अनुभाग संपादक: बिबियाना पुर्गीना, एमडी एफआरसीपीसी
सितम्बर 16, 2026
निम्न श्रेणी का फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा (एलजीएफएमएस) एक दुर्लभ, धीमी गति से बढ़ने वाला कैंसर है जो शरीर के गहरे कोमल ऊतकों में विकसित होता है। यह सार्कोमा का एक प्रकार है , जो शरीर के संयोजी ऊतकों में शुरू होने वाला कैंसर है। इसे इवांस ट्यूमर भी कहा जाता है, उस रोगविज्ञानी के नाम पर जिसने 1987 में पहली बार इसका वर्णन किया था। सभी कोमल ऊतक सार्कोमा में एलजीएफएमएस का प्रतिशत 1% से भी कम होता है।
नाम से ही पता चलता है कि माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर कैसा दिखता है। "लो-ग्रेड" का मतलब है कि कोशिकाएं मामूली रूप से असामान्य दिखती हैं और उनमें से कुछ ही विभाजित हो रही हैं। "फाइब्रोमायक्सॉइड" का मतलब है कि ट्यूमर में ठोस, रेशेदार ऊतक और नरम, जेल जैसे ऊतक का मिश्रण होता है जिसे मायक्सॉइड ऊतक कहते हैं। हालांकि माइक्रोस्कोप के नीचे यह शांत दिखता है, एलजीएफएमएस सर्जरी के कई साल बाद भी दोबारा हो सकता है या फैल सकता है।
निम्न श्रेणी का फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा ज्यादातर वयस्कों को प्रभावित करता है, निदान की औसत आयु लगभग 35 वर्ष होती है, और यह पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है। यह बच्चों और वृद्ध वयस्कों में भी हो सकता है। अधिकांश ट्यूमर कोमल ऊतकों में गहराई से शुरू होते हैं, अक्सर जांघ, कूल्हे और श्रोणि क्षेत्र या धड़ में।
यह लेख बताता है कि डॉक्टर लो-ग्रेड फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा का निदान कैसे करते हैं और आपकी एलजीएफएमएस पैथोलॉजी रिपोर्ट में फ्यूजन टेस्ट, मार्जिन और स्टेज का क्या मतलब है।
निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा का कारण क्या है?
निम्न श्रेणी का फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा एक आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होता है जो व्यक्ति के जीवनकाल में ट्यूमर कोशिकाओं में विकसित होता है। अधिकांश ट्यूमर में, गुणसूत्र 7 और गुणसूत्र 16 के टुकड़े टूटकर गलत तरीके से जुड़ जाते हैं। इससे FUS नामक जीन CREB3L2 नामक जीन से जुड़ जाता है, जिससे FUS::CREB3L2 के रूप में लिखा जाने वाला एक नया संलयन जीन बनता है।
बहुत कम मामलों में, एलजीएफएमएस में एफयूएस::सीआरईबी3एल1 या ईडब्ल्यूएसआर1::सीआरईबी3एल1 नामक एक समान संलयन पाया जाता है। यह संलयन प्रोटीन एक स्विच की तरह काम करता है, उन जीनों को सक्रिय कर देता है जो सामान्य रूप से निष्क्रिय होने चाहिए और ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को बढ़ावा देता है।
निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा में संलयन केवल ट्यूमर कोशिकाओं में होता है। यह वंशानुगत नहीं है और बच्चों में नहीं जा सकता। एलजीएफएमएस के जीवनशैली या पर्यावरणीय कारणों का कोई ज्ञात प्रमाण नहीं है।
निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा के लक्षण क्या हैं?
निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा का सबसे आम लक्षण एक दर्द रहित गांठ है जो धीरे-धीरे बढ़ती है। चूंकि यह धीरे-धीरे बढ़ती है और आमतौर पर दर्द नहीं करती, इसलिए गांठ लंबे समय तक मौजूद रह सकती है जब तक कि इस पर ध्यान न दिया जाए। एक बड़ा ट्यूमर दर्द पैदा कर सकता है या यदि यह आस-पास की नसों या मांसपेशियों पर दबाव डालता है तो चलने-फिरने में बाधा उत्पन्न कर सकता है।
निदान कैसे किया जाता है?
निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा का निदान पैथोलॉजिस्ट द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर के नमूने की जांच के बाद किया जाता है। नमूना आमतौर पर कोर नीडल बायोप्सी द्वारा प्राप्त किया जाता है, जिसमें सुई की मदद से ट्यूमर के छोटे-छोटे टुकड़े निकाले जाते हैं। कभी-कभी निदान पूरे ट्यूमर को निकालने के बाद ही किया जाता है।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, एलजीएफएमएस लंबी, पतली धुरीनुमा कोशिकाओं से बना होता है जो देखने में मामूली रूप से असामान्य लगती हैं। कोशिकाएं अक्सर घुमावदार पैटर्न में व्यवस्थित होती हैं, जिनमें कठोर रेशेदार क्षेत्र नरम मायक्सॉइड क्षेत्रों के बगल में होते हैं। इनमें से बहुत कम कोशिकाएं विभाजित हो रही होती हैं। चूंकि ट्यूमर देखने में इतना शांत लगता है, इसलिए विशेष परीक्षण किए बिना इसे न्यूरोफाइब्रोमा जैसी गैर-कैंसरयुक्त वृद्धि समझने की गलती हो सकती है।
कुछ ट्यूमर में केंद्रीय कोलेजन कोर के चारों ओर व्यवस्थित ट्यूमर कोशिकाओं के गोलाकार समूह होते हैं, जिन्हें विशाल रोसेट कहा जाता है। इस विशेषता वाले ट्यूमर को पहले विशाल रोसेट के साथ हाइलिनिज़िंग स्पिंडल सेल ट्यूमर कहा जाता था, लेकिन अब यह ज्ञात है कि ये दोनों एक ही बीमारी हैं। अन्य ट्यूमर में ऐसे क्षेत्र होते हैं जो स्क्लेरोसिंग एपिथेलियोइड फाइब्रोसारकोमा नामक संबंधित कैंसर के समान दिखते हैं। रोगविज्ञानी इन क्षेत्रों का उल्लेख कर सकते हैं क्योंकि स्क्लेरोसिंग एपिथेलियोइड फाइब्रोसारकोमा का व्यवहार एलजीएफएमएस की तुलना में कम अनुकूल होता है।
आणविक परीक्षण द्वारा निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा की पुष्टि संलयन का पता लगाकर की जा सकती है। पैथोलॉजिस्ट इसके लिए नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग (NGS) , RT-PCR या FISH का उपयोग कर सकते हैं। अन्य निष्कर्षों के अनुरूप होने पर FUS::CREB3L2 संलयन की उपस्थिति निदान की पुष्टि करती है। नकारात्मक FUS परीक्षण LGFMS को पूरी तरह से खारिज नहीं करता है क्योंकि कुछ ट्यूमर में इसके बजाय EWSR1 संलयन पाया जाता है।
इमेजिंग से निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा की पुष्टि होने के बाद, डॉक्टर इसके फैलाव की जांच करते हैं। आमतौर पर छाती का सीटी स्कैन किया जाता है क्योंकि फेफड़े इसके फैलाव का सबसे आम स्थान हैं। अगले भाग में निदान की पुष्टि के लिए उपयोग किए जाने वाले इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री परीक्षणों का वर्णन किया गया है।
इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री एक ऐसा परीक्षण है जिसमें एंटीबॉडी का उपयोग करके यह दिखाया जाता है कि ट्यूमर कोशिकाएं कौन से प्रोटीन बनाती हैं। निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा के लिए यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि यह इस कैंसर को दिखने में समान गैर-कैंसर वाले ट्यूमर से अलग करने में मदद करता है। आपकी रिपोर्ट में निम्नलिखित में से कुछ जानकारी शामिल हो सकती है:
- एमयूसी4. MUC4, LGFMS के लिए सबसे उपयोगी स्टेन है और लगभग 96% मामलों में यह पॉजिटिव पाया जाता है। आमतौर पर, इससे मिलते-जुलते दिखने वाले गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर में यह नेगेटिव होता है। पॉजिटिव परिणाम निदान की पुष्टि करता है, हालांकि MUC4 संबंधित स्क्लेरोसिंग एपिथेलियोइड फाइब्रोसारकोमा में भी पॉजिटिव होता है।
