डर्माटोफाइब्रोसारकोमा प्रोटुबेरन्स (डीएफएसपी): अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

डर्माटोफाइब्रोसारकोमा प्रोटुबेरन्स (डीएफएसपी) एक दुर्लभ प्रकार का त्वचा कैंसर है जो त्वचा की मोटी मध्य परत, डर्मिस में शुरू होता है। यह सारकोमा नामक कैंसर के एक व्यापक परिवार से संबंधित है , जो संयोजी ऊतक (वह सहायक ढांचा जो त्वचा और अन्य अंगों को उनका आकार और मजबूती प्रदान करता है) से उत्पन्न होता है। डीएफएसपी ज्यादातर धड़, बाहों या पैरों पर दिखाई देता है, लेकिन शरीर में कहीं भी विकसित हो सकता है।

हालांकि डीएफएसपी एक प्रकार का कैंसर है, लेकिन यह अधिकांश अन्य कैंसरों से अलग तरह से व्यवहार करता है। यह धीरे-धीरे बढ़ता है और बहुत कम ही लिम्फ नोड्स या दूरस्थ अंगों तक फैलता है। इसके बजाय, इसकी मुख्य चिंता स्थानीय स्तर पर होती है - यह उंगली जैसी पतली शाखाओं में बढ़ता है जो ट्यूमर के दिखाई देने वाले किनारे से काफी आगे तक फैल सकती हैं, जिससे पूर्ण शल्य चिकित्सा द्वारा इसे हटाना चुनौतीपूर्ण हो जाता है और स्थानीय पुनरावृत्ति का खतरा बना रहता है। यह लेख आपको डर्माटोफाइब्रोसारकोमा प्रोटुबेरन्स के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का अर्थ और आपके उपचार के लिए यह क्यों महत्वपूर्ण है।

डर्मेटोफाइब्रोसारकोमा प्रोट्यूबरन्स का क्या कारण है?

डीएफएसपी का सटीक कारण अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। कई त्वचा कैंसरों के विपरीत, डीएफएसपी का संबंध पराबैंगनी (यूवी) किरणों के संपर्क से नहीं है। लगभग सभी मामलों में, यह ट्यूमर एक विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन के कारण विकसित होता है—गुणसूत्र 17 और 22 के बीच एक ट्रांसलोकेशन जो एक असामान्य COL1A1-PDGFB फ्यूजन जीन बनाता है (जिस पर नीचे बायोमार्कर अनुभाग में अधिक विस्तार से चर्चा की गई है)। यह आनुवंशिक परिवर्तन व्यक्ति के जीवनकाल के दौरान कोशिका में होता है और माता-पिता से विरासत में नहीं मिलता है।

कुछ डीएफएसपी त्वचा के उन क्षेत्रों में विकसित होते हैं जो पहले से घायल हो चुके हों — जैसे कि निशान, शल्य चिकित्सा घाव, जलन, टीकाकरण या टैटू वाली जगह — लेकिन अधिकांश बिना किसी चोट के इतिहास वाली त्वचा में उत्पन्न होते हैं। डीएफएसपी किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन आमतौर पर 20 से 50 वर्ष की आयु के वयस्कों में इसका निदान किया जाता है।

डर्मेटोफाइब्रोसारकोमा प्रोट्यूबेरन्स के लक्षण क्या हैं?

डीएफएसपी का सबसे आम लक्षण त्वचा पर धीरे-धीरे बढ़ने वाली गांठ है। इसके सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा पर एक सख्त, रबर जैसी गांठ — डीएफएसपी अक्सर एक सपाट, निशान या चोट जैसे धब्बे के रूप में शुरू होता है जो लाल, भूरा या त्वचा के रंग का हो सकता है। समय के साथ, इस धब्बे के भीतर एक या अधिक उभरी हुई गांठें (प्रोटुबेरन्स का अर्थ है उभरा हुआ) विकसित हो जाती हैं।
• धीमी वृद्धि - अधिकांश डीएफएसपी (डिस्फोटक घाव) महीनों से लेकर वर्षों तक बढ़ते हैं, और कुछ लोग चिकित्सा सहायता लेने से पहले लंबे समय तक घाव को नोटिस करते रहते हैं।
• आमतौर पर दर्द रहित — डीएफएसपी आमतौर पर दर्दनाक नहीं होता है, हालांकि कुछ लोगों को हल्का दर्द या खुजली महसूस हो सकती है।
• त्वचा में परिवर्तन — उन्नत अवस्था वाले ट्यूमर में, गांठ के ऊपर की त्वचा पतली हो सकती है, उसमें अल्सर हो सकते हैं या आसानी से खून बह सकता है।

