Typischer Karzinoidtumor der Lunge: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Katherina Baranova MD und Matt Cecchini MD FRCPC
29. April 2026

Ein typischer Karzinoidtumor der Lunge ist ein langsam wachsender, niedriggradiger Krebs, der aus neuroendokrinen Zellen entsteht – spezialisierten Zellen, die in geringer Anzahl in den Wänden der Atemwege vorkommen und normalerweise Hormone und chemische Botenstoffe zur Atemregulation produzieren. Typische Karzinoidtumoren werden als gut differenzierte neuroendokrine Tumoren des Grades 1 klassifiziert – der am wenigsten aggressiven Kategorie innerhalb der neuroendokrinen Lungentumoren. Obwohl typische Karzinoidtumoren in der Lage sind, sich in die Lymphknoten und selten in entfernte Organe auszubreiten, werden die meisten durch eine operative Entfernung geheilt. Dieser Artikel hilft Ihnen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen – was die einzelnen Begriffe bedeuten und warum sie für Ihre Behandlung relevant sind.

Was verursacht einen typischen Karzinoidtumor der Lunge?

Im Gegensatz zu den meisten anderen Lungenkrebsarten besteht kein starker Zusammenhang zwischen dem typischen Karzinoidtumor und Tabakkonsum. Die meisten Fälle treten sporadisch auf – das heißt, sie entstehen ohne erkennbare Ursache. Typische Karzinoidtumoren entwickeln sich, wenn neuroendokrine Zellen in der Atemwegsschleimhaut genetische Veränderungen erfahren, die zu ihrem abnormalen Wachstum führen. Der Auslöser dieser Veränderungen ist jedoch bei den meisten Betroffenen unbekannt.

Eine bekannte Ursache bei einer Minderheit der Patienten ist eine vererbte Erkrankung namens Multiple Endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1). MEN1 wird durch eine vererbte Mutation im MEN1- Gen verursacht und prädisponiert Betroffene für Tumore verschiedener hormonproduzierender Drüsen, darunter die Nebenschilddrüsen, die Hirnanhangdrüse und die Bauchspeicheldrüse. Lungenkarzinoidtumoren treten bei etwa 5–10 % der Menschen mit MEN1 auf und können multipel vorkommen. Wenn in Ihrer persönlichen oder familiären Vorgeschichte MEN1-assoziierte Tumore bekannt sind, kann Ihr Arzt Ihnen eine Überweisung an einen Humangenetiker empfehlen, um das erbliche Risiko und mögliche Gentests zu besprechen.

Was sind die Symptome eines typischen Karzinoidtumors der Lunge?

Die Symptome hängen von der Größe und Lage des Tumors ab. Typische Karzinoidtumoren finden sich am häufigsten in den zentralen Atemwegen – den größeren Bronchien, die in die Lunge führen – obwohl einige auch in den kleineren peripheren Atemwegen nahe den äußeren Rändern der Lunge entstehen.

Tumoren in den zentralen Atemwegen können Folgendes verursachen:

• Ein anhaltender Husten.
• Aushusten von blutigem Schleim.
• Kurzatmigkeit oder pfeifende Atemgeräusche, verursacht durch eine teilweise Verlegung der Atemwege.
• Wiederkehrende oder langsam abklingende Lungenentzündung im selben Lungenbereich, die auftreten kann, wenn ein Tumor einen Atemweg teilweise blockiert und die normale Schleimclearance behindert.

Tumoren, die in den peripheren Atemwegen entstehen, sind oft klein und verursachen keine Symptome. Sie werden häufig zufällig entdeckt – bei einer Computertomographie des Brustkorbs, die aus einem anderen Grund durchgeführt wurde.