- ईएमए। कभी-कभी बिखरी हुई ट्यूमर कोशिकाओं में EMA पॉजिटिव पाया जाता है।
- एसएमए। एसएमए एक मांसपेशी-प्रकार का प्रोटीन है जो कभी-कभी एलजीएफएमएस में सकारात्मक पाया जाता है।
- S100। S100 का परिणाम आमतौर पर नकारात्मक होता है। यदि परिणाम बहुत अधिक सकारात्मक आता है, तो यह न्यूरोफाइब्रोमा जैसे तंत्रिका आवरण ट्यूमर का संकेत देता है।
- बीटा-कैटेनिन। एलजीएफएमएस कोशिकाओं के नाभिक में बीटा-कैटेनिन का संचय नहीं होता है। नाभिकीय विरंजन से डेस्मोइड फाइब्रोमैटोसिस का संकेत मिलता है, जो एक गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर है और दिखने में समान हो सकता है।
- सीडी34 और डेस्मिन। एलजीएफएमएस में ये दाग आमतौर पर नकारात्मक होते हैं। ये कई अन्य स्पिंडल सेल ट्यूमर में सकारात्मक होते हैं और उन ट्यूमर को खारिज करने में मदद करते हैं।
निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा के हर मामले में सभी प्रकार के परीक्षण आवश्यक नहीं होते। पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर की बनावट और उसके आरंभिक स्थान के आधार पर परीक्षणों का चयन करता है।
हिस्टोलॉजिक ग्रेड
पैथोलॉजिस्ट निम्न-श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा को FNCLCC ग्रेड नहीं देते हैं । कॉलेज ऑफ अमेरिकन पैथोलॉजिस्ट (CAP) के सॉफ्ट टिश्यू प्रोटोकॉल, संस्करण 4.2 (2024) में LGFMS को उन सार्कोमा में सूचीबद्ध किया गया है जिन्हें इस प्रकार वर्गीकृत नहीं किया जाता है। FNCLCC प्रणाली विभाजित कोशिकाओं और मृत ट्यूमर ऊतक पर आधारित है, और LGFMS में आमतौर पर ये दोनों ही बहुत कम मात्रा में होते हैं।
इन विशेषताओं के आधार पर दिया गया स्कोर कम जोखिम वाले ट्यूमर का संकेत दे सकता है। लेकिन यह भ्रामक होगा, क्योंकि एलजीएफएमएस कई वर्षों बाद भी दोबारा हो सकता है या फैल सकता है। इसी कारण, आपकी रिपोर्ट में आमतौर पर ग्रेड संख्या शामिल नहीं होगी, या यह बताया जा सकता है कि ग्रेडिंग लागू नहीं होती। कुछ पुरानी रिपोर्टों में इस ट्यूमर के लिए एफएनसीएलसीसी ग्रेड 1 दिया गया है।
ट्यूमर आकार
निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा में ट्यूमर का आकार सबसे बड़ा आयाम होता है, जिसे सेंटीमीटर (सेमी) में मापा जाता है। अंतिम माप सर्जरी के दौरान निकाले गए ट्यूमर से लिया जाता है, न कि बायोप्सी से। शरीर के अधिकांश हिस्सों में, आकार का उपयोग ट्यूमर के चरण (पीटी) को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। आकार सर्जिकल टीम को यह योजना बनाने में भी मदद करता है कि आसपास के कितने ऊतक को हटाना है।
ट्यूमर का विस्तार
ट्यूमर का फैलाव यह बताता है कि क्या निम्न श्रेणी का फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा उस ऊतक से आगे बढ़कर आसपास की संरचनाओं जैसे हड्डी, रक्त वाहिकाओं, तंत्रिकाओं या अंगों तक फैल गया है जहाँ से यह शुरू हुआ था। रोगविज्ञानी ट्यूमर के साथ निकाले गए ऊतक की जांच करता है और बताता है कि किन संरचनाओं में ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं।
सिर और गर्दन, आंख के चारों ओर की जगह (ऑर्बिट) और आंतरिक अंगों में मौजूद ट्यूमर के मामले में, आस-पास की संरचनाओं में फैलाव होने से ट्यूमर का चरण बढ़ जाता है। धड़, बांहों, टांगों और रेट्रोपेरिटोनियम में मौजूद ट्यूमर के मामले में, चरण केवल आकार पर निर्भर करता है। आस-पास की संरचनाओं में फैलाव होने से सर्जन और विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा उपचार की योजना बनाने के तरीके पर भी असर पड़ता है।
