par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
6 mai 2026
Le carcinome épithélial-myoépithélial (CEM) est un type de cancer qui se développe dans les glandes salivaires, responsables de la production de salive. Il est relativement rare, représentant moins de 1 % de tous les cancers des glandes salivaires. Son nom fait référence aux deux types cellulaires qui composent la tumeur : les cellules canalaires internes (également appelées cellules épithéliales ou luminales) et les cellules myoépithéliales externes. Du fait de la présence de ces deux populations cellulaires, on parle aussi de néoplasie biphasique des glandes salivaires (« bi » signifiant deux). La plupart des carcinomes épithéliaux-myoépithéliaux évoluent lentement, restent localisés à la glande où ils se sont développés et sont guéris par la seule chirurgie.
Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie : la signification de chaque terme et son importance pour vos soins.
Quelles sont les causes du carcinome épithélial-myoépithélial ?
Dans la plupart des cas, la cause du carcinome épithélial-myoépithélial est inconnue. Il n'est pas fortement lié au tabagisme, à la consommation d'alcool ou à d'autres facteurs liés au mode de vie, et ne fait partie d'aucun syndrome de cancer héréditaire connu. On sait cependant qu'environ la moitié des carcinomes épithéliaux-myoépithéliaux présentent une altération spécifique de leur ADN : une mutation du gène HRAS . Cette mutation bloque la protéine HRAS à l'état « activé », envoyant un signal constant qui stimule la croissance et la division des cellules tumorales. Un plus petit nombre de tumeurs présentent une mutation d'un gène apparenté appelé AKT1 . Ces altérations génétiques surviennent de manière aléatoire au cours de la vie. Elles ne sont pas héréditaires et ne peuvent être transmises à la descendance.
Un petit nombre de carcinomes épithéliaux-myoépithéliaux se développent au sein d'une tumeur bénigne des glandes salivaires, anciennement appelée adénome pléomorphe . Dans ce cas, le diagnostic est celui de carcinome ex adénome pléomorphe (« ex » signifiant « à partir de »). C'est pourquoi un adénome pléomorphe stable depuis des années et qui se met soudainement à croître est pris au sérieux et fait généralement l'objet d'une ablation rapide.
Où se développe le carcinome épithélial-myoépithélial ?
Le carcinome épithélial-myoépithélial peut se développer dans n'importe quelle glande salivaire, mais il est le plus souvent localisé dans la glande parotide, la plus volumineuse, située devant et sous chaque oreille. Environ 60 à 75 % des cas se développent dans la glande parotide. Les autres cas se développent dans la glande sous-maxillaire (sous la mâchoire), la glande sublinguale (sous la langue) ou dans les petites glandes salivaires accessoires réparties dans la muqueuse buccale et pharyngée. Plus rarement, des tumeurs d'aspect similaire peuvent se développer dans les voies respiratoires supérieures des poumons.
Le carcinome épithélial-myoépithélial peut survenir à tout âge, mais il est plus fréquent entre 60 et 80 ans. Il est légèrement plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.
Quels sont les symptômes du carcinome épithélial-myoépithélial ?
La plupart des carcinomes épithéliaux-myoépithéliaux se développent lentement et ne produisent que des symptômes bénins aux premiers stades :
- Grosseur ou gonflement indolore — La présence d'une masse indolore à croissance lente dans une glande salivaire est de loin le signe le plus fréquent. Au niveau de la glande parotide, cette masse est palpable sous la peau, devant ou sous l'oreille. Dans une glande salivaire accessoire, elle se présente comme une tuméfaction ferme à l'intérieur de la bouche.
- Douleur ou sensibilité — Au début, ce n'est pas fréquent. L'apparition d'une douleur peut être un signe avant-coureur indiquant que la tumeur a envahi un nerf ou a subi une transformation de haut grade.
- Engourdissement ou faiblesse faciale — Le nerf facial traverse la glande parotide. Les tumeurs qui compriment ou envahissent ce nerf peuvent entraîner une faiblesse ou une paralysie partielle du visage. Ce phénomène est rare dans le carcinome épithélial-myoépithélial et, lorsqu'il est présent, il suggère une tumeur plus agressive.