Da typische Karzinoidtumoren aus neuroendokrinen Zellen bestehen, können sie gelegentlich Hormone – meist Serotonin – in den Blutkreislauf freisetzen. Gelangt ausreichend Serotonin in den Blutkreislauf, kann dies zu einer Symptomgruppe führen, dem sogenannten Karzinoid-Syndrom. Dieses umfasst Episoden von Hautrötungen (plötzliche Rötung von Gesicht und Hals), Durchfall und gelegentlich pfeifende Atemgeräusche. Bei Lungenkarzinoidtumoren ist das Karzinoid-Syndrom selten und deutet fast immer auf eine Metastasierung des Tumors in die Leber hin, da die Leber Serotonin normalerweise abbaut, bevor es sich im Blut anreichern kann. In seltenen Fällen können Lungenkarzinoide Hormone freisetzen, die weitere systemische Auswirkungen haben, wie beispielsweise das Cushing-Syndrom (aufgrund einer ektopen ACTH-Produktion) oder abnorme Kalzium- oder Natriumwerte im Blut.

Welche Erkrankungen treten im Zusammenhang mit einem typischen Karzinoidtumor der Lunge auf?

Der typische Karzinoidtumor gehört zu einem Spektrum neuroendokriner Lungentumoren, die nach ihrem aggressiven Wachstum und ihrer Metastasierungswahrscheinlichkeit klassifiziert werden. Das Verständnis der Position des typischen Karzinoids innerhalb dieses Spektrums trägt dazu bei, die deutlichen Unterschiede in Diagnose und Prognose im Vergleich zu anderen Lungenkrebsarten zu erklären.

• Typischer Karzinoidtumor (Grad 1) — Der am langsamsten wachsende neuroendokrine Lungentumor. Er ist gekennzeichnet durch weniger als zwei Zellteilungen pro zwei Quadratmillimeter Tumorgewebe und das Fehlen von Nekrosen. In den meisten Fällen ist er durch eine Operation heilbar.
• Atypischer Karzinoidtumor (Grad 2) — Ein intermediärgradiger neuroendokriner Tumor. Definiert durch 2–10 Zellteilungen pro 2 Quadratmillimeter oder durch das Vorhandensein von Nekrosen. Wächst aggressiver als typische Karzinoide und birgt ein höheres Risiko der Metastasierung in Lymphknoten und entfernte Organe. Erfahren Sie mehr über atypische Karzinoidtumoren der Lunge.
• Großzelliges neuroendokrines Karzinom (Grad 3) — Ein hochgradiges neuroendokrines Karzinom mit mehr als 10 Zellteilungen pro 2 Quadratmillimeter und ausgeprägter Nekrose. Es verhält sich aggressiv und wird ähnlich wie ein kleinzelliges Karzinom behandelt.
• Kleinzelliges Karzinom (Grad 3) — Der aggressivste neuroendokrine Tumor der Lunge. Er wächst und breitet sich sehr schnell aus und erfordert daher eine sofortige systemische Behandlung. Erfahren Sie mehr über kleinzelliges Lungenkarzinom.

Die sorgfältige Beurteilung der mitotischen Aktivität und der Nekrose im Tumorgewebe durch den Pathologen ist es, die einen neuroendokrinen Tumor in die richtige Kategorie einordnet – und diese Unterscheidung bestimmt direkt die Prognose und den Behandlungsansatz.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose eines typischen Karzinoidtumors erfolgt in der Regel anhand einer Gewebeprobe, die mittels Biopsie gewonnen wird . Da typische Karzinoidtumoren häufig in der Nähe der zentralen Atemwege entstehen, sind sie oft durch Bronchoskopie zugänglich – ein Verfahren, bei dem ein dünner, flexibler Schlauch durch den Mund in die Atemwege eingeführt wird, um den Tumor zu visualisieren und eine kleine Gewebeprobe zu entnehmen. Bei Tumoren an schwerer zugänglichen Stellen kann eine CT-gesteuerte Nadelbiopsie oder Feinnadelaspiration (FNA) durchgeführt werden. In manchen Fällen wird die Diagnose erst nach vollständiger chirurgischer Entfernung und Untersuchung des Tumors bestätigt.