क्योंकि डीएफएसपी दुर्लभ है और इसकी प्रारंभिक उपस्थिति चोट, निशान या हानिरहित त्वचा की गांठ जैसी दिख सकती है, इसलिए इसे अक्सर एक सौम्य स्थिति समझ लिया जाता है, जिससे निदान में देरी हो सकती है।

निदान कैसे किया जाता है?

डीएफएसपी का निदान पैथोलॉजिस्ट द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक के नमूने की जांच के बाद किया जाता है । नमूना त्वचा की बायोप्सी द्वारा प्राप्त किया जाता है । चूंकि डीएफएसपी डर्मिस के भीतर गहराई में और नीचे की वसा में बढ़ता है, इसलिए ट्यूमर के गहरे हिस्से को देखने के लिए पैथोलॉजिस्ट द्वारा सतही शेव बायोप्सी की तुलना में पंच बायोप्सी या छोटी चीरा बायोप्सी को प्राथमिकता दी जाती है। माइक्रोस्कोप के नीचे, पैथोलॉजिस्ट डर्मिस के भीतर एक घुमावदार या गाड़ी के पहिये जैसी (स्टोरिफॉर्म) संरचना में व्यवस्थित स्पिंडल कोशिकाओं नामक लंबी, संकीर्ण कोशिकाओं से बने ट्यूमर की पहचान करता है । सामान्य डर्मिस की एक पतली परत, जिसे ग्रेन्ज़ ज़ोन कहा जाता है, अक्सर ट्यूमर को एपिडर्मिस से अलग करती है। जैसे-जैसे डीएफएसपी बढ़ता है, यह आमतौर पर त्वचा के नीचे की वसा में जालीदार या मधुकोश जैसी संरचना में फैलता है, जिसमें अनियमित उंगली जैसी संरचनाएं होती हैं जो ट्यूमर के दिखाई देने वाले किनारे से आगे तक पहुंचती हैं। अधिकांश डीएफएसपी में बहुत कम विभाजित कोशिकाएं और केवल हल्का एटिपिया होता है , जिसका अर्थ है कि कोशिकाएं स्पष्ट रूप से असामान्य नहीं दिखती हैं। आमतौर पर, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री नामक एक विशेष परीक्षण द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है , जिसमें ट्यूमर कोशिकाएं CD34 प्रोटीन के लिए तीव्र रंगाई दिखाती हैं । अल्ट्रासाउंड या एमआरआई जैसी इमेजिंग का उपयोग कभी-कभी यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि ट्यूमर अंतर्निहित ऊतक में कितनी गहराई तक फैल गया है और सर्जरी की योजना बनाने में मदद करता है।

ऊतकवैज्ञानिक उपप्रकार

डीएफएसपी के कई उपप्रकारों का वर्णन किया गया है। इन सभी में एक ही अंतर्निहित आनुवंशिक परिवर्तन होता है, लेकिन सूक्ष्मदर्शी से देखने पर कोशिकाओं की बनावट में अंतर होता है।

