अनुभाग संपादक: ट्रेवर फ्लड एमडी एफआरसीपीसी
अक्टूबर 22
भ्रूण कैंसर एक प्रकार का कैंसर है जो अंडकोष में शुरू होता है । यह जर्म सेल ट्यूमर नामक कैंसर के समूह से संबंधित है, जो उन कोशिकाओं से विकसित होते हैं जो सामान्य रूप से शुक्राणु उत्पन्न करती हैं। भ्रूण कैंसर गैर-सेमिनोमेटस जर्म सेल ट्यूमर में से एक है, जिसे अक्सर नॉनसेमिनोमा कहा जाता है। यह सेमिनोमा की तुलना में तेजी से बढ़ता है और जल्दी फैलता है , लेकिन फिर भी अक्सर इसका इलाज संभव होता है।
भ्रूण कैंसर आमतौर पर अन्य जनन कोशिका ट्यूमर प्रकारों के साथ मिश्रित रूप में पाया जाता है, न कि अकेले। यह लेख बताता है कि भ्रूण कैंसर क्या है, इसका निदान कैसे किया जाता है, और आपकी भ्रूण कैंसर पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों का क्या अर्थ है। यह यह भी बताता है कि भ्रूण कैंसर की मात्रा और लिम्फोवास्कुलर आक्रमण की उपस्थिति आपके उपचार के अगले चरणों के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।
भ्रूणजन्य कार्सिनोमा अक्सर 20 से 35 वर्ष की आयु के युवा पुरुषों को प्रभावित करता है। यह सेमिनोमा की सामान्य आयु से लगभग दस वर्ष कम है। केवल भ्रूणजन्य कार्सिनोमा से बना ट्यूमर दुर्लभ है, जो वृषण के जनित कोशिका ट्यूमरों में से 10 में से 1 से भी कम होता है। हालांकि, भ्रूणजन्य कार्सिनोमा अधिकांश मिश्रित जनित कोशिका ट्यूमरों का एक हिस्सा होता है ।
भ्रूण कैंसर अंडकोष में होने वाले एक प्रारंभिक परिवर्तन से विकसित होता है जिसे जर्म सेल नियोप्लासिया इन सीटू (GCNIS) कहा जाता है। GCNIS में, शुक्राणु निर्माण करने वाली अंडकोष की छोटी नलिकाओं, जिन्हें सेमिनिफेरस ट्यूबल कहते हैं, के अंदर असामान्य जर्म कोशिकाएं बढ़ती हैं। जब ये असामान्य कोशिकाएं नलिकाओं से निकलकर आसपास के ऊतकों में फैल जाती हैं, तो वे भ्रूण कैंसर जैसे आक्रामक जर्म सेल ट्यूमर का रूप ले सकती हैं।
ऐसा माना जाता है कि जीसीएनआईएस जन्म से पहले, अंडकोष के विकास के दौरान शुरू होता है। कुछ पुरुषों में यह बाद में कैंसर में क्यों बदल जाता है, यह पूरी तरह से समझ में नहीं आया है। भ्रूण कार्सिनोमा सहित अंडकोषीय जर्म सेल ट्यूमर के जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:
भ्रूण कैंसर का सबसे आम लक्षण एक अंडकोष में गांठ या सूजन है, जो दर्दनाक हो भी सकती है और नहीं भी। कुछ पुरुषों को अंडकोष में भारीपन या पेट के निचले हिस्से में हल्का दर्द महसूस होता है। चूंकि भ्रूण कैंसर जल्दी फैलने लगता है, इसलिए कुछ पुरुषों को सबसे पहले इसके फैलने के लक्षण दिखाई देते हैं। इनमें पेट में लिम्फ ग्रंथियों के बढ़ने से पीठ दर्द, या फेफड़ों तक फैलने से खांसी या सांस लेने में तकलीफ शामिल हो सकती है।
