평활근육종에 대한 병리 보고서

Bibianna Purgina MD FRCPC 작성
2024 년 8 월 9 일

배경:

평활근육종은 평활근 세포에서 시작되는 암의 일종입니다. 평활근은 혈관벽, 소화관, 자궁 등 신체의 여러 부분에서 발견되는 근육 유형입니다. 팔과 다리를 움직이는 근육과 달리 평활근은 우리가 생각하지 않고도 작동하여 소화 시스템을 통해 음식을 이동시키고 혈류를 조절하는 데 도움을 줍니다. 평활근육종은 몸의 평활근이 있는 곳이면 어디든 발생할 수 있는 드문 암이지만 자궁, 복부, 혈관에 가장 흔하게 발생합니다.

평활근육종의 증상은 무엇입니까?

평활근육종의 증상은 종양의 위치에 따라 다양할 수 있습니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 덩어리 또는 부종: 이것은 평활근육종의 첫 징후인 경우가 많습니다. 덩어리는 고통스러울 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다.
• 고통: 종양이 근처의 신경이나 기관을 누르면 통증이 발생할 수 있습니다.
• 설명할 수 없는 체중 감소: 노력하지 않고 체중을 감량하는 것은 평활근육종을 포함한 다양한 유형의 암의 징후일 수 있습니다.
• 피로: 비정상적으로 피곤하거나 허약함을 느끼는 것은 많은 암에서 흔히 나타나는 증상입니다.
• 출혈: 종양이 자궁이나 소화관에 있으면 비정상적인 출혈이 발생할 수 있습니다.

평활근육종의 원인은 무엇입니까?

평활근육종은 평활근 세포 DNA의 변화(돌연변이)로 인해 발생합니다. 이러한 돌연변이로 인해 세포가 통제할 수 없게 성장하여 종양이 형성됩니다. 대부분의 평활근육종은 산발적으로 발생하는데, 이는 우연히 발생하며 유전되지 않는다는 의미입니다. 그러나 일부 사례에서는 특정 유형의 암 발생 위험을 증가시키는 유전적 조건과 관련될 수 있습니다.

이 진단은 어떻게 이루어집니까?

평활근육종의 진단은 일반적으로 다음과 같은 후에 이루어집니다. 생검 또는 종양을 제거하는 수술. 이 절차 동안 작은 종양 샘플을 채취하여 의사가 현미경으로 검사합니다. 병리학 자. 병리학자는 평활근육종의 특징인 세포의 특정 특징을 찾습니다. 다음과 같은 추가 테스트 면역조직화학(IHC), 진단을 확인하는 데 도움이 되도록 수행할 수도 있습니다.

평활근육종의 조직학적 유형

병리학자들은 종양 세포가 현미경으로 어떻게 보이는지에 따라 평활근육종을 세 가지 조직학적 유형으로 분류합니다.

• 잘 구별됨: 이 유형에서 종양 세포는 정상적인 평활근 세포와 상당히 유사해 보입니다. 잘 분화된 평활근육종은 더 천천히 자라는 경향이 있으며 더 나은 결과를 얻을 수 있습니다. 예지.
• 전통적인: 이것은 평활근육종의 가장 흔한 유형입니다. 종양 세포는 잘 분화된 평활근육종보다 더 비정상적으로 보이며 종양이 더 빨리 자랄 수 있습니다.
• 제대로 분화되지 않은/다형성: 이 유형의 경우 종양 세포는 정상 세포와 매우 다르게 보입니다. 저분화/다형성 평활근육종은 더욱 공격적인 경향이 있으며 다른 신체 부위로 퍼질 가능성이 더 높습니다.

프랑스 암센터 연맹 육종 등급 시스템(FNCLCC)

프랑스 암센터 연맹 육종 등급 시스템(FNCLCC)은 병리학자가 평활근육종과 같은 육종의 등급을 매기는 데 사용하는 시스템입니다. 등급은 종양이 얼마나 빨리 자라는지, 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있는지 여부를 포함하여 종양이 어떻게 행동할지 예측하는 데 도움이 되기 때문에 중요합니다.

FNCLCC 시스템은 세 가지 구성 요소를 기반으로 종양에 점수를 할당합니다.

• 유사분열 활동: 이는 종양에서 활발하게 분열하고 있는 세포의 수를 나타냅니다. 분열하는 세포의 수가 많을수록 유사분열 활동 점수가 높다는 것을 의미합니다. 이 시스템에서 병리학자는 다음의 수를 계산합니다. 유사분열 수치 5mm2의 조직에서.
• 회저: 괴사 세포나 조직의 죽음을 의미합니다. 이러한 맥락에서 이는 세포가 죽은 종양 부위를 의미합니다. 더 많은 괴사는 일반적으로 더 공격적인 종양을 나타냅니다.
• 분화: 분화란 종양세포가 얼마나 정상세포처럼 보이는지를 말합니다. 종양 세포가 정상 세포와 다를수록 분화 점수는 높아집니다. FNCLCC 시스템에서는 잘 분화된 평활근육종은 1점, 기존 평활근육종은 2점, 저분화/다형성 평활근육종은 3점을 받습니다.

