상피근육상피암: 병리 보고서 이해하기

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2026 년 5 월 6 일

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상피근육상피암(EMC) 은 침샘에서 발생하는 암의 일종입니다. 침샘암 전체의 1% 미만을 차지하는 드문 암입니다. 이 이름은 종양을 구성하는 두 가지 세포 유형, 즉 내부의 도관 세포(상피 세포 또는 내강 세포라고도 함)와 외부의 근상피 세포를 반영합니다. 종양이 이 두 가지 세포 집단을 포함하고 있기 때문에 이형성 침샘 종양 (‘bi’는 ‘둘’을 의미)이라고도 합니다. 대부분의 상피근육상피암은 천천히 자라고, 처음 발생한 침샘에 국한되며, 수술만으로 완치됩니다.

이 글은 병리 보고서의 내용을 이해하는 데 도움을 줄 것입니다. 각 용어의 의미와 치료에 있어 그 중요성을 설명합니다.

상피-근상피 암종의 원인은 무엇입니까?

상피근육상피암의 원인은 대부분 알려져 있지 않습니다. 흡연, 음주 또는 기타 생활 습관 요인과 강한 연관성이 없으며, 알려진 유전성 암 증후군의 일부도 아닙니다. 그러나 상피근육상피암의 약 절반에서 특정 DNA 변이, 즉 HRAS 유전자 돌연변이가 발견됩니다 . 이 돌연변이는 HRAS 단백질을 항상 활성화된 상태로 유지시켜 종양 세포에 지속적인 성장 및 분열 신호를 보냅니다. 소수의 종양에서는 AKT1 이라는 관련 유전자 돌연변이가 나타납니다 . 이러한 유전적 변이는 개인의 일생 동안 우연히 발생하며 유전되지 않으므로 자녀에게 유전되지 않습니다.

드물게 상피-근상피암이 다형성 선종이라는 오랜 기간 지속된 양성 타액선 종양 내에서 발생할 수 있습니다 . 이러한 경우 진단명은 다형성 선종에서 발생한 암종(carcinoma ex pleomorphic adenoma)입니다 ( " ex"는 "~에서"라는 뜻). 따라서 수년간 안정적인 상태를 유지하다가 갑자기 크기가 커지기 시작하면 심각하게 받아들여 신속하게 제거하는 것이 일반적입니다.

상피근육상피암은 어디에서 시작되나요?

상피근육상피암은 모든 침샘에서 발생할 수 있지만, 가장 흔하게는 귀 앞쪽 아래에 위치한 가장 큰 침샘인 이하선에서 발견됩니다. 전체 사례의 약 60~75%가 이하선에서 발생하며, 나머지는 악하선(턱 아래), 설하선(혀 아래), 또는 입과 목의 점막에 분포된 작은 침샘에서 발생합니다. 드물게는 폐의 큰 기도에서 유사한 종양이 발생하기도 합니다.

상피근육상피암은 어느 연령에서든 발생할 수 있지만 60세에서 80세 사이에 가장 흔합니다. 여성에게서 남성보다 약간 더 흔하게 발생합니다.

상피-근상피 암종의 증상은 무엇입니까?

대부분의 상피근육상피암은 천천히 자라며 초기 단계에는 경미한 증상만 나타냅니다.

  • 통증 없는 덩어리 또는 부기 — 침샘에서 천천히 자라는 통증 없는 덩어리가 가장 흔한 소견입니다. 이하선에서는 귀 앞쪽이나 아래쪽 피부 밑에서 덩어리가 만져집니다. 소침샘에서는 입안에서 단단한 혹처럼 나타납니다.
  • 통증 또는 압통 — 처음에는 드물게 나타납니다. 새로운 통증은 종양이 신경을 침범했거나 고등급 변형을 겪었다는 경고 신호일 수 있습니다.
  • 무감각 또는 안면 마비 — 안면신경은 이하선을 통과합니다. 종양이 이 신경을 압박하거나 침범하면 안면 일부의 근력 약화 또는 마비가 발생할 수 있습니다. 이는 상피근육상피암에서는 드물며, 나타날 경우 종양이 더 공격적임을 시사합니다.
  • 오랫동안 있던 덩어리에 갑작스러운 변화가 생겼습니다. 수년간 안정적인 상태를 유지하다가 갑자기 빠르게 성장하기 시작하는 다형성 선종은 다형성 선종에서 발생한 암종의 경고 신호입니다.

