeinträchtigt das Zellwachstum im gesamten Körper und führt zu Veränderungen an Nieren, Gehirn, Haut, Herz und Lunge. Angiomyolipome bei Menschen mit tuberöser Sklerose treten tendenziell in jüngerem Alter, manchmal bereits im Kindesalter, auf, betreffen beide Nieren, sind multipel und gehen häufig mit Nierenzysten einher. Aus diesem Grund werden Personen mit multiplen Angiomyolipomen, Angiomyolipomen in beiden Nieren oder einem Angiomyolipom in jungen Jahren möglicherweise nach Merkmalen der tuberösen Sklerose befragt und in manchen Fällen zu einer genetischen Untersuchung überwiesen.

Was sind die Symptome eines Angiomyolipoms?

Die meisten Angiomyolipome, die häufigsten gutartigen Nierentumoren, verursachen keine Symptome und werden zufällig im Rahmen einer aus anderem Grund durchgeführten Bildgebung entdeckt. Dies kommt immer häufiger vor, da Ultraschall und Computertomographie (CT) immer häufiger eingesetzt werden. Größere Tumoren verursachen eher Symptome, zu denen gehören können:

Schmerzen oder Unbehagen in der Flanke oder im Bauch.
Ein Gefühl der Fülle.
Blut im Urin.

Die wichtigste Komplikation ist die Blutung. Die Blutgefäße in einem Angiomyolipom sind zwar dickwandig, aber fragil, und größere Tumoren, insbesondere solche mit einem Durchmesser von über 4 cm, können bluten. Eine plötzliche Blutung in den Bauchraum, das sogenannte Wunderlich-Syndrom, kann schwerwiegend sein und erfordert mitunter eine sofortige Behandlung. Dieses Blutungsrisiko, und nicht etwa ein Krebsrisiko, ist der Hauptgrund, warum größere Angiomyolipome behandelt oder engmaschig überwacht werden.

Wer bekommt Angiomyolipome?

Angiomyolipome machen etwa einen von 100 operativ entfernten Nierentumoren aus. Die meisten treten sporadisch auf und sind häufiger bei Frauen und älteren Erwachsenen zu beobachten. Ein geringerer Anteil kommt bei Menschen mit tuberöser Sklerose vor, oft in jüngerem Alter und mit mehreren Tumoren.

Wo entsteht ein Angiomyolipom?

Angiomyolipome entstehen meist in der Niere und können einzeln oder multipel, manchmal auch in beiden Nieren, auftreten. Seltener entwickeln sie sich im Weichgewebe hinter den Bauchorganen (Retroperitoneum), mit oder ohne Verbindung zur Niere. In seltenen Fällen findet sich Angiomyolipomgewebe in nahegelegenen Lymphknoten. Dies mag beunruhigend erscheinen, bedeutet aber nicht, dass sich der Tumor wie ein Krebs ausgebreitet hat; es zeigt vielmehr an, dass der Tumor an mehreren Stellen gleichzeitig wächst ( multifokales Wachstum) und ändert nichts an seiner Gutartigkeit.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose eines Angiomyolipoms wird häufig allein durch Bildgebung nahegelegt, da CT oder MRT in der Regel das Fettgewebe im Tumor nachweisen können, was ein starker Hinweis ist. Enthält der Tumor wenig Fett, kann er in der Bildgebung einem Nierenzellkarzinom ähneln. In diesem Fall ist eine Biopsie oder Operation erforderlich, damit ein Pathologe die Diagnose mikroskopisch bestätigen kann. Mikroskopisch zeigt ein Angiomyolipom ein Gemisch aus drei Komponenten in unterschiedlichen Anteilen: reifen Fettzellen, glatten Muskelzellen (spindelförmig oder epitheloid ) und dickwandigen Blutgefäßen ohne die normale elastische Schicht. Die glatten Muskelzellen fächern sich oft strahlenförmig von den Blutgefäßen aus. Manche Tumoren bestehen überwiegend aus Fettgewebe und werden als lipomähnlich bezeichnet, andere überwiegend aus Muskelgewebe und werden als leiomyomähnlich bezeichnet. Die Grenze zum gesunden Nierengewebe ist in der Regel scharf.

