Condrosarcoma de células claras: Cómo entender su informe patológico

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
Marzo 6, 2023

¿Qué es el condrosarcoma de células claras?

El condrosarcoma de células claras es un tipo de cáncer de crecimiento lento formado por cartílago. Este tipo de cáncer generalmente se encuentra en el fémur (hueso largo de la pierna) o el húmero (hueso largo del brazo) donde afecta la epífisis (extremo del hueso).

¿Qué es el cartílago?

El cartílago es un tipo especial de tejido "elástico", lo que significa que se puede doblar o comprimir (poner bajo presión) sin romperse. El cartílago se encuentra en todo el cuerpo, aunque la mayor parte del cartílago se encuentra entre los huesos, donde ayuda a formar un cojín que protege los extremos de los huesos del daño. Algunas partes del cuerpo, como la nariz y las orejas, están hechas casi en su totalidad de cartílago. Las células que forman el cartílago se llaman condrocitos.

¿Cuáles son los síntomas del condrosarcoma de células claras?

El síntoma más común del condrosarcoma de células claras es el dolor.

¿Qué causa el condrosarcoma de células claras?

Actualmente no sabemos qué causa el condrosarcoma de células claras.

¿Qué grado es el condrosarcoma de células claras?

El condrosarcoma de células claras es un tumor de bajo grado (grado 1).

¿Cuál es la diferencia entre el condrosarcoma convencional y el condrosarcoma de células claras?

El condrosarcoma convencional y el condrosarcoma de células claras son tipos de cáncer diferentes, aunque ambos se originan en el cartílago. El condrosarcoma convencional se encuentra comúnmente en los huesos del tórax, la pelvis y los huesos largos de los brazos y las piernas, mientras que el condrosarcoma de células claras se localiza típicamente en las epífisis (extremos) de los huesos largos de los brazos y las piernas. Además, el comportamiento de los condrosarcomas convencionales varía desde tumores de crecimiento lento hasta tumores agresivos de crecimiento rápido que se diseminan a otras partes del cuerpo. Por el contrario, el condrosarcoma de células claras es casi siempre un tumor de crecimiento lento con menor probabilidad de diseminarse.

¿Cómo se hace el diagnóstico de condrosarcoma de células claras?

Este diagnóstico suele realizarse tras extraer una pequeña muestra de tejido mediante una biopsia . La muestra se envía a un patólogo, quien la examina al microscopio. Posteriormente, se realiza otra cirugía para extirpar el tumor por completo, que también se envía a un patólogo para su análisis. A algunos pacientes se les ofrece radioterapia y/o quimioterapia antes de la cirugía.

¿Cómo se ve el condrosarcoma de células claras bajo el microscopio?

Al examinarlo al microscopio, el condrosarcoma de células claras se compone de grandes células tumorales con material claro o eosinofílico (rosado) en el citoplasma . El núcleo (que contiene el material genético) suele ser redondo y se encuentra en el centro de la célula. Las figuras mitóticas (células tumorales que se dividen para formar nuevas células) son poco frecuentes. Dentro del tumor puede observarse un tipo de hueso descrito como "tejido", junto con grandes células gigantes multinucleadas.

¿Por qué es importante el tamaño del tumor?

​Estos tumores se miden en tres dimensiones, pero normalmente solo se incluye la dimensión más grande en el informe. Por ejemplo, si el tumor mide 5.0 cm por 3.2 cm por 1.1 cm, el informe puede describir el tamaño del tumor como 5.0 cm en su mayor dimensión. El tamaño del tumor es importante porque se utiliza para determinar el estadio patológico del tumor (pT). Los tumores más grandes tienen más probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo.

¿Se ha propagado el tumor a los órganos o tejidos circundantes?

Los tumores que comienzan en un hueso pueden atravesar la superficie externa del hueso y crecer hacia los órganos o tejidos circundantes, como músculos, tendones o el espacio articular. Si esto ha ocurrido, puede incluirse en su informe y generalmente se describe como extensión extraósea. Si el tumor ha crecido hacia otra parte del hueso, eso también se describirá en su informe. La extensión del tumor es importante porque se usa para determinar el estadio patológico del tumor (pT).

¿Qué es un margen?

En patología, un margen es el borde de un tejido que se corta al extirpar un tumor del cuerpo. Los márgenes descritos en un informe patológico son muy importantes porque le indican si se extirpó todo el tumor o si quedó parte del tumor. El estado del margen determinará qué tratamiento adicional (si corresponde) puede necesitar.

La mayoría de los informes de patología solo describen los márgenes después de una intervención quirúrgica llamada escisión o resección , cuyo objetivo es extirpar completamente el tumor. Por este motivo, no suelen describirse los márgenes tras una biopsia , procedimiento que consiste en extirpar solo una parte del tumor. El número de márgenes descritos en un informe de patología depende del tipo de tejido extirpado y de la localización del tumor. El tamaño del margen (la cantidad de tejido sano entre el tumor y el borde de corte) también depende del tipo de tumor extirpado y de su ubicación.