진단은 어떻게 이루어 집니까?

조직 샘플을 채취하여 병리학 자가 현미경으로 검사한 후 진단이 내려집니다 . 대부분의 환자는 먼저 초음파, CT 스캔 또는 MRI와 같은 영상 검사를 통해 침샘에 종괴가 있는지 확인합니다. 가는 바늘을 이용하여 소량의 세포 샘플을 채취하는 세침 흡인 생검(FNAB)을 먼저 시행하는 경우가 많습니다. FNAB에서 명확한 결과가 나오지 않으면 중심 바늘 생검을 시행할 수 있습니다. 많은 경우, 한 번의 수술로 종양 전체를 제거하고 더 큰 샘플을 통해 진단을 내립니다.

현미경으로 병리학자는 층을 이루어 배열된 두 가지 서로 다른 세포 집단으로 구성된 종양을 찾는데, 이것이 이 암의 특징적인 소견입니다.

  • 도관(내강) 세포 — 작은 관 모양 공간을 둘러싸고 있는 내부 세포층입니다. 이 세포들은 분홍색으로 염색되며(호산성) 균일한 모양을 하고 있습니다.
  • 근상피세포(내강 바깥쪽 세포) — 도관 세포를 둘러싸고 있는 바깥쪽 세포층입니다. 이 세포들은 세포질(세포 내부의 액체)에 당(글리코겐)이 가득 차 있어 종종 투명하거나 옅은 색을 띕니다.

이중층 관상 패턴은 상피근상피암의 특징적인 소견입니다. 근상피층의 두께는 단일 세포층에서 다수의 세포층까지 다양하며, 일부 영역에서는 근상피세포가 우세하여 더욱 단단한 형태를 나타낼 수 있습니다. 병리학자가 기술할 수 있는 다른 패턴으로는 체 모양(cribriform), 기저세포 모양(작고 빽빽하게 밀집된 세포), 유두 모양(손가락 모양 돌출부), 그리고 이중 투명 세포층 등이 있습니다. 어떤 경우에는 세포가 피지선 세포나 편평 상피세포 의 특징을 나타내기도 합니다 . 세포 자체는 일반적으로 크기와 모양에 있어 경미하거나 중간 정도의 변이만 보이기 때문에 대부분의 상피근상피암은 저등급으로 분류됩니다.

병리학자는 진단을 확정하기 위해 종양 세포의 특정 단백질을 강조하는 염색법인 면역조직화학을 흔히 사용합니다 . 두 세포 집단은 서로 다른 단백질에 대해 염색되는데, 이것이 진단 확정의 핵심입니다. 도관 세포는 일반적으로 사이토케라틴(예: CK7)에 양성 반응을 보이는 반면, 근상피 세포는 일반적으로 S100, SOX10, p63, p40, 평활근 액틴 및 칼포닌에 양성 반응을 보입니다. 두 세포 집단 모두를 확인하는 것이 필수적이며, 두 세포 유형 중 하나만 있는 종양은 상피근상피암이 아닙니다. 진단이 불확실한 경우, HRAS 유전자 변이 검사가 도움이 될 수 있습니다. 이 변이는 상피근상피암의 약 절반에서 발견되며, 이와 유사한 다른 종양에서는 드물게 나타나기 때문입니다. 이 변이를 찾는 데 가장 유용한 검사는 차세대 염기서열 분석(NGS)과 HRAS 유전자의 특정 변이 부위를 찾는 관련 검사입니다. 진단이 확정되면 치료 계획을 세우기 전에 추가 영상 검사를 통해 암의 확산 정도를 평가합니다.