Da ein Tumor, der hauptsächlich aus Fett- oder Muskelgewebe besteht, anderen Tumoren ähneln kann, wird die Diagnose mittels Immunhistochemie bestätigt . Dieser Test verwendet spezielle Farbstoffe, um Proteine in den Zellen nachzuweisen. Angiomyolipome sind charakteristischerweise positiv für Marker, die normalerweise in pigmentbildenden Zellen vorkommen, wie HMB-45 und Melan-A , für Marker glatter Muskulatur wie Aktin und Calponin sowie für Cathepsin K. Ebenso wichtig ist, dass sie negativ für Marker von Epithelzellen sind , wodurch sie sich von Nierenzellkarzinomen wie dem klarzelligen Nierenzellkarzinom unterscheiden. Dieses Färbemuster hilft auch, Angiomyolipome von Fettgewebstumoren wie Liposarkomen und Muskeltumoren wie Leiomyomen oder Leiomyosarkomen zu unterscheiden, die keine Pigmentzellmarker exprimieren. Molekulargenetische Tests sind für die Diagnose nicht erforderlich; falls sie durchgeführt werden, zeigen sie in der Regel einen Verlust von TSC1 oder TSC2 , was die Diagnose stützt, aber die Therapie nicht beeinflusst.

Ungewöhnliche Varianten

In einem Bericht werden einige seltene Varianten erwähnt. Das Angiomyolipom mit epithelialen Zysten besteht aus Zysten, die von Epithelzellen ausgekleidet sind, mit einer darunterliegenden, charakteristischen Tumorzellschicht. Das onkozytomartige Angiomyolipom besteht aus rosafarbenen (eosinophilen) Zellen, die andere Nierentumoren imitieren können. Beide sind gutartig. Die epitheloide Variante ist anders und von Bedeutung, da sie im Gegensatz zum klassischen Angiomyolipom potenziell bösartig werden kann und daher in einem eigenen Artikel behandelt wird.

Ist ein Angiomyolipom Krebs, und wird er in Stadien eingeteilt?

Klassische Angiomyolipome sind gutartig und kein Krebs. Daher werden sie, anders als Nierenkrebsarten wie das Nierenzellkarzinom, die nach dem TNM-System klassifiziert werden, nicht in ein Stadium eingeteilt. Einige Befunde können mikroskopisch oder bildgebend besorgniserregend erscheinen, wie beispielsweise das Einwachsen in eine nahegelegene Vene, Tumorgewebe in einem Lymphknoten oder eine große Größe. Dies bedeutet jedoch nicht, dass der Tumor bösartig ist. Eine tatsächliche Krebsentstehung ist äußerst selten. Die einzige Variante, die sich krebsähnlich verhalten kann, ist der oben beschriebene epitheloide Typ, der anders beurteilt wird.

Was ist die Prognose?

Die Prognose beschreibt den zu erwartenden Krankheitsverlauf. Die Prognose für das klassische Angiomyolipom ist ausgezeichnet. Es ist gutartig, die meisten Betroffenen erholen sich sehr gut, und insbesondere kleine Tumoren verursachen selten Probleme. Die beiden Situationen, die Beachtung erfordern, haben nichts mit Krebs zu tun:

Blutung — Größere Tumoren, insbesondere solche mit einem Durchmesser von über 4 cm, bergen ein Blutungsrisiko. Dies ist der Hauptgrund für die Behandlung oder genaue Überwachung eines größeren Angiomyolipoms.
Nierenfunktion — Bei Menschen mit tuberöser Sklerose, die in beiden Nieren zahlreiche Angiomyolipome aufweisen, kann es im Laufe der Zeit zu einer verminderten Nierenfunktion kommen, sowohl aufgrund der Tumore selbst als auch aufgrund der Behandlungen, die zu deren Kontrolle eingesetzt werden.

