Tumeur cartilagineuse atypique centrale : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC et Bibianna Purgina MD FRCPC
29 février 2024

Une tumeur cartilagineuse atypique centrale (ACT) est un type de cancer des os. La tumeur est dite « cartilagineuse » car elle est constituée de cellules productrices de cartilage. Le cartilage est un type de tissu conjonctif que l'on trouve normalement dans tout le corps. Ces tumeurs commencent à l'intérieur d'un os dans un espace appelé la « moelle ». Un autre nom pour cette tumeur est le chondrosarcome central de bas grade.

Quels sont les symptômes d'une tumeur cartilagineuse centrale atypique ?

Les symptômes d'une tumeur cartilagineuse atypique centrale comprennent une douleur et un gonflement de l'os impliqué. Cependant, de nombreux patients atteints de cette tumeur ne présenteront aucun symptôme et la tumeur sera découverte accidentellement lors d’une imagerie réalisée pour une autre raison.

Quelles sont les causes d'une tumeur cartilagineuse atypique centrale ?

Les personnes atteintes du syndrome génétique d'enchondromatose qui présentent une mutation du gène IDH1 ou IDH2 courent un risque accru de développer des tumeurs cartilagineuses atypiques centrales. Pour les personnes sans enchondromatose qui développent ce type de tumeur, la cause reste inconnue.

Quelle est la différence entre une tumeur cartilagineuse atypique centrale et un chondrosarcome de grade 1 ?

Tumeur cartilagineuse atypique centrale et chondrosarcome de grade 1 sont des tumeurs très similaires. La principale différence entre ces tumeurs est que les tumeurs cartilagineuses atypiques centrales se trouvent dans le squelette appendiculaire qui comprend les os des bras, des jambes, des mains et des pieds. En revanche, les chondrosarcomes centraux de grade 1 se trouvent dans le squelette axial qui comprend les os du bassin, de l'omoplate et du crâne.

Caractéristiques microscopiques de cette tumeur

Lorsqu'elle est examinée au microscope, une tumeur cartilagineuse atypique centrale est constituée de cellules produisant un type de tissu conjonctif appelé cartilage. Les cellules tumorales se développent souvent en groupes ronds appelés lobules. Les tumeurs cartilagineuses atypiques centrales peuvent ressembler beaucoup à un type de tumeur non cancéreuse appelée tumeur enchondrome (une autre tumeur composée de cellules productrices de cartilage), cependant, contrairement à l'enchondrome, les cellules tumorales de l'ACT central peuvent être vues se développer dans et autour de l'os.

Extension tumorale

Les tumeurs cartilagineuses atypiques centrales plus volumineuses peuvent traverser l'os et se développer dans les organes ou tissus environnants tels que les muscles, les tendons ou les espaces articulaires. Si cela se produit, cela peut être inclus dans votre rapport et est généralement décrit comme une extension extra-osseuse. Si la tumeur s’est développée dans une autre partie de l’os, cela sera également décrit dans votre rapport. L'extension de la tumeur est importante car elle est utilisée pour déterminer le stade pathologique de la tumeur (pT).

Les marges

A marge est tout tissu qui a été coupé par le chirurgien pour retirer l'os (ou une partie de l'os) et la tumeur de votre corps. Selon le type de chirurgie que vous avez subi, les types de marges, qui peuvent inclure l'os proximal (la partie de l'os la plus proche du milieu de votre corps) et distale (la partie de l'os la plus éloignée du milieu de votre corps) marges, marges des tissus mous, marges des vaisseaux sanguins et marges nerveuses.

Toutes les marges seront examinées de très près au microscope par votre pathologiste pour déterminer l'état de la marge. Une marge est considérée comme négative lorsqu'il n'y a pas de cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Une marge est considérée comme positive lorsqu'il y a des cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Une marge positive est associée à un risque plus élevé que la tumeur repousse au même endroit après le traitement (récidive locale).

Stade pathologique (pTNM)

​Le stade pathologique de l'ACT central est basé sur le système de classification TNM, un système internationalement reconnu créé par le Comité mixte américain sur le cancer. Ce système utilise des informations sur la tumeur primaire (T), ganglions lymphatiques (N) et distant métastatique maladie (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu soumis et attribuera un numéro à chaque partie. En général, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et une pire pronostic. Le stade pathologique ne sera inclus dans votre rapport qu'après l'ablation complète de la tumeur. Il ne sera pas inclus après une biopsie.

Stade tumoral (pT)

Central ACT reçoit un stade tumoral pathologique (pT) de T1 à T3 en fonction de la taille de la tumeur et du nombre de tumeurs trouvées dans l'os.

• pT1: Tumeur ≤ 8 cm dans sa plus grande dimension.
• pT2: Tumeur > 8 cm dans sa plus grande dimension.
• pT3: Tumeurs discontinues du site osseux primaire.

Stade nodal (pN)

L'ACT central reçoit un stade nodal pathologique (pN) de N0 ou N1 sur la base de l'examen de ganglions lymphatiques.

• Nx – Aucun ganglion lymphatique n'a été envoyé en pathologie pour examen.
• N0 – Aucune cellule cancéreuse n'est trouvée dans les ganglions lymphatiques examinés.
• N1 – Des cellules cancéreuses ont été trouvées dans au moins un ganglion lymphatique.

A propos de cet article

Cet article a été rédigé par des médecins pour vous aider à lire et à comprendre votre rapport de pathologie pour ACT. Les sections ci-dessus décrivent les résultats trouvés dans la plupart des rapports de pathologie. Cependant, tous les rapports sont différents et les résultats peuvent varier. Il est important de noter que certaines de ces informations ne seront décrites dans votre rapport qu’une fois que la totalité de la tumeur aura été retirée chirurgicalement et examinée par un pathologiste. Contactez-nous si vous avez des questions sur cet article ou sur votre rapport de pathologie. Lire cet article pour une introduction plus générale aux parties d’un rapport de pathologie typique.

Autres ressources utiles

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