von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
May 20, 2026
Das intestinale sinonasale Adenokarzinom (ITAC) ist eine seltene Krebsart, die vom Gewebe der Nasenhöhlenschleimhaut ausgeht . Die Nasennebenhöhlen sind kleine, luftgefüllte Hohlräume in den Knochen um die Nase herum, darunter die Siebbeinzellen (zwischen den Augen) und die Kieferhöhlen (unterhalb der Wangen). ITAC verdankt seinen Namen der Tatsache, dass die Krebszellen unter dem Mikroskop denen eines Adenokarzinoms des Dickdarms – des Abschnitts des Dickdarms – stark ähneln.
Dieser Artikel soll Ihnen helfen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen, die Bedeutung der einzelnen Begriffe zu erklären und zu erläutern, warum dies für Ihre Behandlung wichtig ist.
Was verursacht sinonasales Adenokarzinom vom Darmtyp?
Langfristige berufliche Exposition gegenüber bestimmten Stäuben ist der am besten belegte Risikofaktor für die invasive pulmonale Asthma-Krebs-Erkrankung (ITAC). Längerer Kontakt mit Holzstaub (insbesondere Harthölzern wie Eiche und Buche), Lederstaub, Textilstaub oder Formaldehyd kann die Zellen der Nasenschleimhaut und der Nasennebenhöhlen über viele Jahre schädigen und letztendlich zu Krebs führen. Zu den am stärksten gefährdeten Berufsgruppen gehören Schreiner, Möbelhersteller, Lederverarbeiter und Schuhhersteller. Nicht alle Patienten mit ITAC weisen eine solche berufliche Vorgeschichte auf, und in manchen Fällen lässt sich keine eindeutige Ursache feststellen.
Was sind die Symptome?
Zu den häufigsten Symptomen eines ITAC gehören eine anhaltend verstopfte Nase, häufiges Nasenbluten, ein verminderter Geruchssinn sowie Gesichtsschmerzen oder Druckgefühl. Wenn der Tumor nahe an die Augenhöhle heranwächst, können Schwellungen um das Auge, Doppeltsehen oder andere Sehstörungen auftreten. Kopfschmerzen können entstehen, wenn der Tumor sich in Richtung Schädelbasis ausbreitet. Da Nasenhöhle und Nasennebenhöhlen innere Strukturen sind, können die frühen Symptome subtil sein und werden oft mit einer chronischen Sinusitis verwechselt, was die Diagnose verzögern kann.
Wie erfolgt die Diagnose?
Die Diagnose eines ITAC erfolgt nach der mikroskopischen Untersuchung einer Gewebeprobe durch einen Pathologen. Die Probe wird üblicherweise durch eine Biopsie gewonnen, bei der mithilfe eines Endoskops (eines dünnen, flexiblen Instruments, das durch die Nase eingeführt wird) ein kleines Stück Gewebe aus der Nasenhöhle oder den Nasennebenhöhlen entnommen wird. Wird der Tumor vollständig operativ entfernt – ein Eingriff, der als Resektion bezeichnet wird –, untersucht der Pathologe auch das größere Präparat.
Unter dem Mikroskop ähnelt ITAC stark dem Adenokarzinom des Dickdarms . Die Tumorzellen verbinden sich zu runden Strukturen, sogenannten Drüsen , oder zu langen, fingerförmigen Ausstülpungen, den Papillen . Die Drüsen können dicht beieinander liegen, in einem Muster, das Pathologen als kribriform bezeichnen . Innerhalb der Drüsen ist häufig eine Form des Zelltods, die Nekrose, zu beobachten. Pathologen verwenden mitunter den Begriff „schmutzige Nekrose“, um dieses charakteristische Merkmal von Darmkrebs zu beschreiben.