भ्रूण कैंसर का निदान आमतौर पर अंडकोष के अल्ट्रासाउंड से शुरू होता है, जिसमें अंडकोष के अंदर एक ठोस गांठ दिखाई देती है। सर्जरी से पहले ट्यूमर मार्करों के लिए रक्त परीक्षण भी किए जाते हैं, क्योंकि कई अंडकोषीय ट्यूमर इन पदार्थों को रक्त में छोड़ते हैं। अंडकोष की सुई बायोप्सी शायद ही कभी की जाती है। इसके बजाय, रेडिकल ऑर्किइक्टोमी नामक ऑपरेशन में जांघ में चीरा लगाकर पूरे अंडकोष को निकाल दिया जाता है। इस सर्जरी में अंडकोष को शुक्राणु नलिका के एक हिस्से के साथ निकाल दिया जाता है, जिसमें रक्त वाहिकाएं और शुक्राणु ले जाने वाली नली होती है।
एक रोगविज्ञानी पहले अंडकोष की जांच नग्न आंखों से और फिर सूक्ष्मदर्शी से करता है। भ्रूण कैंसर में बड़े, अत्यधिक असामान्य ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं जिनमें बड़े केंद्रक होते हैं। ये कोशिकाएं ठोस परतों में बढ़ सकती हैं या ग्रंथि जैसी संरचनाएं या उंगली जैसी पैपिलरी संरचनाएं बना सकती हैं। आमतौर पर कई विभाजित कोशिकाएं, जिन्हें माइटोटिक आकृतियाँ कहा जाता है , देखी जाती हैं। मृत ट्यूमर ऊतक के क्षेत्र, जिन्हें नेक्रोसिस कहा जाता है , भी आम हैं।
पैथोलॉजिस्ट पूरे ट्यूमर की जांच करके उसमें अन्य प्रकार के जर्म सेल ट्यूमर की पहचान करता है। इनमें सेमिनोमा, योक सैक ट्यूमर , टेराटोमा और कोरियोकार्सिनोमा शामिल हैं। यदि केवल एम्ब्रियोनल कार्सिनोमा मौजूद है, तो निदान शुद्ध एम्ब्रियोनल कार्सिनोमा होता है। अन्य प्रकार के ट्यूमर मौजूद होने पर, निदान मिश्रित जर्म सेल ट्यूमर होता है, और रिपोर्ट में प्रत्येक प्रकार को उसके अनुमानित प्रतिशत के साथ सूचीबद्ध किया जाता है।
एक बार निदान की पुष्टि हो जाने पर, पेट, श्रोणि और छाती का सीटी स्कैन यह जांचता है कि क्या कैंसर लसीका ग्रंथियों या अन्य अंगों में फैल गया है। आपके पैथोलॉजिस्ट ने निदान की पुष्टि के लिए विशेष दागों का भी उपयोग किया होगा, जिनका वर्णन अगले भाग में किया गया है।
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में एंटीबॉडी का उपयोग करके यह दिखाया जाता है कि ट्यूमर कोशिकाएं कौन से प्रोटीन बनाती हैं। एम्ब्रायोनल कार्सिनोमा में, पैथोलॉजिस्ट निदान की पुष्टि करने और इसे सेमिनोमा और योक सैक ट्यूमर से अलग करने के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का उपयोग करते हैं । यह महत्वपूर्ण है क्योंकि सेमिनोमा का उपचार एम्ब्रायोनल कार्सिनोमा से अलग तरीके से किया जाता है। उपयोग किए जाने वाले स्टेन विभिन्न प्रयोगशालाओं में भिन्न होते हैं, लेकिन एम्ब्रायोनल कार्सिनोमा में विशिष्ट परिणाम इस प्रकार हैं:
हर ट्यूमर के लिए इन सभी दागों की आवश्यकता नहीं होती है, और जब माइक्रोस्कोप के नीचे निदान स्पष्ट होता है, तो पैथोलॉजिस्ट केवल कुछ ही दागों का उपयोग कर सकते हैं।