- Changement soudain d'une masse ancienne — Un adénome pléomorphe stable depuis des années qui se met soudainement à croître plus rapidement est un signe avant-coureur de carcinome ex adénome pléomorphe.
Comment le diagnostic est-il posé?
Le diagnostic est établi après l'examen microscopique d'un échantillon de tissu par un pathologiste . La plupart des patients subissent d'abord un examen d'imagerie – généralement une échographie, un scanner ou une IRM – qui révèle une masse dans la glande salivaire. Une cytoponction à l'aiguille fine (FNAB) est souvent réalisée en premier lieu afin de prélever un petit échantillon de cellules à l'aide d'une fine aiguille. Si la FNAB ne permet pas d'établir un diagnostic précis, une biopsie à l'aiguille épaisse peut être pratiquée. Dans de nombreux cas, la tumeur est retirée en totalité lors d'une seule intervention, et le diagnostic est alors posé sur cet échantillon plus important.
Au microscope, le pathologiste recherche une tumeur composée de deux populations cellulaires distinctes disposées en couches — la caractéristique déterminante de ce cancer :
- Cellules canalaires (luminales) — La couche interne de cellules tapissant de petits espaces tubulaires. Ces cellules sont colorées en rose (éosinophiles) et présentent un aspect uniforme.
- Cellules myoépithéliales (abluminales) — La couche externe de cellules qui entoure les cellules canalaires. Ces cellules apparaissent souvent claires ou pâles car leur cytoplasme (le liquide à l'intérieur de la cellule) est rempli de sucre (glycogène).
L'aspect tubulaire à double couche est caractéristique du carcinome épithélial-myoépithélial. L'épaisseur de la couche myoépithéliale est variable – d'une seule couche à plusieurs couches – et dans certaines zones, les cellules myoépithéliales peuvent être prédominantes, donnant un aspect plus dense. Parmi les autres aspects que le pathologiste peut décrire, on trouve l'aspect cribriforme (en forme de tamis), basaloïde (petites cellules densément regroupées), papillaire (projections digitiformes) et à double couche de cellules claires. Dans certains cas, les cellules présentent des caractéristiques de cellules sébacées (productrices de sébum) ou de cellules squameuses . Les cellules elles-mêmes présentent généralement une variation de taille et de forme faible à modérée, ce qui explique pourquoi la plupart des carcinomes épithéliaux-myoépithéliaux sont considérés comme de bas grade.
Pour confirmer le diagnostic, le pathologiste utilise souvent l'immunohistochimie , une technique de coloration qui met en évidence des protéines spécifiques dans les cellules tumorales. Les deux populations cellulaires expriment des protéines différentes, ce qui est essentiel pour confirmer le diagnostic. Les cellules canalaires sont généralement positives pour les cytokératines (comme la CK7), tandis que les cellules myoépithéliales sont généralement positives pour la S100, la SOX10, la p63, la p40, l'actine musculaire lisse et la calponine. La mise en évidence des deux populations cellulaires est indispensable : une tumeur ne présentant qu'un seul de ces deux types cellulaires n'est pas un carcinome épithélial-myoépithélial. En cas de diagnostic incertain, un test moléculaire recherchant une mutation du gène HRAS peut s'avérer utile, car cette mutation est présente dans environ la moitié des carcinomes épithéliaux-myoépithéliaux et est rare dans les autres tumeurs pouvant présenter un tableau clinique similaire. Les tests les plus performants pour détecter cette mutation sont le séquençage de nouvelle génération (SNG) et un test associé ciblant la mutation ponctuelle spécifique du gène HRAS . Une fois le diagnostic confirmé, des examens d'imagerie complémentaires sont réalisés pour évaluer l'étendue de la maladie avant de planifier le traitement.
