Carcinome épithélial-myoépithélial : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
5 novembre 2024

Le carcinome épithélial-myoépithélial (CEM) est un type de cancer des glandes salivaires. La tumeur est décrite comme un tumeur biphasique des glandes salivaires car il comprend deux populations de cellules : les cellules canalaires (luminales) et les cellules myoépithéliales (abluminales). La localisation la plus fréquente du carcinome épithélial-myoépithélial est la glande parotide. Cependant, la tumeur peut être trouvée dans n'importe quelle glande salivaire, y compris les glandes salivaires mineures de la cavité buccale. Plus rarement, cette tumeur peut être trouvée dans les grandes voies respiratoires des poumons.

Quels sont les symptômes du carcinome épithélial-myoépithélial ?

La plupart des carcinomes épithéliaux-myoépithéliaux se présentent sous la forme d’une masse indolore à croissance lente.

Quelles sont les causes du carcinome épithélial-myoépithélial ?

La cause du carcinome épithélial-myoépithélial est actuellement inconnue et il n'existe aucun syndrome génétique associé à ce type de cancer.

Que signifie carcinome épithélial-myoépithélial et adénome pléomorphe ?

Carcinome épithélial-myoépithélial ex adénome pléomorphe signifie que le malin (cancéreux) carcinome épithélial-myoépithélial développé à partir d'un bénin tumeur (non cancéreuse) appelée adénome pléomorphe.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Pour diagnostiquer un carcinome épithélial-myoépithélial, votre médecin commencera généralement par un examen d'imagerie, comme une échographie, une tomodensitométrie ou une IRM, pour évaluer la taille et l'emplacement de la tumeur. Si une zone suspecte est détectée, un biopsie sera effectuée pour prélever un petit échantillon de tissu. pathologiste examinera ensuite cet échantillon au microscope pour confirmer le diagnostic. Parfois, des tests supplémentaires sont effectués pour aider à confirmer que la tumeur est un carcinome épithélial-myoépithélial et pour exclure d’autres types de cancers des glandes salivaires.

Caractéristiques microscopiques du carcinome épithélial-myoépithélial

Lorsqu’un pathologiste examine un carcinome épithélial-myoépithélial au microscope, il recherche des motifs spécifiques dans la tumeur. L’une des principales caractéristiques du carcinome épithélial-myoépithélial est sa disposition « biphasique », ce qui signifie qu’il comporte deux types de cellules différents disposés en couches. La couche interne, appelée cellules luminales, est constituée de cellules canalaires de couleur rosâtre (éosinophile), tandis que la couche externe, appelée cellules myoépithéliales, apparaît souvent claire. Cette structure en couches peut varier en épaisseur, d’une seule couche à plusieurs couches, et peut même sembler solide dans certaines zones.

La tumeur peut présenter divers motifs, tels que cribriform (avec de petits espaces en forme de tamis), des cellules basaloïdes (petites cellules densément regroupées) et des couches de cellules doubles transparentes. Dans certains cas, les cellules peuvent également ressembler à des cellules sébacées (produisant de l'huile) ou cellules squameuses (plates)Les cellules ne présentent que des anomalies légères à modérées dans leur noyaux (la partie centrale de la cellule). Ce mélange de motifs et de types de cellules aide les pathologistes à identifier le carcinome épithélial-myoépithélial et à le distinguer des autres tumeurs des glandes salivaires.

Quels autres tests peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic?

D’autres tests, notamment immunohistochimie (IHC), peut être réalisée pour confirmer le diagnostic et exclure d’autres affections qui ressemblent beaucoup au carcinome épithélial-myoépithélial au microscope. Lorsqu'une immunohistochimie est réalisée, les cellules canalaires sont généralement positives pour pan-cytokératine et cytokératine 7 (CK7), tandis que les cellules myoépithéliales sont généralement positives pour S100, SOX10, p63, p40, l'actine du muscle lisse et l'actine spécifique du muscle. Cependant, tous ces marqueurs ne seront pas commandés pour chaque cas.

Transformation de haute qualité

Une transformation de haut grade dans le carcinome épithélial-myoépithélial signifie que la tumeur a commencé à changer, entraînant un comportement plus agressif. Lorsqu'elles sont examinées au microscope, les tumeurs présentant des transformations de haut grade ont perdu certaines des caractéristiques généralement observées dans un carcinome épithélial-myoépithélial. En particulier, les cellules tumorales ne ressembleront plus à des cellules canalaires ou myoépithéliales normales. Les cellules d'une tumeur présentant une transformation de haut degré peuvent être décrites comme étant atypique or pléomorphe. De plus, les tumeurs à transformation de haut grade ont souvent plus figures mitotiques (cellules tumorales se divisant pour créer de nouvelles cellules tumorales) et un type de mort cellulaire appelé nécrose peuvent également être vus. La transformation de haut grade est importante parce que ces tumeurs sont plus susceptibles de métastaser (propagation à ganglions lymphatiques et les poumons.