ट्यूमर मार्कर रक्त में पाए जाने वाले ऐसे पदार्थ होते हैं जिन्हें कुछ जनन कोशिका ट्यूमर स्रावित करते हैं। भ्रूण कार्सिनोमा और अन्य वृषण जनन कोशिका ट्यूमर के लिए, चिकित्सक तीन मार्करों का परीक्षण करते हैं: अल्फा-फेटोप्रोटीन (एएफपी), ह्यूमन कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (एचसीजी) और लैक्टेट डीहाइड्रोजनेज (एलडीएच)। हम ऑर्किेक्टोमी से पहले और बाद में इनका माप करते हैं। ये परिणाम पैथोलॉजी रिपोर्ट से अलग से रिपोर्ट किए जाते हैं, लेकिन इनकी व्याख्या रिपोर्ट के साथ ही की जाती है।
सर्जरी के बाद मापे गए मार्कर स्तरों का उपयोग स्टेजिंग में S श्रेणी निर्धारित करने के लिए किया जाता है, जिसका विवरण नीचे दिया गया है। रक्त परीक्षण में ट्यूमर मार्करों पर हमारा लेख इन परीक्षणों को अधिक विस्तार से समझाता है।
जब भ्रूण कार्सिनोमा मिश्रित जनन कोशिका ट्यूमर का हिस्सा होता है, तो आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में ट्यूमर का वह अनुमानित प्रतिशत बताया जाएगा जो भ्रूण कार्सिनोमा से बना होता है। रिपोर्ट में अन्य सभी प्रकारों, जैसे कि सेमिनोमा, योक सैक ट्यूमर या टेराटोमा का प्रतिशत भी बताया जाता है।
भ्रूण कैंसर का प्रतिशत महत्वपूर्ण है क्योंकि यह घटक जल्दी फैलने लगता है। कई अध्ययनों में भ्रूण कैंसर की अधिक मात्रा को रोग के दोबारा होने की अधिक संभावना से जोड़ा गया है। यह उन ट्यूमर पर लागू होता है जो अंडकोष तक ही सीमित होते हैं और जिनका इलाज केवल सर्जरी से किया जाता है। आपकी देखभाल टीम सर्जरी के बाद के विकल्पों पर चर्चा करते समय इस प्रतिशत के साथ-साथ लिम्फोवास्कुलर आक्रमण पर भी विचार कर सकती है।
अन्य कई कैंसरों के विपरीत, एम्ब्रायोनल कार्सिनोमा को हिस्टोलॉजिक ग्रेड नहीं दिया जाता है । ग्रेड यह बताता है कि कैंसर कोशिकाएं सामान्य कोशिकाओं से कितनी अलग दिखती हैं, और कई अन्य कैंसर इसका उपयोग व्यवहार का अनुमान लगाने के लिए करते हैं। एम्ब्रायोनल कार्सिनोमा की कोशिकाएं हमेशा बहुत असामान्य दिखती हैं, इसलिए ग्रेडिंग से कोई उपयोगी जानकारी नहीं मिलती। आपकी एम्ब्रायोनल कार्सिनोमा पैथोलॉजी रिपोर्ट में ग्रेड शामिल नहीं होगा, जैसा कि अपेक्षित है।
रोगविज्ञानी निकाले गए अंडकोष में मौजूद भ्रूण कैंसर या मिश्रित जनन कोशिका ट्यूमर का माप लेता है और सेंटीमीटर में उसका सबसे बड़ा आयाम बताता है। यदि एक से अधिक ट्यूमर गांठें हों, तो रोगविज्ञानी आमतौर पर सबसे बड़ी गांठ का माप लेता है और बाकी को अलग-अलग सूचीबद्ध करता है।
सेमिनोमा के विपरीत, एम्ब्रायोनल कार्सिनोमा की ट्यूमर अवस्था उसके आकार पर निर्भर नहीं करती है। कुछ अध्ययनों में पाया गया है कि बड़े ट्यूमर सर्जरी के बाद दोबारा होने की अधिक संभावना रखते हैं, इसलिए अनुवर्ती जांच की योजना बनाते समय आकार पर विचार किया जा सकता है।
ट्यूमर का फैलाव यह बताता है कि भ्रूण कैंसर अंडकोष से कितना आगे बढ़ चुका है। रोगविज्ञानी आस-पास के ऊतकों की जांच करके यह देखता है कि क्या ट्यूमर कोशिकाएं इनमें से किसी भी संरचना तक पहुंच गई हैं:
रेटे टेस्टिस को छोड़कर इनमें से किसी भी संरचना में वृद्धि होने से ट्यूमर का चरण (पीटी) बढ़ जाता है। ट्यूनिका एल्बुगिना, जो अंडकोष के ठीक चारों ओर स्थित कठोर आवरण है, में वृद्धि होने से चरण अपने आप नहीं बढ़ता है। हाइलर के नरम ऊतकों में आक्रमण होने से भी कैंसर के दोबारा होने की संभावना बढ़ जाती है।
लिम्फोवास्कुलर इनवेजन का अर्थ है कि भ्रूण कार्सिनोमा कोशिकाएं रक्त वाहिका या लसीका नलिका के अंदर पाई गईं। ये वाहिकाएं अंडकोष से रक्त और तरल पदार्थ को दूर ले जाती हैं, इसलिए इनके अंदर मौजूद ट्यूमर कोशिकाओं को फैलने का मार्ग मिल जाता है। आपकी रिपोर्ट में लिम्फोवास्कुलर इनवेजन की उपस्थिति, पहचान न होना या निर्धारण न किया जा सकना जैसे विवरण होंगे।
भ्रूण कैंसर की रिपोर्ट में लिम्फोवास्कुलर आक्रमण सबसे महत्वपूर्ण निष्कर्षों में से एक है। यह ट्यूमर के चरण को बदल देता है, क्योंकि लिम्फोवास्कुलर आक्रमण के बिना केवल अंडकोष तक सीमित ट्यूमर pT1 होता है, जबकि इसके साथ यह pT2 होता है। यह इस बात का भी सबसे मजबूत संकेतक है कि क्या अंडकोष तक सीमित नॉनसेमिनोमा केवल सर्जरी के बाद दोबारा हो जाएगा।
जर्म सेल नियोप्लासिया इन सीटू (GCNIS) वह प्रारंभिक परिवर्तन है जिससे भ्रूण कैंसर और अधिकांश अन्य वृषण जर्म सेल ट्यूमर विकसित होते हैं। GCNIS में, असामान्य जर्म कोशिकाएं सेमिनिफेरस ट्यूबल्स में स्थित होती हैं, लेकिन आसपास के ऊतकों में नहीं फैलती हैं। GCNIS अक्सर वृषण में भ्रूण कैंसर के बगल में पाया जाता है।
आपकी रिपोर्ट में ट्यूमर के आसपास के ऊतक में GCNIS का उल्लेख हो सकता है। यह अपेक्षित है और इससे स्टेज में कोई बदलाव नहीं होता, क्योंकि आक्रामक ट्यूमर पहले ही स्टेज निर्धारित कर देता है। यदि किसी वृषण में केवल GCNIS ही पाया जाता है, तो उसे pTis के रूप में स्टेज करें।
कभी-कभी सर्जरी से पहले ही अंडकोष के अंदर जर्म सेल ट्यूमर सिकुड़ जाता है या गायब हो जाता है, जिससे केवल एक निशान रह जाता है। इस प्रक्रिया को रिग्रेशन कहते हैं । आपकी रिपोर्ट में निशान, फाइब्रोसिस या रिग्रेस्ड जर्म सेल ट्यूमर का वर्णन हो सकता है। पैथोलॉजिस्ट यह निदान तब करता है जब निशान में नलिकाओं के अंदर जीसीएनआईएस या मोटे कैल्सीफिकेशन मौजूद होते हैं। रिग्रेस्ड ट्यूमर का महत्व तब सबसे अधिक होता है जब भ्रूण कार्सिनोमा पहले से ही शरीर के किसी अन्य हिस्से में पाया गया हो, क्योंकि निशान यह दर्शाता है कि कैंसर की शुरुआत संभवतः अंडकोष में ही हुई थी।
मार्जिन सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक का कटा हुआ किनारा होता है। भ्रूण कैंसर के लिए की गई रेडिकल ऑर्किेक्टॉमी के बाद, सबसे महत्वपूर्ण मार्जिन शुक्राणु कॉर्ड का अंतिम सिरा होता है, जो सर्जन द्वारा काटा जाने वाला अंतिम ऊतक होता है। आपकी रिपोर्ट में मार्जिन का वर्णन इनमें से किसी एक तरीके से किया जाएगा:
