जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६
अंडाशय का घातक ब्रेनर ट्यूमर एक दुर्लभ प्रकार का अंडाशय कैंसर है जो मूत्र मार्ग की परत बनाने वाली कोशिकाओं से मिलती-जुलती कोशिकाओं से विकसित होता है। यह ब्रेनर ट्यूमर नामक अंडाशय ट्यूमर के एक परिवार से संबंधित है, जो पूरी तरह से सौम्य से लेकर घातक तक हो सकते हैं। अधिकांश ब्रेनर ट्यूमर गैर-कैंसरयुक्त होते हैं, और घातक ब्रेनर ट्यूमर सबसे दुर्लभ प्रकार है, जो सभी ब्रेनर ट्यूमर के 5% से भी कम होता है। यह आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है। हालांकि यह एक कैंसर है, अधिकांश घातक ब्रेनर ट्यूमर का निदान प्रारंभिक चरण में ही हो जाता है जब ट्यूमर अभी भी अंडाशय तक ही सीमित होता है। यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का अर्थ और आपके उपचार के लिए इसका महत्व।
कई मरीजों में श्रोणि में गांठ से संबंधित लक्षण विकसित हो जाते हैं। इनमें पेट में सूजन या भारीपन, श्रोणि में दबाव या दर्द, या भारीपन का एहसास शामिल हो सकता है। कुछ मरीजों को योनि से असामान्य रक्तस्राव भी होता है। क्योंकि अंडाशय की गांठें धीरे-धीरे बढ़ती हैं और बाद में लक्षण दिखाई देने लगते हैं, इसलिए इनका पता चलने से पहले ही ये काफी बड़ी हो सकती हैं। कुछ गांठें किसी अन्य कारण से की गई इमेजिंग या सर्जरी के दौरान संयोगवश पाई जाती हैं।
इसका सटीक कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। ऐसा माना जाता है कि अधिकांश घातक ब्रेनर ट्यूमर पहले से मौजूद सौम्य या सीमावर्ती ब्रेनर ट्यूमर से विकसित होते हैं, जिसमें अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तनों के क्रमिक संचय के कारण कोशिकाएं आक्रामक हो जाती हैं । घातक ब्रेनर ट्यूमर में कुछ आनुवंशिक परिवर्तन पाए गए हैं - जिनमें PIK3CA में उत्परिवर्तन और MDM2 का प्रवर्धन शामिल है, ये दोनों ही कोशिका वृद्धि नियमन को प्रभावित करते हैं - लेकिन घातक परिवर्तन की ओर ले जाने वाली आणविक घटनाओं का पूरा क्रम अभी भी शोध के अधीन है। घातक ब्रेनर ट्यूमर का BRCA उत्परिवर्तन, लिंच सिंड्रोम या उपकला डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा से संबंधित अन्य वंशानुगत जोखिम कारकों से कोई संबंध नहीं है।
घातक ब्रेनर ट्यूमर लगभग हमेशा पहले से मौजूद सौम्य या सीमावर्ती ब्रेनर ट्यूमर से विकसित होते हैं, और माइक्रोस्कोप के नीचे एक ही नमूने में अक्सर दोनों घटक साथ-साथ पाए जाते हैं। सौम्य या सीमावर्ती घटक में एक समान कोशिकाओं के छोटे-छोटे समूह होते हैं जो मूत्र मार्ग की परत से मिलते-जुलते हैं और घने रेशेदार पृष्ठभूमि के भीतर स्थित होते हैं। घातक घटक में भी इसी प्रकार की यूरोथेलियल कोशिकाएं होती हैं, लेकिन उनमें आक्रमण के लक्षण दिखाई देते हैं - कोशिकाएं रेशेदार ऊतक को तोड़कर अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं।
घातक घटक के साथ सौम्य या सीमावर्ती ब्रेनर घटक का पता लगाना महत्वपूर्ण है क्योंकि यह निदान की पुष्टि करने में सहायक होता है। जब कोई सौम्य या सीमावर्ती घटक नहीं पाया जाता है, तो रोगविज्ञानी को सावधानीपूर्वक विचार करना चाहिए कि क्या ट्यूमर डिम्बग्रंथि के कैंसर का कोई भिन्न प्रकार हो सकता है जो सूक्ष्मदर्शी से देखने पर घातक ब्रेनर ट्यूमर जैसा दिखता है, विशेष रूप से मूत्रकोशिकीय विशेषताओं वाला उच्च श्रेणी का कार्सिनोमा।