Unter dem Mikroskop identifiziert ein Pathologe einen typischen Karzinoidtumor anhand seines charakteristischen Erscheinungsbildes. Die Tumorzellen sind in organisierten Nestern, Strängen oder bandartigen Strukturen angeordnet – ein Muster, das ihren neuroendokrinen Ursprung widerspiegelt. Die Zellen sind einheitlich und gut abgegrenzt, mit einer mäßigen Menge an blassrosa Zytoplasma. Das auffälligste Merkmal ist das Aussehen des Zellkerns : Das Chromatin (das genetische Material der Zelle) ist gleichmäßig in einem feinen, körnigen Muster verteilt, das Pathologen als „Salz-und-Pfeffer-Muster“ bezeichnen – es ähnelt winzigen dunklen Punkten auf hellem Grund. Dieses Kernbild ist ein Kennzeichen der neuroendokrinen Differenzierung und findet sich bei allen neuroendokrinen Lungentumoren.

Zwei Merkmale sind für die spezifische Diagnose eines typischen Karzinoids im Gegensatz zu einem aggressiveren atypischen Karzinoid unerlässlich: Der Pathologe zählt sorgfältig die Anzahl der Mitosen – sich teilende Zellen – in einem standardisierten Bereich von 2 Quadratmillimetern Tumorgewebe und untersucht den Tumor auf Nekrosen – Bereiche abgestorbener Tumorzellen. Für die Diagnose eines typischen Karzinoids muss die Mitosezahl unter 2 pro 2 Quadratmillimeter liegen, und es dürfen keine Nekrosen im Tumor vorhanden sein. Bei einer Mitosezahl von 2 oder höher oder bei Vorliegen von Nekrosen wird der Tumor als atypisches Karzinoid eingestuft. Dieses hat eine deutlich andere Prognose und kann nach der Operation eine zusätzliche Behandlung erfordern.

Um die neuroendokrine Natur des Tumors zu bestätigen und ihn von anderen, mikroskopisch ähnlichen Lungentumoren zu unterscheiden, führt der Pathologe eine Immunhistochemie (IHC) durch – eine Labormethode, bei der Antikörper an Farbstoffe gekoppelt sind, um spezifische Proteine ​​in den Zellen nachzuweisen. Typische Karzinoidtumoren zeigen charakteristischerweise eine positive Färbung für Chromogranin, Synaptophysin und CD56 (Proteine, die von neuroendokrinen Zellen produziert werden) sowie für TTF-1 (einen Marker der Lungenzelllinie). Der Ki-67- Proliferationsindex – ein Maß für den Anteil aktiv teilender Zellen – ist bei typischen Karzinoiden in der Regel sehr niedrig, meist unter 5 %, was das langsame Wachstum dieser Tumoren widerspiegelt und sie von hochgradigen neuroendokrinen Karzinomen (großzelliges und kleinzelliges neuroendokrines Karzinom) unterscheidet, bei denen der Ki-67-Wert deutlich höher ist.

Sobald die Diagnose bestätigt ist, werden bildgebende Verfahren eingesetzt – darunter CT-Untersuchungen des Brustkorbs und des Abdomens sowie DOTATATE PET-CT (eine spezielle Untersuchung zur Erkennung von Somatostatinrezeptor-positiven Tumoren) –, um das Ausmaß der Erkrankung zu beurteilen und die Behandlungsplanung zu steuern.

Histologischer Grad

Der typische Karzinoidtumor der Lunge wird in der WHO-Klassifikation der Thorax-Tumoren von 2021 als Grad 1 (gut differenzierter neuroendokriner Tumor) eingestuft . Dies ist der niedrigste Grad im Klassifikationssystem für neuroendokrine Lungentumoren und spiegelt die langsame Zellteilungsrate, das einheitliche Zellbild und das Fehlen von Nekrosen wider – dieselben Merkmale, die die Diagnose selbst definieren. Da die Einstufung als Grad 1 in die Diagnosekriterien integriert ist (weniger als 2 Mitosen pro 2 mm² und keine Nekrosen), sind alle typischen Karzinoidtumoren definitionsgemäß Grad 1.

