जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
अगस्त 28, 2026
उच्च श्रेणी का एपेंडिशियल म्यूसिनस नियोप्लाज्म , जिसे आमतौर पर HAMN के रूप में संक्षिप्त किया जाता है , एक ट्यूमर है जो एपेंडिक्स की भीतरी परत में शुरू होता है। यह म्यूसिन नामक एक गाढ़े जेली जैसे पदार्थ का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं से बना होता है। "उच्च श्रेणी" शब्द सूक्ष्मदर्शी के नीचे कोशिकाओं के स्वरूप का वर्णन करता है, जिसमें बढ़े हुए, अनियमित नाभिक और विभाजन की प्रक्रिया में लगी हुई कई कोशिकाएं दिखाई देती हैं।
HAMN, अपेंडिक्स से संबंधित दो अन्य बीमारियों के बीच की स्थिति में आता है। एक निम्न-श्रेणी का अपेंडिक्स म्यूसिनस नियोप्लाज्म (LAMN) भी इसी तरह बढ़ता है, लेकिन इसकी कोशिकाएं केवल मामूली रूप से असामान्य दिखती हैं। एक म्यूसिनस एडिनोकार्सिनोमा आसपास के ऊतकों पर आक्रमण करके उन्हें नष्ट कर देता है। HAMN का विकास पैटर्न पहले प्रकार का होता है और कोशिकाओं की बनावट दूसरे प्रकार की होती है।
HAMN एक दुर्लभ बीमारी है, और इसे 2016 में ही एक अलग निदान के रूप में मान्यता मिली थी। चूंकि यह अन्य श्रेणियों की तुलना में एक नई श्रेणी है, इसलिए इसके व्यवहार के बारे में कुछ सवालों के जवाब अभी भी खोजे जा रहे हैं।
बिल्कुल नहीं, और इसका जवाब LAMN की तुलना में 'हाँ' के ज़्यादा करीब है। HAMN कैंसर की तरह ऊतकों पर आक्रमण करके उन्हें नष्ट नहीं करता। यह एक चौड़े, गोल, धकेलने वाले अग्रभाग के साथ आगे बढ़ता है और मुख्य रूप से म्यूसिन के रिसाव से फैलता है।
HAMN में मुख्य चिंता ट्यूमर के बढ़ने के तरीके से ज़्यादा कोशिकाओं की बनावट को लेकर होती है। इन असामान्य कोशिकाओं में कैंसर की तरह व्यवहार करने की संभावना अधिक होती है, और इस बात की भी अधिक संभावना होती है कि पेट तक पहुँचने वाले किसी भी पदार्थ में बढ़ने में सक्षम कोशिकाएँ मौजूद हों। इसी कारण से, HAMN का प्रबंधन LAMN की तुलना में अधिक सावधानी से किया जाता है, और इसका स्टेज निर्धारण अपेंडिक्स कैंसर के लिए विकसित प्रणाली का उपयोग करके किया जाता है।
यदि रोगविज्ञानी को ट्यूमर ग्रंथियों द्वारा दीवार में घुसपैठ और आसपास के ऊतकों में घने निशान के साथ विनाशकारी आक्रमण दिखाई देता है, तो निदान अब एचएएमएएन नहीं रह जाता है। यह म्यूसिनस एडिनोकार्सिनोमा बन जाता है।
इसका कारण अज्ञात है। एचएएमएएन आनुवंशिक नहीं है, बल्कि संयोगवश होता है, और इसका कोई पर्यावरणीय या जीवनशैली संबंधी कारण भी नहीं पाया गया है। आमतौर पर इसका निदान मध्यम आयु या उसके बाद होता है, और यह पुरुषों और महिलाओं को लगभग समान दर से प्रभावित करता है।
HAMN में होने वाले आनुवंशिक परिवर्तन LAMN में होने वाले परिवर्तनों के लगभग समान हैं। लगभग सभी में KRAS में उत्परिवर्तन होता है , और लगभग आधे में GNAS में उत्परिवर्तन होता है । यह समान पैटर्न एक कारण है जिसके चलते शोधकर्ताओं का मानना है कि दोनों की शुरुआत एक ही तरह से होती है।