고급 변환

고등급 변형이란 종양의 일부가 훨씬 더 공격적인 형태의 암으로 변이된 것을 의미합니다. 고등급 변형이 일어난 부위에서는 종양 세포가 상피근상피암의 전형적인 이중상 패턴을 잃습니다. 세포는 매우 비정상적인 형태( 비정형 및 다형성 )를 띠고, 빠르게 분열하며(많은 유사분열상 ), 종종 괴사 (세포 사멸) 부위를 보입니다 . 고등급 변형은 상피근상피암에서 흔하지 않지만, 발생할 경우 종양이 림프절이나 폐와 같은 원격 부위로 전이될 가능성이 훨씬 높아집니다. 이러한 소견이 보고되면 일반적으로 더 강력한 치료가 시행되며, 종종 경부 림프절 절제술(목의 림프절 제거)과 수술 후 방사선 치료가 포함됩니다.

종양의 침범(실질외 침범)

침샘 외 침윤이란 종양이 침샘을 넘어 지방, 근육, 피부 등 주변 조직으로 퍼진 것을 의미합니다. 이러한 소견은 이하선, 악하선, 설하선 등 세 가지 주요 침샘 중 하나에서 발생하는 종양에서만 보고됩니다. 침샘 외 침윤이 있는 종양은 병리학적 병기(pT)가 더 높게 책정되며 수술 후 재발 위험이 더 높습니다.

림프관 침범

림프혈관 침윤이란 종양 세포가 종양 내부 또는 주변의 작은 혈관이나 림프관으로 침투한 것을 의미합니다. 이러한 혈관을 통해 세포는 림프절이나 신체의 다른 부위로 이동할 수 있습니다. 림프혈관 침윤은 전형적인 상피근육상피암에서는 드물지만, 고등급 변형이 있는 경우에는 훨씬 흔하게 나타납니다. 림프혈관 침윤이 발견되면 암 재발 위험이 높아지며, 수술 후 방사선 치료 권고 여부를 결정하는 데 영향을 미칠 수 있습니다.

회음부 침습

신경주위 침윤이란 종양 세포가 신경 주변이나 신경을 따라 자라는 것을 의미합니다. 얼굴 표정근을 조절하는 안면 신경은 이하선을 통과하며, 상피근육상피암이 이 부위에서 발생할 때 가장 흔하게 침범되는 신경입니다. 신경주위 침윤은 새로운 통증, 감각 저하 또는 안면 근육 약화를 유발할 수 있습니다. 병리 보고서에서 신경주위 침윤이 확인되면 종양이 원래 부위 근처에서 재발할 위험이 높아지며, 의사는 이러한 위험을 줄이기 위해 수술 후 방사선 치료를 권장할 수 있습니다.

수술 여백

절제 연이 란 외과 의사가 종양을 제거할 때 잘라내는 조직의 가장자리를 말합니다. 병리학자는 현미경으로 이 가장자리를 검사하여 종양 세포가 절단면까지 도달했는지 확인합니다.

  • 마이너스 마진 — 절개면에서 종양 세포가 관찰되지 않았습니다. 이는 종양이 완전히 제거되었으며 재발 가능성이 매우 낮다는 것을 시사합니다.
  • 마감 차이 — 종양 세포가 절개선에 매우 가깝지만 도달하지는 않습니다. 병리학자는 정확한 거리를 밀리미터 단위로 보고할 수 있습니다. 절제연이 가까우면 종양이 원래 부위 근처에서 재발할 위험이 높아질 수 있습니다.
  • 긍정적인 마진 — 조직 절단면에서 종양 세포가 관찰되었습니다. 이는 종양 세포가 거의 확실히 남아 있음을 의미합니다. 절제면 양성 소견은 일반적으로 추가 수술 또는 수술 후 방사선 치료를 권고하는 결과를 초래합니다.

이하선 수술은 안면 신경을 피해 수술해야 하므로 절제연 평가가 특히 어렵습니다. 따라서 아무리 신중하게 수술을 진행하더라도 절제연이 좁은 경우가 흔합니다.

림프절

림프절은 신체 곳곳에 흩어져 있는 작은 면역 기관입니다. 상피근상피암이 가장 흔하게 침범하는 림프절은 목에 있는 림프절입니다. 전형적인 상피근상피암에서는 림프절 전이가 드물지만, 고등급 변형이 있는 경우에는 전이 빈도가 높아집니다. 수술 중에는 종양 주변의 림프절을 제거하여 검사실로 보내는 경부 림프절 절제술을 시행할 수 있습니다. 이 시술은 종양이 고등급 변형이나 큰 크기 등 우려스러운 소견을 보일 때, 일상적인 치료 과정보다는 주로 시행됩니다.

