Carcinome ex adénome pléomorphe : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2 décembre 2024

Le carcinome ex adénome pléomorphe est un type de cancer des glandes salivaires qui se développe à partir d'une tumeur initialement bénigne (non cancéreuse) appelée adénome pléomorphe . En pathologie, le terme « carcinome » désigne un groupe de tumeurs malignes (cancéreuses) composées de cellules épithéliales , tandis que « ex » signifie « à partir de » ou « issu de ». Ainsi, le carcinome ex adénome pléomorphe est une tumeur maligne composée de cellules épithéliales se développant à partir d'un adénome pléomorphe. La plupart des carcinomes ex adénomes pléomorphes se situent dans la glande parotide. Cependant, n'importe quelle glande salivaire, y compris les glandes salivaires accessoires de la cavité buccale, peut être atteinte.

Quels sont les symptômes du carcinome ex adénome pléomorphe ?

Le symptôme le plus courant du carcinome ex adénome pléomorphe est la croissance soudaine d'une tumeur présente depuis plusieurs mois ou années. Les autres symptômes comprennent la douleur et la faiblesse dans la région de la tumeur.

Qu'est-ce qui cause le carcinome ex adénome pléomorphe ?

Le carcinome ex adénome pléomorphe se développe à partir d'un adénome pléomorphe préexistant . On ignore pourquoi certains adénomes pléomorphes subissent cette transformation tandis que d'autres non.

Quels sont les types de tumeurs cancéreuses les plus courantes qui se développent à partir d’un adénome pléomorphe ?

Tout type de cancer des glandes salivaires peut se développer à partir d'un adénome pléomorphe. Cependant, les types de cancers les plus courants associés à l'adénome pléomorphe sont :

• Carcinome des canaux salivaires ex adénome pléomorphe : Carcinome des canaux salivaires est un type agressif de cancer des glandes salivaires et le type de cancer le plus courant à se développer à partir d'un adénome pléomorphe. Il se propage fréquemment à ganglions lymphatiques et d'autres parties du corps.
• Carcinome myoépithélial ex adénome pléomorphe : Carcinome myoépithélial est un type de cancer des glandes salivaires composé entièrement de cellules myoépithéliales. Il peut se propager à ganglions lymphatiques et d'autres parties du corps, comme les poumons.
• Adénocarcinome, NOS et adénome pléomorphe : L'adénocarcinome, NOS, est un type de cancer des glandes salivaires composé de cellules qui ne présentent les caractéristiques d'aucun autre type de cancer des glandes salivaires. Le comportement de ce type de cancer est variable.

Tumeurs invasives ou non invasives

Lors de l'examen d'un carcinome ex adénome pléomorphe, les pathologistes déterminent si le carcinome est entièrement contenu dans la capsule (limite) de l'adénome pléomorphe bénin d'origine ou s'il s'est étendu au-delà de cette capsule dans les tissus environnants. Les tumeurs ayant franchi la capsule sont dites invasives , tandis que celles qui ne l'ont pas fait sont dites non invasives. Cette extension est un facteur déterminant du comportement et du pronostic de la tumeur.

• Intracapsulaire: C'est un autre terme utilisé pour décrire une tumeur non invasive. Les cellules cancéreuses n’ont pas traversé la capsule ; ainsi, la tumeur est contenue. Les tumeurs intracapsulaires sont associées à un bon pronostic.
• Sur place: In situ fait référence aux cellules cancéreuses qui se trouvent dans des espaces appelés conduits. Il s’agit d’un stade précoce du cancer où les cellules ne se sont pas propagées dans les tissus environnants. En tant que tel, il est généralement associé à un bon pronostic.
• Un peu envahissant: Cela indique que le carcinome a commencé à envahir les tissus environnants mais dans une mesure très limitée. L'invasion est généralement définie par une mesure précise, souvent à moins de 1.5 millimètres au-delà de la capsule. Le pronostic d'un patient présentant une tumeur peu invasive dépend du type de carcinome mais est généralement meilleur que celui d'une tumeur largement invasive.
• Largement invasif: Largement invasif signifie que le carcinome s'est largement propagé dans les tissus environnants au-delà du site tumoral d'origine. Cette invasion étendue indique une tumeur plus agressive et est souvent corrélée à un pire pronostic.