आनुवंशिक स्तर पर HAMN को अलग करने वाली बात इसमें होने वाले अतिरिक्त परिवर्तन हैं। TP53 नामक जीन में उत्परिवर्तन, जो सामान्यतः क्षतिग्रस्त कोशिकाओं को विभाजित होने से रोकता है, HAMN के एक महत्वपूर्ण अल्पसंख्यक समूह में पाया जाता है और LAMN में लगभग अनुपस्थित होता है। ऐसा माना जाता है कि इस प्रकार का परिवर्तन ही ट्यूमर को निम्न श्रेणी से उच्च श्रेणी में ले जाता है।
HAMN में मिसमैच रिपेयर की कमी नहीं पाई जाती है , और इसमें कुछ कोलोन कैंसर में देखे जाने वाले BRAF परिवर्तन भी नहीं होते हैं। अपेंडिक्स के ऑपरेशन के बाद इनमें से कोई भी परीक्षण नियमित रूप से नहीं किया जाता है, और वर्तमान में इनमें से किसी भी परीक्षण से उपचार में कोई बदलाव नहीं होता है।
कई लोगों में कोई लक्षण नहीं दिखते और ट्यूमर का पता सर्जरी के दौरान या किसी अन्य कारण से किए गए स्कैन में अचानक चलता है। लक्षण दिखने पर अक्सर वे अपेंडिसाइटिस से मिलते-जुलते होते हैं, जिनमें पेट के निचले दाहिने हिस्से में दर्द, मतली, उल्टी या बुखार शामिल हैं।
यदि पेट में म्यूसिन जमा हो गया है, तो स्थिति अलग होती है और धीरे-धीरे विकसित होती है। लोगों को महीनों में पेट में सूजन, नाभि या कमर में नया हर्निया, या दबाव और भारीपन का एहसास हो सकता है। कुछ लोगों को गांठ महसूस हो सकती है। स्कैन में अक्सर तरल पदार्थ से भरा हुआ अपेंडिक्स दिखाई देता है, कभी-कभी इसकी दीवार में कैल्शियम के कण भी दिखते हैं।
एचएएमएएन का निदान लगभग हमेशा अपेंडिक्स को निकालने के बाद ही होता है, आमतौर पर यह ऑपरेशन अपेंडिसाइटिस के संदेह या असामान्य स्कैन के कारण किया जाता है। एक पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक की जांच करके निदान करता है ।
क्योंकि महत्वपूर्ण निष्कर्ष एक छोटे से क्षेत्र तक ही सीमित हो सकते हैं, इसलिए आमतौर पर पूरे अपेंडिक्स की जांच की जाती है, न कि उसके किसी नमूने की। यह HAMN के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि उच्च श्रेणी की कोशिकाएं ट्यूमर के केवल एक हिस्से में मौजूद हो सकती हैं जो देखने में निम्न श्रेणी का लगता है।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, म्यूसिन उत्पन्न करने वाली कोशिकाएँ सामान्य परत की जगह ले लेती हैं। HAMN की मुख्य विशेषता इन कोशिकाओं का स्वरूप है। इनके केंद्रक बड़े, गहरे रंग के और अनियमित होते हैं; ग्रंथि के आधार पर इनका व्यवस्थित विन्यास बिगड़ जाता है, और विभाजित होने वाली कोशिकाएँ आसानी से देखी जा सकती हैं। मृत कोशिकाओं के क्षेत्र, जिन्हें नेक्रोसिस कहा जाता है, भी मौजूद हो सकते हैं। ट्यूमर की अन्य सभी विशेषताएँ, जिनमें फैलने वाला वृद्धि पैटर्न और खिंची हुई, दागदार, कभी-कभी कैल्शियमयुक्त दीवार शामिल हैं, LAMN के समान ही होती हैं।