  • 림프절 음성 — 림프절에서 종양 세포가 발견되지 않았습니다.
  • 림프절 전이 양성 — 종양 세포는 림프절 내부에서 발견됩니다. 보고서에는 종양이 포함된 림프절의 개수, 가장 큰 종양 덩어리의 크기, 그리고 종양이 림프절의 외벽을 넘어 퍼져나갔는지 여부(림프절 외 침범)가 기술됩니다.

병리학적 단계(pTNM)

병리학적 병기 분류는 수술 소견을 바탕으로 종양의 크기와 전이 정도를 나타냅니다. TNM 시스템을 사용하는데, T는 원발 종양의 크기와 범위, N은 주변 림프절 전이, M은 신체 다른 부위로의 전이를 의미합니다. 이 병기 분류는 주요 타액선의 상피근육상피암에만 적용됩니다. 소타액선 종양은 발생 부위(예: 구강 또는 인두)를 기준으로 하는 시스템을 사용하여 병기를 분류합니다.

종양 병기(pT)

  • T1 — 종양의 크기는 2cm 이하이며 침샘에 국한되어 있습니다.
  • T2 — 종양의 크기는 2cm보다 크지만 4cm를 넘지 않으며, 여전히 침샘에 국한되어 있습니다.
  • T3 — 종양의 크기가 4cm보다 크거나, 침샘을 넘어 주변 연조직으로 퍼진 경우(실질외 침범).
  • 티4a — 종양이 피부, 턱뼈, 외이도 또는 안면 신경을 침범했습니다.
  • 티4b — 종양이 두개골 기저부, 주변 뼈 또는 주요 혈관을 침범했습니다.

결절 단계(pN)

  • N0 — 검사한 림프절에서 종양 세포가 발견되지 않았습니다.
  • N1 — 같은 쪽 목의 림프절 하나에 종양이 있으며, 크기는 3cm 이하이고, 림프절 외 전이는 없습니다.
  • N2a — 같은 쪽 목의 림프절 하나가 3~6cm 크기이거나, 림프절이 림프절 밖으로 전이된 경우.
  • N2b — 목의 같은 쪽에 있는 여러 림프절에 종양이 있으며, 크기는 6cm를 넘지 않고 림프절 외 전이는 없습니다.
  • N2c — 목의 양쪽 또는 종양 반대쪽 림프절에 종양이 있으며, 크기는 6cm를 넘지 않고 림프절 외 전이는 없습니다.
  • N3a — 6cm보다 큰 림프절에는 종양이 포함되어 있습니다.
  • N3b — 양성 림프절은 모두 림프절 외 침범을 나타냅니다(N2a 범주에 포함되는 단일 소형 림프절 제외).

예후는 무엇입니까?

상피근육상피암 환자의 예후는 대부분 양호합니다. 종양은 일반적으로 천천히 자라며, 완전 절제술로 대부분의 환자가 완치됩니다. 전형적인 상피근육상피암의 5년 전체 생존율은 80% 이상이며, 10년 생존율은 약 70~75%입니다. 장기적인 주요 관심사는 국소 재발, 즉 수술 후 동일 부위에 종양이 다시 발생하는 것으로, 환자의 30~40%에서 보고되었으며, 때로는 수년 후에 발생하기도 합니다. 폐와 같은 원격 전이는 드물며(평생 발생률 약 7~25%), 고등급 변형이 없는 한 림프절 전이는 흔하지 않습니다.

병리 보고서의 몇 가지 특징을 통해 예후가 더 나쁠 위험이 높은 환자를 식별할 수 있습니다.