Grad 1 entspricht dem günstigsten Verlauf innerhalb der neuroendokrinen Tumorfamilie. Patienten mit Tumoren des Grades 1 haben eine signifikant bessere Prognose als Patienten mit Tumoren des Grades 2 (atypisches Karzinoid) oder des Grades 3 (großzelliges neuroendokrines Karzinom, kleinzelliges Karzinom). Diese Graduierung ist eine der wichtigsten Informationen im Pathologiebericht für Patienten mit einem neuroendokrinen Lungentumor.

Lymphovaskuläre Invasion

Lymphovaskuläre Invasion (LVI) bedeutet, dass Tumorzellen in Blut- oder Lymphgefäßen – den kleinen Kanälen, die Lymphe transportieren – im oder in der Nähe des Tumors gefunden wurden. Diese Gefäße können als Wege für Tumorzellen dienen, um zu Lymphknoten oder entfernten Organen zu wandern.

• Lymphgefäßinvasion nicht festgestellt — In den Gefäßen in der Nähe des Tumors sind keine Tumorzellen zu sehen. Dies ist der zu erwartende und günstige Befund bei einem typischen Karzinoid.
• Lymphovaskuläre Invasion vorhanden – Tumorzellen finden sich in Blutgefäßen. Dies ist bei typischen Karzinoiden selten, geht aber, wenn es auftritt, mit einem höheren Risiko für Lymphknotenbefall einher und kann die Entscheidungen über den Umfang der Operation und die Nachsorge beeinflussen.

Pleurainvasion

Das Brustfell (Pleura) ist die dünne Membran, die die äußere Oberfläche der Lunge bedeckt und die Innenseite des Brustkorbs auskleidet. Pleurainvasion bedeutet, dass Tumorzellen in die Pleurablätter eingewachsen sind.

• Pleurainvasion nicht festgestellt — Der Tumor hat sich nicht bis zur Pleura ausgedehnt. Dies ist der zu erwartende Befund bei den meisten typischen Karzinoidtumoren, die in der Regel klein und zentral gelegen sind.
• Viszerale Pleurainvasion — Tumorzellen sind durch die elastische Schicht des Brustfells (Pleura), die die Lungenoberfläche bedeckt, hindurchgewachsen. Dies erhöht das T-Stadium und kann mit einem höheren Rezidivrisiko einhergehen.

Chirurgische Ränder

Als Operationsränder bezeichnet man die Schnittkanten des während der Operation entfernten Gewebes. Der Pathologe untersucht alle Ränder, um festzustellen, ob der Tumor vollständig entfernt wurde.

• Negativer Margenanteil — Am Schnittrand des Gewebes sind keine Tumorzellen zu sehen. Dies ist das günstigste Ergebnis und deutet darauf hin, dass der Tumor vollständig entfernt wurde.
• Knapper Vorsprung — Tumorzellen befinden sich in unmittelbarer Nähe der Schnittkante, reichen aber nicht bis zu ihr. Je nach Lage und Abstand können weitere Behandlungsoptionen erwogen werden.
• Positiver Gewinn — An der Schnittkante sind Tumorzellen vorhanden. Dies nährt die Besorgnis, dass Tumorgewebe zurückgeblieben ist und könnte eine weitere Operation oder Strahlentherapie in dem betroffenen Bereich erforderlich machen.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im gesamten Brustkorb verteilt sind. Bei der Operation eines Lungenkarzinoids entfernt der Chirurg in der Regel Lymphknoten aus bestimmten Bereichen der Lunge und des zentralen Brustkorbs – den sogenannten Lymphknotenstationen – und schickt sie zur Untersuchung an den Pathologen.

Der Pathologiebericht beschreibt die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten, deren Lage in den Lymphknotenstationen und ob Tumorzellen vorhanden sind. Bei typischen Karzinoiden kommt es in etwa 5–15 % der Fälle zu einem Lymphknotenbefall, seltener als bei atypischen Karzinoiden oder hochgradigen neuroendokrinen Karzinomen. Ein Lymphknotenbefall beeinflusst das Lymphknotenstadium und kann die Entscheidung über den Umfang der Operation sowie die Notwendigkeit einer zusätzlichen Behandlung oder engmaschigeren Überwachung beeinflussen.