जब आंशिक ऑर्किइक्टोमी नामक ऑपरेशन में अंडकोष का केवल एक हिस्सा हटाया जाता है, तो रिपोर्ट में शेष अंडकोष में मार्जिन का भी वर्णन किया जाता है।
लिम्फ नोड्स शरीर में पाए जाने वाले छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं। भ्रूण कैंसर आमतौर पर सबसे पहले पेट के पिछले हिस्से में स्थित रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फ नोड्स में फैलता है। रेडिकल ऑर्किेक्टॉमी के दौरान इन नोड्स को हटाया नहीं जाता है, इसलिए अधिकांश ऑर्किेक्टॉमी रिपोर्टों में लिम्फ नोड्स का उल्लेख नहीं होता है।
बाद में रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फ नोड डिसेक्शन नामक एक ऑपरेशन द्वारा रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फ नोड्स को हटाया जा सकता है। ऐसा होने पर, पैथोलॉजिस्ट निम्नलिखित रिपोर्ट देता है:
कीमोथेरेपी के बाद जब लिम्फ नोड्स निकाले जाते हैं, तो रिपोर्ट में बचे हुए हिस्से का वर्णन होता है। मृत ट्यूमर और निशान ऊतक, जिन्हें नेक्रोसिस और फाइब्रोसिस के रूप में वर्णित किया जाता है, का अर्थ है कि कीमोथेरेपी कारगर रही। टेराटोमा का अर्थ है ट्यूमर का वह हिस्सा जो कीमोथेरेपी के प्रति अनुक्रियाशील नहीं था, बचा रह गया था और अब उसे हटा दिया गया है। वायबल एम्ब्रायोनल कार्सिनोमा या कोई अन्य सक्रिय कैंसर का अर्थ है कि उपचार के बाद कैंसर का कुछ हिस्सा बचा रहा, और आपकी देखभाल टीम आगे के उपचार पर विचार करेगी।
भ्रूण कार्सिनोमा की पैथोलॉजिकल अवस्था निकाले गए अंडकोष (pT) में मौजूद ट्यूमर और जांचे गए लिम्फ नोड्स (pN) पर आधारित होती है। इसमें AJCC कैंसर स्टेजिंग मैनुअल के 8वें संस्करण में दी गई TNM स्टेजिंग प्रणाली का उपयोग किया जाता है , जिसका उपयोग वर्तमान CAP टेस्टिस प्रोटोकॉल में भी किया जाता है। दूरस्थ अंगों (M) में फैलाव का निर्धारण आमतौर पर इमेजिंग द्वारा किया जाता है, न कि पैथोलॉजिस्ट द्वारा।
कभी-कभी ट्यूमर कोशिकाएं शुक्राणु नलिका में मुख्य ट्यूमर से अलग पाई जाती हैं, जो रक्त वाहिका के माध्यम से वहां पहुंचती हैं। एजेसीसी के 8वें संस्करण के अनुसार, इसे फैले हुए कैंसर का जमाव माना जाता है और इसे pM1 चरण में रखा जाता है, न कि pT3 में। 7वें संस्करण के तहत लिखी गई पुरानी रिपोर्टों में इस निष्कर्ष को pT3 चरण में रखा गया था।
भ्रूण कैंसर के लिए समग्र चरण समूह आपकी रिपोर्ट में दिए गए पैथोलॉजिकल चरण से मेल नहीं खाता है। आपकी देखभाल टीम पैथोलॉजी निष्कर्षों, सीटी स्कैन और रक्त ट्यूमर मार्करों (एस श्रेणी, एस0 से एस3 तक) को मिलाकर चरण समूह निर्धारित करती है। मोटे तौर पर, चरण समूह इस प्रकार हैं:
भ्रूण कैंसर के मामले में, अधिकांश लोगों के लिए रोग का पूर्वानुमान बहुत अच्छा होता है, भले ही यह फैल चुका हो। वृषण के रोगाणु कोशिका ट्यूमर सिस्प्लैटिन युक्त कीमोथेरेपी के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, और नॉनसेमिनोमा से पीड़ित अधिकांश लोग ठीक हो जाते हैं।
