Ameloblastoma: Cómo entender su informe patológico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
30 de Abril, 2026

El ameloblastoma es un tumor benigno que se origina en los huesos de la mandíbula. Se desarrolla a partir de células que normalmente participan en la formación de los dientes (los términos "odonto" y "génico" significan "productor de dientes"), por lo que los patólogos lo describen como un tumor odontogénico. Los ameloblastomas suelen crecer lentamente a lo largo de muchos años. Los tumores pequeños a menudo no causan síntomas, pero a medida que aumentan de tamaño, pueden aflojar los dientes, inflamar la mandíbula y remodelar el hueso lo suficiente como para cambiar la apariencia facial de una persona. Aunque el ameloblastoma es benigno , es localmente agresivo: puede destruir el hueso y reaparecer después de la cirugía, por lo que se toma en serio y se trata como un tumor que debe extirparse por completo.

Este artículo le ayudará a comprender los hallazgos de su informe de patología: qué significa cada término y por qué es importante para su atención médica.

¿Qué causa el ameloblastoma?

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa del ameloblastoma. No está relacionado con el tabaquismo, el alcohol, las infecciones ni ninguna exposición ambiental claramente identificada. Lo que los científicos han descubierto es que la gran mayoría de los ameloblastomas presentan una alteración específica en su ADN: una mutación en un gen llamado BRAF , casi siempre la variante V600E. Esta mutación actúa como un acelerador bloqueado en una vía de señalización que indica a las células que crezcan y se dividan, y está presente en aproximadamente dos tercios de los ameloblastomas que se originan en la mandíbula inferior. Un número menor de ameloblastomas, en particular los de la mandíbula superior, presentan una mutación diferente en un gen llamado SMO . Estas mutaciones ocurren al azar durante la vida de una persona; no son hereditarias y no se transmiten a los hijos.

¿Dónde comienza el ameloblastoma?

La mayoría de los ameloblastomas se originan en la mandíbula. Esta se compone de dos huesos: la mandíbula inferior y el maxilar superior. Aproximadamente el 80 % de los ameloblastomas se desarrollan en la mandíbula inferior, generalmente cerca de la parte posterior de la mandíbula inferior, donde se ubican los molares y las muelas del juicio. El 20 % restante se origina en el maxilar superior. Una forma poco frecuente, denominada ameloblastoma periférico (o extraóseo), se desarrolla en el tejido gingival que recubre la mandíbula, en lugar de dentro del hueso.

Los dientes se desarrollan en la mandíbula y el maxilar antes del nacimiento, aunque no erupcionan hasta meses o años después. Cada diente crece a partir de una estructura llamada germen dental, que contiene células especializadas llamadas ameloblastos que producen el esmalte, la capa externa dura del diente. Una vez que los dientes han terminado de formarse, pequeños grupos de ameloblastos pueden quedar atrapados en el hueso maxilar. Se cree que el ameloblastoma se origina a partir de estas células residuales.

¿Cuáles son los síntomas del ameloblastoma?

Los ameloblastomas pequeños generalmente no causan síntomas y a menudo se descubren por casualidad en una radiografía dental tomada por otro motivo. A medida que el tumor crece, expande el hueso de la mandíbula y puede producir:

Hinchazón - El hallazgo más común es una protuberancia firme e indolora a lo largo de la mandíbula.
Dientes flojos o desplazados — El tumor ejerce presión sobre las raíces de los dientes cercanos.
Cambios en la mordida — Los dientes ya no se alinean como antes.
Asimetría facial — Un lado de la mandíbula parece visiblemente más grande que el otro.
Entumecimiento — Los tumores de mayor tamaño pueden comprimir el nervio que proporciona sensibilidad al labio inferior y al mentón.
Dolor o fractura de mandíbula — Es poco común, pero posible si el tumor ha adelgazado el hueso considerablemente.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico se realiza tras el examen microscópico de una muestra de tejido por un patólogo . La mayoría de los pacientes se someten primero a un estudio de imagen —generalmente una radiografía panorámica dental, a menudo seguida de una tomografía computarizada o una resonancia magnética— que muestra un espacio claro o parcialmente opaco en el hueso maxilar. Las imágenes por sí solas no permiten realizar el diagnóstico, ya que otras lesiones mandibulares pueden tener un aspecto similar, como los quistes odontogénicos y otros tumores odontogénicos. Para confirmar el diagnóstico, un cirujano oral y maxilofacial realiza una biopsia , en la que se extrae una pequeña muestra del tejido anormal a través de la boca o, con menos frecuencia, a través de una pequeña abertura en el hueso. En algunos casos, se extirpa el tumor completo en una sola operación y el diagnóstico se realiza a partir de la muestra de resección en lugar de una biopsia por separado.