• क्लासिक (पारंपरिक) डीएफएसपी — सबसे सामान्य रूप। इसमें मजबूत CD34 स्टेनिंग के साथ एकसमान स्पिंडल कोशिकाओं का विशिष्ट स्टोरिफॉर्म पैटर्न दिखाई देता है।
• विशाल कोशिका फाइब्रोब्लास्टोमा — यह एक ऐसा रूप है जो अक्सर बच्चों में पाया जाता है। इसमें बड़े निशान दिखाई देते हैं। बहुकेन्द्रकीय विशाल कोशिकाएँ रक्त वाहिकाओं जैसी जगहों के चारों ओर व्यवस्थित।
• मायक्सॉइड डीएफएसपी — इसमें जेली जैसे बड़े क्षेत्र होते हैं myxoid स्ट्रोमा। घुमावदार पैटर्न कम स्पष्ट होता है, जिससे निदान अधिक कठिन हो सकता है।
• रंजित डीएफएसपी (बेदनार ट्यूमर) — इसमें स्पिंडल कोशिकाओं के बीच बिखरे हुए भूरे मेलेनिन वर्णक वाले ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं।
• मायॉइड डीएफएसपी — इसमें रक्त वाहिकाओं के आसपास गुलाबी स्पिंडल कोशिकाओं की गांठें दिखाई देती हैं, जिनमें कठोर संयोजी ऊतक होते हैं। क्लासिक डीएफएसपी के विपरीत, इसमें सीडी34 स्टेनिंग गायब हो सकती है और इसके बजाय अन्य स्टेनिंग दिखाई दे सकती है। चिकनी मांसपेशी एक्टिन (एसएमए).
• पट्टिका जैसी डीएफएसपी — यह त्वचा की आंतरिक परत (डर्मिस) के भीतर एक सपाट, चादर जैसी संरचना में बढ़ता है। यह अन्य त्वचा ट्यूमर से मिलता-जुलता हो सकता है और निदान की पुष्टि के लिए सावधानीपूर्वक जांच की आवश्यकता होती है।

फाइब्रोसारकोमेटस परिवर्तन

लगभग 10 से 15% डीएफएसपी में, ट्यूमर का एक हिस्सा अधिक आक्रामक रूप में परिवर्तित हो जाता है जिसे फाइब्रोसारकोमैटस डीएफएसपी कहा जाता है (कभी-कभी इसे "फाइब्रोसारकोमैटस रूपांतरण के साथ डीएफएसपी" या डीएफएसपी-एफएस के रूप में भी रिपोर्ट किया जाता है)। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, इन क्षेत्रों में अधिक असामान्य दिखने वाली कोशिकाएं, अधिक बार विभाजित होने वाली कोशिकाएं ( माइटोटिक आकृतियाँ ), और फाइब्रोसारकोमा नामक एक अन्य सारकोमा के समान हेरिंगबोन वृद्धि पैटर्न दिखाई देता है। इन क्षेत्रों में CD34 की उपस्थिति अक्सर कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है।

फाइब्रोसारकोमाटस रूपांतरण महत्वपूर्ण है क्योंकि यह ट्यूमर के व्यवहार को बदल देता है। पारंपरिक डीएफएसपी की तुलना में, फाइब्रोसारकोमाटस डीएफएसपी में स्थानीय पुनरावृत्ति का जोखिम अधिक होता है और फेफड़ों या अन्य दूरस्थ स्थानों तक फैलने का एक छोटा लेकिन वास्तविक जोखिम (लगभग 10 से 15%) होता है। इसी कारण से, इस परिवर्तन वाले ट्यूमर का अधिक आक्रामक तरीके से उपचार किया जाता है और उपचार के बाद उनकी अधिक बारीकी से निगरानी की जाती है।

हाशिये

सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक के किनारे को मार्जिन कहते हैं। पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे मार्जिन की जांच करके देखते हैं कि क्या कटे हुए किनारे पर कोई कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं। डीएफएसपी के लिए, परिधीय मार्जिन (निकाले गए ऊतक के किनारे) और गहरे मार्जिन (निकाले गए ऊतक का निचला भाग) दोनों का मूल्यांकन किया जाता है।

• नकारात्मक मार्जिन — घाव के कटे हुए किनारे पर कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं देखी गईं। ट्यूमर को पूरी तरह से निकाला हुआ माना जाता है, और इसके दोबारा होने का खतरा कम है।
• मार्जिन कम करें — कैंसर कोशिकाएं कटे हुए किनारे से थोड़ी दूरी पर होती हैं लेकिन उस तक नहीं पहुंचतीं। चूंकि डीएफएसपी पतली उंगली जैसी संरचनाओं में फैला होता है जिन्हें माइक्रोस्कोप के नीचे देखना मुश्किल हो सकता है, इसलिए करीबी मार्जिन के कारण अतिरिक्त सर्जरी की सिफारिश की जा सकती है।
• सकारात्मक मार्जिन — घाव के कटे हुए किनारे पर कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं। बचे हुए ट्यूमर को हटाने के लिए आमतौर पर अतिरिक्त सर्जरी की सलाह दी जाती है।