अंडकोष तक सीमित नॉनसेमिनोमा के मामले में, लगभग 100 में से 30 लोगों में सर्जरी के बाद कैंसर दोबारा हो जाता है। लिम्फोवास्कुलर आक्रमण का इस जोखिम पर सबसे अधिक प्रभाव पड़ता है। इसके बिना, लगभग 100 में से 15 लोगों में कैंसर दोबारा होता है, लेकिन इसके साथ, लगभग 100 में से 50 लोगों में कैंसर दोबारा हो जाता है। लगभग सभी मामले दो साल के भीतर दोबारा होते हैं और आमतौर पर कीमोथेरेपी से ठीक हो जाते हैं।
भ्रूण कार्सिनोमा और अन्य नॉनसेमिनोमा जो फैल चुके हैं, उनके लिए आईजीसीसीजी नामक एक अंतरराष्ट्रीय प्रणाली लोगों को तीन समूहों में से एक में रखती है। ये समूह इस आधार पर बनाए जाते हैं कि कैंसर कहाँ तक फैला है और ट्यूमर मार्कर कितने उच्च स्तर पर हैं। 2021 में प्रकाशित आईजीसीसीजी अपडेट के परिणाम दर्शाते हैं:
भ्रूण कैंसर की रिपोर्ट में पाए जाने वाले वे रोग संबंधी लक्षण जो कैंसर के फैलने या दोबारा होने की अधिक संभावना से जुड़े हैं, उनमें निम्नलिखित शामिल हैं:
ऑर्किेक्टोमी के नमूने में भ्रूण कैंसर की पुष्टि होने के बाद, आगे की प्रक्रिया मुख्य रूप से ट्यूमर के चरण समूह और रक्त में पाए जाने वाले ट्यूमर मार्करों पर निर्भर करती है। प्रथम चरण के ट्यूमर के लिए, लिम्फोवास्कुलर आक्रमण और भ्रूण कैंसर का प्रतिशत भी महत्वपूर्ण होता है। आमतौर पर, एक मूत्र रोग विशेषज्ञ और एक मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट की टीम उपचार की योजना बनाती है।
स्टेज I एम्ब्रियोनल कार्सिनोमा या मिक्स्ड जर्म सेल ट्यूमर के लिए, आपकी टीम निम्नलिखित विकल्पों पर चर्चा कर सकती है:
भ्रूण कैंसर के फैलने पर, उपचार में आमतौर पर कीमोथेरेपी के संयोजन शामिल होते हैं जिनमें सिस्प्लैटिन भी शामिल होता है, और इसकी मात्रा आईजीसीसीजी पूर्वानुमान समूह द्वारा निर्धारित की जाती है। यदि कीमोथेरेपी के बाद 1 सेमी से बड़ा लिम्फ नोड द्रव्यमान रह जाता है, तो सर्जन आमतौर पर इसे हटा देते हैं। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि ट्यूमर मार्कर सामान्य होने पर भी द्रव्यमान में टेराटोमा या सक्रिय कैंसर हो सकता है।
एक अंडकोष को हटाने से आमतौर पर प्रजनन क्षमता या हार्मोन के स्तर पर कोई असर नहीं पड़ता क्योंकि दूसरा अंडकोष काम करता रहता है। कीमोथेरेपी और लिम्फ नोड सर्जरी प्रजनन क्षमता को प्रभावित कर सकती हैं, इसलिए आगे के किसी भी उपचार से पहले शुक्राणु बैंकिंग पर चर्चा की जाती है। कुछ पुरुष अंडकोषीय कृत्रिम अंग का विकल्प चुनते हैं, जिसे अंडकोष निकालने की सर्जरी के दौरान या बाद में लगाया जा सकता है। नियमित जांच कई वर्षों तक चलती रहती है और इसमें ट्यूमर मार्कर, स्कैन और टेस्टोस्टेरोन तथा बचे हुए अंडकोष की जांच शामिल होती है।
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