उपचार प्रभाव
कम श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा से पीड़ित अधिकांश लोगों की सर्जरी बिना किसी पूर्व उपचार के की जाती है। कभी-कभी, सर्जरी से पहले विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी दी जाती है, उदाहरण के लिए जब ट्यूमर को निकालना मुश्किल हो।
यदि सर्जरी से पहले उपचार दिया जाता है, तो पैथोलॉजिस्ट अनुमान लगाता है कि ट्यूमर का कितना प्रतिशत भाग मृत ( निष्क्रिय ) है और कितना प्रतिशत भाग जीवित (जीवित) है। एलजीएफएमएस के लिए कोई निश्चित सीमा निर्धारित नहीं की गई है, इसलिए आपके डॉक्टर इस प्रतिशत को रिपोर्ट के अन्य हिस्सों के साथ मिलाकर देखते हैं। यदि सर्जरी से पहले कोई उपचार नहीं दिया गया था, तो रिपोर्ट में यह लिखा हो सकता है कि कोई ज्ञात पूर्व-सर्जिकल उपचार नहीं दिया गया था।
लिम्फोवस्कुलर आक्रमण
लिम्फोवास्कुलर आक्रमण का अर्थ है कि निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा की कोशिकाएं एक छोटी रक्त वाहिका या लसीका नलिका के अंदर पाई जाती हैं। ये वाहिकाएं कैंसर कोशिकाओं को शरीर के अन्य भागों तक पहुंचने का मार्ग प्रदान करती हैं। वर्तमान रिपोर्टों में इस निष्कर्ष को "लसीका और/या संवहनी आक्रमण" के रूप में सूचीबद्ध किया जा सकता है।
- वर्तमान। रक्त वाहिका के अंदर ट्यूमर कोशिकाएं देखी गईं। यह निष्कर्ष ट्यूमर के फैलने के उच्च जोखिम से जुड़ा है।
- पहचाना नहीं गया। जांच किए गए ऊतक में रक्त वाहिकाओं के अंदर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं देखी गईं।
पेरिन्यूरल आक्रमण
पेरिन्यूरल इनवेज़न का मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं किसी तंत्रिका के आसपास या उसके साथ बढ़ रही हैं। यह सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमा की रिपोर्ट में एक मानक लक्षण नहीं है, लेकिन पैथोलॉजिस्ट निम्न-श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा में पाए जाने पर इसका उल्लेख कर सकते हैं। इसकी उपस्थिति यह संकेत देती है कि ट्यूमर अपने दिखाई देने वाले किनारे से आगे फैल सकता है और उसी स्थान पर दोबारा होने का जोखिम बढ़ा सकता है।
सर्जिकल मार्जिन
मार्जिन , निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा को हटाने के लिए सर्जन द्वारा काटे गए ऊतक के किनारे को कहते हैं। पैथोलॉजिस्ट प्रत्येक मार्जिन की जांच करके यह देखते हैं कि क्या ट्यूमर कोशिकाएं उस तक पहुंचती हैं। एलजीएफएमएस के मामले में, नेगेटिव मार्जिन के साथ ट्यूमर को हटाने से पॉजिटिव मार्जिन के साथ हटाने की तुलना में ट्यूमर के दोबारा होने की संभावना कम होती है।
- नकारात्मक मार्जिन। कटे हुए किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं देखी गईं। रिपोर्ट में आमतौर पर निकटतम किनारे का नाम और ट्यूमर से उसकी दूरी बताई जाती है।
- मार्जिन कम करें। ट्यूमर कोशिकाएं कटे हुए किनारे के पास होती हैं लेकिन उस तक नहीं पहुंचतीं। रिपोर्टों में अक्सर ट्यूमर से 0.5 सेंटीमीटर से कम दूरी वाले हर मार्जिन का उल्लेख किया जाता है।
- सकारात्मक मार्जिन। घाव के कटे हुए किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं। इसका मतलब है कि शरीर में कुछ ट्यूमर के अवशेष रह सकते हैं और इससे ट्यूमर के दोबारा होने का खतरा बढ़ जाता है। आगे की सर्जरी पर विचार किया जा सकता है।