Da ITAC einem metastasierten Tumor aus einem anderen Abschnitt des Verdauungstrakts sehr ähnlich sieht, prüft der Pathologe vor der Diagnosestellung Bildgebung und Ihre Krankengeschichte, um sicherzustellen, dass kein primärer Tumor im Dickdarm oder anderswo im Magen-Darm-Trakt vorliegt. In der Regel wird auch eine Immunhistochemie (IHC) durchgeführt. Dabei werden speziell markierte Antikörper verwendet, um bestimmte Proteine in den Tumorzellen nachzuweisen. Bei ITAC sind die Tumorzellen üblicherweise positiv für Proteine, die normalerweise im Dickdarm vorkommen, darunter CK20 , CDX-2 und Villin. Die Tumorzellen können auch CK7- positiv sein . Bildgebung, Krankengeschichte und IHC-Ergebnisse ermöglichen dem Pathologen gemeinsam die Bestätigung der Diagnose. Nach der Diagnosestellung wird die Ausdehnung des Tumors mittels Bildgebung – typischerweise CT und MRT von Kopf und Hals – vollständig beurteilt.
Histologischer Subtyp
Pathologen unterteilen ITAC anhand der Anordnung der Tumorzellen unter dem Mikroskop in fünf Subtypen. Der Subtyp wird in Ihrem Pathologiebericht angegeben und hilft, das voraussichtliche Verhalten des Tumors vorherzusagen.
- Papillärer Typ — Der Tumor wächst als fingerförmige Ausstülpungen (Papillen), die von säulenförmigen Zellen ausgekleidet sind. Dieser Subtyp weist die günstigste Prognose aller ITAC-Subtypen auf.
- Darmspülungstyp — Der Tumor ähnelt einem herkömmlichen Kolonadenokarzinom mit von Zylinderepithelzellen ausgekleideten Drüsen und nekrotischem Gewebe im Inneren. Dies ist der häufigste Subtyp und hat eine intermediäre Prognose.
- Festschrift — Die Tumorzellen wachsen in kompakten Zellverbänden mit geringer oder keiner Drüsenbildung. Dieser Subtyp ist mit der ungünstigsten Prognose verbunden.
- Schleimartiger Typ — Der Tumor produziert große Mengen an Muzin, einer gelartigen Substanz, die sich um die Tumorzellen herum ansammelt. Eine Variante dieses Subtyps enthält Siegelringzellen – Zellen, deren Zellkern durch das das Innere ausfüllende Muzin an den Rand gedrängt wird.
- Gemischter Typ — Der Tumor weist Merkmale von mehr als einem Subtyp innerhalb derselben Probe auf.
Perineurale Invasion
Perineurale Invasion bedeutet, dass Krebszellen an der Außenseite eines Nervs anhaften oder entlang dieses wachsen. Nerven verlaufen im gesamten Kopf- und Halsbereich und leiten Signale zwischen Körper und Gehirn. Perineurale Invasion ist ein wichtiger Befund, da Krebszellen Nerven als Ausbreitungswege in umliegendes Gewebe nutzen können, wodurch das Risiko eines Tumorrezidivs nach der Behandlung steigt. Falls perineurale Invasion vorliegt, wird dies in Ihrem Pathologiebericht beschrieben.
Lymphovaskuläre Invasion
Lymphgefäßinvasion bedeutet, dass Krebszellen in einem Blut- oder Lymphgefäß nachgewiesen wurden. Blutgefäße transportieren Blut durch den Körper, Lymphgefäße transportieren die Lymphe. Beide Gefäßtypen verbinden verschiedene Körperregionen, und Krebszellen, die in sie eindringen, können sich bis zu entfernten Stellen wie Lymphknoten oder der Lunge ausbreiten. Wenn eine Lymphgefäßinvasion vorliegt, wird dies im Pathologiebericht vermerkt.
Chirurgische Ränder
Der Resektionsrand ist der Rand des Gewebes, den der Chirurg beim Entfernen eines Tumors durchtrennt. Nach der Operation untersucht der Pathologe die Ränder sorgfältig auf Krebszellen an den Schnittkanten. Da ITAC manchmal in mehreren Teilen während der Operation entfernt wird, kann der Pathologe möglicherweise nicht in jedem Fall alle Ränder beurteilen.