Qu'est-ce que cela signifie si mon rapport indique que la tumeur est intracapsulaire ?

Le carcinome ex adénome pléomorphe est dit intracapsulaire lorsque toutes les cellules malignes (cancéreuses) se trouvent à l'intérieur de la capsule (bordure) de l' adénome pléomorphe initialement bénin (non cancéreux) . Intracapsulaire signifie que les cellules cancéreuses ne se sont pas encore propagées aux tissus environnants. Comparées aux tumeurs minimalement invasives et invasives (voir ci-dessous), les tumeurs intracapsulaires présentent un risque moindre de métastases ganglionnaires ou à d'autres parties du corps et sont généralement guéries par la chirurgie seule.

Qu'est-ce que cela signifie si mon rapport indique que la tumeur est in situ ?

Un carcinome ex adénome pléomorphe est dit in situ si toutes les cellules malignes (cancéreuses) se trouvent à l'intérieur de structures rondes appelées canaux , et que ces canaux sont entièrement situés dans la capsule (bordure) de l' adénome pléomorphe initialement bénin (non cancéreux) . On utilise également le terme « non invasif » pour décrire une tumeur in situ . Comparées aux tumeurs minimalement invasives et invasives (voir ci-dessous), les tumeurs in situ ont moins de risques de métastaser aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps et sont généralement guéries par la seule chirurgie.

Qu'est-ce que cela signifie si mon rapport indique que la tumeur est peu invasive ?

On parle de carcinome ex adénome pléomorphe minimalement invasif lorsque les cellules malignes (cancéreuses) ne s'étendent pas de plus de 4 à 6 mm au-delà de la capsule (limite) de l' adénome pléomorphe initialement bénin (non cancéreux) et dans les tissus environnants. Comparées aux tumeurs invasives (voir ci-dessous), les tumeurs minimalement invasives sont associées à un meilleur pronostic global.

Qu'est-ce que cela signifie si mon rapport indique que la tumeur est invasive ?

On parle de carcinome ex adénome pléomorphe invasif lorsque les cellules malignes (cancéreuses) se sont propagées de plus de 6 mm au-delà de la capsule (limite) de l' adénome pléomorphe initialement bénin (non cancéreux) et dans les tissus environnants. Comparées aux tumeurs intracapsulaires et aux tumeurs minimalement invasives (voir ci-dessus), les tumeurs invasives sont plus susceptibles de métastaser aux ganglions lymphatiques et sont associées à un pronostic global plus défavorable.

Invasion périneurale

L'invasion périneurale (PNI) est le processus par lequel les cellules cancéreuses se propagent le long ou autour des nerfs. Ce phénomène est important dans les cancers de la tête et du cou, notamment les carcinomes et adénomes pléomorphes. Les cellules cancéreuses peuvent voyager le long des fibres nerveuses pour atteindre des zones situées au-delà du site tumoral primaire lorsqu'elles envahissent les espaces périneuraux. L'invasion périneurale est une caractéristique pathologique importante car elle peut indiquer un risque plus élevé de récidive locale et peut être associée à une évolution plus agressive de la maladie. Les symptômes liés à l'invasion périneurale peuvent inclure des douleurs ou un dysfonctionnement nerveux, selon les nerfs impliqués.