आमतौर पर, ट्यूमर को सर्जरी द्वारा निकालने और पैथोलॉजिस्ट द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे उसकी जांच करने के बाद ही निदान किया जाता है । यदि सर्जरी की जाती है, तो पैथोलॉजिस्ट उसी समय निकाले गए अन्य ऊतकों की भी जांच करता है - जिसमें फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय, लिम्फ नोड्स, ओमेंटम और कोई भी पेरिटोनियल बायोप्सी शामिल हैं - यह निर्धारित करने के लिए कि क्या ट्यूमर फैल गया है।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, घातक ब्रेनर ट्यूमर अनियमित गुच्छों और ट्यूमर कोशिकाओं की परतों से बना होता है जो मूत्र पथ की कोशिकाओं ( यूरोथेलियल कोशिकाओं ) के समान होती हैं। ट्यूमर कोशिकाओं में गहरे, अनियमित केंद्रक होते हैं जिनमें स्पष्ट नाभिकीय भाग और गुलाबी कोशिका द्रव्य होता है। ट्यूमर ठोस क्षेत्र या असामान्य कोशिकाओं की कई परतों से घिरे सिस्टिक स्थान बना सकता है। यह घने रेशेदार ऊतक की पृष्ठभूमि में बढ़ता है, और आसपास के ऊतक में होने वाली निशान प्रतिक्रिया जिसे डेस्मोप्लासिया कहा जाता है, रोगविज्ञानी को यह पहचानने में मदद कर सकती है कि आक्रमण कहाँ हो रहा है। कुछ ट्यूमर स्क्वैमस विभेदन भी दिखाते हैं - ऐसे क्षेत्र जिनमें कोशिकाएं स्क्वैमस कोशिकाओं के समान विशेषताएं ग्रहण कर लेती हैं। समसूत्री विभाजन (विभाजित कोशिकाओं) की संख्या परिवर्तनशील होती है।
निदान की पुष्टि करने और समान दिखने वाले अन्य डिम्बग्रंथि कैंसर से घातक ब्रेनर ट्यूमर को अलग करने के लिए, पैथोलॉजिस्ट इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) का उपयोग करते हैं - यह एक ऐसी तकनीक है जो ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग करती है। घातक ब्रेनर ट्यूमर आमतौर पर WT1 के लिए नकारात्मक होते हैं, जो उन्हें उच्च-श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा से अलग करने में मदद करता है। अधिकांश ट्यूमर वाइल्ड-टाइप (सामान्य) p53 स्टेनिंग दिखाते हैं, इसके विपरीत उच्च-श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा में असामान्य p53 लगभग सार्वभौमिक होता है। p16 स्टेनिंग आमतौर पर फोकल होती है, न कि डिफ्यूज। एस्ट्रोजन रिसेप्टर (ER) और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर (PR) आमतौर पर नकारात्मक या केवल कमजोर रूप से सकारात्मक होते हैं। यूरोथेलियल (मूत्र पथ-प्रकार) विभेदन से जुड़े मार्कर - जैसे p63, GATA3 और यूरोप्लेकिन - सकारात्मक हो सकते हैं और निदान का समर्थन करते हैं। सौम्य या सीमावर्ती घटक सौम्य ब्रेनर ट्यूमर के समान यूरोथेलियल मार्कर प्रोफाइल दिखाता है।
एक बार निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, रोग की सीमा निर्धारित करने और स्टेजिंग और उपचार योजना को निर्देशित करने के लिए इमेजिंग - आमतौर पर पेट और श्रोणि का सीटी स्कैन - किया जाता है।
अंडाशय के घातक ब्रेनर ट्यूमर को परिभाषा के अनुसार उच्च श्रेणी का माना जाता है और एंडोमेट्रियोइड कार्सिनोमा की तरह इसे FIGO ग्रेड नहीं दिया जाता है। एंडोमेट्रियोइड कार्सिनोमा के लिए उपयोग की जाने वाली ग्रेडिंग प्रणाली - जो ठोस वृद्धि के अनुपात पर आधारित होती है - इस प्रकार के ट्यूमर पर लागू नहीं होती है। परिणामों की भविष्यवाणी करने वाले सबसे महत्वपूर्ण कारक निदान के समय ट्यूमर का चरण और यह है कि क्या सर्जरी द्वारा सभी दिखाई देने वाले ट्यूमर को हटाया जा सकता है।
पैथोलॉजिस्ट सभी जांचे गए ऊतकों की जांच करके यह निर्धारित करता है कि ट्यूमर अंडाशय से बाहर फैला है या नहीं। ट्यूमर कोशिकाएं फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय, पेरिटोनियम या ओमेंटम जैसी आस-पास की संरचनाओं को भी प्रभावित कर सकती हैं। चूंकि अधिकांश घातक ब्रेनर ट्यूमर का निदान प्रारंभिक अवस्था में ही हो जाता है और वे अंडाशय तक ही सीमित रहते हैं, इसलिए निदान के समय अन्य अंगों में फैलाव उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा की तुलना में कम होता है। हालांकि, फैलाव होने पर यह ट्यूमर की अवस्था को बढ़ा देता है और पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़ा होता है।