Transformation de haut niveau
La transformation de haut grade signifie qu'une partie de la tumeur s'est transformée en une forme de cancer beaucoup plus agressive. Dans les zones de transformation de haut grade, les cellules tumorales perdent l'aspect biphasique typique du carcinome épithélial-myoépithélial. Elles deviennent très anormales ( atypiques et pléomorphes ), se divisent rapidement (avec de nombreuses mitoses ) et présentent souvent des zones de nécrose (mort cellulaire). La transformation de haut grade est rare dans le carcinome épithélial-myoépithélial, mais lorsqu'elle est présente, la tumeur est beaucoup plus susceptible de se propager aux ganglions lymphatiques et à des sites distants tels que les poumons. Le traitement est généralement plus intensif lorsque ce signe est observé, incluant souvent un curage ganglionnaire cervical (ablation des ganglions lymphatiques du cou) et une radiothérapie postopératoire.
Extension tumorale (extension extraparenchymateuse)
L'extension extraparenchymateuse signifie que la tumeur s'est propagée au-delà de la glande salivaire, dans les tissus environnants tels que le tissu adipeux, les muscles ou la peau. Ce phénomène est observé uniquement pour les tumeurs qui se développent dans l'une des trois glandes salivaires principales : la parotide, la sous-maxillaire ou la sublinguale. Les tumeurs présentant une extension extraparenchymateuse sont classées à un stade pathologique plus élevé (pT) et présentent un risque accru de récidive après l'intervention chirurgicale.
Invasion lymphovasculaire
L'invasion lymphovasculaire signifie que des cellules tumorales ont pénétré dans les petits vaisseaux sanguins ou lymphatiques situés dans ou à proximité de la tumeur. Ces vaisseaux peuvent transporter les cellules vers les ganglions lymphatiques ou vers des parties éloignées du corps. L'invasion lymphovasculaire est rare dans le carcinome épithélial-myoépithélial classique et beaucoup plus fréquente en cas de transformation de haut grade. Lorsqu'elle est détectée, elle augmente le risque de récidive du cancer et peut influencer la décision de recommander une radiothérapie après l'intervention chirurgicale.
Invasion périneurale
L'invasion périneurale signifie que les cellules tumorales se développent autour ou le long d'un nerf. Le nerf facial, qui contrôle les muscles de l'expression du visage, traverse la glande parotide et est le nerf le plus fréquemment touché lorsque le carcinome épithélial-myoépithélial s'y développe. L'invasion périneurale peut provoquer de nouvelles douleurs, un engourdissement ou une faiblesse faciale. Si elle est constatée lors de l'examen histologique, elle augmente le risque de récidive tumorale à proximité du site initial, et votre médecin pourra vous recommander une radiothérapie après l'intervention chirurgicale afin de réduire ce risque.
Marges chirurgicales
La marge est le bord du tissu que le chirurgien découpe lors de l'ablation de la tumeur. Le pathologiste examine ces bords au microscope afin de déterminer si des cellules tumorales atteignent la surface de coupe.
- Marge négative — Aucune cellule tumorale n'est visible au niveau de la plaie. Cela suggère que la tumeur a été complètement retirée et que le risque de récidive est très faible.
- Marge réduite — Les cellules tumorales sont très proches de la marge de résection, sans toutefois l'atteindre. Le pathologiste peut indiquer la distance exacte en millimètres. Une marge étroite peut accroître le risque de récidive tumorale à proximité du site initial.
- Marge positive — Des cellules tumorales sont visibles au niveau de la marge de résection. Cela signifie que des cellules tumorales ont très probablement été laissées en place. Une marge positive conduit généralement à recommander soit une nouvelle intervention chirurgicale, soit une radiothérapie postopératoire.
L'évaluation des marges est particulièrement difficile en chirurgie parotidienne car le chirurgien doit contourner le nerf facial. C'est pourquoi des marges étroites sont fréquentes, même lorsque l'intervention a été réalisée avec soin.
Ganglions
Les ganglions lymphatiques sont de petits organes immunitaires disséminés dans tout le corps. Les ganglions les plus susceptibles d'être atteints par un carcinome épithélial-myoépithélial sont ceux du cou. La dissémination ganglionnaire est rare dans le carcinome épithélial-myoépithélial classique, mais plus fréquente en cas de transformation de haut grade. Lors d'une intervention chirurgicale, les ganglions lymphatiques proches de la tumeur peuvent être prélevés et envoyés au laboratoire ; il s'agit d'une procédure appelée curage ganglionnaire cervical. Cette intervention est généralement pratiquée lorsque la tumeur présente des caractéristiques inquiétantes, telles qu'une transformation de haut grade ou une taille importante, et non de façon systématique.