- Negativer Margenanteil — An der Schnittkante des Gewebes sind keine Krebszellen vorhanden. Dies deutet darauf hin, dass der Tumor vollständig entfernt wurde.
- Knapper Vorsprung — Krebszellen sind in der Nähe des Schnittrandes vorhanden, reichen aber nicht bis dorthin. Selbst wenn die Schnittränder technisch negativ sind, kann ein sehr geringer Abstand festgestellt werden, da dies für Entscheidungen über die weitere Behandlung relevant sein kann.
- Positiver Gewinn — Am Schnittrand des Gewebes befinden sich Krebszellen. Das bedeutet, dass möglicherweise Tumorgewebe im Körper zurückbleibt. Das Behandlungsteam wird diese Information nutzen, um zu entscheiden, ob eine weitere Operation oder Strahlentherapie angezeigt ist.
Lymphknoten
Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper vorkommen, auch im Hals. Krebszellen können sich von einem Tumor in der Nasenhöhle oder den Nasennebenhöhlen über die Lymphgefäße in nahegelegene Lymphknoten ausbreiten. Werden Lymphknoten während einer Operation entfernt, werden sie mikroskopisch untersucht, und die Ergebnisse werden im Pathologiebericht beschrieben.
Ihr Bericht enthält die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten, die Anzahl der Lymphknoten mit Krebszellen (falls vorhanden) und die Größe der größten Ansammlung von Krebszellen (oft auch „Herd“ oder „Depot“ genannt). Ein Lymphknoten mit Krebszellen wird als „positiv“, ein Lymphknoten ohne Krebszellen als „negativ“ bezeichnet.
Werden Krebszellen in einem Lymphknoten gefunden, untersucht der Pathologe auch auf eine Ausbreitung außerhalb des Lymphknotens . Eine Ausbreitung außerhalb des Lymphknotens bedeutet, dass die Krebszellen die äußere Wand (Kapsel) des Lymphknotens durchbrochen und sich in das umliegende Gewebe ausgebreitet haben. Bei Kopf-Hals-Tumoren ist die Ausbreitung außerhalb des Lymphknotens ein wichtiger Befund zur Bestimmung des Lymphknotenstadiums und kann die Entscheidung über weitere Behandlungen, wie z. B. eine Strahlentherapie, beeinflussen.
Biomarker- und molekulare Tests
Die routinemäßige Testung auf Biomarker ist noch nicht Standard bei jeder ITAC-Untersuchung, aber ein Test gewinnt zunehmend an Bedeutung für die Behandlungsplanung.
Mismatch-Reparatur (MMR) und Mikrosatelliteninstabilität (MSI)
Das DNA-Reparatursystem (Mismatch-Reparatursystem, MMR) besteht aus einer Gruppe von Proteinen – MLH1, PMS2, MSH2 und MSH6 –, die in Zellen zusammenarbeiten, um kleine Fehler in der DNA zu erkennen und zu reparieren. Fehlt eines oder mehrere dieser Proteine oder funktionieren sie nicht richtig, häufen sich mit der Zeit Fehler in der DNA der Zelle an. Dieser Zustand wird als DNA- Reparaturdefizienz (dMMR) oder auch als Mikrosatelliteninstabilität-hoch (MSI-H) bezeichnet.