अंडाशय की बाहरी परत को कैप्सूल कहा जाता है। रोगविज्ञानी यह देखेंगे कि कैप्सूल बरकरार है या फटा हुआ है, और क्या बाहरी सतह पर ट्यूमर मौजूद है। ये निष्कर्ष रोग के चरण को प्रभावित करते हैं:
लिम्फोवास्कुलर इनवेजन का अर्थ है कि ऊतक के भीतर छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका नलिकाओं में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गई हैं। यह निष्कर्ष बताता है कि ट्यूमर कोशिकाओं को लसीका ग्रंथियों या दूरस्थ स्थानों तक पहुंचने का अवसर मिला होगा, और यह स्टेजिंग और उपचार योजना को प्रभावित कर सकता है।
लिम्फ नोड्स छोटी, सेम के आकार की संरचनाएं होती हैं जो शरीर के लसीका द्रव को छानने और प्रतिरक्षा प्रणाली को सहारा देने में मदद करती हैं। डिम्बग्रंथि कैंसर की सर्जरी में, श्रोणि और पेट की प्रमुख रक्त वाहिकाओं (पैरा-एओर्टिक नोड्स) से लिम्फ नोड्स को निकालकर उनकी जांच की जा सकती है। यदि लिम्फ नोड्स में ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो कैंसर को अंडाशय से आगे फैल चुका माना जाता है और उसकी अवस्था बढ़ जाती है।
पैथोलॉजी रिपोर्ट में निम्नलिखित का वर्णन होगा:
लिम्फ नोड में जमाव को आकार के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। अलग-थलग ट्यूमर कोशिकाओं (0.2 मिमी या उससे कम आकार की) को pN0(i+) के रूप में दर्ज किया जाता है और सभी स्टेजिंग प्रणालियों में इन्हें निश्चित मेटास्टेसिस के रूप में नहीं गिना जाता है। 0.2 मिमी और 10 मिमी के बीच के जमाव को pN1a (छोटे मेटास्टेसिस) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, और 10 मिमी से बड़े जमाव को pN1b (बड़े मेटास्टेसिस) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। आकार में ये अंतर N स्टेज को प्रभावित करते हैं।
बायोमार्कर परीक्षण ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन या आनुवंशिक परिवर्तनों (जिन्हें उत्परिवर्तन कहा जाता है ) की पहचान करता है, जो उपचार संबंधी निर्णय लेने में सहायक हो सकते हैं। डिम्बग्रंथि के कैंसर के सबसे सामान्य प्रकारों, जैसे कि उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा में , BRCA जीन उत्परिवर्तन परीक्षण और HRD (समरूप पुनर्संयोजन कमी) परीक्षण जैसे बायोमार्कर परीक्षण लक्षित उपचारों के चयन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। घातक ब्रेनर ट्यूमर के लिए ये परीक्षण नियमित रूप से नहीं किए जाते हैं क्योंकि यह कैंसर आनुवंशिक परिवर्तनों के एक अलग समूह के माध्यम से विकसित होता है और यह ज्ञात नहीं है कि यह उन दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया करता है जिनकी पहचान इन परीक्षणों द्वारा की जाती है।
ब्रेनर ट्यूमर में सबसे आम तौर पर पाए जाने वाले आनुवंशिक परिवर्तन - PIK3CA (कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करने वाला जीन) में उत्परिवर्तन और MDM2 (एक प्रमुख ट्यूमर-दमनकारी प्रोटीन को नियंत्रित करने वाला जीन) का प्रवर्धन - वर्तमान में शोधकर्ताओं के लिए रुचि का विषय हैं, लेकिन अभी तक इन्हें किसी विशिष्ट अनुमोदित लक्षित उपचार से नहीं जोड़ा गया है। उन्नत या बार-बार होने वाली बीमारी में, व्यापक आणविक प्रोफाइलिंग - एक प्रकार का परीक्षण जो एक साथ कई जीनों का सर्वेक्षण करता है - उपचार संबंधी निर्णय लेने में सहायक आनुवंशिक परिवर्तनों की पहचान करने के लिए किया जा सकता है।
डिम्बग्रंथि के कैंसर में बायोमार्कर परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, बायोमार्कर और आणविक परीक्षण अनुभाग देखें।