Extension extraparenchymateuse

Dans le contexte d'une tumeur des glandes salivaires telle qu'un carcinome épithélial-myoépithélial, l'extension extraparenchymateuse (EPE) est la propagation de la tumeur au-delà de la glande salivaire dans les tissus environnants. Cette pathologie est souvent associée à une forme de cancer plus agressive, indiquant que la tumeur peut envahir au-delà de son site d'origine. La présence d'une extension extraparenchymateuse est associée à des tumeurs plus agressives et à une pire pronostic.

Extraparenchyme, l'extension impacte le stade pathologique mais uniquement pour les tumeurs issues d'une des glandes salivaires majeures (parotide, sous-maxillaire et sublinguale). Les tumeurs à extension extraparenchymateuse sont généralement classées à un stade supérieur, reflétant leur nature avancée et les défis associés en matière de traitement et de prise en charge.

Invasion lymphovasculaire

L’invasion lymphovasculaire se produit lorsque des cellules cancéreuses envahissent un vaisseau sanguin ou lymphatique. Les vaisseaux sanguins sont de minces tubes qui transportent le sang dans tout le corps, contrairement aux vaisseaux lymphatiques, qui transportent un liquide appelé lymphe au lieu du sang. Ces vaisseaux lymphatiques se connectent à de petits organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques dispersés dans tout le corps. L’invasion lymphovasculaire est importante car elle propage les cellules cancéreuses à d’autres parties du corps, notamment les ganglions lymphatiques ou le foie, via les vaisseaux sanguins ou lymphatiques.

Invasion périneurale

Les pathologistes utilisent le terme « invasion périneurale » pour décrire une situation dans laquelle des cellules cancéreuses s’attachent à un nerf ou l’envahissent. « Invasion intraneurale » est un terme apparenté qui fait explicitement référence aux cellules cancéreuses trouvées à l'intérieur d'un nerf. Les nerfs, ressemblant à de longs fils, sont constitués de groupes de cellules appelées neurones. Ces nerfs, présents dans tout le corps, transmettent des informations telles que la température, la pression et la douleur entre le corps et le cerveau. L’invasion périneurale est importante car elle permet aux cellules cancéreuses de se déplacer le long du nerf jusqu’aux organes et tissus voisins, augmentant ainsi le risque de récidive de la tumeur après la chirurgie.

Les marges

En pathologie, une marge est le bord du tissu retiré lors d’une chirurgie tumorale. L'état des marges dans un rapport de pathologie est important car il indique si la totalité de la tumeur a été retirée ou si une partie a été laissée. Ces informations aident à déterminer la nécessité d’un traitement supplémentaire.

Les pathologistes évaluent généralement les marges après une intervention chirurgicale, comme un excision or résection, qui enlève toute la tumeur. Les marges ne sont généralement pas évaluées après une biopsie, qui n'enlève qu'une partie de la tumeur. Le nombre de marges signalées et leur taille (la quantité de tissu normal entre la tumeur et le bord coupé) varient en fonction du type de tissu et de l'emplacement de la tumeur.

Les pathologistes examinent les marges pour vérifier si des cellules tumorales sont présentes au bord coupé du tissu. Une marge positive, là où se trouvent les cellules tumorales, suggère qu'un certain cancer peut persister dans le corps. En revanche, une marge négative, sans cellules tumorales au bord, suggère que la tumeur a été entièrement retirée. Certains rapports mesurent également la distance entre les cellules tumorales les plus proches et la marge, même si toutes les marges sont négatives.

Ganglions lymphatiques

Ganglions sont de petits organes immunitaires situés dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent se déplacer d'une tumeur vers ces ganglions lymphatiques via de minuscules vaisseaux lymphatiques. Pour cette raison, les médecins retirent souvent les ganglions lymphatiques et les examinent au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Ce processus, au cours duquel les cellules cancéreuses se déplacent de la tumeur d'origine vers une autre partie du corps, comme un ganglion lymphatique, est appelé métastase.

Les cellules cancéreuses migrent généralement d’abord vers les ganglions lymphatiques proches de la tumeur, bien que les ganglions lymphatiques distants puissent également être affectés. Par conséquent, les chirurgiens retirent généralement en premier les ganglions lymphatiques les plus proches de la tumeur. Ils pourraient retirer les ganglions lymphatiques plus éloignés de la tumeur s’ils sont hypertrophiés et s’il y a de fortes suspicions qu’ils contiennent des cellules cancéreuses.

