リンパ上皮癌の病理報告書

Jason Wasserman MD PhDFRCPCによる
2024 年 11 月 30 日

リンパ上皮癌は、頭頸部、特に唾液腺に発生するまれな癌です。癌細胞とリンパ球と呼ばれる多数の免疫細胞が混在しているのが特徴です。この癌は進行が速いと考えられていますが、早期に診断されれば多くの場合、良好な治療成績が得られます。

リンパ上皮癌の症状は何ですか？

リンパ上皮癌の症状は、腫瘍が発生する場所によって異なります。一般的な症状としては、首や顎の近くに痛みのないしこりができる、飲み込みにくい、耳の痛みが続く、声の変化などがあります。唾液腺や頭頸部のその他の部位に腫れが見られる人もいます。

リンパ上皮がんの原因は何ですか?

リンパ上皮癌の正確な原因は完全には解明されていません。しかし、特に世界の特定の集団や地域において、エプスタイン・バーウイルス（EBV）との関連が指摘されています。遺伝的要因や環境要因も発症に関与している可能性があります。

この診断はどのように行われますか？

リンパ上皮癌の診断は、組織サンプルを顕微鏡で検査することによって行われます。組織は通常、生検によって採取され、腫瘍のごく一部が切除されます。病理医は、染色や分子検査などの特殊な技術を用いて診断を確定し、他の種類の癌を除外します。

リンパ上皮癌の顕微鏡的特徴は何ですか?

顕微鏡下では、リンパ上皮癌は非角化性鼻咽頭癌と呼ばれる癌の一種に似ているように見える。腫瘍は、リンパ球と呼ばれる免疫細胞が密集した背景に囲まれた、大きな癌細胞の巣から構成されている。腫瘍周囲の組織には炎症が見られることが多く、唾液腺では、慢性免疫反応の一種であるリンパ上皮性唾液腺炎と呼ばれる状態に似ていることがある。

診断を確認するために他にどのような検査を行うことができますか？

病理医は診断を確定するために、しばしばin situハイブリダイゼーションと呼ばれる検査を行います。この検査では、腫瘍細胞中のエプスタイン・バーウイルス（EBV）由来の遺伝物質の微小断片を検出します。EBER （エプスタイン・バーウイルス由来RNA）検査は、この検査の一般的な方法です。腫瘍細胞にEBVの存在が確認されれば、特にこのウイルスが癌の発症に関与していることが知られている集団においては、リンパ上皮癌の診断を裏付けるものとなります。

実質外伸展

リンパ上皮癌などの唾液腺腫瘍において、実質外浸潤（EPE）とは、腫瘍が唾液腺を超えて周囲組織に広がる状態を指します。この状態は、より悪性度の高い癌と関連していることが多く、腫瘍が元の部位を超えて浸潤する可能性があることを示しています。実質外浸潤の存在は、より悪性度の高い腫瘍と関連しており、予後不良につながります。

実質外の拡大は病理学的段階に影響を及ぼしますが、主要な唾液腺（耳下腺、顎下腺、舌下腺）の 1 つから発生する腫瘍にのみ影響します。実質外に進展した腫瘍は、その進行性の性質とそれに伴う治療および管理の課題を反映して、一般的により高い段階に分類されます。

リンパ管浸潤

リンパ管浸潤とは、がん細胞が血管またはリンパ管に侵入する状態を指します。血管は体全体に血液を運ぶ細い管ですが、リンパ管は血液ではなくリンパ液と呼ばれる液体を運びます。これらのリンパ管は、体中に散在するリンパ節と呼ばれる小さな免疫器官につながっています。リンパ管浸潤は、血液やリンパ管を介してがん細胞をリンパ節や肝臓などの体の他の部位に拡散させるため、重要な病態です。

神経周囲浸潤

病理学者は、がん細胞が神経に付着または侵入する状況を説明するために「神経周囲浸潤」という用語を使用します。「神経内浸潤」は、神経内部のがん細胞を指す関連用語です。長いワイヤーに似た神経は、ニューロンと呼ばれる細胞のグループで構成されています。体中に広がるこれらの神経は、体と脳の間で温度、圧力、痛みなどの情報を伝達します。神経周囲浸潤が重要なのは、がん細胞が神経に沿って近くの臓器や組織に移動し、手術後に腫瘍が再発するリスクが高まるためです。

マージン

病理学において、マージンとは腫瘍の手術中に切除される組織の端のことです。病理レポートにおける断端の状態は、腫瘍全体が切除されたのか、一部が残されたのかを示すため重要です。この情報は、さらなる治療の必要性を判断するのに役立ちます。

病理医は通常、腫瘍全体を切除する外科手術（切除術や切除術など）の後に切除縁を評価します。腫瘍の一部のみを切除する生検では、通常切除縁は評価されません。報告される切除縁の数とその大きさ（腫瘍と切除縁の間にある正常組織の量）は、組織の種類と腫瘍の位置によって異なります。

病理学者は、組織の切断端に腫瘍細胞があるかどうかを確認するためにマージンを検査します。腫瘍細胞が見つかった陽性マージンの場合、体内にがんが残っている可能性があります。対照的に、腫瘍細胞が端に見当たらない陰性マージンの場合、腫瘍が完全に除去されたことを示します。すべてのマージンが陰性であっても、最も近い腫瘍細胞とマージンとの距離を測定するレポートもあります。