Da ITAC unter dem Mikroskop einem Kolonadenokarzinom ähnelt, testen einige Pathologen den MMR-Status des Tumors. Bei einem dMMR/MSI-H-Tumor kann dieser für eine Behandlung mit dem Immuntherapeutikum Pembrolizumab (Keytruda) in Frage kommen. Die Zulassung gilt für alle Krebsarten, unabhängig vom Ursprungsort des Tumors. Ein dMMR-Ergebnis kann auch auf das Lynch-Syndrom hinweisen , eine Erbkrankheit, die durch eine Veränderung eines der MMR-Gene verursacht wird und das Risiko für verschiedene Krebsarten erhöht. Wird in Ihrem Tumor dMMR festgestellt, kann Ihr Behandlungsteam eine Überweisung zu einer genetischen Beratung empfehlen, um abzuklären, ob ein Lynch-Syndrom die Ursache ist.
Die MMR-Testung wird mittels Immunhistochemie an Tumorgewebe durchgeführt. Dabei wird geprüft, ob jedes der vier MMR-Proteine in den Krebszellen vorhanden ist oder fehlt. Alternativ kann die MSI-Testung molekularbiologisch durchgeführt werden, indem die DNA direkt auf Fehler untersucht wird. Ihr Bericht beschreibt, welche Proteine vorhanden oder nicht vorhanden waren, und das Gesamtergebnis wird als MMR-kompetent (pMMR) oder MMR-defizient (dMMR) zusammengefasst.
Mehr über MMR- und MSI-Tests erfahren Sie im Abschnitt „Biomarker“ von MyPathologyReport oder in der vollständigen Bibliothek für Biomarker und molekulare Tests.
Pathologisches Stadium (pTNM)
Das pathologische Stadium des intrahepatischen Adenokarzinoms (ITAC) basiert auf dem TNM-System gemäß der 8. Auflage des AJCC Cancer Staging Manual. Dieses System beschreibt den Tumor anhand von drei Kategorien: Primärtumor (pT), regionale Lymphknoten (pN) und Fernmetastasen (pM). Generell entspricht ein höheres Stadium einer fortgeschritteneren Erkrankung und ist mit einer ungünstigeren Prognose verbunden. Das Metastasierungsstadium (pM) wird durch Bildgebung und klinische Untersuchung bestimmt, nicht durch die pathologische Untersuchung des Operationspräparats. Da ITAC an verschiedenen Stellen entstehen kann – in der Nasenhöhle und den Siebbeinzellen oder in der Kieferhöhle –, unterscheiden sich die Kriterien für das T-Stadium je nach Ursprungsort des Tumors.
Tumorstadium (pT) – Nasenhöhle und Siebbeinzellen
- Teil 1 — Der Tumor ist auf einen Bereich (Sublokalisation) innerhalb der Nasenhöhle oder des Siebbeins beschränkt, gegebenenfalls mit Beteiligung des umgebenden Knochens.
- Teil 2 — Der Tumor betrifft zwei Teilbereiche innerhalb der Nasenhöhle oder des Siebbeins oder hat sich in einen angrenzenden Bereich innerhalb des nasoethmoidalen Komplexes ausgedehnt, mit oder ohne Beteiligung des umgebenden Knochens.
- Teil 3 — Der Tumor hat sich in die Innenwand oder den Boden der Orbita (der knöchernen Augenhöhle), die Kieferhöhle, den Gaumen (das Dach des Mundes) oder die Lamina cribrosa (eine knöcherne Leiste am oberen Rand der Nasenhöhle) ausgedehnt.
- pT4a — Der Tumor ist in den vorderen Teil der Augenhöhle, die Haut der Nase oder Wange, einen begrenzten Bereich an der Schädelbasis (vordere Schädelgrube), die Flügelplatten (flügelförmige Knochen an der Schädelbasis) oder die Keilbeinhöhle oder Stirnhöhlen eingewachsen.
- pT4b — Der Tumor ist in den tiefsten Teil der Augenhöhle (Orbitalapex), die Hirnhäute (Dura), das Gehirn selbst, die mittlere Schädelgrube, bestimmte Hirnnerven, den oberen Rachenraum hinter der Nase (Nasopharynx) oder einen knöchernen Bereich an der Schädelbasis (Clivus) eingewachsen.