Bajo el microscopio, el patólogo busca grupos de células llamados nidos o folículos que se asemejan mucho a los ameloblastos del diente en desarrollo. Las células en el borde de cada nido se alinean una al lado de la otra en una fila ordenada —un patrón llamado empalizada periférica— y el núcleo (la parte de la célula que contiene su ADN) se encuentra en la parte superior de la célula en lugar de en la inferior. Esta disposición inusual invertida se describe como polaridad inversa y es una de las pistas más fiables para el diagnóstico. Las células en el centro de cada nido son laxas y estrelladas (en forma de estrella), parecidas a una estructura del diente en desarrollo llamada retículo estrellado. Una vez confirmado el diagnóstico, se utilizan imágenes para mapear la extensión completa del tumor y planificar la operación para extirparlo.

Variantes del ameloblastoma

La clasificación de la Organización Mundial de la Salud de 2022 reconoce varios tipos distintos de ameloblastoma. Estas categorías son importantes porque se comportan de manera diferente y se tratan de manera diferente.

Ameloblastoma convencional El tipo más común. Crece como una masa sólida o parcialmente quística dentro del hueso maxilar. Este tipo conlleva el mayor riesgo de recurrencia y generalmente se trata con extirpación quirúrgica completa, incluyendo un margen de hueso sano.
Ameloblastoma unicístico — Quiste único lleno de líquido revestido por células de ameloblastoma. Suele presentarse en pacientes jóvenes y tiene una tasa de recurrencia menor que el tipo convencional, especialmente cuando el tumor se limita al revestimiento del quiste y no ha invadido el hueso circundante.
Ameloblastoma periférico (extraóseo) — Se trata de una forma poco frecuente que se origina en el tejido gingival, en lugar de en el hueso. Su comportamiento es menos agresivo que el de los tumores mandibulares y suele curarse mediante la extirpación local completa.
Ameloblastoma metastásico — Se trata de una situación muy rara en la que un ameloblastoma de aspecto histológico benigno se disemina, generalmente a los pulmones. Su aspecto microscópico es idéntico al del ameloblastoma convencional, pero el tumor, por alguna razón, ha escapado de la mandíbula y se ha diseminado a otras partes del cuerpo. A pesar de la diseminación, se sigue considerando una entidad distinta del carcinoma ameloblástico (su contraparte verdaderamente maligna, descrita más adelante).

Patrones microscópicos dentro del ameloblastoma convencional

En el ameloblastoma convencional, los patólogos describen varios patrones de crecimiento microscópico. Estas descripciones detallan la disposición de las células tumorales, pero no modifican el diagnóstico ni el tratamiento recomendado.

Patrón folicular — El patrón más común. El tumor crece como nidos redondos de células que se asemejan al germen dentario en desarrollo, con células periféricas dispuestas en empalizada y reticulares estrellados en el centro.
Patrón plexiforme — Las células tumorales forman cordones o cadenas largas y ramificadas, en lugar de nidos redondos discretos. Los patólogos describen estas cadenas como anastomosadas (unidas entre sí).
Patrón desmoplásico — Los nidos tumorales son pequeños y están rodeados de tejido conectivo denso, similar a una cicatriz (el término «desmoplásico» significa «que forma tejido fibroso»). Este patrón se observa con mayor frecuencia en el maxilar superior.
Patrón acantomatoso — Las células en el centro de los nidos tumorales se han transformado en células escamosas (similares a las de la piel), a veces con formación de queratina. La disposición en empalizada periférica y la polaridad inversa en los bordes de los nidos confirman que se trata de un ameloblastoma y no de un tumor escamoso.
Patrón de células granulares — Las celdas en el centro de los nidos tienen un interior rosado y de aspecto granulado. Este patrón es poco común y no altera el comportamiento.
Patrón de células basales — El tumor está compuesto por células pequeñas y oscuras con poco citoplasma, que se asemejan a las células basales de la piel.

Es común que dos o más de estos patrones estén presentes en el mismo tumor.

¿Y qué hay del carcinoma ameloblástico?

El carcinoma ameloblástico es la contraparte maligna (cancerosa) del ameloblastoma y constituye un diagnóstico distinto. Es poco frecuente. Al microscopio, el carcinoma ameloblástico aún presenta algunas características del ameloblastoma —como la disposición en empalizada periférica y la polaridad inversa—, pero las células también muestran características claras de cáncer: marcada variación en tamaño y forma, frecuentes divisiones celulares (figuras mitóticas) y áreas de muerte celular (necrosis). A diferencia del ameloblastoma, el carcinoma ameloblástico puede diseminarse a los ganglios linfáticos y a sitios distantes como los pulmones. Debido a que el tratamiento y el pronóstico son muy diferentes, la distinción entre ameloblastoma y carcinoma ameloblástico debe indicarse claramente en el informe de patología.