Biomarker- und molekulare Tests

Die Biomarker-Testlandschaft für typische Karzinoidtumoren unterscheidet sich von der für nicht-kleinzelliges Lungenkarzinom. Typische Karzinoidtumoren weisen nicht die zielgerichteten Treibermutationen – wie EGFR-Mutationen oder ALK-Rearrangements – auf, die bei Lungenadenokarzinomen die Therapieentscheidungen bestimmen. Stattdessen beziehen sich die klinisch relevantesten Biomarker auf die Expression des Somatostatinrezeptors, die sowohl die Staging-Bildgebung als auch die Therapieeignung beeinflusst, sowie auf molekulare Merkmale, die ein erbliches Risiko identifizieren.

Somatostatin-Rezeptor-Expression

Somatostatinrezeptoren sind Proteine ​​auf der Oberfläche neuroendokriner Tumorzellen, die das Hormon Somatostatin binden. Ungefähr 80–90 % der typischen Karzinoidtumoren exprimieren diese Rezeptoren – zumeist den Somatostatinrezeptor-Subtyp 2 (SSTR2). Diese Expression hat zwei wichtige klinische Konsequenzen.

Erstens ermöglicht es eine spezielle nuklearmedizinische Bildgebungstechnik namens DOTATATE-PET-CT (unter Verwendung eines radioaktiven Tracers, der an Somatostatinrezeptoren bindet), die hochsensitiv für den Nachweis von Karzinoidtumoren und deren Ausbreitung im Körper ist. DOTATATE-PET-CT ist heute das bevorzugte bildgebende Verfahren zur Stadieneinteilung und Überwachung von Lungenkarzinoidtumoren und deutlich sensitiver als die konventionelle CT beim Nachweis kleiner Tumordepots in Lymphknoten oder entfernten Organen.

Zweitens ermöglicht die Expression von Somatostatinrezeptoren die Behandlung des Tumors mit Somatostatinanaloga – beispielsweise Octreotid (Sandostatin LAR) und Lanreotid (Somatuline Depot) –, welche hormonbedingte Symptome (wie das Karzinoid-Syndrom) lindern und nachweislich das Tumorwachstum bei metastasierten, Somatostatinrezeptor-positiven neuroendokrinen Tumoren verlangsamen. Die Expression von Somatostatinrezeptoren lässt sich mittels Immunhistochemie an der Tumorbiopsie oder dem Operationspräparat sowie mittels DOTATATE-PET-CT-Bildgebung bestimmen.

Everolimus

Everolimus (Afinitor) ist ein oral einzunehmendes, zielgerichtetes Medikament, das den Wachstumssignalweg mTOR (mammalian target of rapamycin) blockiert. Dieser Signalweg ist bei vielen neuroendokrinen Tumoren abnormal aktiv. Everolimus ist zur Behandlung von progressiven, gut differenzierten neuroendokrinen Tumoren der Lunge zugelassen. Grundlage hierfür ist die RADIANT-4-Studie, die bei Patienten mit fortgeschrittenen neuroendokrinen Tumoren der Lunge und des Magen-Darm-Trakts ein signifikant längeres progressionsfreies Überleben im Vergleich zu Placebo zeigte. Everolimus stellt eine Behandlungsoption dar, wenn der Tumor trotz anderer Therapien gewachsen ist oder sich ausgebreitet hat. Für die Zulassung ist kein spezifischer Biomarker-Test erforderlich – sie gilt für gut differenzierte neuroendokrine Tumoren der Lunge, einschließlich typischer Karzinoide.