लसीकापर्व
लिम्फ नोड्स छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं जो ऊतकों से तरल पदार्थ को छानते हैं। निम्न श्रेणी का फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा बहुत ही दुर्लभ मामलों में लिम्फ नोड्स तक फैलता है। इसी कारण, लिम्फ नोड्स को आमतौर पर तभी हटाया जाता है जब वे बढ़े हुए या इमेजिंग में संदिग्ध दिखाई देते हैं।
यदि लसीका ग्रंथियों की जांच की जाती है, तो रिपोर्ट में यह बताया जाता है कि कितनी लसीका ग्रंथियों की जांच की गई और उनमें से कितनों में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गईं। लसीका ग्रंथि में ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति ग्रंथि की अवस्था को pN1 में बदल देती है।
पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)
निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा के रोग संबंधी चरण का निर्धारण अमेरिकन जॉइंट कमेटी ऑन कैंसर (AJCC) के 8वें संस्करण के TNM सिस्टम के आधार पर किया जाता है। ट्यूमर का चरण (pT) सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक पर आधारित होता है, और नोडल चरण (pN) लिम्फ नोड्स का वर्णन करता है। मेटास्टेसिस चरण (M) आमतौर पर इमेजिंग द्वारा निर्धारित किया जाता है और अक्सर पैथोलॉजी रिपोर्ट में शामिल नहीं होता है।
यदि सर्जरी से पहले आपका इलाज हुआ था, तो स्टेज की शुरुआत "y" अक्षर से हो सकती है, जैसे कि ypT2। "r" से शुरू होने वाली स्टेज उस ट्यूमर को दर्शाती है जो इलाज के बाद दोबारा हो गया है।
एलजीएफएमएस के लिए ट्यूमर का चरण (पीटी) इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर में ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ था।
धड़ और अंग (छाती, पीठ, पेट की दीवार, हाथ और पैर):
- पीटी1. ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर या उससे कम है।
- पीटी2. ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
- पीटी3. ट्यूमर का आकार 10 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 15 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
- पीटी4. ट्यूमर 15 सेमी से बड़ा है।
रेट्रोपेरिटोनियम (पेट के पीछे का स्थान):
- पीटी1. ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर या उससे कम है।
- पीटी2. ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
- पीटी3. ट्यूमर का आकार 10 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 15 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
- पीटी4. ट्यूमर 15 सेमी से बड़ा है।
सिर और गर्दन:
- पीटी1. ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर या उससे कम है।
- पीटी2. ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 4 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
- पीटी3. ट्यूमर 4 सेमी से बड़ा है।
- पीटी4ए. ट्यूमर आंख के सॉकेट, चेहरे की हड्डियों या खोपड़ी के आधार और उसकी परत तक फैल गया है। इसके अलावा, यह गर्दन के मध्य में स्थित अंगों या टेरिगॉइड मांसपेशियों नामक चबाने वाली मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकता है।
- पीटी4बी. ट्यूमर मस्तिष्क में फैल गया है, कैरोटिड धमनी को घेर लिया है, या रीढ़ की हड्डी के सामने की मांसपेशियों में फैल गया है। यदि कोई ट्यूमर किसी तंत्रिका के साथ मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में फैल गया है, तो वह भी pT4b कहलाता है।