Invasion lymphovasculaire

L’invasion lymphovasculaire (ILV) désigne la présence de cellules cancéreuses dans le système lymphatique ou les vaisseaux sanguins. Ce type d’invasion constitue une étape cruciale de la dissémination métastatique du cancer, car il permet aux cellules tumorales de migrer par voie lymphatique ou sanguine vers des sites distants dans l’organisme. Dans le cas d’un carcinome ex adénome pléomorphe, l’invasion lymphovasculaire est un facteur important pour le pronostic et l’orientation des décisions thérapeutiques. Sa présence suggère généralement un risque accru de métastases, notamment aux ganglions lymphatiques régionaux ou à d’autres organes, ce qui peut influencer la stratégie thérapeutique globale et son issue.

Les marges

En pathologie, une marge est le bord du tissu retiré lors d’une chirurgie tumorale. L'état des marges dans un rapport de pathologie est important car il indique si la totalité de la tumeur a été retirée ou si une partie a été laissée. Ces informations aident à déterminer la nécessité d’un traitement supplémentaire.

Les pathologistes évaluent généralement les marges d'exérèse après une intervention chirurgicale, telle qu'une exérèse ou une résection , qui consiste à retirer la totalité de la tumeur. Les marges ne sont généralement pas évaluées après une biopsie , qui ne prélève qu'une partie de la tumeur. Le nombre de marges analysées et leur taille (la quantité de tissu sain entre la tumeur et le bord de la tumeur) varient selon le type de tissu et la localisation de la tumeur.

Les pathologistes examinent les marges pour vérifier si des cellules tumorales sont présentes au bord coupé du tissu. Une marge positive, là où se trouvent les cellules tumorales, suggère qu'un certain cancer peut persister dans le corps. En revanche, une marge négative, sans cellules tumorales au bord, suggère que la tumeur a été entièrement retirée. Certains rapports mesurent également la distance entre les cellules tumorales les plus proches et la marge, même si toutes les marges sont négatives.

Ganglions lymphatiques

De petits organes immunitaires, appelés ganglions lymphatiques , sont répartis dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent migrer d'une tumeur vers ces ganglions lymphatiques via de minuscules vaisseaux lymphatiques. C'est pourquoi les médecins prélèvent souvent des ganglions lymphatiques pour les examiner au microscope et y rechercher des cellules cancéreuses. Ce processus, au cours duquel des cellules cancéreuses se déplacent de la tumeur d'origine vers une autre partie du corps, comme un ganglion lymphatique, est appelé métastase.

Les cellules cancéreuses migrent généralement d’abord vers les ganglions lymphatiques proches de la tumeur, bien que les ganglions lymphatiques distants puissent également être affectés. Par conséquent, les chirurgiens retirent généralement en premier les ganglions lymphatiques les plus proches de la tumeur. Ils pourraient retirer les ganglions lymphatiques plus éloignés de la tumeur s’ils sont hypertrophiés et s’il y a de fortes suspicions qu’ils contiennent des cellules cancéreuses.

Les pathologistes examineront au microscope les ganglions lymphatiques prélevés ; les résultats seront détaillés dans votre rapport. Un résultat « positif » indique la présence de cellules cancéreuses dans le ganglion, tandis qu’un résultat « négatif » signifie qu’aucune cellule cancéreuse n’a été trouvée. Si le rapport révèle la présence de cellules cancéreuses dans un ganglion, il pourra également préciser la taille du plus grand amas de ces cellules, souvent appelé « foyer » ou « dépôt ». L’extension extraganglionnaire se produit lorsque les cellules tumorales pénètrent la capsule externe du ganglion et se propagent dans les tissus adjacents.

L'examen des ganglions lymphatiques est important pour deux raisons. Premièrement, cela permet de déterminer le stade ganglionnaire pathologique (pN). Deuxièmement, la découverte de cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique suggère un risque accru de découvrir ultérieurement des cellules cancéreuses dans d’autres parties du corps. Ces informations guident votre médecin dans la décision si vous avez besoin de traitements supplémentaires, tels que la chimiothérapie, la radiothérapie ou l'immunothérapie.