이 세 가지 구성 요소의 점수를 합산하여 종양에 1등급(낮은 등급)부터 3등급(높은 등급)까지의 전체 등급을 부여합니다. 등급이 높을수록 확산 가능성이 더 높은 공격적인 종양을 나타냅니다.

평활근육종의 현미경적 특징

현미경으로 보면 평활근육종은 비정상적으로 보이는 것으로 구성됩니다. 방추세포, 길고 가늘며 교차하는 긴 다발(다발)로 배열됩니다. 종양 세포에는 종종 다음이 있습니다. 과색소 (어두운 얼룩) 및 다형성 (모양은 다양함) 핵이는 핵이 정상적인 평활근 세포와 매우 다르게 보인다는 것을 의미합니다. 어떤 경우에는 종양 세포에 밝은 분홍색의 핵 내 유사 함유물이 나타날 수도 있습니다. 세포질 (세포체)가 핵으로 들어갑니다. 이러한 특징은 병리학자가 평활근육종을 다른 유형의 종양과 구별하는 데 도움이 됩니다.

면역 조직 화학

면역조직화학(IHC) 병리학자가 종양 유형을 식별하는 데 도움을 주기 위해 사용하는 특수 검사입니다. 여기에는 세포의 특정 단백질에 달라붙는 특수 마커를 조직 샘플에 적용하는 작업이 포함됩니다. 평활근육종의 경우 일반적으로 테스트되는 표지자는 다음과 같습니다. SMA (평활근 액틴), Desmin예산 및 h-칼데스몬. 이러한 지표는 일반적으로 평활근육종에서 양성으로 나타나 진단을 확정하는 데 도움이 됩니다. 병리학자는 다음과 같은 지표를 테스트할 수도 있습니다. CD34 S100평활근육종에서는 일반적으로 음성으로 나타나 다른 유형의 종양을 배제하는 데 도움이 됩니다.

림프관 침범

림프관 침범은 암세포가 혈관이나 림프관을 침범할 때 발생합니다. 혈관은 혈액 대신 림프라는 액체를 운반하는 림프관과 달리 몸 전체에 혈액을 운반하는 얇은 관입니다. 이 림프관은 다음과 같은 작은 면역 기관과 연결됩니다. 림프절 몸 전체에 흩어져 있습니다. 림프관 침범은 암세포가 혈액이나 림프관을 통해 림프절이나 간을 포함한 다른 신체 부위로 퍼지기 때문에 중요합니다.

신경주위 침범​

병리학자들은 암세포가 신경에 부착되거나 신경을 침범하는 상황을 설명하기 위해 "신경주위 침범"이라는 용어를 사용합니다. '신경내 침윤'은 신경 내부에서 발견된 암세포를 구체적으로 가리키는 관련 용어이다. 긴 전선과 유사한 신경은 뉴런으로 알려진 세포 그룹으로 구성됩니다. 몸 전체에 존재하는 이 신경은 온도, 압력, 몸과 뇌 사이의 통증과 같은 정보를 전달합니다. 신경주위 침범의 존재는 암세포가 신경을 따라 인근 기관 및 조직으로 이동하여 수술 후 종양이 재발할 위험을 높이기 때문에 중요합니다.

여백

병리학에서 마진은 종양 수술 중에 제거된 조직의 가장자리입니다. 병리학 보고서의 경계 상태는 전체 종양이 제거되었는지 또는 일부가 남아 있는지를 나타내므로 중요합니다. 이 정보는 추가 치료의 필요성을 결정하는 데 도움이 됩니다.

병리학자는 일반적으로 다음과 같은 수술 절차 후 마진을 평가합니다. 절단 or 절제술, 이는 종양 전체를 제거하는 것입니다. 여백은 일반적으로 다음 이후에 평가되지 않습니다. 생검, 종양의 일부만 제거합니다. 보고된 여백의 수와 크기(종양과 절단 가장자리 사이에 정상 조직이 얼마나 있는지)는 조직 유형과 종양 위치에 따라 다릅니다.

병리학자는 조직의 절단 가장자리에 종양 세포가 존재하는지 확인하기 위해 여백을 검사합니다. 종양 세포가 발견되는 양성 마진은 일부 암이 신체에 남아 있을 수 있음을 나타냅니다. 대조적으로, 가장자리에 종양 세포가 없는 음성 마진은 종양이 완전히 제거되었음을 나타냅니다. 일부 보고서에서는 모든 마진이 음성인 경우에도 가장 가까운 종양 세포와 마진 사이의 거리를 측정합니다.

림프절

작은 면역 기관으로 알려진 림프절, 몸 전체에 위치합니다. 암세포는 작은 림프관을 통해 종양에서 이러한 림프절로 이동할 수 있습니다. 이러한 이유로 의사들은 종종 암세포를 찾기 위해 림프절을 제거하고 현미경으로 검사합니다. 암세포가 원래 종양에서 림프절과 같은 다른 신체 부위로 이동하는 이 과정을 가리켜 전이.