डीएफएसपी में मार्जिन विशेष रूप से महत्वपूर्ण होते हैं क्योंकि ट्यूमर अक्सर नग्न आंखों से दिखाई देने वाले क्षेत्र से काफी आगे तक फैला होता है। इसी कारण, स्वस्थ ऊतक के पर्याप्त मार्जिन के साथ व्यापक स्थानीय एक्सिशन या मोह्स माइक्रोग्राफिक सर्जरी का उपयोग पूर्ण निष्कासन सुनिश्चित करने के लिए किया जाता है। मोह्स माइक्रोग्राफिक सर्जरी एक ऐसी तकनीक है जिसमें ट्यूमर को पतली परतों में निकाला जाता है और सर्जरी के दौरान माइक्रोस्कोप के नीचे उसकी जांच की जाती है।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

डीएफएसपी के निदान और उपचार में आणविक परीक्षण महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह परीक्षण उन मामलों में निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है जहां सूक्ष्मदर्शी संबंधी विशेषताएं असामान्य होती हैं, और उन रोगियों की पहचान करने के लिए किया जाता है जो लक्षित चिकित्सा के लिए उपयुक्त हो सकते हैं यदि ट्यूमर को सर्जरी द्वारा पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है।

COL1A1-PDGFB जीन संलयन

90% से अधिक डीएफएसपी ( डिसफंक्शनल हाइपरएक्टिविटी प्रोग्राम) गुणसूत्र 17 और 22 के बीच होने वाले एक विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होते हैं , जिसे t(17;22) के रूप में लिखा जाता है। यह ट्रांसलोकेशन गुणसूत्र 17 पर स्थित COL1A1 जीन के एक भाग को गुणसूत्र 22 पर स्थित PDGFB जीन के एक भाग से जोड़ता है, जिससे COL1A1-PDGFB नामक एक असामान्य संलयन जीन बनता है। यह संलयन जीन ट्यूमर को अतिरिक्त PDGFB प्रोटीन उत्पन्न करने के लिए प्रेरित करता है, जो कोशिकाओं को लगातार बढ़ने और विभाजित होने के लिए उत्तेजित करता है।

रोगविज्ञानी कई तकनीकों का उपयोग करके इस संलयन का पता लगा सकते हैं, जिनमें फ्लोरेसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन (FISH) , रिवर्स ट्रांसक्रिप्टेज पॉलीमरेज चेन रिएक्शन (RT-PCR), या नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग (NGS) शामिल हैं । परिणाम को COL1A1-PDGFB जीन संलयन या at(17;22) ट्रांसलोकेशन की उपस्थिति के रूप में रिपोर्ट किया जा सकता है। DFSP के एक छोटे प्रतिशत का कारण PDGFD या अन्य साझेदारों से जुड़े वैकल्पिक जीन संलयन होते हैं; ये क्लासिक DFSP के समान व्यवहार करते हैं और NGS द्वारा भी इनका पता लगाया जा सकता है।

उन्नत डीएफएसपी के लिए इमाटिनिब

क्योंकि COL1A1-PDGFB संलयन PDGF रिसेप्टर को सक्रिय करके DFSP को बढ़ावा देता है, इसलिए DFSP इमाटिनिब (ग्लीवेक) नामक लक्षित दवा के प्रति संवेदनशील है , जो इस रिसेप्टर को अवरुद्ध करती है। इमाटिनिब उन वयस्कों के लिए स्वीकृत है जिन्हें सर्जरी द्वारा ठीक नहीं किया जा सकता है - उदाहरण के लिए, क्योंकि ट्यूमर बहुत बड़ा है या अन्य अंगों में फैल गया है। इस स्थिति में इमाटिनिब की प्रतिक्रिया दर लगभग 50 से 65% है, जिससे ट्यूमर का आकार कम हो जाता है और पहले जिन ट्यूमर का ऑपरेशन संभव नहीं था, वे भी सर्जरी के लिए उपयुक्त हो जाते हैं। इमाटिनिब का उपयोग उन ट्यूमर के लिए पहले उपचार के रूप में नहीं किया जाता है जिन्हें सर्जरी द्वारा पूरी तरह से हटाया जा सकता है।

कैंसर में बायोमार्कर और आणविक परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, बायोमार्कर और आनुवंशिक परीक्षण अनुभाग पर जाएं।

क्या डर्माटोफाइब्रोसारकोमा प्रोटुबेरन्स का स्टेज निर्धारित किया जाता है?