Tumorstadium (pT) — Kieferhöhle
- Teil 1 — Der Tumor ist auf die Auskleidung der Kieferhöhle beschränkt und hat keine Zerstörung des umgebenden Knochens verursacht.
- Teil 2 — Der Tumor hat zu einer Erosion oder Zerstörung des Knochens geführt, einschließlich einer möglichen Ausbreitung in den harten Gaumen oder einen Durchgang innerhalb der Nasenhöhle (den mittleren Nasengang), hat aber die hintere Wand der Kieferhöhle oder die Flügelplatten nicht erreicht.
- Teil 3 — Der Tumor hat den Knochen der hinteren Wand der Kieferhöhle, das Gewebe direkt unter der Haut (Unterhautgewebe), den Boden oder die Innenwand der Augenhöhle, die Fossa pterygoidea (eine Vertiefung an der Seite der Schädelbasis) oder die Siebbeinzellen befallen.
- pT4a — Der Tumor ist in den vorderen Teil der Augenhöhle, die Wangenhaut, die Flügelbeinplatten, die Fossa infratemporalis (einen Raum an der Seite des Schädels), die Lamina cribrosa oder die Keilbein- oder Stirnhöhlen eingewachsen.
- pT4b — Der Tumor ist in den tiefsten Teil der Augenhöhle, die Hirnhäute, das Gehirn selbst, die mittlere Schädelgrube, bestimmte Hirnnerven, den Nasenrachenraum oder den Clivus eingewachsen.
Nodales Stadium (pN) – Nasenhöhle und Nasennebenhöhlen
- pNX — Die Lymphknoten konnten nicht beurteilt werden.
- pN0 — In keinem der untersuchten Lymphknoten wurden Krebszellen gefunden.
- pN1 — In einem einzelnen Lymphknoten auf der gleichen Halsseite wie der Tumor wurden Krebszellen gefunden. Der Lymphknoten ist 3 cm oder kleiner und zeigt keine Ausbreitung über die Lymphknoten hinaus.
- pN2a — In einem einzelnen Lymphknoten auf derselben Halsseite wurden Krebszellen gefunden. Der Lymphknoten ist größer als 3 cm, aber nicht größer als 6 cm und zeigt keine Ausbreitung über die Lymphknoten hinaus.
- pN2b — In mehreren Lymphknoten auf derselben Halsseite wurden Krebszellen gefunden. Keiner der betroffenen Lymphknoten ist größer als 6 cm, und keiner zeigt eine Ausbreitung über die Lymphknoten hinaus.
- pN2c — Krebszellen wurden in Lymphknoten beidseits des Halses bzw. auf der dem Tumor gegenüberliegenden Seite gefunden. Keiner der betroffenen Lymphknoten ist größer als 6 cm, und keiner zeigt eine Ausbreitung über die Lymphknoten hinaus.
- pN3a — Ein Lymphknoten, der Krebszellen enthält, ist größer als 6 cm und zeigt keine Ausbreitung über die Lymphknoten hinaus.
- pN3b — Krebszellen sind in einem oder mehreren Lymphknoten vorhanden, mit deutlicher Ausbreitung über die Lymphknoten hinaus.
Was ist die Prognose?
Die Prognose beschreibt den wahrscheinlichen Langzeitverlauf nach der Diagnose. Insgesamt liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei ITAC bei etwa 40 bis 60 Prozent, wobei die Ergebnisse je nach verschiedenen Faktoren erheblich variieren. Der histologische Subtyp ist einer der wichtigsten Prädiktoren: Der papilläre Subtyp ist mit dem günstigsten Verlauf verbunden, der solide Subtyp mit dem ungünstigsten. Der kolorektale Subtyp liegt dazwischen.