암세포는 일반적으로 먼저 종양 근처의 림프절로 이동하지만 먼 림프절도 영향을 받을 수 있습니다. 결과적으로 외과의사는 일반적으로 종양에 가장 가까운 림프절을 먼저 제거합니다. 림프절이 커지고 암세포가 포함되어 있다는 강한 의심이 있는 경우 종양에서 더 멀리 떨어진 림프절을 제거할 수도 있습니다.

병리의사는 제거된 모든 림프절을 현미경으로 검사할 것이며, 그 결과는 귀하의 보고서에 자세히 설명될 것입니다. "양성" 결과는 림프절에 암세포가 있음을 의미하고, "음성" 결과는 암세포가 발견되지 않았음을 의미합니다. 보고서가 림프절에서 암세포를 발견하면 종종 "초점" 또는 "침전물"이라고 불리는 이러한 세포의 가장 큰 클러스터의 크기를 지정할 수도 있습니다. 노드 외 확장 종양 세포가 림프절의 외부 캡슐을 침투하여 인접한 조직으로 퍼질 때 발생합니다.

림프절 검사는 두 가지 이유로 중요합니다. 첫째, 병리학적 결절 단계(pN)를 결정하는 데 도움이 됩니다. 둘째, 림프절에서 암세포가 발견되면 나중에 다른 신체 부위에서도 암세포가 발견될 위험이 높아진다는 것을 의미합니다. 이 정보는 화학 요법, 방사선 요법 또는 면역 요법과 같은 추가 치료가 필요한지 여부를 결정하는 데 의사를 안내합니다.

병리학적 단계(pTNM)

​평활근육종의 병리학적 단계는 국제적으로 인정받은 TNM 병기 결정 시스템을 기반으로 합니다. 미국 암 합동 위원회. 이 시스템은 기본 정보를 사용합니다. 종양 (티), 림프절 (N), 그리고 먼 전이성 질병(M)을 통해 완전한 병리학적 단계(pTNM)를 결정합니다. 담당 병리의사가 제출된 조직을 검사하고 각 부분에 번호를 부여할 것입니다. 일반적으로 숫자가 높을수록 질병이 더 진행되고 상태가 더 악화됨을 의미합니다. 예지.

평활근육종의 종양 단계(pT)

평활근육종의 종양 단계는 종양이 시작된 신체 부위에 따라 다릅니다. 예를 들어, 머리나 목에서 시작하는 5센티미터 크기의 종양은 복부 뒤쪽(후복막) 깊숙이 시작되는 종양과 다른 종양 단계가 주어집니다. 그러나 대부분의 신체 부위에서 종양 단계에는 종양 크기와 종양이 주변 신체 부위로 성장했는지 여부가 포함됩니다.

머리와 목의 종양

T1 – 종양의 크기가 2cm 이하입니다.
T2 – 종양의 크기는 2~4cm입니다.
T3 – 종양의 크기가 4cm 이상입니다.
T4 – 종양이 얼굴이나 두개골의 뼈, 눈, 목의 더 큰 혈관 또는 뇌와 같은 주변 조직으로 성장했습니다.

가슴, 등, 배 및 팔이나 다리(몸통과 사지)의 종양

T1 – 종양의 크기가 5cm 이하입니다.
T2 – 종양의 크기는 5~10cm입니다.
T3 – 종양의 크기는 10~15cm입니다.
T4 – 종양의 크기가 15cm 이상입니다.

소화관 및 흉부 내부 기관(흉부 내장 기관)을 포함한 복부 종양

T1 – 종양은 한 기관에서만 나타납니다.
T2 – 종양이 시작된 기관을 둘러싼 결합 조직으로 성장했습니다.
T3 – 종양이 하나 이상의 다른 장기로 성장했습니다.
T4 – 여러 개의 종양이 발견됩니다.

후복막(복부 뒤쪽)의 종양

T1 – 종양의 크기가 5cm 이하입니다.
T2 – 종양의 크기는 5~10cm입니다.
T3 – 종양의 크기는 10~15cm입니다.
T4 – 종양의 크기가 15cm 이상입니다.

눈 주위의 종양

T1 – 종양의 크기가 2cm 이하입니다.
T2 – 종양의 크기가 2cm 이상이지만 눈을 둘러싼 뼈까지 자라지 않은 경우.
T3 – 종양이 눈 주위의 뼈나 두개골의 다른 뼈로 성장했습니다.
T4 – 종양이 눈(지구) 또는 눈꺼풀, 부비동 또는 뇌와 같은 주변 조직으로 성장했습니다.

평활근육종의 결절기(pN)

평활근육종은 하나 이상의 암 세포의 존재 여부에 따라 0과 1 사이의 결절 단계가 부여됩니다. 림프절. 림프절에서 암세포가 보이지 않으면 결절 단계는 N0입니다. 병리학적 검사를 위해 림프절을 보내지 않으면 결절 단계를 결정할 수 없으며 결절 단계는 다음과 같이 나열됩니다. NX. 림프절에서 암세포가 발견되면 결절 단계는 다음과 같이 나열됩니다. N1.