- Ganglion lymphatique négatif — Aucune cellule tumorale n'a été trouvée dans le ganglion.
- Ganglion lymphatique positif — Des cellules tumorales sont présentes à l'intérieur du ganglion. Le rapport précisera le nombre de ganglions contenant la tumeur, la taille du plus grand dépôt et si la tumeur s'est étendue au-delà de la paroi externe du ganglion (extension extraganglionnaire).
Stade pathologique (pTNM)
La stadification pathologique décrit la taille de la tumeur et son extension, en fonction des constatations chirurgicales. Elle utilise le système TNM : T correspond à la taille et à l’étendue de la tumeur primitive, N à l’atteinte des ganglions lymphatiques voisins et M à la dissémination à distance. La stadification s’applique uniquement aux carcinomes épithéliaux-myoépithéliaux des glandes salivaires principales. Les tumeurs des glandes salivaires accessoires sont stadifiées selon le système de la zone où elles ont débuté (par exemple, la cavité buccale ou l’oropharynx).
Stade tumoral (pT)
- T1 — La tumeur mesure 2 cm ou moins et est localisée dans la glande salivaire.
- T2 — La tumeur mesure plus de 2 cm mais pas plus de 4 cm et reste confinée à la glande salivaire.
- T3 — La tumeur mesure plus de 4 cm ou s'est étendue au-delà de la glande salivaire dans les tissus mous environnants (extension extraparenchymateuse).
- T4a — La tumeur a envahi la peau, la mâchoire, le conduit auditif ou le nerf facial.
- T4b — La tumeur a envahi la base du crâne, les os voisins ou les principaux vaisseaux sanguins.
Stade nodal (pN)
- N0 — Aucune cellule tumorale n'a été détectée dans les ganglions lymphatiques examinés.
- N1 — Un seul ganglion lymphatique du même côté du cou contient une tumeur et mesure 3 cm ou moins, sans extension extraganglionnaire.
- N2a — Un seul ganglion lymphatique du même côté du cou mesure entre 3 et 6 cm, ou tout ganglion lymphatique présente une extension extraganglionnaire.
- N2b — Plusieurs ganglions lymphatiques du même côté du cou contiennent une tumeur, aucun ne dépassant 6 cm, sans extension extraganglionnaire.
- N2c — Les ganglions lymphatiques situés des deux côtés du cou ou du côté opposé à la tumeur contiennent des cellules tumorales, aucun ne dépassant 6 cm, sans extension extraganglionnaire.
- N3a — Un ganglion lymphatique de plus de 6 cm contient une tumeur.
- N3b — Tout ganglion lymphatique positif présente une extension extraganglionnaire (à l'exception de la catégorie de petit ganglion unique couverte par N2a).
Quel est le pronostic?
Le pronostic est généralement favorable pour la plupart des patients atteints d'un carcinome épithélial-myoépithélial. La tumeur est généralement à croissance lente et l'exérèse chirurgicale complète permet la guérison de la plupart des patients. Le taux de survie globale à 5 ans pour le carcinome épithélial-myoépithélial classique est supérieur à 80 % et le taux de survie à 10 ans est d'environ 70 à 75 %. La principale préoccupation à long terme est la récidive locale – la réapparition de la tumeur dans la même zone après l'intervention chirurgicale – qui a été rapportée chez 30 à 40 % des patients, parfois des années plus tard. La dissémination à distance, notamment aux poumons, est rare (environ 7 à 25 % au cours de la vie) et la dissémination ganglionnaire est inhabituelle, sauf en cas de transformation de haut grade.
Plusieurs éléments du rapport d'anatomopathologie permettent d'identifier les patients présentant un risque plus élevé d'évolution défavorable :
- Transformation de haut niveau — Le signe avant-coureur le plus important. Les chances de survie diminuent considérablement en sa présence.
- Taille de la tumeur supérieure à 4 cm — Les tumeurs plus volumineuses sont plus susceptibles de récidiver ou de se propager.