Keimbahntestung auf MEN1

Da typische Karzinoidtumoren das erste Anzeichen einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN1) sein können – einer erblichen Erkrankung, die durch Mutationen im MEN1- Gen verursacht wird –, kann Ihr Arzt Ihnen eine Überweisung an einen Humangenetiker empfehlen. Dies gilt insbesondere, wenn Sie mehrere Lungenkarzinoidtumoren haben, in Ihrer Familie MEN1-assoziierte Tumoren (Nebenschilddrüsen-, Bauchspeicheldrüsen- oder Hypophysentumoren) aufgetreten sind oder eine entsprechende Familienanamnese auf MEN1 hindeutet. Der Nachweis einer MEN1-Mutation ist nicht nur für Sie, sondern auch für Ihre Familienmitglieder von großer Bedeutung, da diese von Gentests und der Überwachung auf MEN1-assoziierte Tumoren profitieren können.

Weitere Informationen zu Biomarker-Tests bei Krebs finden Sie im Abschnitt „Biomarker und molekulare Tests“ von MyPathologyReport.

Pathologisches Stadium (pTNM)

Typische Karzinoidtumoren der Lunge werden nach dem TNM-System gemäß den Kriterien der 8. Auflage des AJCC klassifiziert. Die T-Kategorie beschreibt die Größe des Tumors und ob er in benachbarte Strukturen eingewachsen ist. Die N-Kategorie gibt an, ob der Krebs in nahegelegene Lymphknoten gestreut hat. Die M-Kategorie – die die Ausbreitung in entfernte Organe beschreibt – wird anhand von Bildgebungsverfahren und nicht anhand des histopathologischen Präparats bestimmt und ist in der Regel nicht im histopathologischen Befundbericht aufgeführt. T, N und M werden zusammenfassend zur Bestimmung des Gesamtstadiums von I (frühestes Stadium) bis IV (fortgeschrittenstes Stadium) herangezogen.

Tumorstadium (pT)

• pT1a — Der Tumor ist 1 cm oder kleiner, von Lungen- oder viszeralem Brustfell umgeben und weist keine Beteiligung des Hauptbronchus auf.
• pT1b — Der Tumor ist größer als 1 cm, aber nicht größer als 2 cm und erfüllt ansonsten die Kriterien für T1a.
• pT1c — Der Tumor ist größer als 2 cm, aber nicht größer als 3 cm und erfüllt ansonsten die Kriterien für T1a.
• pT2a — Der Tumor ist größer als 3 cm, aber nicht größer als 4 cm; oder der Tumor ist – unabhängig von seiner Größe – in die Pleura visceralis eingewachsen, betrifft den Hauptbronchus, ohne die Carina zu erreichen, oder ist mit einem teilweisen Lungenkollaps verbunden.
• pT2b — Der Tumor ist größer als 4 cm, aber nicht größer als 5 cm und erfüllt ansonsten die Kriterien für T2a.
• Teil 3 — Der Tumor ist größer als 5 cm, aber nicht größer als 7 cm; oder der Tumor ist in die Brustwand, den Nervus phrenicus oder das parietale Perikard eingewachsen; oder es befindet sich ein separater Tumorknoten im selben Lappen wie der primäre Tumor.
• Teil 4 — Der Tumor ist größer als 7 cm; oder der Tumor ist in größere Strukturen wie das Herz, große Blutgefäße, die Luftröhre, die Speiseröhre oder die Wirbelsäule eingewachsen; oder es befindet sich ein separater Tumorknoten in einem anderen Lappen derselben Lunge.

Knotenstadium (pN)

• pNX — Lymphknoten wurden nicht untersucht.
• pN0 — In keinem der untersuchten Lymphknoten wurden Tumorzellen gefunden.
• pN1 — Tumorzellen wurden in Lymphknoten innerhalb der Lunge oder in der Nähe der Hauptatemwege auf der gleichen Seite des Brustkorbs gefunden (intrapulmonale, hiläre oder peribronchiale Lymphknoten; Stationen 10–14).
• pN2 — Tumorzellen wurden in Lymphknoten im zentralen Brustkorb auf der gleichen Seite gefunden (ipsilaterale mediastinale oder subkarinale Lymphknoten; Stationen 4–9).
• pN3 — Tumorzellen wurden in Lymphknoten auf der gegenüberliegenden Seite des Brustkorbs oder im unteren Halsbereich (kontralaterale mediastinale, kontralaterale hiläre, scalenische oder supraklavikuläre Lymphknoten) gefunden. Dies deutet auf einen fortgeschrittenen Lymphknotenbefall hin.

