Su informe patológico para el tumor maligno de la vaina del nervio periférico (MPNST)

por Bibianna Purgina MD FRCPC
7 de junio de 2023

¿Qué es un tumor maligno de la vaina del nervio periférico?

Un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (MPNST, por sus siglas en inglés) es un cáncer que se origina en un nervio y es un tipo de sarcoma . La mayoría de los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica se presentan en adultos. Las localizaciones más comunes incluyen el cuello, el brazo, la pierna y el glúteo.

¿Qué es un nervio?

Los nervios son como cables largos formados por grupos de células llamadas neuronas. Los nervios transmiten información (como temperatura, presión y dolor) entre su cerebro y su cuerpo. Los nervios se encuentran en todo su cuerpo. Algunos nervios son muy pequeños (como los que están justo debajo de la superficie de la piel) mientras que otros son muy grandes (como los que van a los músculos).

Síndromes asociados con tumor maligno de la vaina del nervio periférico

Las personas con el síndrome genético de neurofibromatosis tipo 1 (NF1) tienen un mayor riesgo de desarrollar un MPNST, y aproximadamente la mitad de todos los tumores se desarrollan en personas con este síndrome. En algunos casos, el tumor maligno de la vaina nerviosa periférica se desarrolla a partir de un tumor no canceroso preexistente llamado neurofibroma.

¿Cómo hacen los patólogos este diagnóstico?

El diagnóstico puede realizarse tras la extracción de una pequeña muestra de tejido mediante una biopsia o tras la extirpación completa del tumor. La mayoría de los patólogos realizan pruebas adicionales, como la inmunohistoquímica , para confirmar el diagnóstico. Durante la inmunohistoquímica, algunas células tumorales dan positivo o reaccionan a una proteína llamada S100.

Debido a que este tumor puede parecerse mucho a otros tipos de tumores que se desarrollan a partir de los nervios, es posible que su patólogo no siempre pueda hacer un diagnóstico final después de realizar una biopsia. En esta situación, será necesario extirpar todo el tumor antes de realizar un diagnóstico final.

Pruebas moleculares

Sus patólogos pueden realizar pruebas moleculares como hibridación in situ de fluorescencia (FISH) o secuenciación de próxima generación (NGS) en una muestra del tumor para descartar otros tipos de tumores que pueden verse muy similares a un MPNST bajo el microscopio. Debido a que los MPNST no tienen cambios genéticos conocidos, un resultado negativo respalda el diagnóstico de MPNST.

Grado histológico

Los patólogos utilizan el término grado para describir las diferencias en el aspecto y el comportamiento de las células cancerosas en comparación con las células nerviosas normales. Generalmente, los tumores de alto grado observados al microscopio tienen un peor pronóstico que los de bajo grado. Sin embargo, algunos tipos de sarcoma no se clasifican por grado, ya que las investigaciones han demostrado que este no predice con precisión el comportamiento del tumor.

Actualmente, existe debate sobre si los MPNST deben clasificarse y muchos patólogos no incluyen una clasificación tumoral en el informe de patología. Si su informe incluye una clasificación, esta se basará en el sistema de clasificación del Grupo de Sarcomas de la Federación Francesa de Centros Oncológicos (FNCLCC). Según este sistema, el patólogo examinará la muestra tumoral observando tres características microscópicas (véase más abajo). Se asignan puntos a cada característica (de 0 a 3) y la puntuación total determina la clasificación final del tumor.

• Diferenciación tumoral - La diferenciación tumoral describe qué tan parecidas son las células cancerosas a las células nerviosas normales. Los tumores que tienen un aspecto muy similar a las células nerviosas normales reciben 1 punto, mientras que los que tienen un aspecto muy diferente de las células nerviosas normales reciben 2 o 3 puntos. Todos los MPNST reciben una puntuación de 2 o 3 puntos para esta categoría.
• Recuento mitótico - Una célula que está en proceso de dividirse para crear dos nuevas células se llama figura mitótica. Los tumores que crecen rápidamente tienden a tener más figuras mitóticas que los tumores que crecen lentamente. Su patólogo determinará el recuento mitótico contando el número de figuras mitóticas en diez áreas del tumor mientras mira a través del microscopio. Los tumores sin figura mitótica o con muy pocas figuras mitóticas reciben 1 punto, mientras que aquellos con 10 a 20 figuras mitóticas reciben 2 puntos y aquellos con más de 20 figuras mitóticas reciben 3 puntos.
• Necrosis – Necrosis es un tipo de muerte celular. Los tumores que crecen rápidamente tienden a tener más necrosis que los tumores que crecen lentamente. Si su patólogo no ve necrosis, el tumor recibirá 0 puntos. Al tumor se le dará 1 punto si se observa necrosis pero representa menos del 50% del tumor o 2 puntos si la necrosis representa más del 50% del tumor.