Los patólogos examinan cuidadosamente los márgenes para buscar células tumorales en el borde cortado del tejido. Si se observan células tumorales en el borde cortado del tejido, el margen se describirá como positivo. Si no se ven células tumorales en el borde cortado del tejido, un margen se describirá como negativo. Incluso si todos los márgenes son negativos, algunos informes patológicos también proporcionarán una medición de las células tumorales más cercanas al borde cortado del tejido.

Un margen positivo (o muy cercano) es importante porque significa que es posible que hayan quedado células tumorales en su cuerpo cuando se extirpó quirúrgicamente el tumor. Por esta razón, a los pacientes que tienen un margen positivo se les puede ofrecer otra cirugía para extirpar el resto del tumor o radioterapia en el área del cuerpo con el margen positivo. La decisión de ofrecer un tratamiento adicional y el tipo de opciones de tratamiento ofrecidas dependerán de una variedad de factores, incluido el tipo de tumor extirpado y el área del cuerpo involucrada. Por ejemplo, puede que no sea necesario un tratamiento adicional para un tipo de tumor benigno (no canceroso), pero puede ser muy recomendable para un tipo de tumor maligno (canceroso).

¿Cuál es el estadio patológico del condrosarcoma de células claras?

La estadificación patológica del condrosarcoma de células claras se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado originalmente por el Comité Conjunto Americano sobre el Cáncer . Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), los ganglios linfáticos (N) y la metástasis a distancia (M) para determinar la estadificación patológica completa (pTNM). El patólogo examinará el tejido enviado y asignará un número a cada parte. En general, un número más alto indica una enfermedad más avanzada y un peor pronóstico . La estadificación patológica solo se incluirá en el informe una vez extirpado el tumor por completo. No se incluirá después de una biopsia.

Estadio tumoral (pT) para el condrosarcoma de células claras

Para los cánceres de hueso, como el condrosarcoma de células claras, el estadio del tumor primario (pT) depende de la ubicación del tumor en el cuerpo.

Tumores en el esqueleto apendicular

Estos son huesos de sus apéndices e incluyen los brazos, las piernas, los hombros, el tronco, el cráneo y los huesos faciales. A un tumor de estas regiones se le asigna un estadio tumoral de 1 a 3 según el tamaño del tumor y si hay nódulos tumorales separados.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
• pT2: Tumor> 8 cm en su mayor dimensión.
• pT3: Tumores discontinuos en el sitio óseo primario.

Tumores en la columna

A los tumores ubicados en la columna vertebral se les asigna un estadio tumoral de 1 a 4 según la extensión del crecimiento tumoral.

• pT1: Tumor confinado a un segmento vertebral o dos segmentos vertebrales adyacentes.
• pT2: Tumor confinado a tres segmentos vertebrales adyacentes.
• pT3: Tumor confinado a cuatro o más segmentos vertebrales adyacentes, o cualquier segmento vertebral no adyacente.
• pT4: Extensión al canal espinal o grandes vasos.

Tumores en la pelvis

A los tumores ubicados en la pelvis se les asigna un estadio tumoral de 1 a 4 según el tamaño del tumor y la extensión del crecimiento del tumor.

• pT1: Tumor confinado a un segmento pélvico sin extensión extraósea (que crece fuera del hueso).
  • pT1a: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
  • pT1b: Tumor> 8 cm en su mayor dimensión.
• pT2: Tumor confinado a un segmento pélvico con extensión extraósea o dos segmentos sin extensión extraósea.
  • pT2a: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
  • pT2b: Tumor> 8 cm en su mayor dimensión.
• pT3: Tumor que abarca dos segmentos pélvicos con extensión extraósea.
  • pT3a: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
  • pT3b: Tumor> 8 cm en su mayor dimensión.
• pT4: Tumor que abarca tres segmentos pélvicos o que cruza la articulación sacroilíaca.
  • pT4a: El tumor afecta la articulación sacroilíaca y se extiende medialmente al neuroforamen sacro (espacio por donde pasan los nervios).
  • pT4b: Recubrimiento tumoral de los vasos ilíacos externos o presencia de un trombo tumoral macroscópico en los principales vasos pélvicos.

Si su patólogo no puede evaluar de manera confiable el tamaño del tumor o la extensión del crecimiento, se le asigna el estadio tumoral pTX (no se puede evaluar el tumor primario). Esto puede suceder si el tumor se recibe en múltiples fragmentos pequeños.

Etapa ganglionar (pN) para el condrosarcoma de células claras

Los cánceres óseos primarios, incluido el condrosarcoma convencional, reciben una clasificación ganglionar de 0 o 1 según se detecten células cancerosas en uno o más ganglios linfáticos.

• Nx - No se enviaron ganglios linfáticos a patología para su examen.
• N0 - No se encuentran células cancerosas en ninguno de los ganglios linfáticos examinados.
• N1 - Se encontraron células cancerosas en al menos un ganglio linfático.

Etapa de metástasis (pM) para el condrosarcoma de células claras

Los cánceres óseos primarios, incluido el condrosarcoma convencional, se clasifican como metastásicos solo si un patólogo confirma la presencia de metástasis . Existen dos estadios metastásicos en los sarcomas óseos primarios: M1a y M1b. Si se confirma la presencia de metástasis pulmonares, el estadio metastásico del tumor es 1a.