Márgenes quirúrgicos

El margen es el borde del tejido que el cirujano corta al extirpar un tumor. El patólogo examina estos bordes al microscopio para determinar si alguna célula tumoral llega a la superficie de corte. El estado del margen es uno de los hallazgos más importantes en el informe de patología, ya que indica tanto al paciente como al cirujano si el tumor se extirpó por completo.

Margen negativo — No se observan células tumorales en el borde de la incisión. Esto sugiere que el tumor fue extirpado por completo y que la probabilidad de que vuelva a crecer es mucho menor.
Margen estrecho — Las células tumorales se encuentran muy cerca del borde de corte, pero no lo alcanzan. Los patólogos pueden informar la distancia exacta en milímetros. Un margen estrecho aumenta el riesgo de que queden pequeños cúmulos de células tumorales en el hueso adyacente.
Margen positivo — Se observan células tumorales en el borde de corte del tejido. Esto significa que casi con toda seguridad quedaron células tumorales en el cuerpo. Un margen positivo generalmente implica que será necesaria una segunda intervención quirúrgica para extirpar más hueso, o que se requerirá un seguimiento por imagen exhaustivo para detectar una posible recurrencia.

Dado que el ameloblastoma puede recidivar incluso cuando el margen parece negativo (pequeñas extensiones del tumor pueden atravesar el hueso más allá de lo visible a simple vista), la mayoría de los cirujanos buscan un margen de al menos 1 a 1.5 cm de hueso sano alrededor del tumor. Por ello, la intervención quirúrgica para el ameloblastoma suele ser más extensa de lo que sugiere el tamaño del tumor en las imágenes.

Pruebas de biomarcadores y moleculares

Las pruebas de biomarcadores aún no forman parte de la rutina en todos los informes de ameloblastoma, pero su uso se está generalizando, sobre todo en tumores grandes, recurrentes o localizados en zonas donde la extirpación quirúrgica completa causaría graves daños funcionales o estéticos. A continuación, se describen las dos pruebas más relevantes.

BRAF V600E

El gen BRAF normalmente ayuda a las células a recibir señales para crecer y dividirse de forma controlada. La mutación V600E modifica un único componente básico de la proteína BRAF y lo mantiene en la posición "activada", por lo que la célula recibe una señal constante de crecimiento y división incluso cuando no es necesaria. Esta mutación se encuentra en aproximadamente el 60-70% de los ameloblastomas mandibulares y en una proporción menor de los ameloblastomas maxilares. Su detección tiene dos consecuencias prácticas. En primer lugar, puede confirmar un diagnóstico incierto cuando los hallazgos microscópicos por sí solos son ambiguos. En segundo lugar, identifica tumores que pueden responder a fármacos inhibidores de BRAF como el dabrafenib, a menudo combinado con el inhibidor de MEK trametinib. Estos fármacos son los mismos que se utilizan para tratar el melanoma y el cáncer de pulmón con mutación de BRAF , y actualmente existen numerosos informes publicados de pacientes con ameloblastoma irresecable o recurrente cuyos tumores se redujeron sustancialmente con la terapia dirigida a BRAF. Las pruebas se realizan en el tejido tumoral mediante inmunohistoquímica (una tinción especial que detecta la proteína V600E anómala) o secuenciación de ADN. El resultado se informa como «mutación BRAF V600E detectada» o «no se detectó mutación». Para obtener más información sobre BRAF, consulte este artículo.

SMO

Las mutaciones en el gen SMO activan una vía de señalización denominada vía Hedgehog, que impulsa el crecimiento en algunos ameloblastomas, especialmente en los del maxilar superior. Las mutaciones en SMO y BRAF suelen ser mutuamente excluyentes, lo que significa que un tumor presenta una u otra, pero rara vez ambas. Los tumores con mutaciones en SMO pueden responder a una clase de fármacos denominados inhibidores de la vía Hedgehog (como vismodegib), que ya están aprobados para el carcinoma basocelular avanzado de la piel. El uso de estos fármacos en el ameloblastoma aún se encuentra en fase experimental. La detección de mutaciones en SMO se realiza mediante secuenciación de ADN, generalmente como parte de un panel genético más amplio.

Si le interesa obtener más información sobre biomarcadores y pruebas moleculares en cáncer, consulte nuestra sección de biomarcadores.

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico general para el ameloblastoma es excelente. Se trata de un tumor benigno que, en la mayoría de los pacientes, no se comporta como un cáncer. La principal preocupación a largo plazo es la recidiva: que el tumor vuelva a crecer en la misma zona después de la cirugía. La tasa de recidiva reportada depende en gran medida del tipo de tumor y del tipo de cirugía realizada.