अधिकांश कैंसरों की तरह डीएफएसपी को कोई औपचारिक पैथोलॉजिकल स्टेज नहीं दिया जाता है। अमेरिकन जॉइंट कमेटी ऑन कैंसर (एजेसीसी) ने डीएफएसपी को टीएनएम स्टेजिंग के किसी विशेष अध्याय में शामिल नहीं किया है क्योंकि यह लिम्फ नोड्स या दूरस्थ अंगों तक बहुत कम फैलता है। आवश्यकता पड़ने पर - उदाहरण के लिए, मेटास्टैटिक फैलाव वाले फाइब्रोसारकोमैटस डीएफएसपी की दुर्लभ स्थिति में - धड़ और अंगों के सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा के लिए उपयोग की जाने वाली टीएनएम प्रणाली लागू की जा सकती है। डीएफएसपी के अधिकांश रोगियों के लिए, रोग का पूर्वानुमान और उपचार के लिए सबसे महत्वपूर्ण विशेषताएं ट्यूमर का आकार, आक्रमण की गहराई, मार्जिन की स्थिति और फाइब्रोसारकोमैटस परिवर्तन की उपस्थिति हैं या नहीं।

प्रैग्नेंसी क्या है?

डीएफएसपी के लिए समग्र पूर्वानुमान उत्कृष्ट है। जब ट्यूमर को स्पष्ट मार्जिन के साथ पूरी तरह से हटा दिया जाता है, तो दीर्घकालिक जीवित रहने की दर सामान्य आबादी के लगभग बराबर होती है, और दूरस्थ प्रसार बहुत ही दुर्लभ होता है। मुख्य चिंता स्थानीय पुनरावृत्ति है - कैंसर का उसी स्थान पर दोबारा होना - जिसे आमतौर पर अतिरिक्त सर्जरी द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है।

स्थानीय पुनरावृत्ति या, दुर्लभ मामलों में, दूरस्थ प्रसार के उच्च जोखिम से जुड़े लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• सकारात्मक या निकट शल्य चिकित्सा मार्जिन — स्थानीय पुनरावृत्ति में सबसे महत्वपूर्ण कारक डीएफएसपी है, क्योंकि डीएफएसपी दिखाई देने वाले ट्यूमर से परे पतली उंगली जैसी संरचनाओं में फैलता है।
• फाइब्रोसारकोमाटस रूपांतरण — इससे स्थानीय पुनरावृत्ति की उच्च दर और दूरस्थ क्षेत्रों में फैलने का एक छोटा लेकिन वास्तविक जोखिम जुड़ा हुआ है।
• ट्यूमर का आकार बड़ा होना — बड़े ट्यूमर को पूरी तरह से निकालना अधिक कठिन होता है।
• गहन आक्रमण — जो ट्यूमर अंदरूनी मांसपेशियों, प्रावरणी या हड्डी में फैल जाते हैं, उन्हें निकालना अधिक कठिन होता है।
• बार-बार होने वाला ट्यूमर — पिछले उपचार के बाद दोबारा उभरने वाले डीएफएसपी का इलाज नए ट्यूमर की तुलना में अधिक चुनौतीपूर्ण होता है।
• कुछ शारीरिक स्थान — कॉस्मेटिक और कार्यात्मक चिंताओं के कारण सिर और गर्दन पर मौजूद ट्यूमर को चौड़े मार्जिन के साथ हटाना अधिक कठिन होता है।

एडवांस या मेटास्टेटिक डीएफएसपी (लगभग हमेशा फाइब्रोसारकोमैटस ट्रांसफॉर्मेशन के साथ) वाले कम संख्या में रोगियों के लिए, इमाटिनिब की शुरुआत ने अतीत में उपलब्ध कीमोथेरेपी विकल्पों की तुलना में परिणामों में काफी सुधार किया है।

निदान के बाद क्या होता है?