La calificación final se basa en el número total de puntos asignados al tumor. Los sarcomas de bajo grado son de grado 1. Los sarcomas de alto grado tienen un grado de 2 o 3.

• grado 1 - 2 o 3 puntos.
• grado 2 - 4 o 5 puntos.
• grado 3 - 6 a 8 puntos.

Tamaño del tumor

El tumor se mide en tres dimensiones, pero normalmente solo se incluye la mayor en el informe. Por ejemplo, si el tumor mide 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm, el informe podría describir su tamaño como 5.0 cm en su dimensión mayor. El tamaño del tumor es importante porque los tumores menores de 5 cm tienen menos probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo y se asocian a un mejor pronóstico.

Tumor de Triton

Algunos tumores malignos de la vaina del nervio periférico pueden tener áreas que comienzan a parecerse a las células que normalmente se encuentran en el tejido del músculo esquelético. Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico con músculo esquelético a veces se denominan tumores de Triton malignos y son más comunes en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Extensión del tumor

Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico pueden crecer dentro o alrededor de órganos y huesos. Su patólogo examinará muestras de los órganos y tejidos circundantes bajo el microscopio para buscar células cancerosas. Cualquier órgano o tejido circundante que contenga células cancerosas se describirá en su informe.

Efecto del tratamiento

Si recibió quimioterapia y / o radioterapia antes de la operación para extirpar su tumor, su patólogo examinará todo el tejido enviado a patología para ver qué parte del tumor aún está vivo (viable). Más comúnmente, su patólogo describirá el porcentaje de tumor que está muerto.

Invasión perineural

Los nervios son como largos cables formados por grupos de células llamadas neuronas. Transmiten información (como temperatura, presión y dolor) entre el cerebro y el cuerpo. La invasión perineural es un término que los patólogos utilizan para describir las células cancerosas adheridas a un nervio.

La invasión perineural es importante porque las células cancerosas que se han adherido a un nervio pueden usar el nervio para viajar al tejido fuera del tumor original. Por esta razón, la invasión perineural se asocia con un mayor riesgo de que el tumor vuelva a la misma zona del cuerpo (recidiva local) después del tratamiento.

Invasión linfovascular

La sangre circula por el cuerpo a través de tubos largos y delgados llamados vasos sanguíneos. Otro tipo de líquido, la linfa, que contiene desechos y células inmunitarias, circula por el cuerpo a través de los canales linfáticos. Las células cancerosas pueden usar los vasos sanguíneos y linfáticos para desplazarse desde el tumor a otras partes del cuerpo. El desplazamiento de las células cancerosas desde el tumor a otra parte del cuerpo se denomina metástasis.

Para que las células cancerosas puedan metastatizar, necesitan entrar en un vaso sanguíneo o linfático. Este proceso se denomina invasión linfovascular . La invasión linfovascular es importante porque aumenta el riesgo de que se encuentren células cancerosas en un ganglio linfático o en una parte distante del cuerpo, como los pulmones.

Márgenes

Un margen es cualquier tejido que el cirujano haya cortado para extirpar el tumor. Los tipos de márgenes que se describen en el informe dependerán del órgano afectado y del tipo de cirugía realizada. Los márgenes solo se describirán en el informe una vez que se haya extirpado el tumor por completo.

Un margen se denomina positivo cuando hay células tumorales en el mismo borde del tejido cortado. Un margen positivo se asocia con un mayor riesgo de que el tumor vuelva a aparecer en el mismo sitio después del tratamiento. Un margen negativo significa que no se observaron células tumorales en ninguno de los bordes cortados del tejido.

Ganglios linfáticos

Los ganglios linfáticos son pequeños órganos inmunitarios distribuidos por todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden desplazarse desde el tumor hasta un ganglio linfático a través de los vasos linfáticos ubicados dentro y alrededor del tumor (véase Invasión linfovascular más arriba). El desplazamiento de las células cancerosas desde el tumor hasta un ganglio linfático se denomina metástasis.