पेट और छाती के आंतरिक अंग (जैसे पेट, आंतें और फेफड़े):
- पीटी1. ट्यूमर उसी अंग तक सीमित है जहां से यह शुरू हुआ था।
- पीटी2ए. ट्यूमर अंग की पतली बाहरी परत में फैल गया है।
- पीटी2बी. ट्यूमर बाहरी परत से आगे बढ़कर आसपास के ऊतकों में फैल गया है।
- पीटी3. ट्यूमर किसी अन्य अंग या आसपास की संरचना जैसे कि डायाफ्राम या पेट की दीवार तक फैल गया है।
- पीटी4ए. ट्यूमर दो अलग-अलग स्थानों पर पाया गया है।
- पीटी4बी. ट्यूमर 3 से 5 अलग-अलग स्थानों पर पाया जाता है।
- पीटी4सी. ट्यूमर 5 से अधिक अलग-अलग स्थानों पर पाया गया है।
ऑर्बिट (आंख के चारों ओर का स्थान):
- पीटी1. ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर या उससे कम है।
- पीटी2. ट्यूमर 2 सेंटीमीटर से बड़ा है और यह आंख के कक्षीय भाग या आंख की हड्डी की दीवारों में नहीं फैला है।
- पीटी3. किसी भी आकार का ट्यूमर आंख के कक्ष की हड्डी की दीवारों में फैल गया है।
- पीटी4. ट्यूमर आंख या उसके आसपास की संरचनाओं जैसे पलक, साइनस या मस्तिष्क तक फैल गया है।
pT0 चरण का अर्थ है कि निकाले गए ऊतक में कोई ट्यूमर नहीं पाया गया, जो सर्जरी से पहले उपचार के बाद हो सकता है। यदि ट्यूमर का आकलन नहीं किया जा सकता है, उदाहरण के लिए क्योंकि इसे कई टुकड़ों में निकाला गया था, तो रिपोर्ट में यह लिखा हो सकता है कि pT निर्धारित नहीं किया गया था।
एलजीएफएमएस के लिए नोडल चरण (पीएन) यह बताता है कि क्या लिम्फ नोड्स में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गईं:
- पीएन0. जांच की गई लिम्फ नोड्स में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।
- पीएन1. आस-पास की कम से कम एक लसीका ग्रंथि में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गईं।
यदि लिम्फ नोड्स नहीं निकाले गए, जो कि एलजीएफएमएस में आम बात है, तो रिपोर्ट में आमतौर पर लिखा होगा कि पीएन असाइन नहीं किया गया। पुरानी रिपोर्टों में पीएनएक्स लिखा हो सकता है, लेकिन वर्तमान रिपोर्टिंग मानकों के अनुसार सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमा के लिए इस शब्द का प्रयोग नहीं किया जाता है।
प्रैग्नेंसी क्या है?
निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सारकोमा की वृद्धि आमतौर पर धीमी होती है, और सर्जरी के तुरंत बाद स्थिति आम तौर पर अच्छी रहती है। मुख्य चिंता यह है कि एलजीएफएमएस उसी स्थान पर दोबारा हो सकता है या अन्य अंगों में फैल सकता है, कभी-कभी उपचार के कई वर्षों बाद भी। इसका फैलाव ज्यादातर फेफड़ों को प्रभावित करता है।
2026 में 773 लोगों पर किए गए एक संयुक्त विश्लेषण में, लगभग 5 में से 1 व्यक्ति में 3 साल की औसत फॉलो-अप अवधि के दौरान ट्यूमर उसी स्थान पर दोबारा पाया गया। इसी अनुपात में लोगों में ट्यूमर फैल गया, जबकि अधिकांश लोगों में न तो ट्यूमर फैला और न ही फैलना देखा गया। एक पुराने अध्ययन में, जिसमें फॉलो-अप अवधि काफी लंबी थी, स्थानीय पुनरावृत्ति अंततः 64% तक और फैलाव 46% तक पहुंच गया। ये आंकड़े दर्शाते हैं कि समय के साथ जोखिम क्यों बढ़ता जा रहा है।
बेहतर परिणाम से सबसे स्पष्ट रूप से जुड़ा लक्षण ट्यूमर का पूर्ण निष्कासन है, जिसमें मार्जिन नेगेटिव हों। स्क्लेरोसिंग एपिथेलियोइड फाइब्रोसारकोमा से मिलते-जुलते क्षेत्रों वाले ट्यूमर में जोखिम अधिक हो सकता है। आपकी देखभाल टीम आपको समझा सकती है कि आपकी रिपोर्ट में दिए गए निष्कर्ष आप पर कैसे लागू होते हैं।
निदान के बाद क्या होता है?
निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा की पुष्टि होने के बाद, उपचार की योजना आमतौर पर सार्कोमा के उपचार में अनुभवी केंद्र की एक टीम द्वारा बनाई जाती है। आपकी रिपोर्ट में दिए गए निष्कर्ष, विशेष रूप से मार्जिन की स्थिति और कैंसर के फैलाव की स्थिति, टीम को यह तय करने में मदद करते हैं कि किन विकल्पों पर विचार किया जाए।
- सर्जरी. एलजीएफएमएस का मुख्य उपचार ट्यूमर को पूरी तरह से निकालना है, जिसमें मार्जिन नेगेटिव हों। यदि मार्जिन पॉजिटिव हों, तो आगे की सर्जरी पर विचार किया जा सकता है।
- विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी। एलजीएफएमएस के लिए इन उपचारों का उपयोग बहुत कम किया जाता है। संयुक्त अध्ययनों से सीमित लाभ दिखाई देता है, लेकिन जब ट्यूमर को पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है या वह फैल गया है, तो इन पर विचार किया जा सकता है।
- क्लिनिकल परीक्षण। क्योंकि एलजीएफएमएस एक दुर्लभ बीमारी है, इसलिए आपका ऑन्कोलॉजिस्ट उन सार्कोमा के लिए नैदानिक परीक्षणों पर चर्चा कर सकता है जो दोबारा उभर आए हैं या फैल गए हैं।
वर्तमान में कोई भी बायोमार्कर परीक्षण निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा के लिए लक्षित उपचार का चयन नहीं करता है। फ्यूजन परीक्षण निदान की पुष्टि करता है लेकिन किसी विशिष्ट दवा का चयन नहीं करता है।
क्योंकि एलजीएफएमएस सर्जरी के कई साल बाद भी दोबारा हो सकता है या फैल सकता है, इसलिए आमतौर पर लंबे समय तक फॉलो-अप जारी रहता है। इसमें आमतौर पर छाती और उस क्षेत्र की नियमित इमेजिंग शामिल होती है जहां ट्यूमर शुरू हुआ था।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- निम्न श्रेणी के फाइब्रोमायक्सॉइड सार्कोमा के निदान की पुष्टि कैसे की गई: एमयूसी4 स्टेनिंग द्वारा, फ्यूजन टेस्ट द्वारा, या दोनों द्वारा?
- मेरे ट्यूमर में कौन सा संलयन पाया गया?
- क्या मेरे ट्यूमर में विशाल रोसेट या स्क्लेरोसिंग एपिथेलियोइड फाइब्रोसारकोमा से मिलते-जुलते क्षेत्र थे?
- ट्यूमर का आकार कितना था और यह कहाँ से शुरू हुआ था?
- क्या सभी मार्जिन नकारात्मक थे? सबसे करीबी मार्जिन कितना करीब था?
- मेरी रोग संबंधी अवस्था क्या है?
- क्या ट्यूमर मेरे फेफड़ों या शरीर के किसी अन्य हिस्से में फैल गया है?
- क्या सर्जरी के बाद मुझे किसी उपचार की आवश्यकता होगी?
- मुझे कितनी बार और कितने वर्षों तक इमेजिंग की आवश्यकता होगी?
- मुझे अपॉइंटमेंट के बीच किन लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए?
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