स्टेजिंग से पता चलता है कि कैंसर कितना फैल चुका है। घातक ब्रेनर ट्यूमर की स्टेजिंग AJCC TNM प्रणाली का उपयोग करके की जाती है, जो स्त्री रोग विशेषज्ञों द्वारा उपयोग की जाने वाली FIGO स्टेजिंग प्रणाली के काफी समान है। स्टेज तीन घटकों से मिलकर बनता है: T (ट्यूमर स्थानीय रूप से कितना फैल चुका है), N (क्या यह लिम्फ नोड्स तक फैल चुका है), और M (क्या यह दूरस्थ अंगों तक फैल चुका है)। M स्टेज का निर्धारण इमेजिंग द्वारा किया जाता है और आमतौर पर पैथोलॉजी रिपोर्ट में इसे शामिल नहीं किया जाता है, जब तक कि सर्जरी के दौरान दूरस्थ फैलाव का नमूना न लिया गया हो। अधिकांश घातक ब्रेनर ट्यूमर का निदान स्टेज I में ही हो जाता है।
नोट: यकृत या प्लीहा के भीतर (न कि केवल उनकी सतह पर) फैलाव को एम1 (चरण IVB) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
ब्रेनर ट्यूमर के घातक मामलों में रोग का पूर्वानुमान आमतौर पर अधिक सामान्य उच्च श्रेणी के डिम्बग्रंथि कैंसर की तुलना में बेहतर होता है, मुख्य रूप से इसलिए क्योंकि अधिकांश मामलों का निदान चरण I में ही हो जाता है जब ट्यूमर केवल डिम्बग्रंथि तक ही सीमित होता है। प्रकाशित अध्ययनों में चरण I रोग के लिए पाँच वर्ष की उत्तरजीविता दर लगभग 80-90% बताई गई है, हालांकि इस ट्यूमर की दुर्लभता के कारण उत्तरजीविता के अनुमान अपेक्षाकृत कम रोगियों पर आधारित हैं। उन्नत चरण के रोग में रोग का पूर्वानुमान काफी खराब होता है।
परिणामों से जुड़े कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:
उपचार की योजना एक बहुविषयक टीम द्वारा बनाई जाती है जिसमें आमतौर पर स्त्री रोग विशेषज्ञ, चिकित्सा विशेषज्ञ, रोग विशेषज्ञ और रेडियोलॉजिस्ट शामिल होते हैं। उपचार का तरीका रोग की अवस्था और व्यक्तिगत नैदानिक परिस्थितियों पर निर्भर करता है।
सर्जरी उपचार का मुख्य आधार है। मानक सर्जरी में आमतौर पर दोनों अंडाशय, दोनों फैलोपियन ट्यूब और गर्भाशय को निकालना शामिल होता है, साथ ही पेरिटोनियम, ओमेंटम और लिम्फ नोड्स का मूल्यांकन भी किया जाता है। प्रारंभिक चरण के एकतरफा रोग से पीड़ित युवा रोगियों के लिए जो प्रजनन क्षमता को बनाए रखना चाहते हैं, स्त्री रोग विशेषज्ञ ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ रूढ़िवादी सर्जरी पर चर्चा की जा सकती है, हालांकि घातक ब्रेनर ट्यूमर में इस दृष्टिकोण के लिए साक्ष्य सीमित हैं क्योंकि यह ट्यूमर दुर्लभ है।
प्रारंभिक चरण की बीमारी (चरण 1A, कैप्सूल बरकरार) वाले रोगियों के लिए, आमतौर पर केवल सर्जरी को ही पर्याप्त उपचार माना जाता है। उच्च चरण की बीमारी, कैप्सूल फटने या अन्य उच्च जोखिम वाले लक्षणों वाले रोगियों के लिए, सहायक कीमोथेरेपी की आमतौर पर सलाह दी जाती है। क्योंकि घातक ब्रेनर ट्यूमर दुर्लभ है, इसलिए इस विशिष्ट निदान के लिए कोई समर्पित कीमोथेरेपी परीक्षण प्रमाण उपलब्ध नहीं है। व्यवहार में, नैदानिक स्थिति के आधार पर, मूत्रमार्ग (मूत्राशय) कार्सिनोमा के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं - जैसे कि जेमसाइटैबिन और सिस्प्लैटिन - या कार्बोप्लेटिन और पैक्लिटैक्सेल के साथ मानक डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा दवाएं उपयोग की जाती हैं। आपके ऑन्कोलॉजिस्ट सबसे उपयुक्त उपचार के बारे में सलाह देंगे।
गंभीर या बार-बार होने वाली बीमारी वाले मरीज़ों के लिए व्यापक आणविक प्रोफाइलिंग की जा सकती है ताकि लक्षित किए जा सकने वाले परिवर्तनों की पहचान की जा सके। इस प्रकार के ट्यूमर की दुर्लभता को देखते हुए, नैदानिक परीक्षणों में भागीदारी पर भी विचार किया जा सकता है।
उपचार के बाद की निगरानी में नियमित नैदानिक मूल्यांकन और इमेजिंग शामिल होती है, जिसका कार्यक्रम उपचार के चरण और प्राप्त उपचार के आधार पर निर्धारित किया जाता है।
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