Was ist die Prognose?

Die Prognose für typische Karzinoidtumoren der Lunge ist im Vergleich zu anderen Lungenkrebsarten exzellent. Nach vollständiger chirurgischer Tumorentfernung liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei lokalisiertem Karzinoid (Stadium I oder II) bei über 90 %. Selbst bei Lymphknotenbefall sind die Ergebnisse deutlich besser als bei anderen Lungenkrebsarten, was auf das langsame Wachstum von neuroendokrinen Tumoren des Grades 1 zurückzuführen ist.

Zu den Faktoren, die die Prognose beeinflussen, gehören:

• Chirurgische Ränder — Die vollständige Entfernung mit negativen Resektionsrändern ist der wichtigste Faktor für den Langzeiterfolg. Positive Resektionsränder sind mit einem höheren Risiko eines lokalen Rezidivs verbunden.
• Lymphknotenbeteiligung — Eine Lymphknotenmetastasierung verschlimmert das Stadium und ist mit einem höheren Risiko für ein Fernrezidiv verbunden, die Prognose ist jedoch immer noch deutlich besser als bei anderen Lungenkrebsarten mit Lymphknotenbefall.
• Bestätigung der Einstufung in die Klasse 1 — Die ausgezeichnete Prognose gilt speziell für Tumoren, die die Kriterien für ein typisches Karzinoid erfüllen. Werden im Operationspräparat atypische Merkmale festgestellt, kann der Tumor als atypisches Karzinoid Grad 2 neu klassifiziert werden, was mit einer deutlich schlechteren Prognose einhergeht.
• Lymphgefäßinvasion — Bei Vorliegen ist dies mit einem geringfügig höheren Risiko einer nodalen und entfernten Ausbreitung verbunden.
• Fernmetastasen — Metastasierung ist bei typischen Karzinoiden selten, kommt aber vor, meist in der Leber, den Knochen oder den Nebennieren. Selbst bei metastasierter Erkrankung können Patienten mit typischen Karzinoiden aufgrund des langsamen Tumorwachstums viele Jahre überleben.

Eine langfristige Nachsorge ist auch nach erfolgreicher Operation wichtig, da Spätrezidive – die mehr als fünf Jahre nach der Resektion auftreten – bei einer Minderheit der Patienten mit typischem Karzinoid beschrieben werden. Jährliche CT-Untersuchungen und regelmäßige DOTATATE-PET-CT-Untersuchungen werden in der Regel empfohlen.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Die operative Entfernung des Tumors ist die primäre Behandlungsmethode bei typischen Karzinoidtumoren der Lunge und führt in den meisten Fällen zur Heilung. Die Art der Operation hängt von der Größe und Lage des Tumors sowie der allgemeinen Lungenfunktion des Patienten ab.

Bei Tumoren im zentralen Atemwegsbereich kann eine bronchoplastische Operation – auch Manschettenresektion genannt – in Betracht gezogen werden. Dabei wird das den Tumor enthaltende Atemwegssegment entfernt und die verbleibenden Enden wieder verbunden. So bleibt mehr funktionsfähiges Lungengewebe erhalten als bei einer herkömmlichen Lobektomie. Bei Tumoren, die auf konventionellem Wege nicht operativ erreichbar sind, kann in seltenen Fällen eine bronchoskopische Resektion – die Entfernung durch ein Bronchoskop – für kleine, rein endobronchiale Tumoren geeignet sein. Hierbei ist jedoch eine sorgfältige Patientenauswahl erforderlich, um eine vollständige Entfernung zu gewährleisten. Für die meisten Tumoren ist die Lobektomie (Entfernung eines gesamten Lungenlappens) oder Segmentektomie (Entfernung eines definierten anatomischen Lungensegments) der Standardeingriff. Dieser wird von einem Thoraxchirurgen durchgeführt, wobei – sofern möglich – minimalinvasive Techniken (videoassistierte thorakoskopische Chirurgie, VATS) zum Einsatz kommen.