リンパ節

リンパ節と呼ばれる小さな免疫器官は、体中に点在しています。がん細胞は、腫瘍からこれらのリンパ節へと、細いリンパ管を通って移動することがあります。そのため、医師はがん細胞の有無を確認するために、リンパ節を摘出して顕微鏡で検査することがよくあります。がん細胞が元の腫瘍からリンパ節などの体の別の部位に移動するこの過程は、転移と呼ばれます。

がん細胞は通常、最初に腫瘍近くのリンパ節に移動しますが、離れたリンパ節も影響を受ける場合があります。したがって、外科医は通常、腫瘍に最も近いリンパ節を最初に切除します。リンパ節が拡大しており、がん細胞が含まれている疑いが強い場合には、腫瘍から離れたリンパ節を切除することもあります。

病理医は摘出されたリンパ節を顕微鏡で検査し、その結果は報告書に詳しく記載されます。「陽性」の結果はリンパ節に癌細胞が存在することを示し、「陰性」の結果は癌細胞が見つからなかったことを意味します。報告書でリンパ節に癌細胞が見つかった場合、これらの細胞の最大の集まりの大きさ（しばしば「病巣」または「転移巣」と呼ばれる）も明記されることがあります。節外浸潤は、腫瘍細胞がリンパ節の外被を貫通して隣接組織に広がることを指します。

リンパ節の検査が重要な理由は 2 つあります。まず、リンパ節の病理学的ステージ (pN) を決定するのに役立ちます。次に、リンパ節にがん細胞が見つかると、後に他の身体部位にがん細胞が見つかるリスクが増加することを示唆します。この情報は、化学療法、放射線療法、免疫療法などの追加治療が必要かどうかを医師が判断する際に役立ちます。

病理学的段階

病理学的ステージ分類は、腫瘍の大きさと広がりを記述するために医師が使用するシステムです。これは、がんの進行度を判断し、治療の決定を導くのに役立ちます。病理学的ステージ分類は通常、腫瘍が切除され、病理医が顕微鏡で組織を分析した後に決定されます。腺房細胞がんの場合、ステージ分類は「TNM」システムに基づいており、「T」は原発腫瘍の大きさと範囲、「N」はリンパ節転移、「M」はがんが体の他の部位に広がっているかどうかを示します。

腫瘍の病期（pT）

腫瘍のステージは、唾液腺内の腫瘍の大きさと、それが近くの組織に広がっているかどうかを表します。

• T0 唾液腺に原発性腫瘍の証拠がないことを意味します。
• TIS 「原位置」癌を指し、癌細胞が発生した場所に限定されており、より深い組織に侵入していないことを意味します。
• T1 腫瘍が2cm以下であり、唾液腺を超えて広がっていないことを意味します。
• T2 大きさが 2 cm を超え 4 cm 以下で、唾液腺内に限定された腫瘍を指します。
• T3 腫瘍が 4 cm より大きいか、近くの軟部組織に広がっていることを意味します。
• T4 より進行した腫瘍を表します。T4a は、腫瘍が皮膚、顎骨、外耳道、または顔面神経に転移していることを意味します。T4b は、頭蓋底、近くの骨、または主要な血管に転移した非常に進行した癌を示します。

ノーダルステージ（pN）

リンパ節転移の段階とは、がんがリンパ節に転移しているかどうかを示すものです。リンパ節は、体が感染症と闘うのを助ける小さな腺です。リンパ節への転移は、がんがさらに広がるリスクを高めます。

• Nx リンパ節が検査に提出されなかったことを意味します。
• N0 近くのリンパ節に転移がないことを意味します。
• N1 がんが首の同じ側にある単一のリンパ節に転移しており、大きさが 3 cm 以下であることを示します。
• N2 より広範囲のリンパ節転移を表します。
  • N2a: 首の同じ側にある 6 つのリンパ節が影響を受けており、大きさは最大 XNUMX cm です。または、リンパ節の外側にがんの兆候が見られる小さなリンパ節があります。
  • N2b: 首の同じ側にある複数のリンパ節が影響を受けており、大きさはいずれも 6 cm を超えません。
  • N2cがんは首の両側または反対側のリンパ節に転移しており、大きさはいずれも 6 cm 未満です。
• N3 より進行したリンパ節転移を示します。N3a は、6 cm を超えるリンパ節が影響を受けていることを意味します。N3b は、複数のリンパ節、またはリンパ節外の近くの組織に癌が広がっているリンパ節が影響を受けていることを意味します。

リンパ上皮癌と診断された人の予後はどうなるのでしょうか?

リンパ上皮癌の予後は概して良好で、5年生存率は約81%です。リンパ節への癌の転移は約17%の症例で認められますが、遠隔部位への転移はまれで、約6%の症例で発生します。この癌の発生率が高い地域では、遠隔転移がより頻繁に起こる可能性があります。リンパ節や遠隔臓器への転移の有無は、予後を決定する上で重要です。早期発見と早期治療は、最良の結果を得るために極めて重要な役割を果たします。