पैथोलॉजिस्ट इस बात की भी पुष्टि करता है कि ट्यूमर विनाशकारी रूप से आक्रमण नहीं कर रहा है, जिससे यह एडिनोकार्सिनोमा बन जाता, और यह जांच करता है कि म्यूसिन दीवार तक पहुंचा है या उससे होकर गुजरा है।
आपकी रिपोर्ट में यह बताया जाएगा कि ट्यूमर या उससे उत्पन्न म्यूसिन अपेंडिक्स की दीवार में कितनी दूर तक फैल चुका है। इससे रोग की अवस्था (टी) निर्धारित होती है।
HAMN का स्टेजिंग सिस्टम अपेंडिक्स एडिनोकार्सिनोमा के लिए बनाए गए सिस्टम का उपयोग करता है, इसलिए T श्रेणियों की पूरी श्रृंखला लागू होती है। यह LAMN से अलग है, जिसमें Tis(LAMN) नामक एक विशेष श्रेणी का उपयोग किया जाता है जो यहां लागू नहीं होती है। यदि आपने LAMN स्टेजिंग के बारे में पढ़ा है, तो आपकी रिपोर्ट अलग दिखेगी।
HAMN के लिए कौन सी स्टेजिंग प्रणाली अपनाई जानी चाहिए, इस पर वास्तव में बहस चल रही है। वर्तमान स्टेजिंग नियमावली में एडिनोकार्सिनोमा प्रणाली का उपयोग किया जाता है क्योंकि यह माना जाता था कि HAMN में LAMN की तुलना में पुनरावृत्ति का जोखिम अधिक होता है। हालांकि, कुछ अध्ययनों में LAMN के समान परिणाम पाए गए हैं, विशेष रूप से जब अपेंडिक्स से आगे कुछ भी नहीं फैला हो, और उन्होंने LAMN प्रणाली को अपनाने का समर्थन किया है। यह प्रश्न अभी भी अनसुलझा है, और यह उचित होगा कि आप अपने डॉक्टर से पूछें कि आपकी T श्रेणी को कितना महत्व दिया जाना चाहिए।
जब म्यूसिन अपेंडिक्स से बाहर निकलता है, तो सबसे महत्वपूर्ण प्रश्न यह है कि क्या ट्यूमर कोशिकाएं भी उसके साथ निकलीं। आपकी रिपोर्ट सीधे इसी मुद्दे पर प्रकाश डालेगी।
म्यूसिन को अकोशिकीय बताने के लिए बहुत अधिक ऊतक की जांच करनी पड़ती है, क्योंकि म्यूसिन के किनारे पर कोशिकाएं विरल और चपटी हो सकती हैं। यही कारण है कि इन नमूनों को संसाधित करने में सामान्य अपेंडिक्स की तुलना में अधिक समय लगता है।
HAMN के मामले में यह अंतर LAMN की तुलना में अधिक महत्वपूर्ण है। जब HAMN से निकले म्यूसिन में कोशिकाएं मौजूद होती हैं, तो वे अक्सर उच्च श्रेणी की होती हैं, और उच्च श्रेणी का पेरिटोनियल रोग निम्न श्रेणी के रोग से अलग तरह से व्यवहार करता है। पेट की गुहा के बाहर फैलाव के लिए एक अलग श्रेणी, M1c, का उपयोग किया जाता है, जो कि असामान्य है।
मार्जिन सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक का कटा हुआ किनारा होता है। एपेंडेक्टॉमी के मामले में, महत्वपूर्ण मार्जिन एपेंडिक्स का आधार होता है, जहाँ इसे बड़ी आंत से अलग किया गया था।
आधार पर सकारात्मक मार्जिन उन कुछ निष्कर्षों में से एक है जो आगे की सर्जरी का कारण बन सकते हैं। बचा हुआ ऊतक बड़ी आंत की दीवार पर स्थित होता है, न कि उस संरचना के अंदर जिसे पहले ही निकाल दिया गया है।