Das Stadium bei der Diagnose hat einen starken Einfluss auf den Behandlungserfolg. Tumoren, die in einem frühen Stadium diagnostiziert werden, bevor sie sich über die Nasenhöhle oder die Nasennebenhöhlen hinaus ausgebreitet haben, können mit größerer Wahrscheinlichkeit vollständig operativ entfernt werden. Fortgeschrittene Tumoren, die die Schädelbasis, die Augenhöhle oder das Gehirn betreffen, sind operativ schwieriger zu behandeln und bergen ein höheres Rezidivrisiko. Auch Lymphknotenbefall, perineurale oder lymphovaskuläre Invasion sowie positive Schnittränder erhöhen das Risiko eines Tumorrezidivs nach der Behandlung.
Wie geht es nach der Diagnose weiter?
Die Behandlungsplanung für ITAC erfolgt in der Regel durch ein multidisziplinäres Team, bestehend aus Hals-Nasen-Ohren-Ärzten (HNO-Ärzten), Neurochirurgen (bei Tumoren nahe der Schädelbasis), Strahlentherapeuten und Onkologen. Die Vorgehensweise richtet sich nach Stadium, Lage und Ausdehnung des Tumors sowie nach den Ergebnissen des Pathologieberichts.
Die operative Entfernung ist die primäre Behandlungsmethode für die meisten Patienten mit ITAC, sofern eine operative Entfernung möglich ist. Je nach Ausdehnung des Tumors kann der Eingriff endoskopisch (durch die Nase mit einem dünnen Endoskop) oder über einen größeren offenen chirurgischen Eingriff, der Gesicht und Schädelbasis einbezieht, durchgeführt werden. Ziel der Operation ist die vollständige Entfernung des Tumors mit ausreichendem Sicherheitsabstand.
Eine Strahlentherapie wird häufig nach einer Operation durchgeführt, insbesondere bei knappen oder positiven Resektionsrändern, bei perineuraler Invasion oder bei Lymphknotenbefall. Diese spezifischen Befunde aus dem Pathologiebericht fließen direkt in die Entscheidung über die Durchführung und Planung einer Strahlentherapie ein.
Bei lokal fortgeschrittenem oder metastasiertem Krebs kann eine Chemotherapie mit platinbasierten Therapien erwogen werden, wobei häufig auf Protokolle zurückgegriffen wird, die bei Darmkrebs Anwendung finden. Bei Tumoren mit MMR-Defizienz (dMMR) oder hoher Mikrosatelliteninstabilität (MSI-H) kann eine Immuntherapie mit Pembrolizumab aufgrund der tumorunabhängigen Zulassung, die für verschiedene Krebsarten gilt, eine Option darstellen.
Fragen an Ihren Arzt
- Wo genau hat mein Krebs seinen Ursprung – in der Nasenhöhle, im Siebbein oder in der Kieferhöhle?
- Welcher histologische Subtyp des ITAC wurde in meinem Befund festgestellt, und was bedeutet das für meine Prognose?
- Was ist mein pathologisches Stadium (pT und pN) und was bedeutet das für meine Behandlung?
- Waren die Operationsränder tumorfrei, und geht aus dem Bericht hervor, dass der gesamte Tumor entfernt wurde?
- Lag in meinem Tumor eine perineurale Invasion vor?
- Lag in meinem Tumor eine lymphovaskuläre Invasion vor?
- Wurden die Lymphknoten untersucht, und enthielten sie Krebszellen? Lag eine Ausbreitung über die Lymphknoten hinaus vor?
- Wurde an meinem Tumor ein MMR- oder MSI-Test durchgeführt, und wie lauteten die Ergebnisse?
- Werde ich nach der Operation eine Strahlentherapie benötigen, und welche Befunde in meinem Pathologiebericht haben diese Empfehlung beeinflusst?
- Besteht aufgrund meiner MMR-Testergebnisse die Gefahr eines Lynch-Syndroms und sollte ich zu einer genetischen Beratung überwiesen werden?
- Auf welche Anzeichen eines Rückfalls sollte ich achten, und wie werde ich nach der Behandlung überwacht?
- Gibt es klinische Studien für meine Krebsart?
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