Les pathologistes examineront tous les ganglions lymphatiques retirés au microscope et les résultats seront détaillés dans votre rapport. Un résultat « positif » indique la présence de cellules cancéreuses dans le ganglion lymphatique, tandis qu'un résultat « négatif » signifie qu'aucune cellule cancéreuse n'a été trouvée. Si le rapport détecte des cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique, il peut également préciser la taille du plus grand amas de ces cellules, souvent appelé « foyer » ou « dépôt ». Extension extraganglionnaire se produit lorsque les cellules tumorales pénètrent dans la capsule externe du ganglion lymphatique et se propagent dans les tissus adjacents.

L'examen des ganglions lymphatiques est important pour deux raisons. Premièrement, cela permet de déterminer le stade ganglionnaire pathologique (pN). Deuxièmement, la découverte de cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique suggère un risque accru de découvrir ultérieurement des cellules cancéreuses dans d’autres parties du corps. Ces informations guident votre médecin dans la décision si vous avez besoin de traitements supplémentaires, tels que la chimiothérapie, la radiothérapie ou l'immunothérapie.

Stade pathologique

La stadification pathologique est un système utilisé par les médecins pour décrire la taille et la propagation d'une tumeur. Cela permet de déterminer le stade d'avancement du cancer et d'orienter les décisions thérapeutiques. Le stade pathologique est généralement déterminé après l'ablation de la tumeur et son examen par un pathologiste, qui analyse les tissus au microscope. Pour le carcinome épithélial-myoépithélial, la stadification est basée sur le système « TNM », où « T » représente la taille et l'étendue de la tumeur primaire, « N » fait référence à l'atteinte des ganglions lymphatiques et « M » indique si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps.

Stade tumoral (pT)

Le stade de la tumeur décrit la taille de la tumeur dans la glande salivaire et si elle s’est propagée dans les tissus voisins.

• T0 signifie qu'il n'y a aucune preuve d'une tumeur primaire dans la glande salivaire.
• Tips fait référence au carcinome « ​​in situ », ce qui signifie que les cellules cancéreuses sont limitées à l’endroit où elles ont commencé et n’ont pas envahi les tissus plus profonds.
• T1 signifie que la tumeur mesure 2 cm ou moins et ne s’est pas propagée au-delà de la glande salivaire.
• T2 désigne une tumeur de plus de 2 cm mais pas plus de 4 cm, toujours confinée à la glande salivaire.
• T3 signifie que la tumeur mesure plus de 4 cm ou s’est propagée aux tissus mous voisins.
• T4 décrit les tumeurs plus avancées. T4a signifie que la tumeur s'est propagée à la peau, à la mâchoire, au conduit auditif ou au nerf facial. T4b indique un cancer très avancé qui s'est propagé à la base du crâne, aux os voisins ou aux principaux vaisseaux sanguins.

Stade nodal (pN)

Le stade ganglionnaire indique si le cancer s'est propagé à l' ganglions lymphatiques, qui sont de petites glandes qui aident le corps à combattre les infections. L'atteinte des ganglions lymphatiques peut augmenter le risque de propagation du cancer.

• N0 signifie qu'il n'y a pas de propagation aux ganglions lymphatiques voisins.
• N1 indique que le cancer s’est propagé à un seul ganglion lymphatique du même côté du cou, mesurant 3 cm ou moins.
• N2 décrit une atteinte plus étendue des ganglions lymphatiques :
  • N2a:Un seul ganglion lymphatique du même côté du cou est affecté, mesurant jusqu'à 6 cm, ou des ganglions plus petits qui présentent des signes de cancer à l'extérieur du ganglion.
  • N2b:Plusieurs ganglions lymphatiques du même côté du cou sont touchés, aucun ne dépassant 6 cm.
  • N2c:Le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques des deux côtés du cou ou du côté opposé, aucun ne dépassant 6 cm.
• N3 indique une atteinte ganglionnaire plus avancée. N3a signifie qu'un ganglion de plus de 6 cm est touché. N3b implique plusieurs ganglions ou tout ganglion où le cancer s'est propagé à l'extérieur du ganglion lymphatique dans les tissus voisins.

Quels facteurs pathologiques sont associés au pronostic ?

Plusieurs facteurs dans le rapport de pathologie peuvent aider à prédire l'issue ou le pronostic du carcinome épithélial-myoépithélial. Les facteurs clés comprennent la taille de la tumeur, l'étendue de la propagation aux tissus voisins et ganglion lymphatique atteinte. Les tumeurs plus petites confinées à la glande salivaire ont tendance à avoir un meilleur pronostic, tandis que les tumeurs plus grosses ou celles qui se sont propagées aux zones environnantes peuvent nécessiter un traitement supplémentaire. Le carcinome épithélial-myoépithélial est souvent un cancer à croissance lente, mais le pronostic dépend de la taille de la tumeur, de sa localisation et de sa propagation au moment du diagnostic. Les tumeurs qui présentent une transformation de haut grade sont associées à un pronostic plus sombre et sont plus susceptibles de se propager aux ganglions lymphatiques et à d'autres sites corporels.