Syndrome lymphoprolifératif à cellules T CD30 positives : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC et Aleksandra Paliga MD FRCPC
18 décembre 2024

Cet article vous aidera à comprendre votre rapport de pathologie pour le syndrome lymphoprolifératif à cellules T CD30 positif. Chaque section explique un aspect important du diagnostic et ce que cela signifie pour vous.

Qu’est-ce que le trouble lymphoprolifératif cutané primaire à cellules T CD30 positives ?

Le trouble lymphoprolifératif cutané primaire à cellules T CD30 positif décrit un groupe de cancers du système immunitaire impliquant Les cellules T qui expriment une protéine appelée CD30. Ces cancers affectent principalement la peau et font partie d'un spectre de maladies apparentées. Ce groupe comprend à la fois des maladies indolentes (à croissance lente) et des maladies plus agressives. Des tests supplémentaires sont généralement effectués pour affiner davantage le diagnostic.

Quels cancers sont inclus dans le trouble lymphoprolifératif cutané primaire à cellules T CD30 positives ?

Plusieurs types de Cellule T les cancers expriment le CD30 et font partie de ce spectre. Il s'agit notamment de :

• Papulose lymphomatoïde : Maladie chronique caractérisée par de petites lésions cutanées surélevées qui guérissent souvent d'elles-mêmes, mais peuvent réapparaître. Bien qu'elle soit cancéreuse, elle se comporte de manière relativement indolente et progresse rarement.
• Lymphome anaplasique cutané primitif à grandes cellules: Cancer localisé qui se présente généralement sous forme de tumeurs plus grosses sur la peau, souvent de couleur rouge ou violette. Ces tumeurs peuvent s'ulcérer et provoquer une gêne. La maladie reste généralement confinée à la peau, bien qu'elle puisse se propager dans de rares cas.
• Mycosis fongoïde avancé CD30-positif: Un type de lymphome dans la peau où les cellules cancéreuses s'expriment CD30Contrairement à d'autres maladies de ce groupe, le mycosis fongoïde débute souvent par des lésions cutanées squameuses et inégales qui évoluent vers des plaques plus épaisses ou des tumeurs à un stade avancé. L'expression du CD30 peut se développer à mesure que la maladie progresse.
• Cas de chevauchement : Certains cas présentent un mélange de caractéristiques de papulose lymphomatoïde et de lymphome anaplasique cutané primaire à grandes cellules, ce qui rend le diagnostic plus difficile.

Chaque condition a des comportements et des approches de traitement différents, les pathologistes doivent donc déterminer laquelle est présente.

Comment les pathologistes distinguent-ils ces types de cancer de la peau CD30 positif ?

Pathologistes examiner des échantillons de tissus au microscope pour déterminer la taille, la forme et la disposition des cellules cancéreuses. Cela les aide à différencier les différents types de troubles lymphoprolifératifs à cellules T CD30 positives.

Caractéristiques microscopiques

• Papulose lymphomatoïde : Les cellules cancéreuses sont dispersées dans toute la peau et mélangées à des cellules immunitaires normales, telles que histiocytes, éosinophiles, ainsi neutrophiles. Cela crée un contexte inflammatoire. Les cellules cancéreuses sont souvent de taille petite à moyenne et de forme irrégulière, et leur aspect dispersé donne aux lésions un aspect moins dense et moins irrégulier.
• Lymphome anaplasique cutané primitif à grandes cellules: Les cellules cancéreuses sont plus grandes et forment des amas ou des couches denses dans la peau. Ces cellules ont une forme irrégulière noyaux (la partie de la cellule contenant le matériel génétique), proéminente nucléoles (petites structures à l'intérieur du noyau) et abondantes cytoplasme (la substance entourant le noyau). Les tumeurs peuvent également présenter des zones de ulcération, avec une certaine inflammation causée par la réponse du système immunitaire.
• Mycosis fongoïde avancé CD30-positif: Les cellules cancéreuses du mycosis fongoïde sont généralement plus petites que celles du lymphome anaplasique cutané primitif à grandes cellules. Elles infiltrent la peau en bandes ou en amas et peuvent former des plaques ou des tumeurs à un stade avancé. Les cellules ont tendance à avoir une apparence cérébriforme (semblable à un cerveau) en raison de leur pliage irrégulier. noyaux. CD30 l'expression apparaît souvent à des stades avancés, en particulier dans les tumeurs.
• Lymphome anaplasique périphérique à grandes cellules impliquant la peau : Ce type de cancer partage de nombreuses caractéristiques microscopiques avec le lymphome anaplasique cutané primitif à grandes cellules, notamment de grandes cellules de forme irrégulière exprimant fortement le CD30. Cependant, les pathologistes recherchent des signes indiquant que le cancer a commencé à l'extérieur de la peau, comme des preuves de propagation aux organes internes ou ganglions lymphatiquesDes examens complémentaires, comme l’imagerie ou des analyses sanguines, permettent de déterminer l’origine de la maladie.

Tests supplémentaires

Les pathologistes ont souvent recours à un ou plusieurs tests supplémentaires pour affiner davantage le diagnostic. Ces tests comprennent :

• Immunohistochimie: Ce test met en évidence des protéines spécifiques comme CD30 sur les cellules cancéreuses. D'autres marqueurs, tels que CD4 et CD8, peuvent également être testés pour comprendre le type de Cellule T impliqué.
• Hybridation in situ en fluorescence (FISH): La FISH recherche des réarrangements génétiques, tels que des changements dans le locus DUSP22, qui peuvent aider à classer le cancer.
• Séquençage de nouvelle génération (NGS): Le NGS examine plusieurs gènes pour identifier mutations ou d’autres changements susceptibles d’influencer les options de traitement.
• Réaction en chaîne par polymérase (PCR) : La PCR recherche des modifications génétiques spécifiques, fournissant des détails supplémentaires sur l'origine et le comportement du cancer.

Ces tests aident les pathologistes à identifier le type de trouble des cellules T CD30 positives et à guider les décisions de traitement.

Pourquoi est-il important de faire la distinction entre ces types de cancer ?

Le type de syndrome lymphoprolifératif à cellules T CD30 positif détermine le pronostic et le meilleur traitement. Par exemple :

• La papulose lymphomatoïde disparaît souvent d’elle-même ou nécessite un traitement minimal.
• Lymphome anaplasique cutané primitif à grandes cellules peut nécessiter des traitements localisés, tels que la chirurgie ou la radiothérapie, ou une thérapie systémique si la maladie est généralisée.
• L’identification des changements génétiques, comme les réarrangements du gène DUSP22, peut fournir des informations supplémentaires sur le comportement de la maladie.