लिम्फ नोड्स छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं जो ऊतकों से तरल पदार्थ को छानते हैं, और कई कैंसर इन्हीं के माध्यम से फैलते हैं। HAMN आमतौर पर ऐसा नहीं करता है। LAMN की तरह, यह लिम्फेटिक चैनलों के बजाय पेट की सतहों पर म्यूसिन के रिसाव के माध्यम से फैलता है, इसलिए लिम्फ नोड्स का प्रभावित होना दुर्लभ है।
लिम्फ नोड्स की जांच तभी की जाती है जब वे किसी बड़े ऑपरेशन का हिस्सा हों। आमतौर पर साधारण अपेंडिक्स के ऑपरेशन की रिपोर्ट में इनका उल्लेख नहीं होता है।
जब किसी लसीका ग्रंथि में ट्यूमर पाया जाता है , तो रोगविज्ञानी को अपेंडिक्स की दोबारा बारीकी से जांच करने के लिए प्रेरित किया जाता है। लसीका ग्रंथि की मौजूदगी से संकेत मिलता है कि संभवतः कहीं कोई आक्रामक एडेनोकार्सिनोमा मौजूद हो सकता है जिसे पहली बार लिए गए नमूनों में नहीं देखा गया था।
यह चरण उपरोक्त निष्कर्षों को एक ही सारांश में समाहित करता है। अक्षर 'p' का अर्थ है कि यह चरण इमेजिंग के बजाय माइक्रोस्कोप के नीचे जांचे गए ऊतक पर आधारित है।
स्टेज IV आमतौर पर गंभीर कैंसर का संकेत देता है, जिसका पूर्वानुमान अच्छा नहीं होता, लेकिन यह अनुमान सीधे तौर पर इस निदान पर लागू नहीं होता। स्टेज IV का मतलब पेट में जेली जैसा पदार्थ हो सकता है जिसमें बहुत कम या कोई जीवित कोशिकाएं न हों। इसे स्टेजिंग सिस्टम में स्टेज IV में इसलिए रखा जाता है क्योंकि यह पदार्थ अंग के बाहर होता है, न कि इसलिए कि इसका पूर्वानुमान अन्य स्टेज IV बीमारियों से मेल खाता है।
स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनी , जिसे आमतौर पर पीएमपी के नाम से जाना जाता है, पेट के भीतरी भाग में जमा होने वाले म्यूसिन का नाम है। यह धीरे-धीरे, हफ्तों के बजाय वर्षों में जमा होता है, और डायाफ्राम के नीचे, श्रोणि में और ओमेंटम के ऊपर एकत्रित होता है ।
पीएमपी का वर्गीकरण उसमें मौजूद कोशिकाओं की बनावट के आधार पर किया जाता है, और यह वर्गीकरण उसमें मौजूद म्यूसिन की मात्रा से कहीं अधिक महत्वपूर्ण होता है। जिन जमावों में कोशिकाएं नहीं होतीं, उनकी स्थिति सबसे अच्छी होती है, उसके बाद कम श्रेणी की कोशिकाओं वाले जमाव आते हैं। उच्च श्रेणी की कोशिकाओं वाले जमाव सामान्य कैंसर की तरह व्यवहार करते हैं।
HAMN में LAMN की तुलना में PMP उत्पन्न होने की संभावना अधिक होती है, और PMP उत्पन्न होने पर इसके उच्च श्रेणी का रूप उत्पन्न होने की संभावना भी अधिक होती है। यही अंतर चिकित्सकों द्वारा इन दोनों निदानों को अलग-अलग बताने का मुख्य व्यावहारिक कारण है।