डीएफएसपी का उपचार आमतौर पर एक टीम द्वारा समन्वित किया जाता है जिसमें एक त्वचा विशेषज्ञ, एक सर्जिकल ऑन्कोलॉजिस्ट, एक मोह्स सर्जन और - उन्नत बीमारी के लिए - एक मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट और विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट शामिल हो सकते हैं।

अधिकांश डीएफएसपी के लिए, सर्जरी प्राथमिक उपचार है। दो मुख्य सर्जिकल दृष्टिकोणों का उपयोग किया जाता है:

• व्यापक स्थानीय छांटना — ट्यूमर को आसपास के स्वस्थ ऊतकों के पर्याप्त हिस्से के साथ हटा दिया जाता है। धड़, बांहों और पैरों पर डीएफएसपी के लिए यही मानक प्रक्रिया है।
• मोहोस माइक्रोग्राफिक सर्जरी — ऑपरेशन के दौरान ट्यूमर को पतली परतों में निकाला जाता है और माइक्रोस्कोप के नीचे उसकी जांच की जाती है ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि सभी कैंसर कोशिकाएं हटा दी गई हैं। सिर, गर्दन और अन्य ऐसे क्षेत्रों में जहां स्वस्थ ऊतकों को संरक्षित करना महत्वपूर्ण है, वहां डीएफएसपी के लिए अक्सर मोह्स विधि को प्राथमिकता दी जाती है, और इसका उपयोग बार-बार होने वाले ट्यूमर के लिए भी किया जा सकता है।

जब स्पष्ट मार्जिन प्राप्त करना संभव न हो (उदाहरण के लिए, जब ट्यूमर महत्वपूर्ण अंगों के बहुत करीब हो) या फाइब्रोसारकोमा में परिवर्तित ट्यूमर हो, तो कभी-कभी सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा दी जाती है। जिन रोगियों के लिए सर्जरी उपयुक्त नहीं है, उनके प्राथमिक उपचार के रूप में भी विकिरण का उपयोग किया जा सकता है।

स्थानीय रूप से विकसित या मेटास्टैटिक डीएफएसपी के लिए, जिसे सर्जरी द्वारा पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता, लक्षित दवा इमाटिनिब (ग्लीवेक) मानक प्राथमिक प्रणालीगत उपचार है। कुछ मामलों में, इमाटिनिब ट्यूमर को इतना सिकोड़ सकता है कि सर्जरी संभव हो सके। जिन रोगियों के ट्यूमर इमाटिनिब के बावजूद बढ़ते रहते हैं, उनके लिए द्वितीयक विकल्पों में अन्य टायरोसिन काइनेज अवरोधक, नैदानिक ​​परीक्षणों में भागीदारी, या मेटास्टैटिक फाइब्रोसारकोमैटस डीएफएसपी के मामले में कीमोथेरेपी शामिल हो सकती है।

उपचार के बाद, शल्य चिकित्सा स्थल की नियमित शारीरिक जांच के साथ नियमित अनुवर्ती कार्रवाई महत्वपूर्ण है क्योंकि डीएफएसपी सर्जरी के कई वर्षों बाद भी दोबारा हो सकता है। फाइब्रोसारकोमाटस रूपांतरण या अन्य उच्च जोखिम वाले लक्षणों वाले रोगियों के लिए इमेजिंग को अतिरिक्त रूप से शामिल किया जा सकता है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मेरे शरीर के किस हिस्से में डीएफएसपी विकसित हुआ और ट्यूमर का आकार कितना था?
• मुझे डीएफएसपी का कौन सा उपप्रकार था?
• क्या मेरे ट्यूमर में फाइब्रोसारकोमैटस परिवर्तन पाया गया?
• ट्यूमर कितनी गहराई तक बढ़ा था - क्या यह केवल त्वचा तक ही सीमित था, या इसमें वसा, मांसपेशी या गहरे ऊतक भी शामिल थे?
• क्या सर्जिकल मार्जिन नेगेटिव, क्लोज या पॉजिटिव थे? क्या मुझे और सर्जरी की आवश्यकता है?
• क्या COL1A1-PDGFB संलयन की पुष्टि के लिए आणविक परीक्षण किया गया था?
• क्या मेरे ट्यूमर के लिए मोह्स माइक्रोग्राफिक सर्जरी एक बेहतर तरीका होगा?
• क्या मुझे सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता है?
• क्या मेरे मामले में इमाटिनिब जैसी प्रणालीगत चिकित्सा उपयुक्त है?
• मुझे फॉलो-अप के लिए कितनी बार और कितने समय तक आना चाहिए?
• क्या मुझे अपने फॉलो-अप के हिस्से के रूप में इमेजिंग जांच कराने की आवश्यकता है?
• मुझे किन लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए जिनसे पता चल सके कि ट्यूमर वापस आ गया है?