Muchos tipos de cáncer pueden diseminarse a los ganglios linfáticos , pero el tumor maligno de la vaina nerviosa periférica lo hace muy raramente. Si los ganglios linfáticos se extirparon quirúrgicamente, el patólogo los analizará al microscopio e informará si están afectados por el tumor.

Estadio patológico

La estadificación patológica del tumor maligno de la vaina nerviosa periférica se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado originalmente por el Comité Conjunto Americano sobre el Cáncer . Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), los ganglios linfáticos (N) y la enfermedad metastásica a distancia (M) para determinar la estadificación patológica completa (pTNM). El patólogo examinará el tejido enviado y asignará un número a cada parte. En general, un número más alto indica una enfermedad más avanzada y un peor pronóstico.

Estadio tumoral (pT) para el tumor maligno de la vaina del nervio periférico

El estadio del tumor para el tumor maligno de la vaina del nervio periférico varía según la parte del cuerpo involucrada. Por ejemplo, a un tumor de 5 centímetros que comienza en la cabeza se le asignará un estadio tumoral diferente al de un tumor que comienza en lo profundo de la parte posterior del abdomen (el retroperitoneo). Sin embargo, en la mayoría de los sitios del cuerpo, la etapa del tumor incluye el tamaño del tumor y si el tumor ha crecido hacia las partes del cuerpo circundantes.

Estadio tumoral para tumores que comienzan en la cabeza y el cuello

• T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 2 y 4 centímetros.
• T3 - El tumor mide más de 4 centímetros.
• T4 - El tumor ha crecido hacia los tejidos circundantes, como los huesos de la cara o el cráneo, el ojo, los vasos sanguíneos más grandes del cuello o el cerebro.

Estadio del tumor para los tumores que comienzan en la parte exterior del pecho, la espalda o el estómago y los brazos o las piernas (tronco y extremidades)

• T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
• T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
• T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Estadio tumoral para tumores que comienzan en el abdomen y órganos dentro del tórax (órganos viscerales torácicos)

• T1 - El tumor solo se ve en un órgano.
• T2 - El tumor ha crecido hacia el tejido conectivo que rodea al órgano del que se inició.
• T3 - El tumor se ha convertido en al menos otro órgano.
• T4 - Se encuentran múltiples tumores.

Estadio tumoral para tumores que comienzan en el espacio en la parte posterior de la cavidad abdominal (retroperitoneo)

• T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
• T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
• T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Estadio tumoral para tumores que comienzan en el espacio alrededor del ojo (órbita)

• T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
• T2 - El tumor mide más de 2 centímetros pero no ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo.
• T3 - El tumor ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo u otros huesos del cráneo.
• T4 - El tumor ha crecido hacia el ojo (el globo) o los tejidos circundantes, como los párpados, los senos nasales o el cerebro.

Si tras el examen microscópico no se observa ningún tumor en la muestra de resección enviada a patología para su análisis, se le asigna la etapa tumoral pT0, lo que significa que no hay evidencia de tumor primario.

Si el patólogo no puede evaluar con precisión el tamaño del tumor o su extensión, se le asigna la etapa pTX (tumor primario no evaluable). Esto puede ocurrir si el tumor se recibe en múltiples fragmentos pequeños.

Estadio ganglionar (pN) del tumor maligno de la vaina del nervio periférico

El tumor maligno de la vaina nerviosa periférica se clasifica en estadio ganglionar entre 0 y 1 según la presencia o ausencia de células cancerosas en uno o más ganglios linfáticos . Si no se observan células cancerosas en ningún ganglio linfático, el estadio ganglionar es N0. Si no se envían ganglios linfáticos para examen patológico, no se puede determinar el estadio ganglionar y se clasifica como NX . Si se encuentran células cancerosas en algún ganglio linfático, el estadio ganglionar se clasifica como N1.

Estadio de metástasis (pM) para el tumor maligno de la vaina del nervio periférico

El tumor maligno de la vaina del nervio periférico recibe una etapa metastásica de 0 o 1 según la presencia de células cancerosas en un lugar distante del cuerpo (por ejemplo, los pulmones). La etapa metastásica solo se puede asignar si el tejido de un sitio distante se envía para un examen patológico. Debido a que este tejido rara vez está presente, la etapa metastásica no se puede determinar y se enumera como MX.

La etapa metastásica solo se puede administrar si se envía tejido de un sitio distante para un examen patológico. Debido a que este tejido rara vez está presente, no se puede determinar la etapa metastásica y, por lo general, no se incluye en su informe.