Für den kleinen Anteil der Patienten mit metastasierter oder fortschreitender Erkrankung, die nicht operativ entfernt werden kann, gehören folgende Behandlungsoptionen zu den möglichen:

• Somatostatin-Analoga — Octreotid LAR oder Lanreotid, die alle 28 Tage injiziert werden, kontrollieren die Symptome des Karzinoid-Syndroms und können das Tumorwachstum bei Somatostatin-Rezeptor-positiven Tumoren verlangsamen.
• Everolimus (Afinitor) — Eine orale zielgerichtete Therapie, die für progressive, gut differenzierte neuroendokrine Tumoren des Lungengewebes zugelassen ist.
• Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie (PRRT) — Die PRRT ist eine gezielte Strahlentherapie mit einem radioaktiven Molekül (Lutetium-177-DOTATAT/Lutathera), das an Somatostatinrezeptoren auf Tumorzellen bindet und die Strahlung direkt an diese abgibt. Sie ist für Somatostatinrezeptor-positive gastroenteropankreatische NETs zugelassen und wird in der klinischen Praxis bei Lungenkarzinoiden eingesetzt, insbesondere bei fortgeschrittener Erkrankung nach anderen Therapieoptionen.
• Klinische Studien — Mehrere neue Behandlungsansätze für neuroendokrine Tumore werden derzeit aktiv erforscht, und Ihr Onkologie-Team kann Sie beraten, ob eine Studie für Sie geeignet ist.

Nach der Operation ist eine regelmäßige Nachsorge unerlässlich, da Spätrezidive auftreten können. Ein typisches Überwachungskonzept umfasst jährliche CT-Untersuchungen von Thorax und Abdomen sowie periodische DOTATATE-PET-CT-Untersuchungen über mindestens 10 Jahre nach der Resektion. Blut- und Urinuntersuchungen auf Chromogranin A und 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA) – Marker, die von neuroendokrinen Tumorzellen freigesetzt werden – können ebenfalls im Rahmen der Nachsorgeuntersuchungen durchgeführt werden.

Fragen an Ihren Arzt

• Wurde mein Tumor als typisches Karzinoid (Grad 1) bestätigt, und wurden Merkmale eines atypischen Karzinoids festgestellt?
• Wie hoch war die Mitosezahl, und wurden in meinem Tumor Nekroseherde festgestellt?
• In welchem ​​pathologischen Stadium befinde ich mich und was bedeutet das für meine Prognose?
• Waren die Operationsränder tumorfrei? Wenn nicht, wie gehen wir weiter vor?
• Wurden in Lymphknoten Tumorzellen gefunden, und hat dies Auswirkungen auf meinen Behandlungsplan?
• Wurde in meinem Pathologiebericht eine lymphovaskuläre Invasion festgestellt?
• Wurde die Expression des Somatostatinrezeptors getestet und komme ich für eine Therapie mit Somatostatinanaloga oder eine DOTATATE-PET-Bildgebung in Frage?
• Sollte ich im Rahmen meiner Stadieneinteilung oder Nachsorge eine DOTATATE-PET-CT-Untersuchung durchführen lassen?
• Weisen ich oder meine Familie Merkmale auf, die darauf hindeuten, dass ich auf das MEN1-Syndrom untersucht werden sollte?
• Welcher Nachsorgeplan wird empfohlen und wie lange sollte dieser dauern?
• Auf welche Anzeichen eines erneuten Auftretens der Erkrankung sollte ich zwischen den Terminen achten?
• Gibt es klinische Studien, für die ich jetzt oder bei einem Rückfall der Krankheit in Frage kommen könnte?