  • 고품질 변환 — 가장 중요한 경고 신호입니다. 이것이 나타나면 생존율이 크게 떨어집니다.
  • 종양 크기가 4cm보다 큰 경우 — 종양의 크기가 클수록 재발하거나 전이될 가능성이 더 높습니다.
  • 실질외 침범 — 침샘을 넘어 자란 종양은 재발 위험이 더 높습니다.
  • 수술 절제면 양성 결과 — 완전히 제거되지 않은 종양은 재발할 가능성이 더 높습니다.
  • 신경주위 및 림프혈관 침범 — 둘 다 종양이 재발할 위험을 높이는 요인입니다.
  • 림프절 침범 — 림프절로 전이되면 원격 전이 위험이 높아집니다.

진단 후에는 무슨 일이 일어나나요?

상피근육상피암 치료는 두경부외과 전문의가 주도합니다. 외과의는 종종 방사선종양내과 전문의 및 내과 종양내과 전문의(고등급 또는 진행성 질환의 경우)와 협력합니다. 주요 치료법은 종양 전체를 제거하는 수술입니다.

  • 이하선절제술 — 이하선 일부 또는 전체 제거. 이하선의 상피근육상피암은 대부분 표층 이하선절제술로 치료하며, 종양이 더 깊은 경우에는 전체 이하선절제술을 시행합니다. 가능한 한 안면신경은 보존합니다. 악하선 및 설하선 종양은 병변이 있는 이하선 전체를 제거합니다.
  • 경부 절개술 — 목의 한쪽 또는 양쪽 림프절을 제거하는 수술입니다. 림프절 전이의 임상적 또는 영상학적 증거가 있거나, 고등급 변형이 있거나, 종양이 매우 큰 경우에 시행합니다. 크기가 작고 전형적인 상피근육상피암의 경우에는 경부 림프절 절제술이 필요하지 않은 경우가 많습니다.
  • 수술 후 방사선 치료 — 고등급 변형이 있거나, 수술 절제면이 양성이거나 근접한 경우, 신경 주위 또는 림프혈관 침윤이 확인된 경우, 림프절 전이가 있는 경우, 또는 진행성 종양의 경우에 권장됩니다. 방사선 치료는 수주에 걸쳐 매일 시행됩니다.
  • 표준 항암화학요법 — 일반적으로 상피근육상피암에는 효과가 미미하며, 진행성 질환을 가진 일부 환자에게만 사용됩니다.
  • 임상 시험 — ~을 표적으로 하는 약물 HRAS 많은 상피근육상피암에서 발견되는 돌연변이(예: 티피파르닙)는 다양한 HRAS 돌연변이 암에 대한 임상 시험에서 연구되고 있습니다. 진행성 또는 재발성 질환 환자는 임상 시험 참여 가능 여부를 문의해야 합니다.
  • 장기 감시 — 치료 후 국소 재발 위험이 있기 때문에 필요에 따라 영상 검사를 포함한 정기적인 두경부 임상 검진은 치료 후에도 수년간 지속됩니다.

의사에게 물어볼 질문

  • 종양은 정확히 어디에서 시작되었으며, 크기는 얼마나 되었습니까?
  • 종양이 저절로 발생한 것입니까, 아니면 기존의 다형성 선종 내에서 발생한 것입니까?
  • 내 암의 병리학적 병기(pT, pN 및 전체 TNM 병기)는 무엇입니까?
  • 종양의 어느 부위에서든 고등급 변형이 관찰되었습니까?
  • 종양이 완전히 제거되었습니까? 수술 절제연은 어떻게 되었습니까?
  • 절제연이 양성이거나 근접한 경우, 추가 수술이나 방사선 치료가 필요할까요?
  • 신경 주위 침윤 또는 림프혈관 침윤이 확인되었습니까?
  • 종양이 림프절을 침범했습니까? 그리고 림프절 외 전이가 있었습니까?
  • 분자 검사가 시행되었습니까? HRAS or AKT1 돌연변이가 발견되었습니까?
  • 수술 후 방사선 치료가 필요할까요?
  • 내 암이 재발할 위험은 어느 정도일까요?
  • 추적 검사 및 영상 촬영 일정은 어떻게 되며, 얼마나 오랫동안 진행될 예정인가요?
  • 수술 후 얼굴 근육 약화, 감각 저하 또는 구강 건조증과 같은 증상이 영구적으로 남을까요?
  • 특히 HRAS 표적 치료제와 관련된 임상 시험을 고려해 볼 만한 것이 있을까요?

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