CD30陽性T細胞リンパ増殖性疾患：病理レポートの理解

ジェイソン・ワッサーマン医師、FRCPC博士、アレクサンドラ・パリガ医師、FRCPC著
2024 年 12 月 18 日

この記事は、CD30 陽性 T 細胞リンパ増殖性疾患の病理レポートを理解するのに役立ちます。各セクションでは、診断の重要な側面とそれがあなたにとって何を意味するかを説明します。

原発性皮膚CD30陽性T細胞リンパ増殖性疾患とは何ですか?

原発性皮膚CD30陽性T細胞リンパ増殖性疾患は、次のような免疫系癌のグループを指します。 T細胞 CD30 と呼ばれるタンパク質を発現する癌です。これらの癌は主に皮膚に影響を及ぼし、一連の関連疾患の一部です。このグループには、緩徐進行性（ゆっくり進行する）疾患とより攻撃的な疾患の両方が含まれます。通常、診断をさらに精緻化するために追加の検査が行われます。

原発性皮膚 CD30 陽性 T 細胞リンパ増殖性疾患にはどのようながんが含まれますか?

いくつかの種類の T細胞 癌は CD30 を発現し、このスペクトルの一部です。これらには以下が含まれます。

• リンパ腫様丘疹症: 小さな隆起した皮膚病変を特徴とする慢性疾患で、自然に治癒することが多いものの、再発することもあります。癌であるにもかかわらず、比較的ゆっくりと進行し、進行することはほとんどありません。
• 原発性皮膚未分化大細胞型リンパ腫: 局所的な癌で、通常は皮膚に大きな腫瘍として現れ、多くの場合、赤色または紫色をしています。これらの腫瘍は潰瘍化し、不快感を引き起こす可能性があります。この病気は通常、皮膚内にとどまりますが、まれに広がることもあります。
• CD30陽性進行菌状息肉腫: ある種類の リンパ腫 癌細胞が発現する皮膚において CD30このグループの他の病気とは異なり、菌状息肉腫は、斑状の鱗状の皮膚病変として始まり、進行すると厚い斑点や腫瘍に変化します。病気が進行するにつれて、CD30 の発現が現れることがあります。
• 重複ケース: いくつかの症例では、リンパ腫様丘疹症と原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫の特徴が混在しており、診断がより困難になっています。

それぞれの病状には異なる行動と治療アプローチがあるため、病理学者はどの病状が存在するかを判断する必要があります。

病理学者はこれらの種類の CD30 陽性皮膚がんをどのように区別するのでしょうか?

病理学者 組織サンプルを顕微鏡で検査し、がん細胞の大きさ、形状、配置を判断します。これにより、さまざまな種類の CD30 陽性 T 細胞リンパ増殖性疾患を区別することができます。

微視的特徴

• リンパ腫様丘疹症: がん細胞は皮膚全体に散らばっており、正常な免疫細胞と混ざり合っています。 組織球, 好酸球, 好中球これにより、炎症の背景が形成されます。がん細胞は、多くの場合、不規則な形状をした小型から中型で、散在した外観のため、病変は密度が低く、まだらのように見えます。
• 原発性皮膚未分化大細胞型リンパ腫: がん細胞はより大きく、皮膚内で密集した塊やシートを形成します。これらの細胞は不規則な形をしています。 核 （遺伝物質を含む細胞の部分）、顕著な 核小体 （核内の小さな構造）、そして豊富な 細胞質 （核を取り囲む物質）腫瘍には、 潰瘍、 一部で 炎症 免疫システムの反応によって引き起こされます。
• CD30陽性進行菌状息肉腫: 菌状息肉腫の癌細胞は、通常、原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫の癌細胞よりも小さい。帯状または塊状に皮膚に浸潤し、進行するとプラークまたは腫瘍を形成することがある。細胞は不規則に折り畳まれているため、脳のような外観を呈する傾向がある。 核. CD30 この発現は進行段階、特に腫瘍において顕著に現れることが多い。
• 皮膚に影響を及ぼす末梢性未分化大細胞リンパ腫： このタイプの癌は、CD30を強く発現する大きく不規則な形の細胞など、原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫と多くの顕微鏡的特徴を共有しています。しかし、病理学者は、内臓や血管への転移の証拠など、癌が皮膚の外で始まったという兆候を探します。 リンパ節画像検査や血液検査などの追加検査は、病気の原因を特定するのに役立ちます。

追加のテスト

病理学者は、診断をさらに精緻化するために、1 つ以上の追加検査を行うことがよくあります。これらの検査には次のものが含まれます。

• 免疫組織化学: この検査は、がん細胞上のCD30などの特定のタンパク質を浮き彫りにします。CD4やCD8などの他のマーカーも検査して、がんの種類を理解することができます。 T細胞 関与する。
• 蛍光insituハイブリダイゼーション（FISH）: FISH は、がんの分類に役立つ DUSP22 遺伝子座の変化などの遺伝子の再編成を探します。
• 次世代シーケンス (NGS): NGSは複数の遺伝子を調べて特定する 突然変異 または治療の選択肢に影響を与える可能性のあるその他の変化。
• ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）： PCR は特定の遺伝子変化を探し、がんの起源と行動に関する追加の詳細を提供します。

これらの検査は、病理学者が CD30 陽性 T 細胞疾患の種類を特定し、治療の決定を導くのに役立ちます。

これらの種類の癌を区別することがなぜ重要なのでしょうか?

CD30 陽性 T 細胞リンパ増殖性疾患のタイプによって予後と最適な治療法が決まります。例:

• リンパ腫様丘疹症は、多くの場合、自然に治るか、最小限の治療で済みます。
• 原発性皮膚未分化大細胞型リンパ腫 病気が広範囲に及んでいる場合は、手術や放射線治療などの局所的な治療、または全身療法が必要になることがあります。
• DUSP22 の再配列のような遺伝子の変化を特定することで、病気がどのように進行するかについての追加情報が得られます。