Ameloblastoma convencional Se informa que las tasas de recurrencia son de aproximadamente entre el 50 % y el 90 % después de una enucleación simple (extracción del tumor), pero disminuyen a menos del 15 % después de una resección más amplia con un margen claro de hueso normal.
Ameloblastoma unicístico — Las tasas de recurrencia son más bajas, oscilando entre el 10% y el 25%, especialmente cuando el tumor no ha invadido el hueso circundante.
Ameloblastoma periférico — La recurrencia es poco común cuando el tumor se extirpa con un margen de tejido sano.
Ameloblastoma metastásico — Es muy poco frecuente. Cuando se produce, la metástasis suele afectar a los pulmones y puede manifestarse muchos años después del diagnóstico inicial. El pronóstico suele ser bueno con la extirpación quirúrgica de las metástasis.

La mayoría de las recidivas se producen durante los primeros 5 años posteriores a la cirugía, pero las recidivas tardías —incluso más de 10 años después de la operación original— están bien documentadas. Por este motivo, se recomienda un seguimiento por imagen a largo plazo.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

El tratamiento del ameloblastoma está a cargo de un cirujano maxilofacial, quien suele colaborar con un cirujano reconstructivo de cabeza y cuello, un dentista o prostodoncista y, en casos seleccionados, un oncólogo médico si se contempla la terapia farmacológica dirigida. El pilar fundamental del tratamiento es la cirugía, cuyo objetivo es extirpar el tumor por completo, incluyendo un margen de hueso sano a su alrededor.

Resección marginal o segmentaria — Consiste en extirpar la porción afectada del maxilar, a menudo junto con una pequeña cantidad de hueso sano a cada lado. Esta es la intervención quirúrgica más común para el ameloblastoma convencional.
Enucleación y curetaje — Extirpación del tumor sin retirar el hueso circundante. Este procedimiento se utiliza a veces para tumores uniquísticos pequeños, pero conlleva un mayor riesgo de recurrencia y generalmente se reserva para casos seleccionados.
Reconstrucción — Cuando se extirpa una gran parte de la mandíbula, el cirujano puede reconstruirla utilizando hueso de otra parte del cuerpo (generalmente el peroné en la parte inferior de la pierna) junto con implantes dentales una vez que el hueso haya sanado.
Terapia farmacológica dirigida — Para los tumores que no se pueden extirpar de forma segura mediante cirugía, que han reaparecido después de múltiples operaciones o que se han diseminado, los fármacos inhibidores de BRAF son una opción emergente para los tumores que presentan la mutación BRAF V600E.
Radioterapia - Rara vez se utiliza para el ameloblastoma, ya que este tumor generalmente no es muy sensible a la radiación y la irradiación de la mandíbula conlleva sus propios riesgos a largo plazo. Ocasionalmente se utiliza para tumores que no pueden extirparse quirúrgicamente.

Tras la cirugía, se realizan exámenes clínicos y pruebas de imagen periódicas (generalmente una radiografía panorámica o una tomografía computarizada) durante muchos años para detectar posibles recidivas. La rehabilitación dental, que incluye implantes, puentes o prótesis, suele ser una parte importante de la recuperación a largo plazo, especialmente cuando se ha extirpado una porción de la mandíbula.

Preguntas para hacerle a su médico

¿En qué parte exacta de mi mandíbula comenzó el tumor y qué tamaño tenía?
¿Qué tipo de ameloblastoma tengo: convencional, uniquístico, periférico o metastásico?
¿Qué patrón microscópico (folicular, plexiforme, desmoplásico, acantomatoso, granular, basal) presenta mi tumor y afecta a mi tratamiento?
¿Se extirpó el tumor por completo? ¿Cuáles fueron los márgenes quirúrgicos?
Si el margen es positivo o ajustado, ¿necesitaré otra cirugía y en qué consistirá la segunda operación?
¿Se analizó mi tumor para detectar mutaciones BRAF V600E o SMO? Si no es así, ¿sería apropiado realizar estas pruebas en mi caso?
Si mi tumor no se puede extirpar por completo, ¿soy candidato para recibir fármacos inhibidores de BRAF?
¿Cuál es mi riesgo estimado de que el tumor reaparezca?
¿Cuál es el calendario de pruebas de imagen de seguimiento y cuánto tiempo durará?
¿Cómo sería la reconstrucción dental y maxilofacial en mi caso, y cuándo podría comenzar?
¿Sentiré entumecimiento permanente, cambios en la mordida o cambios en la apariencia de mi rostro?
¿Existen ensayos clínicos que debería considerar?