- Extension extraparenchymateuse — Les tumeurs qui se sont développées au-delà de la glande salivaire présentent un risque plus élevé de récidive.
- Marges chirurgicales positives — Les tumeurs incomplètement retirées ont plus de risques de récidiver.
- Invasion périneurale et lymphovasculaire — Les deux sont associés à un risque plus élevé de récidive tumorale.
- Atteinte des ganglions lymphatiques — La propagation aux ganglions lymphatiques augmente le risque de métastases à distance.
Que se passe-t-il après le diagnostic ?
La prise en charge du carcinome épithélial-myoépithélial est assurée par un chirurgien ORL. Ce dernier collabore souvent avec un radio-oncologue et un oncologue médical (en cas de tumeur de haut grade ou à un stade avancé). Le traitement principal consiste en l'exérèse chirurgicale complète de la tumeur.
- Parotidectomie — L’ablation partielle ou totale de la glande parotide est une intervention courante. La plupart des carcinomes épithéliaux-myoépithéliaux de la glande parotide sont traités par parotidectomie superficielle ou, pour les tumeurs plus profondes, par parotidectomie totale. Le nerf facial est préservé autant que possible. Les tumeurs sous-maxillaires et sublinguales sont retirées en même temps que la glande atteinte.
- Dissection du cou — L'ablation des ganglions lymphatiques d'un ou des deux côtés du cou est pratiquée en cas de signes cliniques ou radiologiques d'atteinte ganglionnaire, de transformation de haut grade ou de tumeur de grande taille. Le curage ganglionnaire cervical est souvent inutile pour les petits carcinomes épithéliaux-myoépithéliaux classiques.
- Radiothérapie après une intervention chirurgicale — Recommandée en cas de transformation de haut grade, de marges chirurgicales positives ou proches, d'envahissement périneural ou lymphovasculaire, d'atteinte ganglionnaire ou pour les tumeurs à un stade avancé. La radiothérapie est administrée sous forme de séances quotidiennes sur plusieurs semaines.
- Chimiothérapie standard — Généralement peu efficace dans le carcinome épithélial-myoépithélial et réservé à certains patients atteints d'une maladie avancée.
- Essais cliniques — Médicaments qui ciblent SIRH Les mutations retrouvées dans de nombreux carcinomes épithéliaux-myoépithéliaux (comme le tipifarnib) font l'objet d'études cliniques pour divers cancers porteurs de mutations du gène HRAS. Les patients atteints d'une maladie avancée ou récidivante devraient se renseigner sur la possibilité de participer à un essai clinique.
- Surveillance à long terme — Un examen clinique régulier de la tête et du cou, avec imagerie si nécessaire, est maintenu pendant de nombreuses années après le traitement en raison du risque de récidive locale tardive.
Questions à poser à votre médecin
- Où exactement la tumeur a-t-elle commencé, et quelle était sa taille ?
- La tumeur s'est-elle développée spontanément ou est-elle apparue au sein d'un adénome pléomorphe préexistant ?
- Quel est le stade pathologique (pT, pN et stade TNM global) de mon cancer ?
- Une transformation de haut grade a-t-elle été observée quelque part dans la tumeur ?
- La tumeur a-t-elle été complètement retirée ? Quelles étaient les marges chirurgicales ?
- Si la marge était positive ou proche, aurais-je besoin d'une nouvelle intervention chirurgicale ou d'une radiothérapie ?
- Une invasion périneurale ou lymphovasculaire a-t-elle été identifiée ?
- Des ganglions lymphatiques étaient-ils atteints par la tumeur, et y avait-il une extension extraganglionnaire ?
- Des tests moléculaires ont-ils été effectués, et étaient-ils un SIRH or AKT1 mutation détectée ?
- Aurais-je besoin d'une radiothérapie après l'opération ?
- Quel est mon risque estimé de récidive du cancer ?
- Quel est le calendrier des examens de suivi et des examens d'imagerie, et combien de temps cela va-t-il durer ?
- Aurais-je des séquelles permanentes au niveau du visage, des engourdissements ou une sécheresse buccale suite à l'opération ?
- Existe-t-il des essais cliniques que je devrais envisager, notamment pour les médicaments ciblant HRAS ?
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