पीएमपी का उपचार विशेष केंद्रों में केंद्रित है। इसमें आमतौर पर साइटोरिडक्टिव सर्जरी शामिल होती है, जो पेट से दिखाई देने वाली बीमारी के सभी हिस्सों को हटाने का ऑपरेशन है। इसी ऑपरेशन के दौरान अक्सर पेट में ही गर्म कीमोथेरेपी दी जाती है, जिसे HIPEC तकनीक के नाम से जाना जाता है। यह तरीका उपयुक्त है या नहीं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी कितनी है, वह कहाँ स्थित है, कोशिकाओं का ग्रेड क्या है और आपका सामान्य स्वास्थ्य कैसा है।
HAMN के परिणाम आम तौर पर अच्छे होते हैं, और "उच्च श्रेणी" शब्द से लोगों को जितना लगता है, उससे कहीं बेहतर होते हैं। इसका निर्धारण इस बात से होता है कि क्या अपेंडिक्स से कुछ बचा है, और यदि हां, तो उस पदार्थ में मौजूद कोशिकाएं कैसी दिखती हैं।
HAMN से पीड़ित सभी लोगों में, पाँच साल तक जीवित रहने की दर लगभग 90% बताई गई है, जबकि LAMN के मामले में यह लगभग 93% है। सबसे बड़ा अंतर रोग की पुनरावृत्ति में है, जहाँ HAMN के लगभग 81% लोग पाँच साल बाद भी रोगमुक्त रहते हैं, जबकि LAMN के मामले में यह लगभग 90% है।
ये आंकड़े मरीजों के छोटे समूहों से प्राप्त किए गए हैं, क्योंकि HAMN एक दुर्लभ बीमारी है और इसे हाल ही में परिभाषित किया गया है। ये आंकड़े किसी एक व्यक्ति के साथ क्या होगा, इसका अनुमान नहीं लगा सकते, और अधिक संख्या में मरीजों का इलाज करने वाले विशेषज्ञ केंद्रों में परिणाम आमतौर पर प्रकाशित आंकड़ों से बेहतर होते हैं।
आगे क्या होगा यह काफी हद तक इस बात पर निर्भर करता है कि आपकी रिपोर्ट में अपेंडिक्स से परे फैलाव के बारे में क्या दिखाया गया है। जब ट्यूमर अपेंडिक्स तक ही सीमित हो और मार्जिन स्पष्ट हो, तो आमतौर पर अपेंडिक्स को हटाना ही पूरा इलाज होता है। कोलन के एक हिस्से को हटाने के लिए बड़े ऑपरेशन की आमतौर पर सलाह नहीं दी जाती है, जो कई लोगों को आश्चर्यचकित करता है। वह बड़ा ऑपरेशन अपेंडिक्स के एडिनोकार्सिनोमा के लिए मानक प्रक्रिया है, जो एक अलग निदान है।
पेरिटोनियल रोग की अधिक संभावना को देखते हुए, फॉलो-अप आमतौर पर एलएएमएएन की तुलना में अधिक नियमित होता है। अधिकांश रोगियों की समय-समय पर इमेजिंग और कभी-कभी ट्यूमर मार्करों के लिए रक्त परीक्षण किए जाते हैं, क्योंकि पीएमपी मूल सर्जरी के कई वर्षों बाद भी प्रकट हो सकता है। कोई एक निर्धारित कार्यक्रम नहीं है, और विभिन्न केंद्रों में प्रक्रिया भिन्न-भिन्न होती है।
जब अपेंडिक्स के बाहर म्यूसिन या ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो आमतौर पर पेरिटोनियल रोग विशेषज्ञ सर्जिकल ऑन्कोलॉजिस्ट से परामर्श लिया जाता है। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट उन कई कारकों में से एक है जिन पर टीम विचार करती है, और आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट के बाद क्या होता है यह व्यापक प्रक्रिया पर निर्भर करता है ।
🔍 MyPathologyReport में खोजें
अपनी रिपोर्ट में जो कुछ भी दिखाई दे, उसे टाइप करें — उदाहरण के लिए निदान या परीक्षण का नाम