Für die meisten Menschen mit einem einzelnen kleinen Angiomyolipom trifft nichts davon zu, und der Tumor benötigt lediglich gelegentliche Kontrollen.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Sobald ein Angiomyolipom diagnostiziert wurde, bestimmen die Größe des Tumors, das Vorhandensein mehrerer Tumoren und das Vorliegen einer tuberösen Sklerose das weitere Vorgehen. Die Behandlung erfolgt in der Regel durch einen Urologen und einen Radiologen, bei Bedarf werden weitere Spezialisten hinzugezogen.

Beobachtung — Die meisten kleinen Angiomyolipome, in der Regel solche mit einem Durchmesser von unter 4 cm, die keine Symptome verursachen, werden lediglich durch regelmäßige Bildgebung überwacht, um sicherzustellen, dass sie nicht wachsen. Eine Behandlung ist nicht erforderlich.
Verfahren zur Blutstillung oder Größenreduzierung — Bei einem größeren Tumor, einem Tumor, der geblutet hat, oder einem Tumor, der Symptome verursacht, gehören zu den Behandlungsmöglichkeiten ein Verfahren, bei dem die Blutversorgung des Tumors unterbrochen wird (Embolisation), um das Blutungsrisiko zu verringern, oder eine Operation, in der Regel eine partielle Nephrektomie, bei der der Tumor entfernt wird, während der Rest der Niere erhalten bleibt.
mTOR-Inhibitor-Medikamente — Bei Patienten mit tuberöser Sklerose, deren Angiomyolipome größer als etwa 3 cm sind und die nicht sofort operiert werden müssen, ist Everolimus, ein Medikament, das den mTOR-Signalweg blockiert, zur Verkleinerung der Tumoren und zur Senkung des Blutungsrisikos zugelassen. Dies entspricht den zuvor beschriebenen biologischen Mechanismen und ist besonders hilfreich bei multiplen Tumoren oder Tumoren in beiden Nieren, da wiederholte Operationen zu viel Nierengewebe opfern würden. Da die Tumoren nach Absetzen des Medikaments tendenziell nachwachsen, wird die Behandlung oft langfristig fortgesetzt.
Überwachung und genetische Beurteilung — Regelmäßige Nierenbildgebung dient der Verlaufskontrolle der Tumorgröße. Bei Verdacht auf tuberöse Sklerose kann eine Überweisung an eine humangenetische Klinik veranlasst werden, um die Erkrankung abzuklären und gegebenenfalls Familienmitglieder zu unterstützen.

Fragen an Ihren Arzt

Wie groß ist mein Angiomyolipom und wird es voraussichtlich wachsen?
War auf den bildgebenden Verfahren eindeutig Fettgewebe zu erkennen, oder war eine Biopsie zur Bestätigung der Diagnose erforderlich?
Besteht für mich ein Blutungsrisiko, und benötige ich jetzt eine Behandlung oder reicht eine Überwachung aus?
Handelt es sich bei meinem Tumor um den klassischen Typ oder um den epitheloiden Typ, der eine engmaschigere Nachsorge erfordert?
Habe ich einen oder mehrere Tumore, und sind mehr als eine Niere betroffen?
Könnte dies mit tuberöser Sklerose zusammenhängen?
Sollte ich eine genetische Beratung in Anspruch nehmen und sollte meine Familie untersucht werden?
Falls eine Behandlung erforderlich ist, wäre eine Embolisation, eine Operation oder ein mTOR-Inhibitor für mich am besten geeignet?
Wie oft sollten meine Nieren mittels Bildgebung überwacht werden?
Welche Symptome, wie zum Beispiel plötzliche Schmerzen, sollten mich veranlassen, umgehend ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen?